1、第五節急性主動脈夾層急性主動脈夾層是指由于多種緣由引起的主動脈內膜撕裂并剝離，主 動脈腔內的血液通過內膜的裂開口進人主動脈中層形成血腫，并消失大量 迅速致命的合并癥。本病病情危重，預后極差。患者可突發猛烈的幸福，煩躁擔心，顯著的焦慮及瀕死感，面色蒼白、大 汗淋漓等休克表現，頭暈、暈厥，血壓可有下降，甚至不降或反而上升。1965年De Bakey依據病變部位將本病分為三型。I型:病變發生于升 主動脈，擴展范圍超過主動脈弓到降主動脈，此型最常見；n型:病變局限于 升主動脈，多見于馬方綜合征患者；m型:病變部位從降主動脈左鎖骨下動 脈開口遠端開頭，包括或超過胸主動脈。(一）主要表現1.幸福為本病最常

2、見的初始臨床癥狀，表現為前胸，后背和（或）腹 部幸福，性質為撕裂樣或刀割樣幸福，同時患者表現為煩躁擔心、顯著的焦 慮、恐懼和瀕死感。胸痛是急性期最主要的臨床癥狀，90%的患者有此癥 狀。部位多數在前胸靠近胸骨，并擴展到背部，特別是肩胛間區，沿著夾層 的方向到頸部、腹部或下肢，波及腎動脈時可有腰痛。這種轉移性幸福應當引起對該病的警惕。本病幸福多數表現為持續不緩解，少數因夾層遠端內 膜裂開使血腫中的血液重新回到主動脈管腔而使幸福消失。幸福消失如再 反復消失，應警惕主動脈夾層有連續擴展，并有向外膜裂開的危險。休克急性期約有1/3的患者消失面色蒼白、大汗淋漓、四肢皮膚 濕冷、脈搏快而弱和呼吸急促等休克

3、表現。血壓與休克表現不成平行關系， 患者有休克表現，但是血壓僅稍有下降,甚至不降或反而上升。(二）次要表現由于夾層剝離累及主動脈大的分支，導致臟器供血不足或瘤體壓迫周 圍組織,以及血腫向外膜裂開穿孔，可以引起各個相應器官損害的臨床 表現。心A營系統DeBakeyl、11型夾層剝離常常累及主動脈瓣，消失主 動脈瓣關閉不全，若主動脈瓣區出線新的舒張期雜音或伴有收縮期雜音，對 于診斷具有臨床意義，主動脈瓣關閉不全時，可消失脈壓增寬、水沖脈、股動 脈槍擊音和毛細血管搏動征等周圍血管征。此時易發生急性左心衰竭，出 現心率快、呼吸困難及肺底濕性啰音等。夾層多累及右冠狀動脈，可引起急 性心肌缺血甚至心肌梗死

4、而消失相應的心電圖和酶學轉變。夾層動脈瘤破 人心包很快發生心包積血，引起急性心臟壓塞而消失心率快、心音弱、短絀 脈和頸靜脈怒張等，病情迅速惡化以致死亡。周fl丘管本病常常在發病后數小時消失周圍動脈堵塞現象，必須 反復檢查頸動脈、肱動脈、橈動脈及股動脈搏動變化。如發現動脈搏動消失 或兩側強弱不等、兩手臂血壓消失明顯差異或上、下肢血壓差削減等均提示 動脈堵塞。在夾層部位有時可聞及血管雜音。神殺系蜣當夾層累及供應腦或脊髓的動脈或因休克引起腦或脊 髓供血不足時，可以引起一系列神經系統癥狀和體征。夾層沿無名動脈回 頸總動脈，向上擴展引起頸動脈堵塞，可消失頭暈、神志模糊、定向力障礙、 嗜睡或暈厥，甚至昏迷

5、。夾層累及椎動脈，引起椎動脈供血不足，若腦基底 動脈環側支循環不足，可以發生對側偏癱，同側失明，眼底檢查視網膜蒼白。 夾層累及肋間動脈或腰動脈，可以發生堵塞，引起截癱。夾層壓迫喉返神 經，發生聲帶麻痹，導致聲音嘶啞。消化系坑夾層累及腹主動脈及其大的分支，患者消失猛烈腹痛,常常伴有惡心、嘔吐等癥狀，類似急腹癥。其他系蜣夾層累及腎動脈可消失腰痛，部分消失血尿。夾層動脈 瘤破入胸腔可引起胸腔積血，消失胸痛、咳嗽和呼吸困難。夾層動脈瘤壓迫 氣管或支氣管引起呼吸困難，破入氣管或支氣管可消失大咯血甚至死亡。 夾層累及鎖骨下動脈，受累側上肢可因缺血消失無力、幸福、蒼白、乏力等。 夾層累及股動脈受累側下肢可因

6、缺血消失無力、幸福、蒼白、乏力及間歇性 跛行D夾層累及腹主動脈或腸系膜上動脈可有肝功能損害或腸缺血壞死、 血便等表現。(三）誤診分析急性主動脈夾層應與急性心肌梗死、急腹癥、其他緣由引起的主動脈瓣 關閉不全、急性主動脈中斷及急性肺梗死等鑒別。急牲心肌梘死多數有心絞痛病史，幸福部位局限于胸骨后或向頸 部或向左肩背放射，嗎啡療效較好。心肌梗死后多血壓下降明顯,有心電圖 特征性及動態演化，有心肌酶增高且呈動態轉變。但應注意，心電圖呈心肌 梗死圖形及心肌酶增高并不能排解夾層動脈瘤累及冠狀動脈而并發急性心 肌梗死。急成洼夾層動脈瘤累及腹主動脈及其大的分支可以產生各種急 腹癥的臨床表現，有時誤診為腸系膜動脈

7、栓塞、急性腹膜炎、急性胰腺炎、急 性膽絞痛、腎絞痛、急性闌尾炎、潰瘍病穿孔及腸梗阻等。此時需親密觀察 相應部位有無血管堵塞體征，常規進行超聲心動檢查，必要時行CT、MRI或選擇性主動脈檢查。其他康因引起的主動脈辦兵兩不全主動脈瓣穿孔、主動脈竇瘤破裂、感染性心內膜炎等也可在幸福后于心底部突然消失舒張期雜音和連續 性雜音或發生進行性心力衰竭。這些疾病的胸痛一般都不猛烈，與主動脈 夾層鑒別除觀察有無血管堵塞外，主要靠超聲心動圖或主動脈造影檢查。急牲主動脈中新該病發生在嚴峻的頓挫傷之后，如車禍或其他急 驟減速導致的外傷史，伴有急性休克、X線平片縱隔增寬、主動脈影像模糊不清，主要也靠超聲心動圖或影像學檢

8、查。肺粳死表現為突然胸痛、呼吸困難、咳嗽、咯血，影像學檢查有助于鑒別。(一）首要檢查超聲心場®B型超聲心動圖可顯示主動脈內剝離的內膜片，它將 主動脈腔分為“真腔”和“假腔”，“真腔”受壓變形，“假腔”內有不均勻血栓 回聲，并且可以見到主動脈根部擴張和主動脈瓣關閉不全征象。多普勒超 聲心動圖還能分辨出主動脈壁雙重回聲，對夾層范圍、破口位置及主動脈反流的定量分析有重要診斷價值。逸擇性主動麻連彩和教孛威彰血箐造彩（DSA)這兩種方法是診斷本病的最經典牢靠的方法，診斷率可達99%。造影檢查可以明確診斷、 確定病變范圍、明確內膜破口的人口和出口部位;可以評價主動脈瓣功能， 有無關閉不全和冠狀動

9、脈受累情況，可以估量主動脈分支受累程度，對于手 術方法的選擇有重要參考價值。計算權斯雇抽描（CT)CT平掃可以顯示主動脈擴張的程度、測量 主動脈外徑。CT增強可以顯示主動脈內膜撕裂的內膜片，此內膜片在CT 圖像上呈極薄的低密度線，這是診斷主動脈夾層的特異征象之一。螺旋CT 對主動脈夾層診斷優于CT，可以通過二維、三維影像重建對夾層的部位、范 圍、內部結構、破口位置供應更多信息。磁共振成像（MRI)MRI能顯示夾層的“真腔”和“假腔”，可以清晰 顯示內膜撕裂的位置和剝離的內膜片及附壁血栓。MRI可以進行多方位成 像，通過橫斷、矢狀和冠狀切面清晰地確定夾層的部位、范圍和分型，以及與 主動脈分支的關

10、系，其特異性和敏感性均在此90%以上。缺點是不能檢測 主動脈瓣關閉不全及反流情況，不能用于裝有起搏器、人工關節、機械瓣膜 等金屬異物的患者。(二）次要檢査心電固本身無特異性心電圖轉變。原有原發性高血壓者常有左 心室肥厚勞損轉變;原有冠心病者常有心肌缺血的ST轉變;夾層累及冠狀 動脈時可消失急性心肌缺血甚至心肌梗死圖形。夾層引起主動脈瓣關閉不 全可消失左心室肥厚。夾層破入心包時可消失急性心包炎的心電圖轉變。輿發金栓奮急性期血常規可有輕度貧血;發病數小時內可有白細 胞計數增加，中性粒細胞也可增加;尿常規檢查多數患者有蛋白尿、紅細胞 和管型尿;心肌酶增高有助于與急性心肌梗死鑒別，但不能除外主動脈夾

11、層。腎功能受損時消失肉眼血尿、血尿素氮和肌酐增高;較長時間休克可以 產生代謝性酸中毒，電解質一般正常。胸部X蜱於奮通過一般胸部X線平片診斷主動脈夾層雖然有困 難，但有一些征象可以強烈提示，這些征象包括上縱隔影增寬，主動脈屈曲 延長，主動脈弓局部隆起，主動脈結消失;升主動脈、主動脈弓和降主動脈普 遍擴張，搏動減弱、消失;主動脈外形輪廓不規章;頭臂動脈部位密度增高; 心影增大;食管、氣管移位等。(三）檢查注意事項上述四種成像診斷方法每種都有各自的優缺點，在選擇診斷手段時必 須考慮檢查方法的精確性、敏感性及便捷性。而由于主動脈夾層患者早期 病死率很高,因此，成像技術的便捷程度及完成檢查的所需時間是成

12、像方法選擇中的重要考慮因素。CT接近無創，在多數急診隨時可用并迅速完成，適用于評價病情 不穩定患者。缺點是敏感性差，不能牢靠地發現有無主動脈瓣反流及累及 分支血管的病變。較會營超聲心動固（TEE)在大部分急診可隨時進行，并可床旁快 速完成,因此適用于評價病情不穩定的患者。缺點是由于氣管內氣體及左 主支氣管的干擾，探測遠端升主動脈及近端主動脈弓能力有限。MRI能供應高質量細致的圖像，精確性高，適用于評價病情穩定或 慢性夾層患者。缺點是無法用于急診，檢查時間過長，無法監護及盡快 確診DDSA 供應的信息全面精確，對手術方法的選擇有重要參考價值。 缺點是為有創性檢查，使用造影劑有肯定風險，操作時間長

13、，并須在造影室 進行。適用于其他檢查無法確診的病例。(一）治療原則本病治療原則主要是消除幸福，掌握血壓，將收縮壓降至90100 mmHg (平均為6070 mmHg)左右或尚能維持重要臟器（心、腦、腎）功能的最低水平。(二）簡略治療方法I本治疔當臨床疑似急性主動脈夾層的患者，應立即將患者送入 ICU或CCU，嚴密監測心電圖、血壓、心率、心律和呼吸，記錄液體出入量，必 要時監測中心靜脈壓、肺毛細血管楔壓等。患者需肯定臥床休息，避開用力 大便、猛烈咳嗽。藥淞治拜急性期處理的原則是阻止病變進一步進展，充分鎮痛、 冷靜，掌握血壓和主動脈壁張力，盡最大可能防止夾層裂開。止痛、冷靜:劇痛者靜脈注射或肌內注

14、射嗎啡或哌替啶，煩躁擔心 者給予地西泮、咪達唑侖等。應注意這些藥物抑制呼吸的不良反應及個體化用藥。降低血壓：目標是迅速使血壓降至尚能維持心、腦、腎功能的最低 水平或使收縮壓降至90100 mmHg水平。硝普鈉是首選掌握高血壓的強 有力的短效擴血管藥物，常用劑量為25 -50 iig/min開頭,每5 10分鐘增 加劑量一次，直至血壓降至抱負水平。降壓過程中需親密觀察血壓、神志、 尿量及幸福情況,血壓下降后幸福明顯減輕或消失是夾層停止擴展的臨床 指征。硝普鈉可增加心室收縮速度，可與P受體阻滯劑聯用。艾司洛爾是 一種超短效P受體阻滯劑，6分鐘達負荷量，半衰期只有9分鐘。與硝普鈉 聯用可以迅速掌握主

15、動脈壁剝離的進展。用法為：1分鐘內靜脈注射負荷 量0.5 mg/kg，然后以0.05 mg/(kg min)維持，每4分鐘調整滴速，若有效則同量維持，若無效遞增至0.2 mg/(kg min)，其他如硝酸甘油、普萘洛爾 及硫氮草酮等也可選擇應用。(3)其他治療:若患者處休克狀態，常提示夾層裂開，可給予靜脈滴注 全血、血漿及液體擴容治療，適當應用血管活性藥物，如多巴胺、間羥胺等。3.手術治疔適應證如下。近端型:合并主動脈關閉不全者。遠端型:重要臟器損害逐漸加重。夾層裂開或將要裂開。無法用藥物掌握血壓或幸福者。(三）治療注意事項禁忌抗凝及溶栓治療。降壓應以能維持重要臟器功能的最低水平為主要目標，而非某一數 值，應注意用藥劑