1、精選ppt大醫精誠大醫精誠 博學創新博學創新精選ppt 血管壁內或全程炎癥，導致血流改變，甚至損害血管的完整性血管壁內或全程炎癥，導致血流改變，甚至損害血管的完整性 可累及一個或多個器官，累及一種或多種類型血管可累及一個或多個器官，累及一種或多種類型血管 廣泛的炎癥所致的全身表現廣泛的炎癥所致的全身表現 發熱發熱 體重下降體重下降 乏力乏力 等等 損傷的血管所供應的組織缺血損傷的血管所供應的組織缺血 累及器官和血管不同，臨床表現各異累及器官和血管不同，臨床表現各異 區分不同血管炎至關重要鑒別表現區分不同血管炎至關重要鑒別表現精選ppt精選ppt2012年年Chapel Hill系統性血管炎分類

2、標準系統性血管炎分類標準（1） 大血管炎：大血管炎：大動脈炎（大動脈炎（TAK）、巨細胞動脈炎（）、巨細胞動脈炎（GCA）（2） 中血管炎：中血管炎：結節性多動脈炎（結節性多動脈炎（PAN）、川崎病（）、川崎病（KD）（3） 小血管炎小血管炎 ANCA相關性血管炎（相關性血管炎（AAV） 顯微鏡下多血管炎（顯微鏡下多血管炎（MPA） 肉芽腫性多血管炎（原韋格納肉芽腫肉芽腫性多血管炎（原韋格納肉芽腫(WG)，GPA） 嗜酸性肉芽腫性多血管炎（原嗜酸性肉芽腫性多血管炎（原Churg-Strauss綜合征（綜合征（CSS），），EGPA） 免疫復合物性小血管炎免疫復合物性小血管炎 抗腎小球基底膜病抗

3、腎小球基底膜病 冷球蛋白性血管炎冷球蛋白性血管炎 IgA性血管炎（過敏性紫癜，性血管炎（過敏性紫癜，IgAV） 低補體血癥性蕁麻疹性血管炎（抗低補體血癥性蕁麻疹性血管炎（抗C1q性血管炎，性血管炎，HUV）精選ppt（4）變異性血管炎）變異性血管炎 白塞病（白塞病（BD） Cogan綜合征（綜合征（CS）（5）單器官性血管炎）單器官性血管炎 皮膚白細胞破碎性血管炎皮膚白細胞破碎性血管炎 皮膚動脈炎皮膚動脈炎 原發性中樞神經系統性血管炎及孤立性主動脈炎原發性中樞神經系統性血管炎及孤立性主動脈炎（6）與系統性疾病相關的血管炎）與系統性疾病相關的血管炎 狼瘡性血管炎狼瘡性血管炎 類風濕性血管炎類風濕

4、性血管炎 結節病性血管炎結節病性血管炎2012年年Chapel Hill系統性血管炎分類標準系統性血管炎分類標準精選ppt（7）與可能的病因相關的血管炎）與可能的病因相關的血管炎 丙肝病毒相關性冷球蛋白血癥性血管炎丙肝病毒相關性冷球蛋白血癥性血管炎 乙肝病毒相關性血管炎乙肝病毒相關性血管炎 梅毒相關性主動脈炎梅毒相關性主動脈炎 血清病相關性免疫復合物性血管炎血清病相關性免疫復合物性血管炎 藥物相關性免疫復合物性血管炎藥物相關性免疫復合物性血管炎 藥物相關性藥物相關性ANCA相關性血管炎相關性血管炎 腫瘤相關性血管腫瘤相關性血管2012年年Chapel Hill系統性血管炎分類標準系統性血管炎分

5、類標準精選ppt白塞病白塞病血管炎血管炎皮膚血管炎皮膚血管炎大動脈炎大動脈炎顯微鏡下多血管顯微鏡下多血管炎炎肉芽腫性多血管炎肉芽腫性多血管炎過敏性紫癜過敏性紫癜嗜酸性肉芽腫性多血管炎嗜酸性肉芽腫性多血管炎脂膜炎脂膜炎風濕性多肌痛風濕性多肌痛其他其他129例例70例例53例例46例例28例例23例例10例例6例例6例例6例例13例例我科收治的血管炎我科收治的血管炎共共390例例精選ppt我科收治的血管炎我科收治的血管炎-其他其他精選ppt系統性血管炎最難診治系統性血管炎最難診治發病率發病率低低臨床表現多而復雜臨床表現多而復雜臨床醫生認識不夠臨床醫生認識不夠診治難診治難精選ppt診斷系統性血管炎應

6、該考慮的問題診斷系統性血管炎應該考慮的問題排除假性血管炎排除假性血管炎有無繼發有無繼發因素因素? ?精選ppt應考慮系統性血管炎的情況應考慮系統性血管炎的情況 不明原因發熱不明原因發熱; ;消瘦消瘦; ;疲乏疲乏; ;脈快脈快; ;彌漫性難以定位的痛彌漫性難以定位的痛( (含非畸形含非畸形性關節炎和風濕性多肌痛性關節炎和風濕性多肌痛) ) 多臟器受累多臟器受累：除血液系統以外：除血液系統以外, ,尤其是腎、肺和神經尤其是腎、肺和神經 疼痛或觸痛的皮損疼痛或觸痛的皮損 抗核抗體譜抗核抗體譜(-),ANCA(+),(-),ANCA(+),炎性指標高炎性指標高 抗生素無效抗生素無效, ,激素有效激素

7、有效精選ppt系統性血管炎的多臟器受累系統性血管炎的多臟器受累-腎腎, ,肺肺 進行性腎小球腎炎進行性腎小球腎炎紅細胞尿紅細胞尿( (常鏡下血尿常鏡下血尿) )紅細胞管型紅細胞管型( (下圖下圖) )蛋白尿蛋白尿肌酐和尿素氮進行性升高肌酐和尿素氮進行性升高 肺肺 損損 害害多變陰影多變陰影固定陰影固定陰影/ /空洞空洞肺泡出血肺泡出血: :密集細小粉末陰影密集細小粉末陰影, ,由由肺門向外蝶形分布肺門向外蝶形分布( (右下圖右下圖) )精選ppt系統性血管炎的多臟器受累系統性血管炎的多臟器受累- -神經神經, ,眼耳鼻喉眼耳鼻喉 神經神經 多發性單神經根炎多發性單神經根炎 多神經根炎多神經根炎

8、眼耳鼻喉眼耳鼻喉 鞏膜炎鞏膜炎, ,色素膜炎色素膜炎, ,假性腫瘤假性腫瘤, ,突眼突眼 中耳炎中耳炎, ,聽力減退聽力減退 鼻膿痂鼻膿痂, ,鼻衄鼻衄, ,鼻中隔穿孔鼻中隔穿孔, ,鞍鼻，鞍鼻，慢性慢性鼻竇炎鼻竇炎, ,周圍骨質破壞周圍骨質破壞精選ppt系統性血管炎的多臟器受累系統性血管炎的多臟器受累- -心腦血管心腦血管 尤其是與年齡不相稱尤其是與年齡不相稱, ,如年輕人發生中風和心梗如年輕人發生中風和心梗( (無風險因素無風險因素) ) 無脈無脈 血壓不明原因升高或肢體血壓不明原因升高或肢體 血壓差別大血壓差別大精選ppt應考慮系統性血管炎的情況應考慮系統性血管炎的情況- -皮膚損害皮膚

9、損害 可觸及性紫癜可觸及性紫癜 網狀青斑網狀青斑 潰瘍或肢端梗死潰瘍或肢端梗死 結節壞死性皮疹結節壞死性皮疹疼痛或壓痛更有價值疼痛或壓痛更有價值精選ppt應考慮系統性血管炎的情況總結應考慮系統性血管炎的情況總結Douglas WR. Am Fam Physician,1999,60:1421-30. 精選ppt診斷系統性血管炎應該考慮的問題診斷系統性血管炎應該考慮的問題排除假性血管炎排除假性血管炎有無繼發有無繼發因素因素? ?精選ppt排除假性血管炎排除假性血管炎 細菌感染細菌感染( (感染性心內膜炎感染性心內膜炎) ) 纖維肌性結構不良纖維肌性結構不良 非血管炎性栓塞非血管炎性栓塞抗磷脂綜合

10、征抗磷脂綜合征DICDIC膽固醇栓塞膽固醇栓塞: :心導管手術后心導管手術后, ,類似類似于中血管的血管炎于中血管的血管炎腫瘤性栓塞腫瘤性栓塞精選ppt 排除假性血管炎排除假性血管炎 細菌感染細菌感染( (感染性心內膜炎感染性心內膜炎) ) 相似點相似點: :全身癥狀全身癥狀, ,白細胞高白細胞高, ,栓塞現象栓塞現象, ,血沉及血沉及CRPCRP增高增高 不同于血管炎的鑒別點不同于血管炎的鑒別點 降鈣素原增高降鈣素原增高 血培養陽性血培養陽性 抗感染有效抗感染有效精選ppt排除假性血管炎排除假性血管炎 -A AB B精選ppt排除假性血管炎排除假性血管炎 - -非血管炎性栓塞非血管炎性栓塞(

11、 (動靜脈血栓形成動靜脈血栓形成 鑒別點鑒別點 習慣性流產習慣性流產; ;血小板減少血小板減少 易繼發于狼瘡易繼發于狼瘡 血清學血清學 狼瘡抗凝物狼瘡抗凝物(+)(+) 中中/ /高滴度高滴度IgGIgG和和/ /或或IgM-aCL(+)IgM-aCL(+) 中中/ /高滴度高滴度IgGIgG和和/ /或或IgMIgM抗抗2-GP(+) 2-GP(+) 血管壁無炎癥血管壁無炎癥間間 隔隔3個月個月,2次次精選ppt排除假性血管炎排除假性血管炎 - -非血管炎性栓塞非血管炎性栓塞(DIC)(DIC) 共同點共同點: :微血栓致臟器功能障礙微血栓致臟器功能障礙 鑒別點鑒別點 早期休克早期休克, ,

12、晚期出血晚期出血 血小板持續下降血小板持續下降: :補充仍不增加補充仍不增加 消耗性凝血障礙消耗性凝血障礙: :凝血酶原時間凝血酶原時間(PT)(PT)延長延長3 3秒以上秒以上; ;纖維蛋白原纖維蛋白原(Fib)(Fib)降低降低 纖溶亢進纖溶亢進: :纖維蛋白纖維蛋白( (原原) )降解產物降解產物(FDP)(FDP)增多增多 精選ppt需要與系統性血管炎鑒別的疾病總結需要與系統性血管炎鑒別的疾病總結Douglas WR. Am Fam Physician,1999,60:1421-30. 精選ppt診斷系統性血管炎應該考慮的問題診斷系統性血管炎應該考慮的問題排除假性血管炎排除假性血管炎有

13、無繼發有無繼發因素因素? ?精選ppt綜合判斷是哪種系統性血管炎綜合判斷是哪種系統性血管炎 從患者特點從患者特點( (年齡年齡, ,性別和種族性別和種族) )入手入手 從受累血管大小入手從受累血管大小入手 從從ANCAANCA等化驗指標和活檢入手等化驗指標和活檢入手 從診斷分類標準入手從診斷分類標準入手精選ppt系統性血管炎的診斷思路系統性血管炎的診斷思路 -從患者特點入手從患者特點入手Douglas WR. Am Fam Physician,1999,60:1421-30. 精選ppt綜合判斷是哪種系統性血管炎綜合判斷是哪種系統性血管炎 從患者特點從患者特點( (年齡年齡, ,性別和種族性別

14、和種族) )入手入手 從受累血管大小入手從受累血管大小入手 從從ANCAANCA等化驗和活檢入手等化驗和活檢入手 從診斷分類標準入手從診斷分類標準入手精選ppt系統性血管炎的診斷思路系統性血管炎的診斷思路 - -受累血管大小判斷受累血管大小判斷( (臨床表現臨床表現) ) 可觸及性紫癜可觸及性紫癜 毛細血管后靜脈受累毛細血管后靜脈受累 見于除巨細胞動脈炎和大動脈炎外的其他血管炎見于除巨細胞動脈炎和大動脈炎外的其他血管炎( (本例藥物誘本例藥物誘導性血管炎導性血管炎) )精選ppt系統性血管炎的診斷思路系統性血管炎的診斷思路 - -受累血管大小判斷受累血管大小判斷( (臨床表現臨床表現) ) 皮

15、膚潰瘍皮膚潰瘍 微動脈到小動脈受累微動脈到小動脈受累 見于結節性多動脈炎見于結節性多動脈炎, ,嗜酸性肉芽腫性多血管炎嗜酸性肉芽腫性多血管炎, ,肉芽腫性多肉芽腫性多血管炎血管炎, ,超敏性血管炎超敏性血管炎精選ppt系統性血管炎的診斷思路系統性血管炎的診斷思路 - -受累血管大小判斷受累血管大小判斷( (臨床表現臨床表現) ) 肢體壞疽肢體壞疽 小到中等動脈受累小到中等動脈受累 見于結節性多動脈炎見于結節性多動脈炎, ,嗜酸性肉芽腫性多血管炎嗜酸性肉芽腫性多血管炎, ,肉芽腫性肉芽腫性多血管炎多血管炎等等精選ppt系統性血管炎的診斷思路系統性血管炎的診斷思路 - -受累血管大小判斷受累血管大

16、小判斷( (臨床表現臨床表現) ) 網狀青斑網狀青斑 中等血管受累中等血管受累 皮膚小動脈皮膚小動脈 ( (痙攣痙攣) )、毛細血管和小靜脈、毛細血管和小靜脈( (擴張擴張) )受累受累 造成血液郁滯造成血液郁滯精選ppt系統性血管炎的診斷思路系統性血管炎的診斷思路 - -受累血管大小判斷受累血管大小判斷( (臨床表現臨床表現) ) 風團和紫癜風團和紫癜：小血管受累：小血管受累精選ppt系統性血管炎的診斷思路系統性血管炎的診斷思路 - -受累血管大小判斷受累血管大小判斷( (臨床表現臨床表現) )小血管小血管 中等血管中等血管 大血管大血管紫癜紫癜 皮下結節皮下結節 下肢跛行下肢跛行蕁麻疹蕁麻

17、疹 潰瘍潰瘍 雙下肢血壓不一致雙下肢血壓不一致水皰、大皰水皰、大皰 網狀青斑網狀青斑 無脈癥無脈癥片狀出血片狀出血 陷性掌陷性掌/ /指疤痕指疤痕 主動脈擴張主動脈擴張鞏膜炎鞏膜炎 指、趾壞疽指、趾壞疽 雜音雜音鞏膜外層炎鞏膜外層炎 單神經炎眼葡萄膜炎單神經炎眼葡萄膜炎 動脈瘤動脈瘤嗜中性和肉芽腫性皮炎嗜中性和肉芽腫性皮炎 腎梗死腎小球腎炎腎梗死腎小球腎炎 腎源性高血壓腎源性高血壓肺出血肺出血 足或腕下垂足或腕下垂精選ppt系統性血管炎的診斷思路系統性血管炎的診斷思路 - -受累血管大小判斷受累血管大小判斷( (臨床表現臨床表現) )精選ppt系統性血管炎的診斷思路系統性血管炎的診斷思路 -

18、-受累血管大小判斷受累血管大小判斷( (血管造影血管造影) ) 適于中大血管的判斷適于中大血管的判斷 特征特征: :不規則變細及狹窄不規則變細及狹窄; ;閉塞閉塞; ;動脈瘤動脈瘤 下圖下圖: :結節性多動脈炎結節性多動脈炎 精選ppt系統性血管炎的診斷思路系統性血管炎的診斷思路 - -受累血管大小判斷受累血管大小判斷( (二維超聲二維超聲) ) 適于大血管炎適于大血管炎( (如大動脈炎和顳動脈炎如大動脈炎和顳動脈炎) )判斷判斷正常對照正常對照: :橫向超聲橫向超聲縱向縱向: :右淺表顳動脈管右淺表顳動脈管腔內不規則狹窄腔內不規則狹窄, ,管壁增厚管壁增厚橫向橫向: :管壁水腫管壁水腫呈呈”

19、云霧狀云霧狀”正常對照正常對照: :縱向超聲縱向超聲精選pptSchmidt W A et al. Rheumatology 2002;41:496-502大動脈炎大動脈炎: :右頸總動右頸總動脈均勻一致中等回脈均勻一致中等回聲聲, ,環管壁增厚環管壁增厚(A)(A)縱軸面縱軸面(B)(B)橫斷面橫斷面(C)(C)血管造影血管造影系統性血管炎的診斷思路系統性血管炎的診斷思路 - -受累血管大小判斷受累血管大小判斷( (超聲多普勒超聲多普勒) )精選ppt系統性血管炎的診斷思路系統性血管炎的診斷思路- -受累血管大小判斷受累血管大小判斷( (對比增強核磁共振血管造影對比增強核磁共振血管造影,MR

20、A),MRA) 簡便安全簡便安全, ,無腎毒、無創、無輻射無腎毒、無創、無輻射結節性多動脈炎結節性多動脈炎: :大動脈炎大動脈炎: :所有大血管口閉塞所有大血管口閉塞精選ppt系統性血管炎的診斷思路系統性血管炎的診斷思路 - -受累血管大小判斷受累血管大小判斷(FDG-PET(FDG-PET和和PET-CT)PET-CT) 簡便安全簡便安全, , 無創無創 適于適于大血管大血管炎的診斷炎的診斷 其他作用其他作用 FDGFDG攝取增多區定位攝取增多區定位 活檢部位活檢部位 評價病變范圍評價病變范圍 評估病情活動和療效評估病情活動和療效CT掃描掃描氟脫氧葡萄糖氟脫氧葡萄糖(FDG)-PET(FDG

21、)-PETPETCT:PETCT:降主降主動脈和髂動脈動脈和髂動脈有攝取有攝取精選ppt血管受累大小血管受累大小 中等大血管炎中等大血管炎( (結節性多動脈炎結節性多動脈炎, ,川崎病川崎病) )小血管血管炎小血管血管炎ANCA相關血管炎相關血管炎肉芽腫性多血管炎（原肉芽腫性多血管炎（原WG） 顯微鏡下多動脈炎顯微鏡下多動脈炎嗜酸性肉芽腫性多血管炎（原嗜酸性肉芽腫性多血管炎（原Churg-Strauss綜合征綜合征 ） 藥物誘發藥物誘發非非ANCA-ANCA-相關血管炎相關血管炎判斷血管大小后的診斷判斷血管大小后的診斷 大血管炎大血管炎 ( (巨細胞動脈炎巨細胞動脈炎, ,大動脈炎大動脈炎)

22、)精選ppt判斷血管大小后的診斷判斷血管大小后的診斷精選ppt綜合判斷是哪種系統性血管炎綜合判斷是哪種系統性血管炎 從患者特點從患者特點( (年齡年齡, ,性別和種族性別和種族) )入手入手 從受累血管大小入手從受累血管大小入手 從從ANCAANCA等化驗和活檢入手等化驗和活檢入手 從診斷分類標準入手從診斷分類標準入手精選ppt系統性血管炎的診斷思路系統性血管炎的診斷思路-ANCA 與與GPA(WG)(90)相關相關 多與多與GPA(WG)以外血管炎有關以外血管炎有關精選ppt 注注: PR: PR3 3= =蛋白酶蛋白酶3, MPO=3, MPO=髓過氧化物酶髓過氧化物酶, HLE=, HL

23、E=人白細胞彈性蛋白酶人白細胞彈性蛋白酶, LF=, LF=乳鐵蛋白乳鐵蛋白, Cath G=, Cath G=組織蛋白酶組織蛋白酶G, ,BPI=G, ,BPI=殺菌殺菌/ /通通透性增高蛋白透性增高蛋白, LYS=, LYS=溶酶體溶酶體系統性血管炎的診斷思路系統性血管炎的診斷思路-ANCA精選ppt 注注: PR: PR3 3= =蛋白酶蛋白酶3, MPO=3, MPO=髓過氧化物酶髓過氧化物酶, HLE=, HLE=人白細胞彈性蛋白酶人白細胞彈性蛋白酶, LF=, LF=乳鐵蛋白乳鐵蛋白, Cath G=, Cath G=組織蛋組織蛋白酶白酶G, ,BPI=G, ,BPI=殺菌殺菌/

24、/通透性增高蛋白通透性增高蛋白, LYS=, LYS=溶酶體溶酶體系統性血管炎的診斷思路系統性血管炎的診斷思路-ANCA精選pptIFA測定的測定的ANCA必需聯合抗原特異性分析必需聯合抗原特異性分析 IFA法聯合抗原特異性分析法聯合抗原特異性分析,PR3-ANCA和和MPO-ANCA診斷特異診斷特異性很高性很高 c-ANCA(+)者中者中,PR3(+)比例比例90% p-ANCA(+)者中者中,MPO(+)比例僅比例僅10% 其他情況其他情況(感染感染,結締組織病結締組織病,炎性腸病炎性腸病)也可也可ANCA陽性陽性,但多數但多數情況下情況下PR3和和MPO(-)精選ppt系統性血管炎的診斷

25、思路系統性血管炎的診斷思路- -其他化驗其他化驗RPR=rapid plasma reagin, 特異性高特異性高; VDRL=venereal disease research laboratory精選ppt系統性血管炎的診斷思路系統性血管炎的診斷思路- -活檢活檢 皮膚皮膚: :損傷小損傷小, ,需足夠深需足夠深 肌肉肌肉 顳動脈顳動脈 腓腸肌神經腓腸肌神經 肺肺: :開放開放, , 胸腔鏡胸腔鏡 腎腎纖維素樣壞死纖維素樣壞死細胞浸潤細胞浸潤肉芽腫形成肉芽腫形成血管壁血管壁免疫熒光表現免疫熒光表現觀察觀察精選ppt血管壁纖維素樣壞死是血管炎的共同特點血管壁纖維素樣壞死是血管炎的共同特點 肉

26、芽腫性多血管炎（原肉芽腫性多血管炎（原WG） ( (肺肺):):小動脈纖維素樣壞死小動脈纖維素樣壞死(HE(HE200)200) 結節性多動脈炎結節性多動脈炎( (腎腎):):皮質小動脈皮質小動脈管壁壞死管壁壞死, ,管腔纖維素樣血栓堵塞管腔纖維素樣血栓堵塞精選ppt嗜酸細胞浸潤有助于鑒定嗜酸細胞浸潤有助于鑒定嗜酸性肉芽腫性多血管炎嗜酸性肉芽腫性多血管炎 除除嗜酸性肉芽腫性多血管炎（原嗜酸性肉芽腫性多血管炎（原 CSS ） 為嗜酸性粒細胞浸潤外為嗜酸性粒細胞浸潤外,其他其他均為炎細胞浸潤均為炎細胞浸潤 中性粒細胞中性粒細胞:急性炎癥急性炎癥 淋巴細胞和漿細胞淋巴細胞和漿細胞: 慢性炎癥慢性炎癥

27、精選ppt 巨細胞動脈炎巨細胞動脈炎 大動脈炎大動脈炎 肉芽腫性多血管炎（原肉芽腫性多血管炎（原WG） 嗜酸性肉芽腫性多血管炎嗜酸性肉芽腫性多血管炎（原（原 Churg-Strauss綜合征綜合征 ）：）： 血管外血管外血管壁血管壁精選ppt免疫熒光對血管炎診斷較重要免疫熒光對血管炎診斷較重要 很少免疫球蛋白和免疫復合物很少免疫球蛋白和免疫復合物: :ANCAANCA相關性血管炎相關性血管炎 IgAIgA沉積為主沉積為主: :過敏性紫癜過敏性紫癜( (右圖右圖) ) IgMIgM和和C3C3沉積沉積: : 冷球蛋白血癥冷球蛋白血癥各種免疫物質沉積各種免疫物質沉積: :系統性紅斑狼瘡系統性紅斑狼

28、瘡腎腎精選ppt血管受累大小血管受累大小 中等大血管炎中等大血管炎( (結節性多動脈炎結節性多動脈炎, ,川崎病川崎病) )小血管血管炎小血管血管炎ANCA相關血管炎相關血管炎(肉芽腫性多血管炎肉芽腫性多血管炎, 顯微鏡顯微鏡下多動脈炎下多動脈炎,嗜酸性肉芽腫性多嗜酸性肉芽腫性多血管炎，血管炎，藥物誘發藥物誘發)非非ANCA-相關血管炎相關血管炎綜合血管大小、化驗和病理后診斷綜合血管大小、化驗和病理后診斷 大血管炎大血管炎 ( (巨細胞動脈炎巨細胞動脈炎, ,大動脈炎大動脈炎) )有肉芽腫有肉芽腫無肉芽腫無肉芽腫無哮喘和嗜酸無哮喘和嗜酸細胞增多細胞增多肉芽腫性多血管炎肉芽腫性多血管炎嗜酸性肉芽

29、腫性多血管炎嗜酸性肉芽腫性多血管炎有哮喘和嗜酸有哮喘和嗜酸細胞增多細胞增多顯微鏡下顯微鏡下多血管炎多血管炎有有IgA沉積沉積無無IgA沉積沉積過敏性紫癜過敏性紫癜有冷球蛋白有冷球蛋白無冷球蛋白無冷球蛋白冷球蛋白冷球蛋白血癥血癥其他血管炎其他血管炎( (如如炎性腸病性血炎性腸病性血管炎管炎, ,副腫瘤性副腫瘤性小血管炎等小血管炎等) )精選ppt綜合判斷是哪種系統性血管炎綜合判斷是哪種系統性血管炎 從患者特點從患者特點( (年齡年齡, ,性別和種族性別和種族) )入手入手 從受累血管大小入手從受累血管大小入手 從從ANCAANCA等化驗和活檢入手等化驗和活檢入手 從診斷分類標準入手從診斷分類標準

30、入手精選ppt大動脈炎的分類標準大動脈炎的分類標準 -1990年年ACR 發病年齡發病年齡40歲歲 四肢間歇性跛行四肢間歇性跛行:活動時活動時1個或多個肢體疲勞和不適個或多個肢體疲勞和不適,尤其上肢尤其上肢 一側或雙側肱動脈搏動減弱一側或雙側肱動脈搏動減弱 雙臂收縮壓差雙臂收縮壓差10mmHg 單或雙側鎖骨下或腹主動脈有血管雜音單或雙側鎖骨下或腹主動脈有血管雜音 血管造影血管造影:主動脈及主要分支主動脈及主要分支,或上下肢近端大動脈變窄或阻塞或上下肢近端大動脈變窄或阻塞,排除動排除動脈硬化和肌纖維發育不良脈硬化和肌纖維發育不良精選ppt巨細胞動脈炎的分類標準巨細胞動脈炎的分類標準 -1990年

31、年ACR 發病年齡發病年齡5050歲歲 新近有頭痛新近有頭痛, ,新起或與以往性質不同的局限性頭痛新起或與以往性質不同的局限性頭痛 咀嚼肌和舌肌間歇性運動障礙或吞咽困難或不適咀嚼肌和舌肌間歇性運動障礙或吞咽困難或不適 顳動脈觸痛顳動脈觸痛, ,搏動減弱搏動減弱, ,與動脈硬化無關與動脈硬化無關 顳動脈區頭皮觸痛或觸及結節顳動脈區頭皮觸痛或觸及結節 動脈活檢動脈活檢: :動脈炎癥伴大量單核細胞浸潤和炎性肉芽腫動脈炎癥伴大量單核細胞浸潤和炎性肉芽腫, ,通常含多核通常含多核巨細胞巨細胞 3項項可診斷可診斷,敏感度敏感度95.3,特異度特異度90.7精選ppt結節性多動脈炎的分類診斷結節性多動脈炎的

32、分類診斷 -1990年年ACR 3 3項確診項確診, ,敏感度敏感度82.2%,82.2%,特異度特異度 86.6%86.6%精選ppt川崎病的診斷分類標準川崎病的診斷分類標準 -美國疾病控制中心美國疾病控制中心(1990) 具備發熱具備發熱 5 5天天+ + 以下以下44項項, ,并除外其他病并除外其他病 雙側球結膜充血雙側球結膜充血(80% (80% 90%)90%) 口腔黏膜彌漫充血和口腔黏膜彌漫充血和( (或或) )口唇皸裂、草莓舌口唇皸裂、草莓舌(80(80 90%)90%) 四肢末端紅斑和四肢末端紅斑和( (或或) )急性期手足水腫急性期手足水腫, ,或恢復期甲周脫皮或恢復期甲周脫

33、皮(80%)(80%) 多形性皮疹多形性皮疹, ,主要在軀干主要在軀干, ,無水皰無水皰( ( 90% 90%) ) 頸淋巴結腫大頸淋巴結腫大, ,至少單個至少單個 1.5 cm(50%)1.5 cm(50%)如如發熱發熱5天天+以上以上3項項,須有超聲心動等影像學證實冠狀動須有超聲心動等影像學證實冠狀動脈損害脈損害,并除外其他病并除外其他病精選ppt嗜酸性肉芽腫性多血管炎（原嗜酸性肉芽腫性多血管炎（原 Churg-Strauss綜合征綜合征 ）：）： 哮喘哮喘: :哮喘史或呼氣時彌漫性高調啰音哮喘史或呼氣時彌漫性高調啰音 血嗜酸粒細胞增高血嗜酸粒細胞增高( (10%)10%) 單或多神經炎單

34、或多神經炎: :單或多發性單神經單或多發性單神經 病或多神經病病或多神經病( (如手套如手套/ /襪套樣分布襪套樣分布) ) 非固定性肺浸潤非固定性肺浸潤: :游走或一過性肺浸潤游走或一過性肺浸潤 副鼻竇副鼻竇: : 急慢性鼻竇痛或觸痛史急慢性鼻竇痛或觸痛史, ,或或X X線片有副鼻竇渾濁線片有副鼻竇渾濁 小動脈、微動脈或微靜脈活檢小動脈、微動脈或微靜脈活檢: :血管周圍嗜酸細胞聚集血管周圍嗜酸細胞聚集4項確診項確診, 敏感度敏感度85%,特異度為特異度為99.7%精選ppt肉芽腫性多血管炎（原肉芽腫性多血管炎（原WG） 的分類標準的分類標準-ACR,1990 鼻或口腔炎癥鼻或口腔炎癥: :痛

35、或無痛性口腔潰瘍、膿性或血性鼻腔分泌物痛或無痛性口腔潰瘍、膿性或血性鼻腔分泌物 胸部影像學異常胸部影像學異常: :胸片示結節、固定浸潤性或空洞胸片示結節、固定浸潤性或空洞 尿沉渣異常尿沉渣異常: :鏡下血尿鏡下血尿( (紅細胞紅細胞5/HP)5/HP)或紅細胞管型或紅細胞管型 病理病理: :肉芽腫性炎癥肉芽腫性炎癥( (動脈壁或動脈及小動脈周圍或外部區域示肉芽動脈壁或動脈及小動脈周圍或外部區域示肉芽腫性炎癥腫性炎癥) ) 精選ppt綜合判斷是哪種系統性血管炎綜合判斷是哪種系統性血管炎 從患者特點從患者特點( (年齡年齡, ,性別和種族性別和種族) )入手入手 從受累血管大小入手從受累血管大小入

36、手 從從ANCAANCA等化驗指標和活檢入手等化驗指標和活檢入手 從診斷分類標準入手從診斷分類標準入手精選ppt系統性血管炎診斷中的注意事項系統性血管炎診斷中的注意事項 活檢真皮小血管活檢真皮小血管白細胞破碎性血管炎白細胞破碎性血管炎不能證實系統內臟受累不能證實系統內臟受累, ,也不能證也不能證實或排除較大血管受累實或排除較大血管受累 如下如下白細胞破碎性血管炎白細胞破碎性血管炎者有結節性多動脈炎者有結節性多動脈炎精選ppt系統性血管炎診斷中的注意事項系統性血管炎診斷中的注意事項 活檢陽性活檢陽性: : 可強烈提示血管炎可強烈提示血管炎, ,但對血管炎無診斷特異性但對血管炎無診斷特異性, ,需

37、需與臨床結合與臨床結合 腎活檢腎活檢 不能鑒別血管炎類型不能鑒別血管炎類型 很少顯示腎血管本身的血管炎很少顯示腎血管本身的血管炎 主要表現主要表現: :局灶節段性壞死性腎小球腎炎局灶節段性壞死性腎小球腎炎 ( (伴活動性腎病的伴活動性腎病的WegnerWegner肉芽腫有肉芽腫有85%85%以上以上) )Mukhtyar C ,et al. Ann Rheum Dis,2009, 68:310-317 精選ppt系統性血管炎診斷中的注意事項系統性血管炎診斷中的注意事項 需足夠大標本的完整切片需足夠大標本的完整切片: :血管炎損害趨于局限和節段血管炎損害趨于局限和節段 皮膚或內臟小血管受累皮膚或

38、內臟小血管受累: :也可與感染、藥物、腫瘤或炎性疾病相關的免也可與感染、藥物、腫瘤或炎性疾病相關的免疫復合物沉積所致疫復合物沉積所致( (而非原發血管炎而非原發血管炎) )精選ppt診斷系統性血管炎應該考慮的問題診斷系統性血管炎應該考慮的問題排除假性血管炎排除假性血管炎有無繼發有無繼發因素因素? ?精選ppt鑒定有無繼發因素鑒定有無繼發因素 感染感染 藥物藥物 腫瘤腫瘤 其他結締組織病或自身免疫病其他結締組織病或自身免疫病狼瘡狼瘡類風濕類風濕皮肌炎皮肌炎/ /多肌炎多肌炎炎性腸病炎性腸病結節病結節病精選ppt鑒定有無繼發因素鑒定有無繼發因素 -感染感染 病毒病毒 乙肝乙肝: :與結節性多動脈炎

39、有關與結節性多動脈炎有關 丙肝丙肝: :混合型冷球蛋白血癥混合型冷球蛋白血癥* * HIV, HIV, 紅病毒紅病毒B19,B19,巨細胞巨細胞, ,水痘水痘- -帶狀皰疹等帶狀皰疹等 細菌細菌: :感染性心內膜炎感染性心內膜炎, ,結核病結核病 真菌和寄生蟲真菌和寄生蟲Clin Exp Rheumatol. 2006,24(2 Suppl 41):S71-81 * *還可出現關節痛還可出現關節痛( (最多見最多見), ), 肌痛肌痛, ,干燥綜合癥干燥綜合癥乙肝病毒乙肝病毒精選ppt鑒定有無繼發因素鑒定有無繼發因素 - -金葡菌感染心內膜炎繼發顯微鏡下多血管炎金葡菌感染心內膜炎繼發顯微鏡下多

40、血管炎 2 2例文獻報道例文獻報道 復發性金葡菌感染心內膜炎者復發性金葡菌感染心內膜炎者, ,同時滿足顯微鏡下多血管炎的同時滿足顯微鏡下多血管炎的Chapel Hill Chapel Hill 會議定義會議定義 強調系統性血管炎與感染觸發因素有關強調系統性血管炎與感染觸發因素有關Miranda-Filloy JA. Clin Exp Rheumatol, 2006,24(6):705-6. 精選ppt鑒定有無繼發因素鑒定有無繼發因素 -腫瘤腫瘤 腫瘤分布腫瘤分布 血液系血液系:63.1% MDS: 32.3% 淋巴樣腫瘤淋巴樣腫瘤:29.2% 實性腫瘤實性腫瘤:36.9% 血管炎分布血管炎分布

41、 皮膚破碎性血管炎皮膚破碎性血管炎 (45%) (45%) 結節性多動脈炎結節性多動脈炎(36.7%)(36.7%) 肉芽腫性多血管炎肉芽腫性多血管炎 （原（原WG）(6.7%)(6.7%) 顯微鏡下多動脈炎顯微鏡下多動脈炎(5%)(5%) 過敏性紫癜過敏性紫癜 (5%) (5%) Arthritis Rheum, 2007,15,57:1473-80. 精選ppt鑒定有無繼發因素鑒定有無繼發因素 - -繼發于腫瘤的繼發于腫瘤的6060例血管炎分析例血管炎分析 繼發不同腫瘤的血管炎特點繼發不同腫瘤的血管炎特點 MDSMDS合并血管炎合并血管炎: :腎受累多腎受累多, ,易激素依賴性易激素依賴性

42、, ,完全緩解少完全緩解少 實性腫瘤合并血管炎實性腫瘤合并血管炎: : 外周神經受累多外周神經受累多 淋巴樣腫瘤合并血管炎淋巴樣腫瘤合并血管炎: :關節痛和腎受累少關節痛和腎受累少 Arthritis Rheum, 2007,15,57:1473-80. 精選ppt鑒定有無繼發因素鑒定有無繼發因素 -藥物藥物 阿托伐他汀阿托伐他汀: :下張片下張片 丙硫氧嘧啶丙硫氧嘧啶 孟魯司特孟魯司特: :選擇性白三烯受體選擇性白三烯受體拮抗體拮抗體, ,哮喘預防和長期治療哮喘預防和長期治療 肼苯噠嗪肼苯噠嗪 可卡因可卡因 麥角胺麥角胺 麻黃堿麻黃堿精選ppt鑒定有無繼發因素鑒定有無繼發因素 -阿托伐他汀誘

43、發阿托伐他汀誘發ANCA相關性血管炎相關性血管炎 男性男性,45歲歲,雙小腿痛和僵硬雙小腿痛和僵硬6周周,近數天左足大拇指和手臂麻木近數天左足大拇指和手臂麻木(多發性多發性單神經炎單神經炎),伴耳鳴和左耳聽力降低伴耳鳴和左耳聽力降低(感覺神經性聽力喪失感覺神經性聽力喪失)。查體。查體:雙腓雙腓腸肌壓痛腸肌壓痛(肌病肌病)。曾服阿托伐他汀。曾服阿托伐他汀10mg/d 6周。化驗周。化驗:炎性標志物增炎性標志物增高高,ANCA 1:160 (P-ANCA), 肌電圖和肌活檢肌電圖和肌活檢: 肌源性損害肌源性損害 治療治療: 甲強龍甲強龍500 mg沖擊沖擊3次后次后,激素激素 30 mg/d,硫唑

44、嘌呤硫唑嘌呤 2.5 mg/kg,激激素漸減量素漸減量,3個月后癥狀改善、炎性指標降至正常個月后癥狀改善、炎性指標降至正常,MP0-ANCA轉陰轉陰,激激素漸減到素漸減到7 mg/dHaroon M. Clin Rheumatol, 2008,7 Epub ahead of print 精選ppt鑒定有無繼發因素鑒定有無繼發因素 - -結締組織病結締組織病( (皮肌炎皮肌炎) ) 1 1例例5151歲皮肌炎患者歲皮肌炎患者 手背血管炎性潰瘍手背血管炎性潰瘍( (小血管或微血管小血管或微血管): ): 潰瘍大小和位置潰瘍大小和位置不提示與局部壓迫有關不提示與局部壓迫有關精選ppt鑒定有無繼發因素

45、鑒定有無繼發因素 - -結締組織病結締組織病( (狼瘡狼瘡) ) 1 1例狼瘡患者例狼瘡患者 手指尖壞死性損害手指尖壞死性損害: :因血管炎致遠端小動脈閉塞引起痛和觸痛因血管炎致遠端小動脈閉塞引起痛和觸痛精選ppt診斷系統性血管炎應該考慮的問題診斷系統性血管炎應該考慮的問題排除假性血管炎排除假性血管炎有無繼發有無繼發因素因素? ?精選ppt系統性血管炎系統性血管炎病情活動判斷病情活動判斷 Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS):應用最廣應用最廣,過去過去4周情況周情況,9個方面個方面 BVAS for Wegeners granulomatosi

46、s (BVAS/WG):主要適合于肉主要適合于肉芽腫性多血管炎芽腫性多血管炎 （原（原WG） BVAS2003 BVAS2005Merkel PA, et al. Comparison of disease activity measures for ANCA-associated vasculitis. Ann Rheum Dis, 2008, Jul 29. 精選ppt系統性血管炎病情活動性判斷系統性血管炎病情活動性判斷 -伯明翰系統血管炎活動評分伯明翰系統血管炎活動評分(BVAS) 全身表現全身表現 3(最高總分最高總分) 無無 0 肌痛肌痛 1 關節痛關節痛/關節炎關節炎 1 發熱發熱

47、(38.5) 2 過去過去1月內體重降低月內體重降低(1-2kg) 2 過去過去1月內體重降低月內體重降低(2kg) 3皮膚表現皮膚表現 6(最高總分最高總分) 無無 0 梗死梗死 2 紫癜紫癜 2 其他皮膚血管炎其他皮膚血管炎 2 潰瘍潰瘍 2 壞疽壞疽 4 多發肢端壞疽多發肢端壞疽 6精選ppt系統性血管炎病情活動性判斷系統性血管炎病情活動性判斷 -伯明翰系統血管炎活動評分伯明翰系統血管炎活動評分(BVAS)(BVAS)黏膜黏膜/眼眼 6(最高總分最高總分) 無無 0 口腔潰瘍口腔潰瘍 1 生殖器潰瘍生殖器潰瘍 1 結膜炎結膜炎 2 葡萄膜炎葡萄膜炎 4 視網膜滲出視網膜滲出 6 視網膜出

48、血視網膜出血 6耳鼻喉耳鼻喉 6(最高總分最高總分) 無無 0 流涕流涕/鼻塞鼻塞 2 鼻竇炎鼻竇炎 2 鼻衄鼻衄 4 結痂結痂 4 外耳道滲出外耳道滲出 4 中耳炎中耳炎 4 新近耳聾新近耳聾 6 聲門下受累聲門下受累 6 聲嘶聲嘶/喉炎喉炎 2精選ppt系統性血管炎病情活動性判斷系統性血管炎病情活動性判斷 -伯明翰系統血管炎活動評分伯明翰系統血管炎活動評分(BVAS)(BVAS) 胸部胸部 6(最高總分最高總分) 無無 0 呼吸困難呼吸困難/喘息喘息 2 肺部結節或纖維化肺部結節或纖維化 2 胸腔積液胸腔積液 4 炎性滲出炎性滲出 4 咯血咯血/肺出血肺出血 6 大咯血大咯血 6心血管心血

49、管 6(最高總分最高總分) 無無 0 雜音雜音 2 新近出現心跳漏搏新近出現心跳漏搏 4 主動脈關閉不全主動脈關閉不全 4 心包炎心包炎 4 新近心肌梗死新近心肌梗死 6 慢性心衰慢性心衰/心肌病心肌病 6精選ppt系統性血管炎病情活動性判斷系統性血管炎病情活動性判斷 - -伯明翰系統血管炎活動評分伯明翰系統血管炎活動評分(BVAS)(BVAS) 腹部腹部 9(最高總分最高總分) 無無 0 腹痛腹痛 3 血性腹瀉血性腹瀉 6 膽囊穿孔膽囊穿孔 9 腸梗死腸梗死 9 胰腺炎胰腺炎 9腎臟腎臟 12(最高總分最高總分) 無無 0 高血壓高血壓(收縮壓收縮壓90mmHg) 4 蛋白尿蛋白尿(+)或或

50、0.2g/d) 4 血尿血尿(+)或或10RBC/HP) 8 肌酐肌酐125-249umol/L 8 肌酐肌酐250-499umol/L 10 肌酐肌酐500umol/L 12 肌酐上升肌酐上升10% 12精選ppt系統性血管炎病情活動性判斷系統性血管炎病情活動性判斷 - -伯明翰系統血管炎活動評分伯明翰系統血管炎活動評分(BVAS)(BVAS) 神經系統神經系統 9(最高總分最高總分) 無無 0 器質性意識模糊器質性意識模糊/癡呆癡呆 3 癲癇發作癲癇發作(非高血壓性非高血壓性) 9 腦血管意外腦血管意外 9 脊髓損傷脊髓損傷 9 周圍神經病變周圍神經病變 6 多發性運動單神經根炎多發性運動單神經根炎 9精選ppt大動脈炎病