1、阿斯伯格綜合癥疾病研究報告疾病別名：阿思伯格綜合癥，艾斯伯格綜合癥所屬部位：全身就診科室：兒科，精神病科病癥體征：雙手輪替動作笨拙疾病介紹：阿斯伯格綜合癥是怎么回事？阿思伯格綜合癥是一種主要以社會交往困難， 局限而異常的興趣行為模式為特征的神經系統發育障礙性疾病，在分類上與孤 獨癥同屬于廣泛性發育障礙癥狀體征：阿斯伯格綜合癥有什么癥狀？這一綜合征的臨床特征普遍被描述為：(A)缺乏對他人情感的理解力；(B)不適當的、單方面的社會交往，缺少建立友誼的能力從而導致社會隔 離；(C)呆板、單調的語言；(D)非語言交流貧乏；(E)在某些局限的方面，如天氣、電視節目表、火車時刻表及地圖等，表 現出極強的接

2、受能力，但只是機械地記憶，卻并不能理解，給人以古怪的印象；(F)笨拙、不協調的動作及奇怪的姿勢。盡管最初由阿思伯格報道這一疾病時全部病例是男孩，現在也發現有女孩病 例的出現。但是，男孩明顯更易罹患此病。雖然大多數患兒具有正常的智商， 但仍有少數出現輕度發育遲滯。該病明顯發作或至少被發現時往往比孤獨癥晚； 因此語言及認知能力得以保存。這種情況通常都很穩定。而且這種較高的智商 提示較孤獨癥好的長期預后。臨床表現1、在社會交往方面存在質的損害。 AS患者通常是離群、孤立的，往往以一 些異常的或奇怪的舉動去接觸別人。盡管患者知道別人的存在，但通常是自我 中心的，例如，他們會喋喋不休地向聽眾(通常是成人

3、)進行演說，內容一般 是關于他的一樣嗜好或更常見的是一些與眾不同的范圍狹窄的話題。患者多數 評價自己是孤獨者，他們也常表示出對交朋友和與別人見面的興趣，但是這些 愿望經常會因為他們笨拙的交往技巧和不能明白別人的感受、愿望(例如厭倦、急于離開、需要、私隱）而不能實現。一次次的與人交往及交朋友的失敗，逐漸使這些孩子產生挫敗感，部分人甚至會出現抑郁癥狀而需要藥物的治療。在社會交流的情感方面，患者在情感交流過程中往往表現出不恰當的反應和不正確的解釋，對別人的情感表達反應遲鈍、理解拘泥甚至漠視。盡管如此，他們還是有能力以認知和呆板的方式正確描述其他人情感。患者行為反應強烈地依賴公式化和刻板的社會行為規范

4、和社會規則，而不能以直覺和自發的形式理解別人的意圖，因此往往表現出反應脫節。這一表現導致了 AS 患者給人以社會行為幼稚可笑和行為刻板的強烈印象。 AS 患者的這些行為表現，至少部分地存在于孤獨癥患者中，區別在于，孤獨癥患者是退縮的，他們似乎對周圍的人不感興趣，或沒有意識到他人的存在，但AS 患者經常是渴望甚至是盡力想與其他人建立聯系，卻缺乏技能做到這一點。2 、語言溝通方面存在的質的缺陷，盡管在 AS 的定義中并沒有此領域的顯著的功能障礙，但在AS 的語言溝通技能上至少有三點是值得注意的。雖然患者的詞態變化和語調并不像孤獨癥那樣單調和刻板，但言語的韻律 性差，在事實的申述，幽默的評論中往往缺

5、乏抑揚頓挫。言語經常是離題和帶偶然性的，給人一種松散和缺乏內在聯系和連貫性的感覺。雖然在某些個例中這個癥狀可能提示某種思維障礙，但更經常的是這種言語中缺乏連貫性和交互性是以自我為中心的交談模式的結果（例如，缺乏感情的有關于名字，數字的長篇的獨白），不能提供評論的背景資料，不能清楚界定話題的變化，不能制止說出內心的想法。患者交流方式的最典型特征是冗長的表達方式，有部分作者認為這是這種疾病區別于其他的最明顯的特征。患者會就他們感興趣的話題不停地講，完全不理會聽眾是否有興趣或是否在聽，是否想插話或是否想換一個話題。雖然說了許多，但通常得不出什么論點。對話的另一方可能嘗試就事件的內容或邏輯作探討，或是

6、與相關的題目相聯系，但通常是不會成功的。雖然這些所有的表現都可能可以用語言實用技能方面的重大缺陷或（和）缺乏對他人期望的洞察力或意識來解釋，但我們仍需以發展的眼光來理解這一現象，以利于患者的社會適應技能的訓練。3 、局限的，重復的，固定模式的行為，興趣和活動。在AS 中最常觀察到的是對局限興趣的全神投入。對一些不尋常而十分局限的題目十分投入的這一表現。他們對所感興趣的題目積累了大量事實知識，而且經常在第一次與他人的社會交往中就顯示這些事實。雖然實際的題目可以發生變化（例如每隔一年或倆年），它可能主導著患者社會交往的內容和日常活動，經常把整個家庭長時間地沉浸于某一事物。雖然這一癥狀表現在兒童時期

7、并不容易被發現（因為許多兒童都會諸如恐龍，流行的卡通人物等產生強烈的興趣，但當題目漸變得不尋常和狹隘時就會使癥狀突出。這種行為非常特別因為患者常會學習有關于一些局限的題目（例如蛇，行星的名字，地圖，電視節目表或鐵路時間表）的超乎尋常多的事實資料。4、笨拙的運動。除了以上所提到的診斷依據外，還有一個癥狀作為AS患者的相關表現而非診斷依據，即運動發育延遲和運動笨拙。AS患者可能會有運動技能發展落后的個人史，如比同齡人更晚學會騎自行車，接球，開罐頭等。通 常他們是不靈活，步態僵化，姿勢古怪，操作技能差，在視覺運動協調能力方 面的顯著缺陷。雖然這一表現與孤獨癥的運動發展模式相反（通常孤獨癥中運 動技能

8、是相對較強的一項），但在某些方面它與在成年孤獨癥患者身上所觀察 到的有相似之處。然后，這種在年長期的共同之處可能是由不同原因所引起的。 例如，AS患者可能是由心理-運動障礙引起，而在孤獨癥則可能是由于較差的 自我形象和感覺。這就要求我們一定要在發育發展的背景下描述這一癥狀。診斷阿思伯格綜合征（被稱為阿思伯格紊亂）在 DSM-IV中的定義（APA, 1994）:1、在社交方面存在障礙，表現出至少以下兩種情況才能定性地判斷。在使用一些非言語性的行為進行社會交往的能力上有顯著的缺損，比如目 光對視，面部表情，身體姿勢和手勢。不能建立與其年齡相稱的適當的伙伴關系。缺乏自發地尋找其他人分享快樂、喜好或者

9、成功的欲望。缺少交際性的和情感性的互惠行為。2、在行為、喜好和活動方面固執地堅持重復和不變的模式，表現出至少以下 一種情況：總是處于一種或以上的不變的有限的興趣模式中，而其強烈程度和興趣集 中的地方都是不正常的。顯著地頑固地堅持一些特殊的、無意義的程序和儀式。重復不變地維持一些自己形成的特殊的習慣。長時間地注意物體的一部分。3、上述障礙嚴重損害了兒童在社會交往、職業或其它重要領域的功能。4、在語言發育上沒有明顯的具臨床意義的全面遲滯（比如在兩歲以前會講單 個詞，三歲以前懂得使用交談性的短語）5、在認知能力的發育、自理能力、適應行為（社交方面的除外）和兒童時期 對外界環境的好奇心等方面的發育不存

10、在明顯的具臨床意義的遲滯。6、不符合其它明確的廣泛性發育遲滯和精神分裂癥的診斷標準。化驗檢查:阿斯伯格綜合癥要做什么檢查？對于阿斯伯格綜合癥的病人，無法通過檢查 而診斷出該疾病，主要是要在日常生活中進行精神行為的觀察積累，并注意有 無特殊的表現，根據癥狀診斷中的六點要求來確診。鑒別診斷：阿斯伯格綜合癥的并發癥有哪些？1、兒童類精神分裂人格障礙。一些相似的，源于成人精神病學、神經心理學、 神經學和其他交叉學科的診斷概念，在某一程度上與AS有共同的表現。例如,WOLFF和他的同事所描述的一群人，他們有異常的行為模式，以社會隔離、 思維習慣刻板及異常交流方式為特征。這種疾病被命名為兒童類精神分裂人格

11、 障礙。遺憾的是，這一課題的研究沒有更進一步的進展，因此很難確定這里所 描述的病例有多少在早年時表現出孤獨癥樣癥狀。更普遍的是，把 AS理解成 固定不變的人格特征就不能全面地理解這一障礙的研究進展新方向，而這些研 究進展卻對鑒別診斷起重要作用。2、非語言學習障礙。在神經心理學方面，大量研究集中于ROURKES提出的非語言學習障礙。這一研究最主要的貢獻是嘗試從神經心理學角度，通過研 究對人的社會化能力及交際交流方式有不良影響的神經心理學方面的健全與缺 陷，來描述兒童社會情感發育的含義。NLD患者的神經心理學特征包括：觸覺感受、神經肌肉協調、視覺空間結構缺陷，非語言性解決問題的能力缺陷，及 對不協

12、調事物和幽默的鑒別理解障礙。NLD患者還表現出良好的機械語言能力和言語記憶力；適應新環境、復雜環境困難；過分依賴機械行為應付新環境； 較之熟練的單個詞閱讀能力，則機械計算能力相對較差；語言表達的運用、韻 律較差；明顯的社會認知、社會判斷力及社交技巧缺陷。在一些細微的、十分 明顯的非言語性交流的理解方面存在顯著的缺陷，以致常常被其他人歧視及排 斥。結果顯示，NLD患者有顯著的社會退縮傾向，而且發展成嚴重的情緒障礙 的危險性很高。3、右腦綜合癥。許多共同表現于 NLD的臨床特征曾經被神經學著作描述為 大腦右半球發育性學習困難的一種狀態。具有這些情況的孩子，也被作為說明 在表達和交往以及一些基本的人

13、際間的技巧上受到極大干擾的例子。現在還不 清楚，這兩個概念描述的是完全不同的兩種病，或者更加可能的是，提供了不 同種類的觀察分析方法，然而，這兩種病是有交迭的，部分個體至少有一些相 同的常見的征像。4、孤獨癥。AS與孤獨癥尤其是高功能孤獨癥有很多相似之處。一些研究者 無法解釋另一些研究者的研究結果；臨床醫師憑著自己對AS的理解或誤解，任意彳出AS的診斷；家長和學校們對于這個繞口的診斷名稱更是一籌莫展； 更令人擔憂的是，沒有人知道如何對其治療，幾乎沒有公開發行的有關教育和 治療的資料提供給家長及臨床醫師。直到AS在DSM-IV(APA,1994)被正式定義，這種混亂狀況才得到一定的改善。這一定義

14、是根據一項大型的國際性實驗 制定的，該實驗的受試者包括超過一千名的患有孤獨癥或相關障礙（VOLKMAR等）的兒童及青少年。此項實驗揭示了一些證據證明AS是獨立于孤獨癥的一種診斷類別，它和孤獨癥同屬于廣泛性發育障礙。更重要的是， 它對AS確立了一個統一的定義，這一定義應被視為診斷時的參考基礎。然而， 問題還遠未解決。除了一些新的研究進展，我們對 AS的了解還是非常有限的 例如，我們還沒有確切數字顯示它有多普遍，男女的患病比率的多少；還有， 該病與遺傳連鎖，使家庭成員出現相似情況的可能性增高的程度有多少，等等。弁發癥：阿斯伯格綜合癥的并發癥有哪些？阿斯伯格綜合癥的患者，由于缺乏社交能 力，在多次受

15、拙之后可能產生抑郁癥而需要藥物治療。治療用藥：阿斯伯格綜合癥藥物治療有哪些？阿思伯格的治療最主要是理解、支持、同 情和寬容。特殊教育服務是必要的。在社交方面獲得基本的技能以及在其他方 面獲得的適應能力應該受鼓勵。讓阿思伯格患者參加強化的洞察性合作性的心 理治療通常是很困難，但著重于同情的問題，社交困難和沮喪的綜合癥的支持 性的心理療法也是有用的。伴隨的狀態例如抑郁可以藥物治療。在開始每一個治療和干預的計劃之前，都需要做一個全面徹底的評估，以了 解孩子的不足和已具備的能力。一個全面廣泛的評估包括有對以前和現在的行 為（或精神）方面的評估，神經生物功能的情況，交流的模式（特別是用語言 達到一些社交

16、目的的能力，或語用學），以及適應性的行為（挖掘自身的潛力 以解決日常生活中遇到的問題的能力）。最后的報告應該詳細描述孩子在這些不同的方面的不足和已具備的能力。作 出正確的診斷是這項評估工作的最后一個步驟。每一個孩子都不一樣。如果去 觀察一群阿思伯格患兒，你很可能會對他們的不同之處比他們的相同之處有更 深的印象。因此，至關重要的是基于全面廣泛的評估而制定的干預的計劃必須 符合被施予的孩子的獨特的需要和能力。應該經過對一個孩子深思的討論，建立一套個體化的教育治療方案。這個詳 細的指導方針應當被作為一套建議在為個案設置教育、治療和職業訓練計劃時 作參考。總而言之，不要對 AS的診斷有想當然的理解，要詢問一些詳細的以 及你的孩子的個性化的東西；不要接受一些對你的孩子的不包括有可在干預中 應用的能力的議論；以及不要接受一個單純建立在診斷上的干涉計劃-詢問基于你的孩子的現況、學習計劃和生活條件的合適的計劃的進展，以及現實的近期 和遠