1、胼胝體解剖胼胝體位于大腦半球縱裂的底部連接左右兩側(cè)大腦半球的橫行神經(jīng)纖維束，神經(jīng)纖維在兩半球中間形成弧形板前方彎曲部為膝部，膝向下彎曲變簿稱嘴部，中間為體部，其后端為壓部組成胼抵體的纖維向兩半球內(nèi)部的前、后、左右輻射，連系額、頂、枕、顳葉第1頁，共64頁。第2頁，共64頁。第3頁，共64頁。胼胝體功能兩半球的聯(lián)合區(qū)，分別發(fā)揮左右半球相關(guān)各區(qū)的聯(lián)合功能，負(fù)責(zé)溝通兩半球的信息。如果將胼抵體切斷，大腦兩半球被分割開來，各半球的功能陷入孤立缺少相應(yīng)的合作，在行為上會(huì)失去統(tǒng)合作用。第4頁，共64頁。胼胝體的血供特點(diǎn)胼胝體前4/5由大腦前動(dòng)脈、前交通動(dòng)脈、胼周動(dòng)脈供血后1/5由大腦后動(dòng)脈、后脈絡(luò)膜動(dòng)脈供血

2、由于血供豐富，胼胝體梗死臨床上相對(duì)少見胼抵體的穿支動(dòng)脈本身細(xì)小，而且多與其發(fā)出動(dòng)脈垂直，因 此血栓栓子不易堵塞第5頁，共64頁。胼胝體血供 大腦前動(dòng)脈的分支中央內(nèi)側(cè)動(dòng)脈發(fā)出410支，經(jīng)前穿質(zhì)入腦，供應(yīng)胼胝體膝部、穹窿、嗅三角、噢紋、視前區(qū)、丘腦前下部、中隔，前聯(lián)合、紋狀體的下面。也有中央內(nèi)側(cè)動(dòng)脈發(fā)自前交通動(dòng)脈。體部由胼周動(dòng)脈發(fā)出的胼胝中動(dòng)脈供應(yīng)。大腦后動(dòng)脈和后脈絡(luò)膜動(dòng)脈供應(yīng)臟艇體壓部和枕葉。第6頁，共64頁。胼胝體梗死 胼抵體梗死發(fā)病率為2%-5%Giroud報(bào)道胼胝體梗死的兩個(gè)經(jīng)典的癥狀 （1）胼胝體離斷綜合征：失用、失寫、觸覺命 名不能、異手綜合征等； （2）額葉型步態(tài)障礙：額葉性運(yùn)動(dòng)困難

3、、步基 寬、小步移動(dòng)、無上肢擺動(dòng)等。第7頁，共64頁。胼胝體綜合征 胼胝體病變可出現(xiàn)失連接現(xiàn)象，亦稱胼抵體綜合 征，臨床包括：左側(cè)意向性運(yùn)動(dòng)性失用、失寫、 觸覺性命名不能、失讀、異手綜合征、左側(cè)視覺 性命名不能、左側(cè)聽覺喪失性失讀。（意向運(yùn)動(dòng)失用癥：由于左緣上回或左運(yùn)動(dòng)區(qū)的病變產(chǎn)生 的綜合性感覺缺失，使患者失去對(duì)復(fù)雜精巧動(dòng)作的正確觀 念，使執(zhí)行復(fù)雜動(dòng)作時(shí)失去次序）第8頁，共64頁。胼胝體各部分損害的特點(diǎn) 胼胝體膝部的損害：左手意念性失用、左手失寫、左 手觸覺性命名障礙、左側(cè)異手綜合癥。胼胝體膝部和穹窿的梗死，可產(chǎn)生順行性遺忘。彎窿 在人類記憶中起重要作用，連接海馬與其它記憶結(jié)構(gòu) （前丘腦、中縫

4、核、乳頭體），一旦與海馬失連接可導(dǎo) 致記憶缺陷，非常類似海馬損害。第9頁，共64頁。第10頁，共64頁。第11頁，共64頁。 異手綜合征 (alien hand syndrome AHS) Brion和Jedynak1972年報(bào)道1例腦瘤患者，由于胼 胝體受損導(dǎo)致對(duì)自己肢體的陌生感，首次提出AHS 的診斷 一側(cè)上肢或手不自主地、不能控制的、無目的性 運(yùn)動(dòng)，伴有患者對(duì)自己受累的肢體的陌生感和 擬人格化第12頁，共64頁。異手綜合征 前型或運(yùn)動(dòng)型AHS：胼胝體前部、額葉輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)、扣帶 回前部、前額葉內(nèi)側(cè)皮質(zhì)病變引起的AHS后型或感覺型AHS：右大腦后動(dòng)脈阻塞造成的右側(cè)胼胝體 壓部、海馬、下顳葉、

5、丘腦、頂枕區(qū)的病變引起的AHS前型AHS一般出現(xiàn)在非優(yōu)勢(shì)手，典型的癥狀是持續(xù)的摸索 行為、強(qiáng)迫性操作工具、雙手交互拮抗、限制正常肢體的 行動(dòng)后型AHS則表現(xiàn)為同側(cè)偏盲，偏身感覺障礙，視覺性共濟(jì) 失調(diào)，模仿行為，患者有自己肢體的漂浮感（亦累及非優(yōu) 勢(shì)手），常發(fā)現(xiàn)自己的患肢有位置的變化，好像有人移動(dòng) 過，肢體的陌生感，自體失認(rèn)，但較少出現(xiàn)肢體的拮抗。第13頁，共64頁。異手綜合征鑒別 AHS患者對(duì)自己患肢的陌生感、自我排斥需要與視覺性失 認(rèn)鑒別。視覺性失認(rèn)，是可以通過聽覺和觸覺來糾正的， 而AHS患者則不能 需與體像障礙中的身體部位失認(rèn)癥和偏癱漠視加以區(qū)別， 前者可以出現(xiàn)對(duì)自己的某處有陌生感，但對(duì)

6、陌生部位不具 有敵意，沒有攻擊行為，病變部位多在右側(cè)半球的頂葉臨 近角回。后者否認(rèn)自己有偏癱，對(duì)自己的偏癱不關(guān)心，不 在意，也沒有對(duì)受累肢體的敵意和雙手的交互的矛盾動(dòng)作， 受累部位可以是位于右側(cè)頂葉、島葉、額葉腹側(cè)。第14頁，共64頁。異手綜合征 第15頁，共64頁。多發(fā)性硬化 第16頁，共64頁。胼胝體出血胼胝體的纖維在中線上越邊后，進(jìn)入半球，形成 側(cè)腦室頂?shù)拇蟛壳遗c蛛網(wǎng)膜下腔相鄰，故胼胝體 出血極易破入蛛網(wǎng)膜下腔和腦室，臨床表現(xiàn)亦酷 似蛛網(wǎng)膜下腔出血或原發(fā)性腦室出血。第17頁，共64頁。胼胝體出血 出血原因主要 胼胝體動(dòng)靜脈畸形 動(dòng)脈瘤 高血壓血管破裂第18頁，共64頁。胼胝體出血 典型的

7、群抵體出血可出現(xiàn)持續(xù)精神癥狀、失用、 定向力、計(jì)算力障礙等癥狀 胼胝體出血特別是前部受損患者出現(xiàn)發(fā)作性植物 神經(jīng)障礙的表現(xiàn)如發(fā)作性心動(dòng)過速、大汗淋漓等 癥狀第19頁，共64頁。第20頁，共64頁。動(dòng)靜脈型血管畸形腦室出血第21頁，共64頁。胼胝體脫髓鞘 原發(fā)性胼胝體變性：酒精中毒、營養(yǎng)不良 多發(fā)性硬化 中毒：一氧化碳、毒品、左旋咪唑（驅(qū)蟲藥）第22頁，共64頁。胼胝體進(jìn)行性變性（Marchiafave-Bignami氏綜合征） 1、又稱原發(fā)性群臟體變性 (marchiafava bignami disease,MBD) 2、罕見脫髓鞘性病變 3、致病原因不明，常見于慢性酒精中毒患者 4、病因病

8、理病機(jī)最初認(rèn)為本病是意大利紅酒引起的胼臟 體脫髓鞘，后又見非酒精中毒引起的類似疾病。 5、可能由血腦屏障以及神經(jīng)細(xì)胞膜改變等繼發(fā)的通透性 改變引起。 6、有人認(rèn)為可能與長期大量酗酒、酒精性營養(yǎng)不良，長 期處于低血納狀態(tài)有關(guān)。 臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為進(jìn)行性癡呆和昏睡。第23頁，共64頁。酒精中毒酒精中毒導(dǎo)致胼胝體變性第24頁，共64頁。酒精中毒導(dǎo)致胼胝體變性第25頁，共64頁。酒精中毒導(dǎo)致胼胝體變性第26頁，共64頁。多發(fā)性硬化第27頁，共64頁。多發(fā)性硬化第28頁，共64頁。多發(fā)性硬化第29頁，共64頁。一氧化碳中毒第30頁，共64頁。胼胝體發(fā)育不良 胼胝體發(fā)育不全可分為胼胝體完全缺如、胼胝 體壓

9、部萎縮、并發(fā)其他發(fā)育異常。后者最常見的 是合并胼胝體脂肪瘤，其次是縱裂蛛網(wǎng)膜囊腫、 透明隔缺如、腦膜膨出等，此外還見于部分遺傳 性疾病，如遺傳性痙攣性截癱、Dandy-Walker綜 合征等。第31頁，共64頁。胼胝體發(fā)育不良 臨床表現(xiàn)主要有發(fā)育遲緩、運(yùn)動(dòng)障礙、智力障礙 及癲癇，部分病人可有視力減低、語言障礙、情 感和行為異常等。第32頁，共64頁。胼胝體發(fā)育不良第33頁，共64頁。 胼胝體發(fā)育不良第34頁，共64頁。 胼胝體發(fā)育不良第35頁，共64頁。 胼胝體發(fā)育不良第36頁，共64頁。腫瘤 胼胝體腫瘤以星形細(xì)胞瘤最多見，其次為淋巴瘤、 轉(zhuǎn)移瘤第37頁，共64頁。 胼胝體脂肪瘤第38頁，共6

10、4頁。多形性惡性膠質(zhì)瘤第39頁，共64頁。原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤第40頁，共64頁。原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤-強(qiáng)化第41頁，共64頁。毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤第42頁，共64頁。毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤第43頁，共64頁。毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤第44頁，共64頁。Susac綜合征 胼胝體微血管病，全稱為視網(wǎng)膜病、腦病和耳聾相 關(guān)性微血管病 典型表現(xiàn)包括急性腦病、視網(wǎng)膜動(dòng)脈分支閉塞和聽 力喪失 其病程具有自限性，一般為24年，穩(wěn)定后可遺留 不同程度的認(rèn)知功能障礙、視力障礙和聽力障礙 其病灶多見于胼胝體、腦室周圍和皮質(zhì)下白質(zhì)，多 為彌散性小灶性損害，也可出現(xiàn)后顱窩白質(zhì)、基底 節(jié)和丘腦損害第45頁，共64頁。第4

11、6頁，共64頁。第47頁，共64頁。第48頁，共64頁。第49頁，共64頁。第50頁，共64頁。胼胝體損傷 外傷使顱腦產(chǎn)生旋轉(zhuǎn)加速度和 / 或角加速度，使 腦組織內(nèi)發(fā)生剪力作用，導(dǎo)致神經(jīng)軸索和小血管 的損傷，而灰、白質(zhì)交界處，胼胝體及腦干上端 是剪應(yīng)力作用下的易損區(qū)。第51頁，共64頁。外傷后早期第52頁，共64頁。外傷后出血第53頁，共64頁。AD Tomaiuolo等研究證實(shí)AD患者的胼胝體膝部、 壓部出現(xiàn)局限性萎縮，認(rèn)為這是AD病程的指標(biāo) 之一第54頁，共64頁。遺傳性痙攣性共濟(jì)失調(diào) 該病可以累及胼胝體，頭MIR表現(xiàn)小腦萎縮、 皮質(zhì)萎縮、白質(zhì)腦病、胼胝體變薄第55頁，共64頁。第56頁，共64頁。邊緣葉腦炎Figure 1-Flair MR imaging showing hyperintense lesions inboth medial temporal lobes and cingulate gyrus compatiblewith limbic encephalitis.第57頁，共64頁。 進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病第58頁，共64頁。急性播散性腦脊髓炎第59頁，共64頁。腦積水胼胝體囊性變第60頁，共64頁。 減肥藥引發(fā)一過性胼胝體損傷誘發(fā)的“萬花筒樣” 視幻