1、 心血管系統疾?。ㄐ穆墒С＃┦倚孕膭舆^速室性心動過速（VT）是一種嚴重的快速心律失常，可發展為心室顫動，引起心臟性猝死。小兒VT心電圖有以下共同的改變：連續3次以上的室性早博、QRS波寬大畸形、嬰兒QRS時間可不超過0.08s，心室率150250次/min；可見竇性P波，P波與QRS波各自獨立，呈房室分離，心室率快于心房率；可出現室性融合波及心室奪獲。現將小兒VT分為陣發性室性心動過速，特發性室性心動過速分別敘述。（一）陣發性室性心動過速【概述】陣發性室性心動過速（PVT）簡稱室速，是指發生在希氏束及其分叉以下的陣發性快速型心律失常?！静∫蚣鞍l病機制】多見于器質性心臟病，如心肌炎，擴張型心肌病

2、，致心律失常性右室發育不良，肥厚型心肌病，心肌浦肯野細胞瘤等。藥物中毒（洋地黃、銻劑、腎上腺素等）、抗心律失常藥物（奎尼丁，氟卡胺，胺碘酮等）、高鉀血癥等心外因素均可導致室性心動過速。此類PVT多數起自折返激動，少數可能由于晚期后除極引起的自主活動。【臨床表現】患兒在心臟病的基礎上發生PVT，呈持續發作，嬰兒心肌浦肯野細胞瘤往往引起無休止的室性心動過速。患兒多有煩躁不安、心悸、胸悶，頭暈等癥狀，重者發生心力衰竭，心源性休克，暈厥甚至猝死。預后取決于基礎心臟病的嚴重程度。新生兒PVT與窒息、感染及母親用藥有關，消除病因多數可自行恢復，預后較好?！驹\斷】除上述VT心電圖改變外，QRS波形態一致，偶

3、有多形性。洋地黃中毒呈雙向性室性心動過速。嬰兒 VT心率可達 300次/min或更快，QRS波可不增寬，但形狀與竇性QRS波不同?！捐b別診斷】陣發性室性心動過速應與非陣發性室性心動過速區別，后者是一種加速的室性自主心律，其心室率與竇性心律接近或略快于竇性心律，多不引起血流動力學改變，患兒常無癥狀，PVT與PSVT伴寬QRS波的鑒別見前已述及的PSVT節內?！局委煛繎私獠∫蚣盎純旱男墓δ軤顟B。藥物中毒等心外因素引起者，首先治療病因，并選用適當抗心律失常藥。1. 終止發作 發生于器質性心臟病者可致心室顫動，應及時終止室速。（1）有血流動力學障礙者：首選體外同步直流電擊復律，電能量2J/kg。無效

4、時，隔2030min可重復應用，一般不超過3次。洋地黃中毒者禁忌。如無電擊復律條件，可在糾正異常血流動力學狀態的同時用藥物復律。（2）無血流動力學障礙者：用藥物復律，如利多卡因、心律平、胺碘酮、索托洛爾等。（3）糾正伴隨因素：如低鉀血癥、缺氧、酸中毒、心力衰竭等。（4）嬰兒心肌浦肯野細胞瘤并發無休止的室性心動過速，內科治療往往無效，需行手術切除腫瘤。致心律失常性右室發育不良并發室性心動過速藥物治療無效者，可行病灶切除，據報道，導管射頻消融術有一些病例可獲成功。2. 預防復發 肥厚型心肌病患者服用心得安或異搏定可預防室性心律失常。心肌炎、擴張型心肌病及缺血性心肌病患者可服用心律平、脈律定、乙嗎噻

5、嗪或胺碘酮預防復發。苯妥英鈉和胺碘酮對先心病發生的室速療效較好。（二）特發性室性心動過速【概述】特發性室性心動過速（IVT）是一種發生于無明顯器質性心臟病的VT，排除了其他原因如代謝或電解質異常以及長Q-T 綜合征的VT。一般預后較好，通常不引起血流動力學改變或心臟性猝死。【病因及發病機制】發生于無器質心臟病患兒。精神因素或運動可誘發IVT發作，可能因交感、副交感神經系統平衡失調引起。有文獻報告IVT呈家族性發病，可能與遺傳有關。電生理研究其發病機制可能為浦肯野纖維網微折返或觸發活動?！九R床表現】多發生于學齡期兒童。可無癥狀，或感心悸、頭暈。較長時間持續發作，心率快者，則可出現血流動力學改變，

6、心臟擴大，心力衰竭或暈厥。罕有發生猝死?！驹\斷】室速發作均為單形性。根據IVT發作誘因、心電圖表現和對藥物治療的反應，可將其分為左室、右室IVT。1.左室IVT：QRS波呈右束支阻滯型，伴電軸左偏，多數異位沖動起源于左后分支的浦肯野纖維網內，此型多見。少數起源于左前分支的浦肯野纖維網內，QRS波呈右束支阻滯，伴電軸右偏。異搏定能有效控制IVT發作并預防復發，而利多卡因、心得安等藥物無效。2.右室IVT：QRS波呈左束支阻滯型，伴電軸向上（180360），多數異位沖動起源于右室流出道。對抗心律失常藥物的反應個體差異較大。【鑒別診斷】 運動誘發IVT可突然發生暈厥，應與癲癇鑒別，后者暈厥發作時心電圖正常而腦電圖異常。【治療】1.導管射頻消融治療：導管消融技術成功率高（達90%以上），是IVT患兒的唯一的根本有效的治療方法，目前已成為年長兒童IVT的首選治療措施。2.藥物治療：發作時應用抗心律失常藥物及時終止，不主張長期服抗心律失常藥物。（1）左室IVT：用異搏定治療有終止發作和預防復發的良好效果。心律平也有一定效果。利多卡因等其他