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1、典型的對稱性近端肌無力表現；典型的對稱性近端肌無力表現；肌酶譜升高；肌酶譜升高；肌電圖示肌源性損害；肌電圖示肌源性損害；肌活檢異常；肌活檢異常； 具有上述具有上述4 4條可以診斷多發性肌炎，如伴有條可以診斷多發性肌炎，如伴有典型皮疹可確診為皮肌炎。典型皮疹可確診為皮肌炎。*Bohan A, Peter JB,Polymuositis and dermatomuositis (first of two parts). N Eng J Med,1975,292:344-347. DMDM、PMPM、IBMIBM、 非特異性肌炎非特異性肌炎(nonspecific (nonspecific myos

2、itismyositis，NSM)NSM) 免疫介導的壞死性肌病免疫介導的壞死性肌病(immune-mediated necrotizing (immune-mediated necrotizing myopathymyopathy，IMNM);IMNM);PM/DMPM/DM的診斷標準的診斷標準（DalakasDalakas MC 2003 MC 2003* *）臨床表現及臨床表現及實驗室檢查實驗室檢查多發性肌炎多發性肌炎皮肌炎皮肌炎隱性肌病隱性肌病皮肌炎皮肌炎 確診確診 擬診擬診 確診確診 擬診擬診肌源性肌無力肌源性肌無力*有有有有有有有有無無肌電圖肌電圖肌源性肌源性肌源性肌源性肌源性肌源

3、性肌源性肌源性肌源性或非特異性肌源性或非特異性肌酶肌酶升高升高升高升高升高或正常升高或正常升高或正常升高或正常升高或正常升高或正常肌肉活檢肌肉活檢原發性肌癥原發性肌癥 CD8/MHC-I 陽性復合體陽性復合體，無鑲邊空泡無鑲邊空泡廣泛廣泛MHC-I表達無表達無CD8+細胞細胞浸潤，無鑲浸潤，無鑲邊空泡邊空泡#肌束或血管肌束或血管周圍肌外膜周圍肌外膜炎性浸潤炎性浸潤，束周萎縮束周萎縮肌束或血管肌束或血管周圍肌外膜周圍肌外膜炎性浸潤，炎性浸潤，束周萎縮束周萎縮非特異性改變非特異性改變皮損和鈣化皮損和鈣化有有無無無無無無無無*Dalakas MC,Polymuositis and dermastomyositis Lancet,2003,362:971-982*劉付臣，李偉等，皮肌炎組織中漿細胞樣樹突狀細胞的病理學特點.中華神經科雜志，2011，44（3）：174-177.*Dalakas MC,Polymuositis and dermastomyositis Lance

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