1、馬偕紀念醫院神經科馬偕紀念醫院神經科陳培豪醫師陳培豪醫師2022年3月18日國際病因學分型的歷史和演變國際病因學分型的歷史和演變SSS-TOAST前言 為什么要做卒中分型？ 做卒中研究時不可或缺的 卒中的結局和不同類型的卒中有關 卒中的再發率和不同類型的卒中有關 預防卒中復發的措施會根據不同類型的卒中而不同 TheTrial ofOrg 10172 inAcuteStrokeTreatment (TOAST)是目前最被廣泛用的卒中分型系統-Stroke 1993;24:3541早期的卒中分型系統 Harvard Cooperative Stroke Registry Neurology 197

2、8; 28:754762 Lausanne Stroke Registry Stroke 1988 Sep;19(9):1083-92 NINDS Stroke Data Bank Stroke 1988;19:547-554;Ann Neurol1989, 25:382390 Oxfordshire Community Stroke Project (OCSP) Lancet 1991; 337:15211526 TOAST system Stroke 1993; 24:3541 tude du profil Gntique de lInfarctus Crbral (GNIC) study

3、 Circulation 2000;102:313318理想的卒中分型系統應該是 國際通用，沒有語言障礙 簡易而符合邏輯的 設計上應該根據卒中的病生理機制 規則及標準化應根據循證醫學 當未來有新信息時，可以更新 可以用于評估臨床癥狀、治療及預后經典TOAST卒中分型的優缺點 優點 簡單易懂，廣泛使用，容易溝通 缺點 隨著醫學影像的進步與流行病學的研究發展，17年前的TOAST卒中分類可能已經不合時宜 學者間對卒中分類的判斷一致性只是中等程度 大動脈粥樣硬化的診斷過于嚴格，小血管閉塞的診斷過于寬松。 多種機制造成的卒中、臨床癥狀與檢查結果有矛盾的情形， TOAST分類全部歸類到Stroke of

4、 undetermined etiologyExtracranial large artery atherosclerosis(LAAec)Intracranial large artery atherosclerosis (LAAic)High-risk cardioembolism (CH)Medium-risk cardioembolism (CM)Small vessel occlusion (SVO)Other etiology (OTH)No etiology (NA)Multiple probable or multiple possible etiology (MPA) 199

5、3年TOAST分類認為 CT/MRI顯示大腦皮質、皮質下、小腦或腦干大于1.5公分的病灶需考慮大動脈粥樣硬化(Large-artery atherosclerosis)。 CT/MRI影像上大大動脈粥樣硬化動脈粥樣硬化和心源性腦栓塞心源性腦栓塞無法區分。 CT/MRI顯示正常或是病灶小于1.5公分考慮小血管閉塞小血管閉塞(Small-vessel occlusion; lacune)。單一病灶的部位及大小心源性卒中居多隱源性卒中居多小血管閉塞居多多發病灶的部位心源性卒中居多主要作者Hakan Ay, MDSSS-TOAST的簡介 SSS-TOAST: StopStrokeStudyTOAST

6、以經典TOAST為基礎，仍維持五個分型 Large artery atherosclerosis, Cardio-aortic embolism, Smallartery occlusion, Other uncommon causes, and Undetermined causes 希望能改進經典TOAST的缺點 提升學者間對卒中分類判斷的一致性 將DWI/PWI，CTA/MRA，TTE/TEE等現代醫療檢查項目納入TOAST分類中 不增加病因不明卒中(Stroke of undetermined etiology)的比例SSS-TOAST與經典TOAST不同之處 個別的主要分型(subt

7、ypes)又分成三級(grades) 肯定(Evident)、極可能(Probable)和可能(possible) 區分“肯定”(evident)與“可能”(possible)主要是根據第一次卒中的風險評估(每年2%)，理由是因為無癥狀頸動脈狹窄50%發生第一次同側卒中的機率約是每年2%。 心源性腦栓塞分成高危險與低危險因素兩類，主要以文獻報導每年2%卒中發生率作為分野。 病因不明 (Undetermined causes)分成二個細分型 無確定病因(Unknown)和難分類病因(Unclassified)SSS-TOAST缺血性卒中缺血性卒中分型分型大大動脈粥樣硬化動脈粥樣硬化主動脈及主動脈

8、及心源性心源性小動脈閉塞小動脈閉塞其它病因其它病因病因不明病因不明可能肯定很可能可能肯定很可能無確定病因難分類病因可能肯定很可能可能很可能SSS-TOAST肯定SSS-TOAST診斷流程圖SSS-TOAST -Large Artery Atherosclerosis大大動脈粥樣硬化動脈粥樣硬化肯定(evident) 責任動脈(clinically relevant arteries)有粥樣硬化導致阻塞或 50%管徑的狹窄和和責任血管外的區域無急性梗塞極可能(probable) 過去一個月內有發作一次(含)以上相同血管的暫時性單眼黑蒙(TMB)、TIA或stroke 或或 責任動脈(脊椎動脈除外

9、)有粥樣硬化導致幾近完全阻塞(near-occlusive stenosis)或非慢性完全阻塞(nonchronic complete occlusion) 或或 在受影響的血管支配區域內有分水嶺梗塞、多發性或不同時間的梗塞可能(possible) 責任動脈有粥樣硬化狹窄50%，但有發現protruding plaque，同時過去有發作二次(含)以上相同血管的TMB、TIA或stroke ，其中至少一次發生在過去一個月內或或 臨床有大動脈粥樣硬化的證據，但是其它病因的評估未完善名詞解釋 責任動脈(clinically relevant arteries) 負責梗塞部位的血液供應的血管 ICA狹

10、窄可以是同側MCA+PCA梗死的責任血管，前提是PCA是胚胎型(fetal origin) 同理， ICA狹窄可以是兩側ACA梗死的責任血管，前提是對側ICA阻塞或對側前交通動脈不開放 急性梗塞病灶 DWIs + ADC on MRI 梗塞區腦溝消失、動脈高密度征、島帶消失征、梗塞區早期低密度征on CT 亞急性梗塞病灶 DWIs + ADC on MRI 梗塞區低密度征明顯、占位效應及水腫明顯 on CT名詞解釋顱外血管狹窄的定義使用顱外血管狹窄的定義使用NASCET標準標準顱內血管狹窄的定義使用顱內血管狹窄的定義使用WASID標準標準內側分水嶺梗死內側分水嶺梗死(Internal bord

11、er-zone infarction)皮質分水嶺梗死皮質分水嶺梗死(Cortical border-zone infarction)SSS-TOAST -Cardioaortic Embolism主動脈弓及主動脈弓及心源性腦栓塞心源性腦栓塞 肯定 有高危險性心源性腦栓塞的證據存在 極可能 有系統性栓塞的證據存在或或 有急性多發性腦梗塞及時發生在左右前循環或前后循環，而其責任血管沒有發現完全阻塞或幾近完全阻塞；其它可能造成多發性腦梗塞的原因，如血管炎、血管病、血液病或血液動力學不穩須排除。 可能 有低危險性或不確定危險性腦栓塞的證據存在或或 臨床有主動脈弓及心源性腦栓塞的證據，但是其它病因的評估

12、未完善Original TOAST Classification of High- and Medium-Risk Sources of CardioembolismSSS-TOAST Classification of High- and Medium-Risk Sources of Cardioembolism1. 腦栓塞分成高危險與低危險證據兩類，以文獻報導每年2%卒中發生率作為分野2.SSS-TOAST系統主要是設計使用于初次腦梗塞3.所有低危險類別的心臟與主動脈病因若是用于復發性卒中的病因，將升為高危險性證據(排除其他病因)SSS-TOAST與經典TOAST不同之處 -心源性腦栓塞心

13、源性腦栓塞- 新增項目 Chronic myocardial infarction with low ejection fraction (28%) Congestive heart failure with low ejection fraction (30%) Papillary fibroelastoma Complex atheroma in the ascending aorta or proximal arch 刪除項目 Mitral valve prolapse Wall motion abnormalities 中危高危 Atrial flutter Bioprosthetic

14、 cardiac valve Nonbacterial thrombotic endocarditis名詞解釋 心臟評估的基本要求： 若臨床病史、體查及常規心電圖未發現異常，且未執行心臟超音波檢查，視為未完善心臟評估。 系統性栓塞：肺動脈栓塞、腸系膜動脈栓塞、腎動脈栓塞或皮膚栓塞等 Dilated cardiomyopathy:之前確診或左心室擴大合并 ejection fraction 0.45 and/or a fractional shortening of 4 mm thickness, or mobile debris, or plaque ulceration.SSS-TOAST-

15、 Small Artery Occlusion小動脈閉塞小動脈閉塞 肯定 影像上顯示有一個與臨床相符的病灶，直徑小于20mm，位于顱底或腦干的穿支動脈(penetrating artery)。穿支動脈源頭的載體動脈(parent artery)沒有發現其它病理變化，如局部粥樣硬化、動脈夾層、血管炎或血管痙攣等。 極可能 過去一周有發生相同癥狀的TIAs，癥狀符合腔隙性綜合征(stereotypic lacunar TIAs) 可能 臨床符合典型腔隙綜合征，但是影像上未發現相符合的腔隙梗塞 臨床有小動脈阻塞的證據，但是其它病因的評估未完善名詞解釋 腔隙性綜合征(Lacunar syndrome)

16、 Motor syndrome Pure sensory syndrome Ataxic hemiparesis Dysarthria-clumsy hand syndrome Sensori-motor syndrome Other less typical syndromes典型腔隙性綜合征SSS-TOAST - Other causes其它病因其它病因 肯定 確認存在一個病因影響腦部血管造成相符合的臨床癥狀 極可能 確認存在一個疾病與腦梗塞發生的關系明確且密切，如動脈夾層、心臟血管手術或心血管介入 可能 臨床有其它病因的證據，但是前述所列病因的評估未完善SSS-TOAST - Undet

17、ermined Causes病因不明病因不明 無確定病因(不符合前述所列之”肯定”或”可能”診斷標準) 隱源性腦栓塞(Cryptogenic embolism) 血管攝影發現在一條看起正常的腦血管內有血栓造成突然完全阻塞或或 有影像證據顯示一條先前完全阻塞的血管又再通或或 有急性多發性腦梗塞及時發生，而其責任血管沒有發現異常 其它隱源性 (OtherCryptogenic) 不符合隱源性腦栓塞之診斷標準 未完善評估(Incomplete evaluation) 由檢查者判斷未完善施行必要之檢查項目 難分類病因(Unclassified) 存在超過一種的病因證據，符合兩個(含)以上或沒有”極可能

18、”的診斷標準CCS-TOAST- Supra-aorticLarge Artery Atherosclerosis 主動脈上大主動脈上大動脈粥樣硬化動脈粥樣硬化肯定 責任動脈有粥樣硬化導致阻塞或狹窄 50%管徑狹窄或或 50%合并硬化斑潰瘍或血栓或或 急性腔隙腦梗塞其穿通支(penetrating artery)源頭的所出動脈(parentartery)有 50%管徑狹窄 和和責任血管外的區域無急性梗塞極可能 過去一個月內有發作一次(含)以上相同血管的暫時性單眼黑蒙(TMB)、TIA或stroke 或或 責任動脈(脊椎動脈除外)有粥樣硬化導致幾近完全阻塞(near-occlusive sten

19、osis)或非慢性完全阻塞(nonchronic complete occlusion) 或或 在受影響的血管支配區域內有分水嶺梗塞、多發性或不同時間的梗塞可能 責任動脈有粥樣硬化狹窄50%，但有發現protruding plaque(排除硬化斑潰瘍或血栓)，同時過去有發作二次(含)以上相同血管的TMB、TIA或stroke ，其中至少一次發生在過去一個月內CCS-TOAST -Cardio-aortic Embolism主動脈弓及主動脈弓及心源性腦栓塞心源性腦栓塞 肯定 有高危險性心源性腦栓塞的證據存在 極可能 有系統性栓塞的證據存在或或 有急性多發性腦梗塞及時發生在左右前循環或前后循環，而

20、其責任血管沒有發現完全阻塞或幾近完全阻塞；其它可能造成多發性腦梗塞的原因，如血管炎、血管病、血液病或血液動力學不穩須排除。 可能 有低危險性或不確定危險性腦栓塞的證據存在CCS-TOAST- Small Artery Occlusion小動脈閉塞小動脈閉塞 肯定 影像上顯示有一個與臨床相符的病灶，直徑小于20mm，位于顱底或腦干的穿支動脈。穿支動脈源頭的載體動脈沒有發現其它病理變化，如局部粥樣硬化、動脈夾層、血管炎或血管痙攣等。 極可能 過去一周有發生相同癥狀的TIAs，癥狀符合腔隙性綜合征(stereotypic lacunar TIAs) 或或 存在有腔隙性綜合征(lacunar synd

21、rome) 可能 臨床符合典型腔隙性綜合征(classicallacunar syndrome)，但是影像上未發現相符合的小梗塞CCS-TOAST - Other Uncommon Causes其它病因其它病因 肯定 確認存在一個病因影響腦部血管造成相符合的臨床癥狀 極可能 確認存在一個疾病與腦梗塞發生的關系明確且密切，如動脈夾層、心臟血管手術或心血管介入 可能 臨床有其它病因的證據，但是前述所列病因的評估未完善CCS-TOAST - Undetermined Causes病因不明病因不明 無確定病因(不符合前述所列之”肯定”或”可能”診斷標準) 隱源性腦栓塞(Cryptogenic embo

22、lism) 血管攝影發現在一條看起正常的腦血管內有血栓造成突然完全阻塞或或 有影像證據顯示一條先前完全阻塞的血管又再通或或 有急性多發性腦梗塞及時發生，而其責任血管沒有發現異常 其它隱源性 (OtherCryptogenic) 不符合隱源性腦栓塞之診斷標準 未完善評估(Incomplete evaluation) 由檢查者判斷未完善施行必要之檢查項目 難分類病因(Unclassified) 存在超過一種的病因證據，符合兩個(含)以上或沒有”極可能”的診斷標準CCS-TOAST的診斷流程的診斷流程Causati