1、生物化學(xué)復(fù)習(xí) 2010.11第三章 酶 酶的基本概念、化學(xué)組成及特點與作用機(jī)理酶的組成、輔酶和輔基，組成輔酶的維生素，酶的活性中心與必需基團(tuán)。酶反應(yīng)動力學(xué)，酶抑制的類型和特點酶的調(diào)節(jié)，酶原激活，同工酶，變構(gòu)酶及酶的化學(xué)修飾概念5.酶的命名、分類與醫(yī)學(xué)的關(guān)系（略）酶的基本概念、化學(xué)組成及特點與作用機(jī)理特點：催化效率高；高度特異性；可調(diào)節(jié)性 酶具有高度的不穩(wěn)定性催化機(jī)制 中間產(chǎn)物學(xué)說誘導(dǎo)契合學(xué)說鄰近效應(yīng)定向作用多元催化表面效應(yīng)2. 酶的組成、活性中心與必需基團(tuán) 全酶：由酶蛋白與非蛋白部分（輔基、輔助因子）組成的結(jié)合酶。 輔酶：一類化學(xué)穩(wěn)定的小分子物質(zhì)，它們是組成全酶中的非蛋白質(zhì)組分，輔酶與酶蛋白的

2、結(jié)合疏松，可用透析的方法除去，參與反應(yīng)時參與蛋白酶分離。與酶蛋白結(jié)合緊密，在反應(yīng)中不能離開酶蛋白，輔基。 活性中心：由酶分子及相關(guān)組分中的必需基團(tuán)組成，這些必需基團(tuán)在空間位置上彼此接近組成特定的空間結(jié)構(gòu)。 3酶促動力學(xué)、抑制的類型和特點動力學(xué)：（1）作用物濃度的影響 Vmax S V= - Km + S米式常數(shù)的意義 Km為速度是最大反應(yīng)速度一半時的SSKm, Km不計, V=VmaxSKm,分母的S不計, 反應(yīng)速度V與S成正比Km反映酶與作用物的親合力,Km大，親合力小Km小，親合力大。 4酶的調(diào)節(jié)，酶原激活，同工酶，變構(gòu)酶及酶的化學(xué)修飾概念別構(gòu)酶： 小分子與酶的調(diào)節(jié)亞基結(jié)合，使酶構(gòu)象改變，

3、而影響酶活性。別構(gòu)效應(yīng)：用別構(gòu)調(diào)節(jié)劑改變酶的構(gòu)象使酶的活性增強(qiáng)或抑制的方式為別構(gòu)效應(yīng)。協(xié)同效應(yīng)：別構(gòu)劑與酶的調(diào)節(jié)亞基結(jié)合后，引起酶分子其余亞基構(gòu)象的變化，從而促進(jìn)催化反應(yīng)稱為正協(xié)同效應(yīng)，反之則為負(fù)協(xié)同效應(yīng)。酶的共價修飾酶蛋白肽鏈上的某些基團(tuán)在另一些酶的催化下發(fā)生可逆的共價修飾，從而引起酶活性改變的現(xiàn)象。酶原激活酶原：由細(xì)胞合成分泌尚不具有催化活性的酶的前體，經(jīng)加工使酶原變成活性酶的過程為激活。同功酶： 分子結(jié)構(gòu)不同，理化性質(zhì)及免疫性質(zhì)不同，但具有相同的催化作用。 1糖的功能與消化吸收，血糖及其調(diào)節(jié)血糖來源和去路及其調(diào)節(jié)來 源：(1)食物；(2)肝糖原分解；(3)糖異生去 路：(1)氧化供能；（

4、2）合成糖原；（3）轉(zhuǎn)為非糖物質(zhì)。恒定機(jī)制：(1)肝糖原；(2)胞內(nèi)有一定的調(diào)節(jié)作用。調(diào) 節(jié)：胰島素、胰高血糖素、腎上腺素、糖皮質(zhì)激素 2酵解糖、糖有氧氧化的途徑、意義、調(diào)節(jié)及關(guān)鍵酶概念：缺O(jiān)2時，葡萄糖分解生成乳酸的過程。 部位：胞液。過程：G 6-(P)-G 6(P)-F（果糖） 1，6-二(P)果糖 3-(P)-甘油醛 + (P)-二羥丙酮1，3-二(P)甘油酸烯醇式丙酮酸丙酮酸 乳酸關(guān)鍵酶：已糖激酶；磷酸果糖激酶I；丙酮酸激酶意義：緊急供能：劇烈運動時。生理供能：紅細(xì)胞、白細(xì)胞、神經(jīng)和骨髓病理供能：嚴(yán)重貧血、呼吸功能障礙和循環(huán)功能障礙。關(guān)鍵酶：丙酮酸脫氫酶復(fù)合體，異檸檬酸脫氫酶，酮戊二

5、酸脫氫酶復(fù)合體、檸檬酸合酶。意義：（1）供能；（2）三大營養(yǎng)素分解代謝的共同道路；（3）三大營養(yǎng)素相互轉(zhuǎn)變的聯(lián)系樞紐。調(diào)節(jié)：限速酶與ATP、AMP的調(diào)節(jié)。 3糖原合成與分解的途徑，限速酶、生理意義與調(diào)節(jié)合成部位：肝、肌細(xì)胞液G 6-(P)-G1-(P)-GUDP-葡萄糖糖原合酶 糖原 分解 磷酸化酶 肝糖原 1-(P)-G 6-(P)-G G*肌內(nèi)缺乏G-6-磷酸酶，糖原僅能酵解。 4異生的概念、途徑、意義、關(guān)鍵酶與調(diào)節(jié)、乳酸循環(huán)途徑：部位肝、腎少量。酵解的逆反應(yīng)，3步限速反應(yīng)： 丙酮酸羧化酶 (1)丙酮酸 草酰乙酸 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 (P)烯醇或丙酮酸 果糖二磷酸酶(2)1，6-2(P

6、)果糖 6-(P)-果糖 葡萄糖6磷酸酶(3)6-（P）-G G 意義：維持血糖恒定，補(bǔ)充糖原儲備，維持酸堿平衡。調(diào)節(jié)：四個關(guān)鍵酶。乳酸循環(huán)： 乳酸肝G（或糖原） 經(jīng)血至肌肉 肌糖原5磷酸戊糖旁路的途徑、意義與產(chǎn)物途徑：第一階段氧化反應(yīng)：6-（P）-G 5-(P)-核酮糖部位：胞液/第二階段非氧化反應(yīng)：限速酶：6-(P)-G脫氫酶 6-(P)-G酸脫氫酶產(chǎn)物：2分子NADPH 1分子核糖意義：提供5-磷酸核糖和NADPH+H+，即提供核苷酸合成原料及體內(nèi)合成的供氫體 第五章 生物氧化1.生物氧化的概念、特點和類型2.呼吸鏈的組成，氧化磷酸化概念、部位及影響氧化磷酸化的因素，底物水平磷酸化。3

7、.高能化合物-ATP的生成、貯存和利用4. -磷酸甘油和蘋果酸-天冬氨酸穿梭作用。1生物氧化的概念、特點、類型 概念：物質(zhì)在生物體內(nèi)進(jìn)行的氧化稱為生物氧化。特點：（1）在細(xì)胞內(nèi)由一系列酶催化；（2）CO2是有機(jī)酸脫羧生成的；（3）能量是逐步釋放，并以ATP為貯能形式；（4）在溫和的條件下，以氧化還原反應(yīng)偶聯(lián)的形式進(jìn)行。類型：脫電子；脫氫；加氧； 2呼吸鏈的組成 (1) NADHFp(FMN)(Fes)CoQCytbCytC1CytCCytaa3O2 (2) FP(FAD) 氧化磷酸化及影響因素：1概念：代謝脫下的氫經(jīng)呼吸鏈傳遞生成水的同時，放出的能量，使ADP ATP2因素：*電子阻斷劑 *

8、解偶聯(lián)劑魚藤酮、粉蝶霉素A、異戊巴比妥、阻斷電子傳遞， 與復(fù)合體I中鐵硫蛋白結(jié)合。抗霉素A，二硫基丙醇抑制復(fù)合體III。H2S、CO、CN-抑制復(fù)合體IV。寡霉素抑制ATP合酶，使ATP不生成。二硝基酚是解偶聯(lián)劑。 （I）（II）（III）（IV）4.- (P)-甘油和蘋果酸天冬氨酸穿梭作用（1）肝、心肌：經(jīng)蘋果酸天冬aa穿梭作用，將2H帶入線粒體，生成3個ATP。（2）腦、肌肉：經(jīng)-(P)-甘油穿梭，將2H帶入線粒體，生成2個ATP。第六章 脂類代謝血漿脂蛋白的分類，組成，生理功用及代謝。高脂血癥的類型和特點。脂肪酸分解代謝的過程、酶及能量的生成。酮體的生成、利用和酮癥。脂肪酸的合成部位、原

9、料及過程。（不飽和脂肪酸的生成）甘油三酯，磷脂的合成和分解。膽固醇的合成途徑及調(diào)控。膽固醇酯的生成。代謝與功能：（1）CM：運外源甘油三酯、膽固醇（2）VLDL：運內(nèi)源甘油三酯、膽固醇（3）LDL：運肝內(nèi)合成的膽固醇到肝外（4）HDL：將肝外膽固醇運入肝內(nèi)高脂血癥： I IIa IIb III IV VCM LDL LDLVLDL IDL VLDL CM.VLDL2. 脂肪酸分解過程、酶及能量分解：部位、胞液；關(guān)鍵酶：激素敏感（甘油三酯）脂肪酶（1）脂肪動員：甘油三酯分解生成甘油和脂肪酸。（2）-氧化：活化生成脂酰CoA (內(nèi)質(zhì)網(wǎng),線粒體膜)進(jìn)入線粒體.-氧化：脫氫、加水、再脫氫、硫解，7次氧

10、化生成8個乙酰CoA乙酰CoA三羧循環(huán)。能量：129ATP 飽和脂肪酸的氧化脂肪酸的活化部位：內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和線粒體外膜脂肪酸 + CoASH + ATP脂酰 CoA + AMP + PPi2. 脂酰CoA的轉(zhuǎn)移 脂酰CoA合成酶脂酰CoA + 肉堿 CoASH + 脂酰肉堿脂酰CoA合成酶轉(zhuǎn)位酶 轉(zhuǎn)移酶II脂酰CoA CoA肉堿 脂酰肉堿肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶I：肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶II限速酶，饑餓、糖尿病時活性增高 FFA ATP CoA 脂酰CoA +AMP + PPi肉堿 脂酰肉堿CoA 脂酰肉堿 脂酰CoA 氧化線粒體 內(nèi)膜線粒體內(nèi)膜外側(cè)面線粒體內(nèi)膜內(nèi)側(cè)面轉(zhuǎn)移酶I3. 酮體的生成、利用和酮癥概念：乙酰乙酸

11、，-羥丁酸和丙酮統(tǒng)稱酮體，肝內(nèi)合 成，肝外用。原料，部位：乙酰CoA，肝酶：HMG-CoA合成酶生成：乙酰CoA HMG-CoA 乙酰乙酸還原：-羥丁酸脫羧：丙酮利用：在肝外乙酰乙酸，-羧丁酸乙酰CoA三羧酸循環(huán)。酶：琥珀酰CoA轉(zhuǎn)硫酶；乙酰乙酰CoA硫解酶； 乙酰乙酸硫激酶。意義：肌肉和腦組織的重要能源之一 酮癥： 酮體生成過多，超過肝外組織氧化酮體的能力，引起血中酮體升高，當(dāng)高過腎回吸收能力時，則尿中出現(xiàn)酮體，即為酮癥。 正常值：血中 0.03-0.5mmol/L(0.3-5mg/dl） 4.脂肪酸合成的 部位、原料及過成合成部位：胞漿-腸、肝、脂肪組織等原料：乙酰CoA， NADPH+H

12、+酶：乙酰COA羧化E；抑制：胰高血糖素，長鏈CoA。過程:乙酰CoA 丙二酰CoA（丙二酰CoA合成酶復(fù)合體） 縮合加氫脫水再加氫16C軟脂酸合成酶復(fù)合體：7種酶活性 不飽合：內(nèi)質(zhì)網(wǎng): 去飽和酶人體可合成：軟油酸（16：1， 9） 油酸（18：19）必需脂肪酸亞油酸、亞麻酸、花生四烯酸5.甘油三酯、磷脂的合成與分解甘油三酯合成部位：胞液。原料：甘油、脂肪酸酶：脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶 磷脂酸磷酸酶 脂酰輔酶A轉(zhuǎn)移酶步驟：3-(P)-甘油 甘油三酯 .磷脂合成：原料：甘油、脂肪酸、Pi、含氮化合物（ 膽堿、乙醇胺、絲aa、肌醇 ），ATP，CTP過程：CO23 (S腺苷蛋氨酸)ATPADPCDP-乙醇胺CDP-膽堿CTPPPi絲氨酸 乙醇胺 膽堿磷酸乙醇胺 磷酸膽堿甘油二酯CMP腦磷脂 卵磷脂(S腺苷蛋氨酸)磷脂分類見書甘油磷脂的分解A1A2 O O CH2 O C R1 | R2 C O CH O | | CH2 O P O X | OHCD 小腸: 水解磷脂,幫助吸收 細(xì)胞: 降解磷脂, 新陳代謝產(chǎn)生第二信使: IP3, DAG 等6. 膽固醇的合成、調(diào)節(jié)、轉(zhuǎn)化與膽固醇酯1）合成原料：乙酰C