1、蘭大一院神經外科鄭茂華Baily與Cushing （1877） 基于胚胎殘留細胞形成腫瘤的假說kernohan(1949) 以間變學為基礎，提出膠質瘤-級分類法王忠誠 北京市神經外科研究所長期沿用自己的分類法張福林(1978)沿用kernohan的四級分類法黃文清(1978)取各家之長，對中樞神經系統進行更加詳細的分類。 1979年WHO制定了基于組織類型的第1版神經系統腫瘤分類法,此后分別在1993年和2000年公布了第2版和第3版分類法, 2007年WHO公布了第4版分類法。 與2000年分類相同, 2007年分類法仍將中樞神經系統腫瘤分為七大類,但將第二類的周圍神經腫瘤改稱為顱神經和脊髓

2、旁神經腫瘤,余六大類名稱不變。1.星形細胞腫瘤( 1)毛細胞型星形細胞瘤:粘液性毛細胞型星形細胞瘤; (2) 室管膜下巨細胞型星形細胞瘤; ( 3) 多形性黃色星形細胞瘤; ( 4)彌漫性星形細胞瘤:纖維型星形細胞瘤、肥胖細胞型星形細胞瘤、原漿型星形細胞瘤; ( 5)間變性星形細胞瘤; ( 6)膠質母細胞瘤:巨細胞膠質母細胞瘤、膠質肉瘤; (7)大腦膠質瘤病。2.少突膠質細胞腫瘤: ( 1)少突膠質瘤; ( 2)間變性少突膠質瘤。3.少突星形細胞腫瘤: ( 1)少突星形細胞瘤;(2)間變性少突星形細胞瘤。4.室管膜腫瘤: (1) 室管膜下瘤; (2) 粘液乳頭型室管膜瘤; ( 3)室管膜瘤:細

3、胞型、乳頭型、透明細胞型、腦室膜細胞型; (4)間變性室管膜瘤。5.脈絡叢腫瘤: ( 1)脈絡叢乳頭狀瘤; ( 2)非典型性脈絡叢乳頭狀瘤; (3)脈絡叢癌。6.其他神經上皮腫瘤: ( 1 )星形母細胞瘤;(2)第三腦室脊索樣膠質瘤; ( 3)血管中心性膠質瘤7.神經元和混合性神經元2神經膠質腫瘤(1)小腦發育不良性節細胞瘤; (2)嬰兒多纖維性星形細胞瘤/節細胞膠質瘤; ( 3)胚胎發育不良性神經上皮瘤; (4)節細胞瘤; (5)節細胞膠質瘤; (6)間變性節細胞膠質瘤; (7)中央性神經細胞瘤; (8)腦室外神經細胞瘤; ( 9 ) 小腦脂肪神經細胞瘤;(10)乳頭狀膠質神經元腫瘤; (1

4、1)第四腦室菊形團膠質神經元腫瘤; (12) 副神經節瘤。8.松果體區腫瘤(1)松果體細胞瘤; (2)中等分化的松果體實質瘤; (3)松果體母細胞瘤; (4) 松果體區乳頭狀瘤。9.胚胎性腫瘤(1) 髓母細胞瘤:多纖維性/結節性髓母細胞瘤、廣泛結節性髓母細胞瘤、間變性髓母細胞瘤、大細胞髓母細胞瘤; ( 2)中樞神經系統原始神經外胚層瘤:中樞神經系統神經母細胞瘤、中樞神經系統節細胞神經母細胞瘤、髓上皮瘤、室管膜母細胞瘤; (3)非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤。1.雪旺瘤(神經鞘膜瘤,神經鞘瘤) :細胞型、叢狀型、黑色素型。2.神經纖維瘤:叢狀型。3.神經束膜瘤(1)神經束膜瘤,非特指; ( 2)惡性神

5、經束膜瘤。4 .惡性周圍神經鞘膜腫瘤: 上皮樣型MPNST、伴有間質分化的MPNST、黑色素型MPNST、伴有腺體分化的MPNST。1.腦(脊)膜上皮細胞腫瘤腦(脊)膜瘤:上皮型、纖維型(纖維母細胞型) 、移行型(混合型) 、砂粒型、血管瘤型、微囊型、分泌型、淋巴漿細胞豐富型、化生型、脊索樣型、透明細胞型、非典型性、乳頭型、橫紋肌樣型、間變性(惡性)。2.腦膜間質腫瘤( 1)脂肪瘤; ( 2)血管脂肪瘤; (3)蟄狀脂瘤; ( 4)脂肪肉瘤; ( 5)孤立性纖維瘤; (6)纖維肉瘤; (7)惡性纖維組織細胞瘤; (8)平滑肌瘤; (9)平滑肌肉瘤; (10)橫紋肌瘤; (11)橫紋肌肉瘤; (

6、 12)軟骨瘤; ( 13)軟骨肉瘤; ( 14)骨瘤;(15)骨肉瘤; (16)骨軟骨瘤; (17)血管瘤; ( 18)上皮樣血管內皮瘤; (19)血管外皮瘤; (20)間變性血管外皮瘤; (21)血管肉瘤; ( 22)卡波濟肉瘤; ( 23)Ewing肉瘤2PNET。3.原發性黑色素細胞病變(1)彌漫性黑色素細胞增生癥; ( 2)黑色素細胞瘤; ( 3 )惡性黑色素瘤; (4)腦膜黑色素瘤病。4.與腦膜有關的其他腫瘤( 1 )血管母細胞瘤。4.淋巴瘤和造血系統腫瘤(1)惡性淋巴瘤; (2)漿細胞瘤; (3)粒細胞肉瘤。5.生殖細胞腫瘤(1)生殖細胞瘤; (2)胚胎性癌; (3)卵黃囊瘤;

7、(4)絨毛膜癌; (5)畸胎瘤:成熟型、未成熟型、畸胎瘤惡變; ( 6)混合性生殖細胞腫瘤。6.鞍區腫瘤(1) 顱咽管瘤:釉質瘤型、乳頭型;(2)顆粒細胞瘤; ( 3)垂體細胞瘤; ( 4)垂體前葉嗜酸性紡錘形細胞瘤。7.轉移性腫瘤。1.非典型性脈絡叢乳頭狀瘤( atyp ical choroidp lexus pap illoma) :WHO工作組提議在脈絡叢乳頭狀瘤和絡叢乳頭狀癌之間增加一個非典型性脈絡叢乳頭狀瘤,其組織學特征包括有絲分裂活動增加、胞漿增多、核多形性、乳頭狀生長方式模糊和壞死,手術切除仍可能獲得痊愈,但同脈絡叢乳頭狀瘤相比復發率更高,且可發生腦脊液播散種植,甚至在手術切除腫

8、瘤19 年后,其WHO 分級為級。2.血管中心性膠質瘤( angiocentric glioma,AG)3.腦室外神經細胞瘤( extraventricular neurocyto2ma)4.乳頭狀膠質神經元腫瘤(pap illary glioneuronal tumor, PGNT)。5.第四腦室菊形團膠質神經元瘤( rosette2form2 ing glioneuronal tumor of the fourth ventricle,RGNT)6.松果體區乳頭狀瘤(pap illary tumor of the p in2 eal region, PTPR)7.垂體細胞瘤( p itui

9、cytoma) : 腫瘤起源于神經 垂體或漏斗,少見,為發生于成人的實性低級別星 形細胞瘤。8.垂體前葉嗜酸性紡錘形細胞瘤( sp indle cell oncocytoma of the adenohypophysis)1.粘液性毛細胞型星形細胞瘤( p ilomyxoid as2trocytoma, PMA) : PMA 的名稱由Tihan 在1999 年提出,其典型地發生于下丘腦/視交叉區域。影像上表現為下丘腦區邊界清楚的腫瘤,體積較大,實性,囊變少見, T1W I呈等信號,T2WI上呈高信號,增強后幾乎均勻性強化, T2W I上高信號可延伸至深部白質和灰質。2.間變性髓母細胞瘤( anap lastic medulloblas2toma) :髓母細胞瘤的這一亞型組織學特征為明顯的核多形性、