1、視覺傳導通路視覺傳導通路河北省人民醫院徐國棟目錄：目錄：m視覺傳導通路m瞳孔對光反射m視覺傳導通路視覺傳導通路視覺傳導通路感受器視錐細胞視桿細胞雙極細胞 第1級神經元節細胞第2級神經元視神經.視交叉.視束鼻側纖維交叉、顳側不交叉外側膝狀體第3級神經元視輻射經內囊后肢距狀溝兩側皮質雙極細胞雙極細胞節細胞節細胞視桿細胞視桿細胞視錐細胞視錐細胞視神經視神經外側膝狀體外側膝狀體視神經視神經視束視束視交叉視交叉外側膝狀體外側膝狀體視輻射視輻射距狀溝周圍的距狀溝周圍的枕葉皮質枕葉皮質 損傷及表現： 視神經損傷： 同側盲 視交叉中部損傷：雙顳側偏盲 視交叉外側部損傷：同側眼鼻側半偏盲 視束、外側膝狀體、視輻

2、射、視中樞損傷：雙眼對側同向性偏盲m瞳孔對光反射頂蓋前區頂蓋前區（對光反（對光反射中樞）射中樞）動眼神經副核動眼神經副核睫狀神經節睫狀神經節動眼神經動眼神經瞳孔括約肌瞳孔括約肌和睫狀肌和睫狀肌1 1、左側視神經損傷：、左側視神經損傷：2 2、左側動眼神經損傷：、左側動眼神經損傷： 左側直、間接對光反射均消失。左側直、間接對光反射均消失。 右側直、間接對光反射均存在。右側直、間接對光反射均存在。光照左側眼：光照左側眼：兩側眼的瞳孔都無反應兩側眼的瞳孔都無反應（左側直接對光反射消失，（左側直接對光反射消失，右側間接對光反射消失）右側間接對光反射消失）光照右側眼光照右側眼：兩側眼的瞳孔都縮小。：兩側

3、眼的瞳孔都縮小。（右側直接對光反射存在，（右側直接對光反射存在，左側間接對光反射存在）左側間接對光反射存在）左左右右（+ +）（+ +）（）（）動眼神經損傷動眼神經損傷（）（+ +）（+ +）（）視神經視神經損傷損傷間接對光反射間接對光反射直接對光反直接對光反射射間接對光反射間接對光反射直接對光反射直接對光反射健側眼健側眼患側眼患側眼不同部位損傷瞳孔對光反射表現不同部位損傷瞳孔對光反射表現 瞳孔對光反射途徑瞳孔對光反射途徑視網膜視神經視交叉兩側視束上丘臂頂蓋前區兩側動眼神經副核動眼神經睫狀神經節節后纖維瞳孔括約肌損傷及表現：視神經損傷：患側瞳孔直接對光反射消失患側瞳孔間接對光反射存在動眼神經損

4、傷：患側瞳孔直接對光反射消失患側瞳孔間接對光反射消失m支配眼球運動的顱神經（III、IV、VI）內內 容容m解剖通路m損傷表現回顧概念：動眼神經核團動眼神經核團動眼神經動眼神經滑車神經滑車神經上斜肌動眼動眼N 副核副核腳間窩(中腦)動眼動眼N N 核核上支 上直肌 上瞼提肌內、下直肌，下斜肌下支瞳孔括約肌睫狀肌展神經展神經外直肌 海 綿 竇睫狀N節前髓帆(下丘下方)滑車滑車N N核核展展N N核核橋延溝(內)眶眶 上上 裂裂動眼神經動眼神經()() 上直肌 下直肌 內直肌 下斜肌滑車神經滑車神經()() 上斜肌外展神經外展神經()() 外直肌眼動神經損傷表現眼動神經損傷表現m眼球運動障礙m復視

5、m瞳孔改變上支trochlear n.動眼神經動眼神經滑車神經滑車神經上斜肌動眼動眼N 副核副核腳間窩(中腦)動眼動眼N N 核核眶眶 上上 裂裂上直肌 上瞼提肌內、下直肌，下斜肌下支瞳孔括約肌睫狀肌展神經展神經外直肌 海 綿 竇睫狀N節前髓帆(下丘下方)滑車滑車N N核核Abducent n.展展N N核核橋延溝(內)Oculomotor n.動眼、滑車和外展神經外觀：眼裂大小、上瞼下垂、眼球突出、下陷、斜視和同向偏斜瞳孔：形狀、大小、對稱、光反應（直接、間接）、調節輻輳反射眼球運動：受限、眼位、復視、眼震動眼、滑車和外展神經動眼、滑車和外展神經(oculomotor,trochlear,a

6、bducent nerves)(oculomotor,trochlear,abducent nerves) 眼內肌：瞳孔括約肌、瞳孔擴大肌、睫狀肌 眼外肌：內直肌、外直肌、上直肌、下直肌 上斜肌、下斜肌、提上瞼肌眼肌的神經動眼神經、滑車神經和外展神經 眼內肌為眼球內的平滑肌，包括瞳孔散大肌、瞳孔括約肌和睫狀肌 瞳孔散大肌和瞳孔括約肌：均在虹膜內，分別受交感神經和副交感神經支配，管理瞳孔的開大和縮小。瞳孔括約肌由環繞瞳孔的環行平滑肌纖維構成， 收縮力強，能縮小瞳孔，對瞳孔調節起主導作用。瞳孔散大肌的纖維呈放散狀排列，其外周 端起于睫狀肌，內側端止于瞳孔邊緣，收縮力弱，調節瞳孔不起主要作用。 睫狀

7、肌：在睫狀體內，切面呈直角三角形，睫狀肌的收縮和舒張，能調節晶狀體的凸度 眼肌的神經動眼神經、滑車神經和外展神經m內、外直肌：眼球向內或外轉動m上、下直肌：眼球上轉、下轉、內轉m上斜肌：眼球內旋，下轉、外轉m下斜肌：眼球外旋，上轉、外轉健美狂人驚爆健美狂人驚爆眼球，肌肉眼球，肌肉膨脹仿似怪物膨脹仿似怪物眼肌的神經動眼神經、滑車神經和外展神經 各眼外肌的作用是使眼球沿著三個互相垂直的運動軸轉動 垂直軸：內轉（鼻側）和外轉（顳側） 水平軸：上轉和下轉 矢狀軸：回旋運動，其中角膜12點處向鼻側旋轉叫內旋，向顳側則為外旋。m周圍性眼肌麻痹周圍性眼肌麻痹動眼神經、動眼神經、滑車神經、外展神經受累。滑車神

8、經、外展神經受累。m核性眼肌麻痹核性眼肌麻痹多伴有鄰近神多伴有鄰近神經組織的損害。經組織的損害。m核間性眼肌麻痹核間性眼肌麻痹腦干的內側腦干的內側縱束受累。縱束受累。m核上性眼肌麻痹核上性眼肌麻痹側視中樞受側視中樞受累累m完全損害固定：動眼、滑車、外展神經合并麻痹m不全損害復視周圍性眼肌麻痹（海綿竇血栓、眶上裂綜合征）眼球運動神經合并損害產生的臨床綜合征眼球運動神經合并損害產生的臨床綜合征 臨臨 床床 綜綜 合合 征征 損損 害害 的的 顱顱 神神 經經 眶尖綜合征 、1 眶上裂綜合征 、1 前海綿竇綜合征 、1 中海綿竇綜合征 、1、2 后海綿竇綜合征 、1、2、3 巖尖綜合征 1、 周圍性

9、眼肌麻痹動眼神經麻痹：上瞼下垂、眼球向上、向下、向內活動受限，瞳孔散大，同側直接間接光反射均消失。展神經麻痹：眼球外展受限。滑車神經麻痹：眼球向下及向外運動減弱。n動眼神經麻痹的癥狀：上瞼下垂，外斜視，眼球不能向上、向內運動，向下運動亦受到很大限制。瞳孔散大，對光及調節反射消失。復視。n滑車神經麻痹滑車神經麻痹：即上斜肌麻痹，臨床上少見。眼球活動限制較少，但向下向外運動減弱，并有復視。n展神經麻痹展神經麻痹：內斜視，眼球不能向外側運動。展神經麻痹展神經麻痹滑車神經麻痹滑車神經麻痹滑車神經麻痹：眼球向下及向外運動減弱。外展神經麻痹展神經麻痹：患側眼不能外展而呈內斜視，并有復視 m腦干病變（血管病

10、、炎癥、腫瘤）致眼球運動神經核受損而引起的眼肌麻痹叫核性眼肌麻痹m特點：可選擇性損害個別神經核團（分離性眼肌麻痹） 常合并鄰近組織的病變（展-面） 常可累及雙側核性眼肌麻痹m動眼神經核性損害：雙側或單側部分受累。動眼神經核性損害：雙側或單側部分受累。m外展神經核性損害：常伴面神經核下麻痹。外展神經核性損害：常伴面神經核下麻痹。m滑車神經核性損害：對側損害。滑車神經核性損害：對側損害。E-W核 正中核 下直肌核 內直肌核下斜肌核 上直肌核 提上瞼肌核動眼神經核性麻痹和核下性麻痹的比較 區別點區別點 核性麻痹核性麻痹 核下性麻痹核下性麻痹 影響側別 多為雙側 多為單側 麻痹程度 多為不全性麻痹 多

11、為完全性麻痹 眼輪匝肌是否受累 可同時受累 正常 眼內肌麻痹狀況 可不受累 首先受累 其他癥狀 多為腦干鄰近結構的癥狀 多為動眼神經鄰近結構的癥狀m由于核與核之間（動眼神經內直肌與外展神經核之間）的纖維束（內側縱束）受損，常合并水平眼震。m 位于腦干的腹側和頸段脊髓的前索，大部分纖維來自前庭神經核，一些纖維起自中腦中介核、后連合核和Darkschewitsch核以及網狀結構。m此束的纖維主要來自同側神經核團，部分來自對側，緊靠中線兩側走行。m聯系聯系：前庭神經核發出的部分纖維上行止于雙側動眼神經核、滑車神經核和展神經核；部分纖維下行構成內側縱束的降部，終于頸段脊髓的中間帶和前角內側核（灰質板層

12、、），經中繼后再達前角運動神經元。n功能：功能： 協同眼外肌的運動和頭頸部的運動 與眼肌的前庭反射（眼震）相關、眼動神經眼動神經 核間性眼肌麻痹：病變主要損害腦干的內側縱束前：腦橋側視中樞與動眼神經核之間的內側縱束上行纖維受損：患側眼不能內收，對側眼球外展時伴有眼震。后：腦橋側視中樞與外展神經核之間的內側縱束下行纖維受損：患側眼球不能外展，對側眼球內收正常一個半綜合癥：一側腦橋側視中樞和對側已交叉過來的內側縱束同 時受累，患側眼球既不能內收又不能外展，對側眼 球不能內收，外展時有水平眼震 核上性眼肌麻痹（中樞性眼肌麻痹）核上性眼肌麻痹（中樞性眼肌麻痹）定義：由于大腦皮質眼球同向運動中樞及其傳導

13、束損害，使雙眼出現同向注視運動障礙。特點：雙眼同時受累，無復視，反射性運動仍保存。m側向凝視麻痹m垂直凝視麻痹 核上性眼肌麻痹（中樞性眼肌麻痹）核上性眼肌麻痹（中樞性眼肌麻痹）與眼球協同運動有關的結構與眼球協同運動有關的結構皮層： 側視中樞（Brodmann8區） 刺激：頭、眼向病灶對側轉動 損毀：頭、眼向病灶側轉動 視反射協同運動區（Brodmann19區） 異物進入視野時轉眼搜索 聽反射協同運動區（Brodmann22區） 巨響時，眼球迅速轉動而窺探一側大腦皮層的側視中樞與對側腦橋側視中樞發生聯系。與眼球協同運動有關的結構與眼球協同運動有關的結構腦干： 側視中樞（PPRF）：由對側皮層側視

14、中樞支配 刺激：頭、眼轉向病灶側 損毀：頭、眼轉向病灶對側 Darkschewitch核：雙眼向上協同運動 Perllia核：雙眼內收 內側縱束：位于腦干近中線處，將支配一側外直肌的神經核與對側內直肌的神經核聯系起來，使一側外直肌與對側內直肌同時收縮，完成側視動作，還接受前庭神經核的纖維。 核上性眼肌麻痹核上性眼肌麻痹兩眼同向凝視中樞:橋腦凝視中樞：破壞性病灶，兩眼不能向病灶側凝視而轉向對側， 即注視自己癱瘓肢體，常是持久性的。大腦半球凝視中樞：破壞性病灶，兩眼不能轉向對側，即雙眼向病灶側注視，常是暫時性的數天內可恢復。刺激性病灶，兩眼偏向病灶的對側(癲癇)。皮質性和核性側視麻痹的比較m區別點

15、 皮質性側視麻痹 核性側視麻痹 病變部位 額中回后部及其 旁外展神經核及其纖維 下行纖維(交叉部以上) 影響側別 多為一側 一側或兩側 持續時間 暫時性 永久性 凝視方向 剌激性：向病灶對側 剌激性：少見，向病灶側 破壞性：向病灶側 破壞性：向病灶對側凝視 核上性眼肌麻痹核上性眼肌麻痹上丘同向凝視中樞:上丘上半部的破壞性病變： 引起兩眼向上同向運動不能，稱帕里諾綜合征 （Parinaud Syndrome）。上丘上半部的刺激性病變：則表現為眼球發作性的轉向上方，稱動眼危象。復視（復視（DiplopiaDiplopia）m雙眼注視同一物體時，出現兩個影像（ Diplopia ）m虛實像的縱橫位置

16、m虛實像的最大距離m虛實像的相互關系復視（復視（DiplopiaDiplopia）m虛實像的縱橫 復視的實像和虛像在水平位置時，內直肌或外直肌麻痹所致。 復視的實像和虛像在豎直位置時，上、下直肌或上、下斜肌麻痹所致。復視（復視（DiplopiaDiplopia）m復視最明顯的方位（虛實像最大間距）往往是受累眼外肌的作用力方向。 右外直肌麻痹：雙眼向右側注視明顯 右內直肌麻痹：雙眼向左側注視明顯 右上斜肌麻痹：雙眼向右上側注視明顯 右下斜肌麻痹：雙眼向右下側注視明顯左右右眼下斜肌麻痹右眼下直肌麻痹復視（復視（DiplopiaDiplopia）m虛實像的相互關系： 外直肌麻痹：眼球偏向內側，虛像在

17、實像的外側。 內直肌麻痹：眼球偏向外側，虛像在實像的內側。 上直肌麻痹：眼球偏向下，虛像在實像的上方。 下直肌麻痹：眼球偏向上，虛像在實像的上方。左左右右眼上斜肌麻痹右眼上斜肌麻痹右右眼外直肌麻痹右眼外直肌麻痹右眼內直肌麻痹右眼內直肌麻痹右眼上直肌麻痹右眼上直肌麻痹m瞳孔的大小m對光反射m輻輳及調節反射m阿-羅瞳孔m艾迪綜合征瞳孔的改變瞳孔的改變瞳孔的大小瞳孔的大小 由動眼神經的副交感神經纖維（瞳孔括約肌）和頸上交感神經節發出的節后纖維（瞳孔散大肌）共同調節。 瞳孔散大（5）：動眼神經麻痹 瞳孔縮小（2）：一側：Horner syndrom 兩側：雙側交感神經中樞徑路瞳孔對光反射視網膜視神經視

18、交叉視束中腦頂蓋前區E-W核動眼神經睫狀神經節瞳孔括約肌光反射徑路Horner綜合征綜合征腦干被蓋區C8T1脊髓側角及其發出纖維終止的交感神經節Horner征：患側瞳孔小、面部無汗、瞼裂小、眼球內陷。HornerHorner綜合征的解剖基礎綜合征的解剖基礎下丘腦的中樞神經元瞳孔散大中樞 C8T3 脊髓灰質側角的節前神經元睫狀體脊髓中樞 靶器官中樞神經元位于下丘腦的后外側區，包括三個核團:室旁核、外側下丘腦核背側及位于乳頭體背側的下丘腦后區。節前神經元，頭側段（包括C8、T1、T2）主要與瞳孔散大和瞼裂增大有關，而尾側段（主要包括T3）與面部的血管收縮及立毛活動有關。頸上神經節發出前支沿頸內、頸

19、外動脈走行，其中支配面部的催汗纖維主要沿頸外動脈走行，因此如果損傷部位在頸總動脈分叉處以遠，面部的出汗功能不會受到明顯影響。動脈瘤及動脈夾層易損此處支配瞳孔開大肌的節后纖維經展神經進入三叉神經節，然后沿三叉神經眼支走行，經鼻睫神經進入眶上裂，穿過睫狀神經節后進入睫狀長神經，支配虹膜的瞳孔開大肌、眶部的血管平滑肌、提上瞼的Mller 肌以及淚腺等。如果節后纖維在此區域受損，可伴有三叉神經刺激癥狀，即三叉神經旁綜合征，其臨床表現除了Horner 綜合征之外，還伴有同側面部疼痛，而出汗功能不受影響海綿竇支配汗腺的交感神經睫狀體脊髓中樞頸上神經節病因病因m根據交感神經的損傷部位，將Horner 綜合征

20、分為中樞型、節前型和節后型。m損傷因素包括機械性、血管性、炎癥、腫瘤等中樞型節前型節后型側角換元頸上交感神經節換元頸上神經節頸上神經節頸上神經節發出的節后纖維頸上神經節發出的節后纖維支配不隨意的瞼板肌支配不隨意的瞼板肌使眼裂減小使眼裂減小眼球出現凹陷眼球出現凹陷支配不隨意支配不隨意Mller眶肌眶肌眶部的血管平滑肌眶部的血管平滑肌顏面部潮紅顏面部潮紅中樞型中樞型13%13%中央型中央型Horner Horner 綜合征綜合征m中央型Horner 綜合征常合并其它神經系統癥狀。最常見的是延髓背外側綜合征Wallenberg syndrome，由小腦后下動脈梗死所導致，病變主要累及延髓背外側，除H

21、orner 綜合征外，還表現為吞咽困難、同側感覺障礙、共濟失調及旋轉性眼球震顫等。m由于中樞傳出通路經過頸髓，頸髓疾患也可導致Horner 綜合征，如脊髓空洞癥、脊髓損傷等。頸髓半切綜合征患者可出現Horner 綜合征伴同側運動和深感覺喪失。節前型節前型44%44%節前型節前型Horner Horner 綜合征綜合征m節前型Horner 綜合征最常見的原因是創傷和腫瘤。臂叢損傷患者出現Horner 征常提示下干為根性撕脫損傷，無自行恢復可能。常見的有如產傷及醫源性損傷也可引起Horner 綜合，如臂叢麻醉、腰椎硬膜外麻醉、冠狀動脈搭橋手術及深靜脈置管等。肺和縱隔腫瘤可壓迫頸交感干，如肺尖部的腫

22、瘤可出現Horner 綜合征及同側上肢疼痛，即Pancoast 癌。節后型節后型43%43%節后型節后型Horner Horner 綜合征綜合征m頸動脈夾層是節后型Horner 征最常見的原因之一，該患者約半數可出現Horner 綜合征，由管腔內的血液進入血管壁所致，其它癥狀還包括一時性黑曚、缺血性視神經病、眼動脈或視網膜動脈閉塞、顱神經麻痹等。m鼻咽癌侵及咽旁間隙及顳骨巖部時偶爾可引起伴顱神經癥狀的Horner 綜合征。m頸交感鏈神經鞘瘤可表現為Horner 綜合征及頸部搏動性腫塊。m血管性頭痛的患者也可出現同側節后型Horner 綜合征，如叢集性頭痛，約2/3 患者可出現Horner 綜合

23、征。m由于頸上神經節的血供來源于頸外動脈，頸內動脈供應頸神經叢，頸動脈血栓形成也可導致節后型Horner 綜合征，如果腦部血供受損，還可伴有對側偏癱。Horner 綜合征如果伴有動眼神經、三叉神經或展神經麻痹，提示病變位于海綿竇、眶上裂或眶尖。可卡因試驗可卡因試驗 - -明確患者是否存在明確患者是否存在Horner Horner 征征可卡因試驗可卡因試驗m將患者雙眼滴入10的可卡因，每隔15 min 觀察一次，共觀察45 min。可卡因通過抑制突觸內去甲腎上腺素的吸收來使瞳孔散大。m如果損傷位于第二、三級神經元，由于神經傳導通路中斷造成去甲腎上腺素生成障礙，因此不會出現瞳孔散大；m如果損傷是中樞性，患側瞳孔可出現輕度散大，但仍明顯小于健側。多數作者采用1mm 作為Horner 征的診斷標準氫溴酸羥苯丙胺試驗氫溴酸羥苯丙胺試驗 判斷節前還是節后損傷判斷節前還是節后損傷m氫溴酸羥苯丙胺是一種擬腎上腺素藥，可通過促進突觸內去甲腎上腺素的釋放而使瞳孔散大。節后損傷由于神經末梢的退變，不會出現瞳孔散大；m節前損傷患者由于節后神經元仍