1、問題 1、在正常生理情況下，當局部血管損傷時，機體會啟動凝血機制，形成血凝塊止血，為什么血液還會保持通暢？ 2、凝血機制先啟動外源性凝血系統還是內源性凝血系統？問題1答案 生理性止血系統（包括血管壁、血小板、凝血系統）和抗凝系統（包括纖溶系統、凝血調節系統）處于相互制約、動態平衡狀態，始終維持著血管內血液暢通。一、正常的止血機制一、正常的止血機制正常的止血需要的必要的條件： 完整的血管壁的結構和功能 有效的血小板質量和數量 足夠的血漿凝血因子活性血小板的作用 維持血管壁的完整性：血小板在正常血流中沿著毛細血管內壁整齊排列，隨血流有序循環，減低血管通透性和脆性，維持血管內壁光滑和完整性。 粘附功

2、能：病理情況下，血管局部受損傷時，血小板膜糖蛋白Ib- -(GPIb- -)與暴露的膠原纖維結合，即血小板粘附。 聚集功能 釋放功能：激活的血小板釋放多種活性物質，增強血小板聚集。 促凝功能 血塊收縮功能凝血機制（瀑布學說）PK K(激肽釋放酶) HMWK(高分子量激肽原) 體內外表面接觸 a TFCa2+a a aP F 3 Ca2+ a 血管損傷TF釋放aPF3 Ca2+a a Fg Fb 交聯Fb a 問題2答案 目前對瀑布學說的重要修改：TF主要存在于血管外組織中，是一種跨膜的Fa 或F的受體,TF與Fa、鈣離子一起形成復合物，最先啟動外源性凝血系統，反應迅速。但很快被組織因子途徑抑制

3、物反饋抑制，而被啟動的內源性凝血途徑繼續維持凝血。二、抗凝系統二、抗凝系統 1、凝血調節系統 2、纖溶蛋白溶解系統凝血調節系統 抗凝血酶：AT- PC PS TFPI(組織因子途徑抑制物) PZ和ZPI（蛋白Z依賴的蛋白酶抑制物）纖溶蛋白溶解系統 纖溶酶原（PLG） 纖溶酶（PL）激活途徑：（1）內激活途徑：通過內源性凝血系統的有關因子裂解PLG形成PL（2）外激活途徑：組織型纖溶酶原激活物（t-PA）及尿激酶型纖溶酶原激活物（u-PA）使PLG轉變為PL（3）外源性激活途徑：藥物依賴途徑，如鏈激酶（SK）、尿激酶（UK）、重組t-PA，是溶栓治療的理論基礎。因子名稱合成部位對凝血酶敏感性是否

4、依賴VitK在血清中在BaSO2吸附血漿中貯存穩定性纖維蛋白原肝臟敏感無凝血酶原肝臟是無組織因子主要是內皮細胞Ca2+易變因子肝臟、血小板敏感無不穩定穩定因子肝臟是無無抗血友病球蛋白肝臟敏感不穩定Chrismas因子肝臟是無Stuart-Prower因子肝臟是無血漿凝血活酶前質肝臟接觸因子肝臟纖維蛋白穩定因子肝臟敏感無PK激肽釋放酶原肝臟HMWK高分子量激肽原肝臟vWF血管性血友病因子內皮細胞、血小板凝血因子一覽表凝血因子維生素K依賴的因子：、不存在于血清中的因子：、對凝血酶敏感因子：、在血漿中貯存不穩定的因子： 、因子,習慣上稱組織因子（TF），是正常人血漿中唯一不存在的凝血因子。 vWF，

5、是一個不屬于14個凝血因子范疇，但參與凝血過程的蛋白質。 三、實驗室檢查及臨床意義三、實驗室檢查及臨床意義 做凝血試驗對抗凝劑有什么要求？109mmol/L枸櫞酸鈉（0.109mol/L檸檬酸鈉）與血液的比例為1：9 CH2-COOH HO-C-COOH CH2-COOH (C6H8O7)1、PT反映外源性凝血途徑和檢測口服抗凝劑用量有效的指標1、原理：一步凝固法：在抗凝血中，加入足量的組織凝血活酶（含TF）和適量的鈣離子，即可滿足外源性凝血的全部條件。從加入鈣離子到血漿到血漿開始凝固所需的時間即血漿凝血酶原時間。2、PTR：凝血酶原時間比率。PTR=被檢血漿PT正常血漿PT3、ISI：國際敏

6、感指數，表示標準品組織凝血活酶與每批組織凝血活酶PT校正曲線的斜率。ISI值越小，表示試劑越敏感。4、INR:國際標準化比值。INR=PTRISI5、口服抗凝劑達到有效劑量是的INR值：預防深靜脈血栓形成1.5-2.5；治療靜脈血栓形成、肺衰塞、心臟瓣膜病為2.0-3.0；治療動脈血栓、心臟機械瓣膜置換、復發性系統性衰塞癥為3.0-4.5.。 2、APTT反映內源性凝血途徑和監測肝素治療的指標 原理：在抗凝血漿中，加入足量的活化接觸因子激活劑（如白陶土）和部分凝血活酶（代替血小板磷脂），再加入適量的鈣離子即可滿足內源凝血的全部條件。從加入鈣離子到血漿開始凝固所需的時間即為活化部分凝血活酶時間。

7、臨床意義1、PT延長、APTT正常、PLT正常：常見于獲得性F缺乏如早期肝病、VitK缺乏、口服華法林。2、PT正常、APTT延長、PLT正常：常見F、F、F缺乏；VWD；肝素治療。3、PT延長、APTT延長、PLT正常：常見VitK缺乏、肝病、使用華法林或肝素治療；FX、FV、F、F缺乏。4、PT延長、APTT延長、PLT減低：見于DIC、肝病5、PT正常、APTT正常、PLT減低：ITP；血小板生成障礙；脾功能亢進；6、PT正常、APTT正常、PLT增高：3、Fg直接測定血漿中Fg含量1、參考范圍：成人2-4g/L新生兒1.25-3g/L2、臨床意義： 增高：Fg是急性時相反應蛋白，也是血

8、沉增快最主要的血漿蛋白。在組織壞死和炎癥時增高；妊娠和使用雌激素時可增高；Fg增高還見于糖尿病、惡性腫瘤等 減低：見于肝臟功能受損的疾病如肝硬化、DIC；藥物如雄激素、高濃度肝素、纖維蛋白聚合抑制劑；遺傳性異常Fg血癥或無Fg血癥。4、TT反應共同凝血途徑的試驗原理：在抗凝血漿中加入“標準化”凝血酶溶液，直接將纖維蛋白原轉變為纖維蛋白，測定血漿開始凝固所需的時間。臨床意義：延長見于低（無）纖維蛋白血癥、遺傳性或獲得性異常纖維蛋白原血癥；血FDP增高（DIC）；血中存在肝素或類肝素物質。5、FDP纖維蛋白（原）降解產物。 臨床意義：陽性或增高見于血栓形成或纖溶系統亢進6、 D-D D-D：是纖溶