1、當前文文件修改密碼：8362839 HYPERLINK ./ 更多數據據請訪問問精品數數據網HYPERLINK E:還未未拷貝企業業管理流程程管理(hhttpp:.)(.)吉蘭-巴巴雷綜合合征臨床床路徑（征求意意見稿）一、吉蘭蘭-巴雷雷綜合征征臨床路路徑標準準住院流流程（一）適適用對象象。第一診斷斷為吉蘭蘭-巴雷綜綜合征（ICDD10：G611.0003）（二）診診斷依據據。根據神神經病學學（第六六版）（人民民衛生出出版社），及臨床診診療指南南-神經病病學分冊冊（中中華醫學學會編著著，人民民衛生出出版社）1.病程程：急性性或亞急急性起病病，病前前14周有感感染史；2.臨床床表現：四肢對對稱性遲

2、遲緩性癱癱瘓，末末梢性感感覺障礙礙，伴或或不伴顱顱神經受受損，可可伴有呼呼吸肌麻麻痹、自自主神經經功能障障礙，但但括約肌肌功能多多正常；3.腦脊脊液示蛋蛋白細胞胞分離；4.肌電電圖早期期F波或H反射延延遲，神神經傳導導速度減減慢。（三）治治療方案案的選擇擇。根據神神經病學學（第六六版）（人民民衛生出出版社），及臨床診診療指南南-神經病病學分冊冊（中中華醫學學會編著著，人民民衛生出出版社）1.血漿漿置換；2.大劑劑量免疫疫球蛋白白靜脈注注射；3.皮質質類固醇醇激素；4.抗菌菌藥物；5.輔助助呼吸；6.對癥癥治療及及預防并并發癥。（四）臨臨床路徑徑標準住住院日為為14天。（五）進進入路徑徑標準。1

3、.第一一診斷必必須符合合ICDD10：G611.0003吉蘭蘭-巴雷綜綜合征疾疾病編碼碼；2.當患患者同時時具有其其它疾病病診斷時時，但在在住院期期間不需需要特殊殊處理也也不影響響第一診診斷的臨臨床路徑徑流程實實施時，可以進進入路徑徑。（六）住住院后所所必須檢檢查的項項目：1.血常常規、尿尿常規、便常規規、生化化全項、感染性性疾病篩篩查、血血氣分析析、腫瘤瘤全項、血沉、免疫五五項+風濕三三項；2.心電電圖、胸胸片、肌肌電圖+神經傳傳導速度度+F波、H反射；3.腰穿穿穿刺:腦脊液液常規、生化、涂片找找菌、腦腦脊液免免疫球蛋蛋白、穿穿刺細胞胞學病理理檢查。（七）選選擇用藥藥。1.血漿漿交換：每次交

4、換換血漿量量按400ml/kg體體重或11-1.5倍血血漿容量量計算，可用55%白蛋蛋白復原原血容量量，減少少使用血血漿的并并發癥；輕、中中和重度度病人每每周分別別做2次、4次和6次血漿漿置換。視病情情治療11-2周周。禁忌癥：嚴重感感染、心心率失常常、心功功能不全全及凝血血系統異異常等2.免疫疫球蛋白白靜脈滴滴注：成人劑量量0.44g/(kg.d)，連用55天，及及早或在在出現呼呼吸肌麻麻痹前使使用；禁忌癥：先天性性IgAA缺乏。3.皮質質類固醇醇：（規規范的臨臨床試驗驗未能證證實激素素治療有有效，不不宜首先先推薦使使用）無條件應應用免疫疫球蛋白白和血漿漿交換的的患者可可試用甲甲潑尼松松龍5

5、000mgg/d，靜脈滴滴注，連連用3-5天；或地塞塞米松110mgg/d，靜脈滴滴注，77-100天為一一療程4.維生生素B族和輔輔酶A、ATPP5.輔助助呼吸：適應證：（1）氣短短；（22）肺活活量11L或動動脈氧分分壓770mmmHg；同時加強強護理，如定時時翻身拍拍背、霧霧化吸入入和吸痰痰，保持持呼吸道道通暢，預防感感染。6.對癥癥治療和和預防并并發癥（1）重重癥者持持續心電電監護, 呼吸吸肌輔助助呼吸，球麻痹痹者給予予鼻飼營營養；（2）高高血壓者者應用小小劑量受體阻阻斷劑，低血壓壓者擴容容或調整整體位；（3）穿穿長彈力力襪預防防深靜脈脈血栓，必要時時小劑量量肝素預預防肺栓栓塞；（4）

6、有有感染者者應用廣廣譜抗生生素預防防和治療療墜積性性肺炎和和膿毒血血癥；預預防褥瘡瘡；（5）及及早康復復治療，保護癱癱肢于功功能位，定時被被動活動動，盡早早適度康康復訓練練以及針針灸、按按摩、理理療和步步態訓練練；（6）尿尿潴留者者留置導導尿；便便秘者番番瀉葉代代茶或肥肥皂水灌灌腸；腸腸梗阻者者應禁食食給予腸腸動力藥藥；（7）疼疼痛者應應用止痛痛藥。焦焦慮癥和和抑郁癥癥者藥物物治療和和心理治治療。（八）出出院標準準（圍繞繞一般情情況、切切口情況況、第一一診斷轉轉歸）。1.神經經功能缺缺損表現現有所好好轉或基基本恢復復；2.治療療2周病情情平穩；3.并發發癥得到到有效控控制。（九）有有無變異異及

7、原因因分析。1.合并并感染（肺部、泌尿系系、腸道道），應應充分抗抗感染治治療；2.呼吸吸肌麻痹痹的發生生，有可可能導致致呼吸機機輔助呼呼吸長期期治療；3.上述述情況可可導致住住院日延延長及費費用增加加。二、吉蘭蘭-巴雷雷綜合征征臨床路路徑窗體體適用對象象：第一一診斷為為吉蘭-巴雷綜綜合征（ICDD10：G611.0003）患者姓名名：性別別：年齡齡：門診診號：住住院號：住院日期期：年月日出院日日期：年年月日住院天天數144天時間住院第11天主要診療工作詢問病史史及體格格檢查有呼吸肌肌麻痹者者及時氣氣管插管管接呼吸吸機開出輔助助檢查項項目，追追訪檢查查結果閱讀外院院肌電圖圖結果及及腰穿等等結果（

8、病程短短于1周、腰腰穿正常常者應復復查）做出初步步診斷主治醫師師查房，初步確確定治療療方案（有呼吸吸肌麻痹痹)向患者及及其家屬屬告知病病情、檢檢查結果果及治療療方案，簽署病病重通知知及腰穿穿檢查和和應用免免疫球蛋蛋白的知知情同意意書根據病情情選擇治治療方案案：完成首次次病程記記錄和病病歷書寫寫重點醫囑長期醫囑囑：(無呼吸吸肌麻痹痹)神內二級級護理飲食普食流流食半流食食低鹽低低脂飲食食糖尿病病飲食管飼飲飲食（非蛋蛋白質熱熱量：225-330kccal/kg/d，糖糖：脂=6：4或5：5，氮0.2-00.3gg/kgg/d）肌力檢查查（多部部位）4 1/周周肌張力檢檢查 1/周周補液注射用復復合輔

9、酶酶 2支靜滴 qd維生素BB12 1mgg iim qd維生素BB1 1000mgg iim qd臨時醫囑囑：血常規、尿常規規、便常常規、生生化全項項、感染染性疾病病篩查、血氣分分析、腫腫瘤全項項、血沉沉、免疫疫五項+風濕三三項心電圖、胸片、肌電圖圖+神經傳傳導速度度+F波、H反射苯海拉明明20mmg iim應用用免疫球球蛋白前前免疫球蛋蛋白200g靜滴滴（以550kgg患者為為例）腰穿穿刺刺腦脊液常常規腦脊液生生化腦脊液涂涂片找菌菌腦脊液免免疫球蛋蛋白穿刺細胞胞學病理理檢查長期醫囑囑：(有呼吸吸肌麻痹痹)神內特級級護理口腔護理理氣管插管管護理深靜脈置置管術后后護理飲食：管管飼飲食食記出入量

10、量多功能心心電、血血壓、呼呼吸、SSpO22監測測瞳孔QQ4h測體溫QQ6h持續呼吸吸機輔助助呼吸，持續氧氧氣吸入入氣道沖洗洗（必要要時）留置導尿尿會陰沖沖洗QDD（女性性）（必必要時）肌力檢查查（多部部位）4 1/周肌張力檢檢查 11/周注射用復復合輔酶酶 2支靜滴 qqd維生素BB12 1mgg iim qd維生素BB1 1100mmg im qdd臨時醫囑囑：血常規、尿常規規、便常常規、生生化全項項、感染染性疾病病篩查、血氣分分析+離子、腫瘤全全項、血血沉、免免疫五項項+風濕三三項氣管插管管深靜脈置置管留置導尿尿管床旁心電電圖、胸胸片、肌肌電圖+神經傳傳導速度度+F波、H反射苯海拉明明2

11、0mmg iim應用用免疫球球蛋白前前免疫球蛋蛋白200g靜滴滴（以550kgg患者為為例）腰穿穿刺刺腦脊液常常規、生生化、涂涂片找菌菌、免疫疫球蛋白白、穿刺刺細胞學學病理檢檢查深吸痰進進行痰培培養及藥藥敏試驗驗主要護理理工作 接待待患者，安排病病床，入入院介紹紹 入院院護理評評估 根據據評估結結果，給給予相應應護理措措施，并并對有意意外安全全問題者者做住院院安全指指導 遵照照醫囑完完善需立立即執行行的各種種化驗檢檢查，并并及時將將回報結結果回饋饋給醫生生 遵照照醫囑完完善需立立即執行行的各種種治療 根據據患者病病情及自自理能力力給予患患者相應應的護理理級別；有吞咽咽困難者者給予鼻鼻飼飲食食，

12、執行行鼻飼飲飲食護理理常規 根據據長期醫醫囑領取取并擺好好患者次次日口服服、靜脈脈、肌肉肉用藥 根據據長期醫醫囑選擇擇下列治治療的相相應護理理：（說說明：患患者需要要開始使使用下列列某項治治療時日日起，如如下護理理措施即即開始執執行）1. 大大劑量靜靜脈注射射免疫球球蛋白相相應的護護理：（1）遵遵照醫囑囑按神經經內科用用藥護理理常規，準確執執行丙種種球蛋白白的治療療（2）健健康教育育：給藥藥前指導導患者注注意事項項，藥物物過敏反反應的自自我觀察察（3）用用藥中觀觀察藥物物過敏反反應，如如有立即即停用并并報告醫醫生，配配合搶救救2. 腎腎上腺皮皮質激素素：沖擊擊療法相相應的護護理（1）遵遵照醫囑

13、囑準確執執行甲強強龍治療療（2）健健康教育育：給藥藥前告知知患者注注意事項項（3）用用藥中觀觀察藥物物不良反反應，如如出現藥藥物不良良反應隨隨時做好好護理記記錄并報報告醫生生，配合合救治。3. 對對于重癥癥患者的的輔助治治療相應應的護理理：（1）遵遵醫囑床床邊心電電監測（2）隨隨時隨刻刻觀察、評估患患者有無無呼吸肌肌麻痹、心動過過速、心心動過緩緩、低血血壓等病病情變化化，聽取取其主訴訴；如有有呼吸肌肌麻痹的的危險，及時報報告醫生生，并做做好急救救物品準準備（3）配配合醫生生給予呼呼吸機輔輔助呼吸吸治療，并嚴格格執行氣氣管插管管、氣管管切開的的護理常常規（4）預預防并發發癥的發發生給與與相應護護

14、理：執執行胸部部護理常常規、執執行預防防壓瘡、下肢靜靜脈血栓栓、留置置導尿、鼻飼喂喂養等護護理常規規；保持持患者肢肢體功能能位的護護理（5）健健康教育育：有焦焦慮的患患者應多多詢問其其需求并并給與心心理支持持及安慰慰 完善善首次護護理記錄錄并交接接班一級護護理患者者每日護護理記錄錄，每小小時巡視視病房一一次，密密切觀察察病情變變化，有有病情變變化隨時時做好護護理記錄錄二級護護理患者者每周護護理記錄錄兩次，每日巡巡視病房房2-33次，有有病情變變化隨時時更改護護理級別別，并記記好護理理記錄病情變異異記錄無有有，原因因：1.2.護士簽名名白班小夜班大夜班醫師簽名名時間住院第22天住院第33天住院第

15、44天主要診療工作主治醫師師查房初步明確確診斷神經系統統查體，注意體體征變化化有無好好轉觀察疾病病進展，并觀察察有無自自主神經經受累（有呼吸吸肌麻痹痹）內科查體體，觀察察肺部及及心臟情情況（有有呼吸肌肌麻痹）分析常規規化驗及及腰穿各各項化驗驗結果完成上級級醫師查查房記錄錄必要時向向患者及及家屬介介紹病情情變化及及相關檢檢查結果果，簽署署應用激激素治療療的知情情同意書書主任醫師師查房修正診斷斷指導治療療內科查體體，確定定是否存存在肺感感染（有有呼吸肌肌麻痹）書寫上級級醫師查查房記錄錄必要時向向患者及及家屬介介紹病情情變化及及相關檢檢查結果果病情穩定定者請康康復科評評估，并并制定康康復計劃劃主管醫

16、師師查房書寫病程程記錄必要時向向患者及及家屬介介紹病情情變化及及相關檢檢查結果果繼續觀察察病情變變化，并并及時與與患者家家屬溝通通(有呼呼吸肌麻麻痹)患者復查查抽血項項目中異異常的檢檢查根據體溫溫、胸片片、肺部部檢查情情況及痰痰培養結結果，確確定是否否加用抗抗生素及及種類(有呼吸吸肌麻痹痹)重點醫囑長期醫囑囑：地塞米松松10mmg靜滴滴 qqd（無無條件應應用丙球球者）補達秀 1.0g tiid法莫替丁丁20mmg bidd碳酸鈣7750mmg tidd臨時醫囑囑：苯海拉明明20mmg iim 應用免免疫球蛋蛋白前免疫球蛋蛋白 220g靜靜滴（以以50kkg患者者為例）（有呼吸吸肌麻痹痹）痰培

17、養查血氣調整呼吸吸機參數數臨時醫囑囑:苯海拉明明20mmg iim應用用免疫球球蛋白前前免疫球蛋蛋白200g靜滴滴（以550患患者為例例）請康復科科會診（有呼吸吸肌麻痹痹）痰培養查血氣調整呼吸吸機參數數臨時醫囑囑：苯海拉明明 200mg imm 應應用免疫疫球蛋白白前免疫球蛋蛋白 220g 靜滴滴（以550kgg患者為為例）（有呼吸吸肌麻痹痹）敏感抗生生素過敏敏試驗敏感抗生生素治療療主要護理工作觀察有無無呼吸肌肌麻痹、心動過過速、心心動過緩緩、低血血壓的發發生，有有病情變變化通知知醫生，配合治治療搶救救，并做做好護理理記錄根據醫囑囑完善各各種常規規化驗檢檢查，并并對有特特殊檢查查項目的的患者做

18、做注意事事項指導導床頭交接接患者情情況，詢詢問患者者入院后后有何需需要幫助助再一次指指導患者者床頭呼呼叫器的的使用按時評估估病情，相應護護理措施施到位按時評價價護理效效果并記記錄嚴格執行行神經內內科應用用丙種球球蛋白治治療護理理常規嚴格執行行神經內內科應用用激素治治療護理理常規觀察病情情變化同同前按時評估估病情，相應護護理措施施到位按時評價價護理效效果并記記錄特殊用藥藥護理同同前觀察病情情變化同同前按時評估估病情，相應護護理措施施到位按時評價價護理效效果并記記錄特殊用藥藥護理同同前病情變異記錄錄無有有，原因因：1.2.無有有，原因因：1.2.無有有，原因因：1.2.護士簽名名白班小夜班大夜班白

19、班小夜班大夜班白班小夜班大夜班醫師簽名名時間住院第55天住院第66天住院第77天主要診療工作主治醫師師查房根據患者者癥狀體體征好轉轉情況調調整治療療方案和和檢查項項目完成上級級醫師查查房記錄錄向患者及及家屬介介紹病情情及相關關檢查結結果主管醫師師查房書寫病程程記錄（有呼吸吸肌麻痹痹）根據患者者呼吸機機恢復情情況及肌肌電圖結結果決定定是否進進行氣管管切開（髓鞘損損傷軸索損損傷）向家屬交交待病情情，確立立是否氣氣管切開開主管醫師師查房完成病程程記錄追訪腰穿穿送外院院結果,必要時時復查腰腰穿（有呼吸吸肌麻痹痹）進行氣管管切開重點醫囑臨時醫囑囑：苯海拉明明 200mg im應應用免疫疫球蛋白白前免疫球

20、蛋蛋白200g靜滴滴（以550患患者為例例）臨時醫囑囑：長期醫囑囑：（有有呼吸肌肌麻痹）停氣管插插管護理理氣管切開開護理氣管切開開小換藥藥QD氣管切開開吸痰（必要時時）臨時醫囑囑：氣管切開開(有呼吸吸肌麻痹痹)腰穿穿刺刺腦脊液常常規腦脊液生生化腦脊液涂涂片找菌菌腦脊液免免疫球蛋蛋白穿刺細胞胞學病理理檢查主要護理理工作觀察病情情變化同同前按時評估估病情，相應護護理措施施到位按時評價價護理效效果并記記錄特殊用藥藥護理同同前觀察病情情變化同同前按時評估估病情，相應護護理措施施到位按時評價價護理效效果并記記錄特殊用藥藥護理同同前觀察病情情變化同同前按時評估估病情，相應護護理措施施到位按時評價價護理效效

21、果并記記錄執行腰穿穿護理常常規特殊用藥藥護理同同前病情變異記錄無有有，原因因：1.2.無有有，原因因：1.2.無有有，原因因：1.2.護士簽名名白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班醫師簽名名時間住院第88天住院第99天住院第110天主要診療工作主治醫師師查房完成上級級醫師查查房記錄錄復查三大大常規、生化全全項向患者及及家屬介介紹病情情及復查查腰穿檢檢查結果果根據生化化結果調調整腸內內營養支支持治療療方案(有呼吸吸肌麻痹痹)主任醫師師查房完成上級級醫師查查房記錄錄向患者及及家屬介介紹病情情及相關關檢查結結果主管醫師師查房完成病程程記錄重點醫囑臨時醫囑囑：血常規、尿常規規、便常常規、生生化全項項痰培養+藥敏(有呼吸吸肌麻痹痹)長期醫囑囑:停地塞米米松100mg 靜滴qdd強的松440mgg qdd臨時醫囑囑：（有有呼吸肌肌麻痹）痰培養+藥敏臨時醫囑囑：（有有呼吸肌肌麻痹）痰培養+藥敏主要護理理工作觀察病病情變化化同前按時評評估病情情，相應應護理措措施到位位按時評評價護理理效果并并記錄特殊用用藥護理理同前按時評評估病情情，相應應護理措措施到位位按時評評價護理理效果并并記錄按時評評估病情情