1、急性(jxng)炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根?。ˋIDP） 濱州醫(yī)學(xué)院神經(jīng)病學(xué)教研室 衣香明 第一頁(yè)，共五十頁(yè)。定義(dngy) 又稱吉蘭-巴雷綜合征（GBS）為急性或亞急性起病的大多可恢復(fù)的多發(fā)性脊神經(jīng)根（可伴腦神經(jīng)）受累的一組疾病 主要病理改變?yōu)橹車窠?jīng)脫髓鞘，部分伴有軸索變性(binxng)，多有病前病毒感染或疫苗接種史，部分有空腸彎曲菌感染第二頁(yè)，共五十頁(yè)。病因(bngyn)與發(fā)病機(jī)制 不明，一般認(rèn)為(rnwi)是一種遲發(fā)性自身免疫性疾病第三頁(yè)，共五十頁(yè)。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 病前病前1414周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗或有疫苗(ymio)(ymio)接種

2、史。接種史。 多為急性或亞急性起病，于數(shù)日至多為急性或亞急性起病，于數(shù)日至2 2周達(dá)周達(dá)到高峰；到高峰； 首發(fā)癥狀出現(xiàn)四肢完全性對(duì)稱性弛緩首發(fā)癥狀出現(xiàn)四肢完全性對(duì)稱性弛緩性癱瘓性癱瘓第四頁(yè)，共五十頁(yè)。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感，可先于癱瘓或與之同時(shí)出現(xiàn)；感覺感，可先于癱瘓或與之同時(shí)出現(xiàn)；感覺缺失較少見，呈手套襪子缺失較少見，呈手套襪子(w zi)(w zi)樣分布。樣分布。 可有腦神經(jīng)損害，面神經(jīng)多見（成年人），兒童以延髓麻痹多見。 自主神經(jīng)癥狀：出汗異常、皮膚潮紅腫脹、心動(dòng)過(guò)速、直立性低血壓，一般無(wú)括約肌功能障礙。第五頁(yè)，共五十頁(yè)

3、。實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查(jinch)(jinch) 腰穿腰穿 蛋白蛋白(dnbi)(dnbi)細(xì)胞分離現(xiàn)象，細(xì)胞分離現(xiàn)象，第第3 3周最明顯周最明顯 神經(jīng)傳導(dǎo)速度神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)(NCV)低于正常低于正常60%60%。第六頁(yè)，共五十頁(yè)。診斷(zhndun)要點(diǎn) 病前14周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。 急性或亞急性起病 四肢對(duì)稱性弛緩性癱 可有感覺異常、末梢型感覺障礙伴或不伴有腦神經(jīng)受累 常有CSF蛋白-細(xì)胞分離 早期(zoq)F波或H反射延遲、NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)及波幅正常等電生理改變。第七頁(yè)，共五十頁(yè)。GBSGBS鑒別鑒別(jinbi)(jinbi)診斷診斷 周期性

4、癱瘓：可有家族史或既往發(fā)作史，無(wú)感覺障礙(zhng i)及神經(jīng)根刺激、呼吸肌癱瘓、尿便障礙(zhng i)。查血鉀低，心電圖呈低鉀改變，補(bǔ)充血鉀后癥狀迅速緩解。 急性脊髓灰質(zhì)炎：有流行病學(xué)特點(diǎn)，發(fā)熱起病，病變累及一側(cè)下肢，無(wú)感覺障礙，腦脊液蛋白及細(xì)胞數(shù)增高。 重癥肌無(wú)力：起病慢、無(wú)感覺障礙，癥狀波動(dòng)性，晨輕暮重，癥狀波動(dòng)，疲勞試驗(yàn)及新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性。第八頁(yè)，共五十頁(yè)。治療治療(zhlio)(zhlio)要點(diǎn)要點(diǎn) 1輔助呼吸：呼吸肌麻痹是危及生命的要害 2常用治療方法 1）血漿置換療法 2）大劑量免疫球蛋白 3）激素(j s)治療 4）免疫抑制劑 5）對(duì)癥支持治療B族維生素、ATP、輔酶A、加蘭

5、他敏等第九頁(yè)，共五十頁(yè)。 癲 癇第十頁(yè)，共五十頁(yè)。 概述(i sh)第十一頁(yè)，共五十頁(yè)。概念(ginin) 癇性發(fā)作(seizure)：是腦神經(jīng)元過(guò)度同步放電引起(ynq)的短暫腦功能障礙，通常指一次發(fā)作過(guò)程。每次發(fā)作或每種發(fā)作稱為癇性發(fā)作。患者可有一種或數(shù)種發(fā)作類型的癇性發(fā)作。 癲癇(epilepsy)的定義：是慢性反復(fù)發(fā)作性短暫腦功能失調(diào)綜合征，以腦神經(jīng)元異常放電引起反復(fù)癇性發(fā)作為特征。第十二頁(yè)，共五十頁(yè)。病因?qū)W分類(fn li) 特發(fā)性癲癇及癲癇綜合癥：多有遺傳傾向，無(wú)其他明顯病因，常在特定年齡段起病，具有特征行臨床及腦電圖表現(xiàn)，有較明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)。 癥狀性癲癇及癲癇綜合癥：由于多種腦部

6、病變或代謝障礙引起(ynq)。 隱源性癲癇：不符合特發(fā)性癲癇的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但未找到明確病因。 狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇發(fā)作：并非癲癇，這類發(fā)作與特殊狀態(tài)有關(guān)，如高熱驚厥等，去除相關(guān)狀態(tài)即不再發(fā)作。第十三頁(yè)，共五十頁(yè)。癲癇發(fā)作(fzu)的國(guó)際分類 部分(局灶)性發(fā)作單純(dnchn)部分性發(fā)作：無(wú)意識(shí)障礙，分運(yùn)動(dòng)性、感覺(體感或特殊感覺)性、自主神經(jīng)性、精神癥狀性發(fā)作。復(fù)雜部分性發(fā)作：有意識(shí)障礙。部分性發(fā)作繼發(fā)全身性發(fā)作 全身(泛化)性發(fā)作強(qiáng)直-陣攣發(fā)作、強(qiáng)直發(fā)作、陣攣發(fā)作、肌陣攣發(fā)作失神發(fā)作(典型與非典型)、失張力發(fā)作 不能分類的癲癇發(fā)作第十四頁(yè)，共五十頁(yè)。 部分(b fen)性發(fā)作第十五頁(yè)，共五十頁(yè)。定

7、義(dngy) 部分性發(fā)作(partial seizure)：發(fā)作的起始癥狀(zhngzhung)和EEG特點(diǎn)均提示癇性放電源于一側(cè)大腦半球，是成年人常見類型。根據(jù)有無(wú)意識(shí)障礙分為單純部分性、復(fù)雜部分性。第十六頁(yè)，共五十頁(yè)。分類(fn li)及臨床表現(xiàn) 單純部分性發(fā)作(simple partial seizure)：發(fā)作時(shí)程短，多1分鐘左右(zuyu)，無(wú)意識(shí)障礙。分為四型：運(yùn)動(dòng)性發(fā)作；感覺性發(fā)作(體感性、特殊感覺性) 杰克遜(Jackson)發(fā)作：癇性放電沿大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)分布逐漸擴(kuò)展，常表現(xiàn)為抽搐自對(duì)側(cè)拇指沿腕部、肘部和肩部擴(kuò)展。 Todd癱瘓：癲癇發(fā)作后遺留暫時(shí)性(0.536小時(shí))局部肢體

8、無(wú)力或輕偏癱。自主神經(jīng)發(fā)作和精神性發(fā)作：常為復(fù)雜部分性發(fā)作的先兆。第十七頁(yè)，共五十頁(yè)。分類(fn li)及臨床表現(xiàn)2 復(fù)雜部分性發(fā)作(complex partial seizure)：發(fā)作起始出現(xiàn)精神癥狀、特殊感覺癥狀或自主神經(jīng)癥狀，隨后出現(xiàn)意識(shí)障礙，自動(dòng)癥或遺忘癥，有的開始即為意識(shí)障礙，發(fā)作通常(tngchng)持續(xù)13分鐘。病灶多在顳葉。自動(dòng)癥(automatism)：是在癲癇發(fā)作過(guò)程中或發(fā)作后意識(shí)模糊狀態(tài)，出現(xiàn)一定程度上協(xié)調(diào)的、有適應(yīng)性的無(wú)意識(shí)活動(dòng)，并伴有遺忘，是復(fù)雜部分性發(fā)作特征性表現(xiàn)之一。進(jìn)食樣自動(dòng)癥、模仿性自動(dòng)癥、手勢(shì)性自動(dòng)癥、詞語(yǔ)性自動(dòng)癥、走動(dòng)性自動(dòng)癥等。第十八頁(yè)，共五十頁(yè)。分類

9、(fn li)及臨床表現(xiàn)3 部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作：?jiǎn)渭儾糠中园l(fā)作、復(fù)雜(fz)部分性發(fā)作均可泛化為全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。第十九頁(yè)，共五十頁(yè)。 全面性發(fā)作(fzu) 第二十頁(yè)，共五十頁(yè)。定義(dngy) 全面性發(fā)作(fzu)(generalized seizure)：發(fā)作的起始癥狀和EEG特點(diǎn)均提示癇性放電源于雙側(cè)大腦半球多伴有意識(shí)障礙。其臨床表現(xiàn)特征行較強(qiáng)，EEG差異及特異性亦較強(qiáng)。第二十一頁(yè)，共五十頁(yè)。分類(fn li)及臨床表現(xiàn)全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(generalized tonic-clonic seizure,GTCS)：即大發(fā)作，突發(fā)意識(shí)障礙、全身肌肉對(duì)稱性抽搐為特點(diǎn)。強(qiáng)直期：突然

10、意識(shí)喪失，眼球上竄，呼吸停止，全身肌肉強(qiáng)直性收縮，上肢內(nèi)收，下肢伸直，持續(xù)10-20秒后，出現(xiàn)震顫(zhn chn)。EEG棘波樣節(jié)律。陣攣期：肢體震顫幅度漸加大，并延及全身變?yōu)殚g歇性肌肉收縮，持續(xù)1分鐘左右。EEG示慢波伴間歇發(fā)作棘波。以上兩期可發(fā)生舌咬傷，伴自主神經(jīng)征象。驚厥后期：最后一次陣攣后，抽搐突然終止，出現(xiàn)尿失禁。呼吸、心率、瞳孔、意識(shí)逐漸恢復(fù)，約經(jīng)歷5-10分鐘。EEG示明顯腦電抑制。第二十二頁(yè)，共五十頁(yè)。分類(fn li)及臨床表現(xiàn)2 失神(absence)發(fā)作：典型失神發(fā)作：即小發(fā)作，表現(xiàn)為突發(fā)短暫的意識(shí)中斷，呼之不應(yīng)，雙目凝視不動(dòng)，特物跌落(dilu)，可伴有自主性動(dòng)作，持

11、續(xù)3-15秒鐘，自然恢復(fù)，事后對(duì)發(fā)作無(wú)回憶。EEG表現(xiàn)為3HZ棘-慢波。不典型失神發(fā)作：意識(shí)障礙發(fā)生即停止較典型者緩慢，肌張力改變明顯。EEG示較慢的不規(guī)則棘-慢波或尖-慢波。第二十三頁(yè)，共五十頁(yè)。 診斷(zhndun)與鑒別診斷(zhndun)第二十四頁(yè)，共五十頁(yè)。診斷(zhndun) 第一步：明確是否是EP：病史(bn sh)+EEG 第二步：明確發(fā)作類型：發(fā)作時(shí)之表現(xiàn)+EEG 第三步：明確病因：病史+體檢+CT+MRI+DSA+其他方法。第二十五頁(yè)，共五十頁(yè)。鑒別(jinbi)診斷 暈厥：短暫性全腦灌注不足導(dǎo)致短時(shí)間意識(shí)喪失，一般無(wú)抽搐，多伴頭昏，蒼白等， EEG有價(jià)值。 假性癇性發(fā)作(

12、癔病性發(fā)作)：常有精神誘因，有暗示性，無(wú)摔傷、舌咬傷及尿失禁d，EEG正常。 發(fā)作性睡?。核穆?lián)癥-突然發(fā)作的不可抑制的睡眠；睡眠癱瘓；入睡前幻覺；猝倒癥。 低血糖癥：血糖小于2mmol/L可出現(xiàn)(chxin)局部癲癇樣抽動(dòng)或四肢強(qiáng)直發(fā)作，伴意識(shí)喪失，病史有助于鑒別。第二十六頁(yè)，共五十頁(yè)。 治療(zhlio)第二十七頁(yè)，共五十頁(yè)。藥物(yow)治療 *藥物治療的一般原則起始治療原則：近12年內(nèi)有2次以上發(fā)作，應(yīng)考慮藥物治療。首選用藥原則：不同發(fā)作類型，選用不同藥物單藥治療原則：盡可能的單一用藥。聯(lián)合用藥原則：首先是根據(jù)發(fā)作類型，其次是要考慮藥物作用機(jī)制；再次是要考慮藥物間相互作用少。藥物監(jiān)測(cè)：濃

13、度監(jiān)測(cè)，效度監(jiān)測(cè)及毒副作用監(jiān)測(cè)。長(zhǎng)期治療原則：大多數(shù)需要2-5年的長(zhǎng)期治療，有些(yuxi)發(fā)作類型可能是終生治療增、減、停、換之用藥原則：原則上是緩慢進(jìn)行(漸加或漸減)，尤其是考慮終止治療。第二十八頁(yè)，共五十頁(yè)。首選(shu xun)用藥 部分性發(fā)作(fzu)、繼發(fā)性GTCS：卡馬西平(CBZ) 特發(fā)性GTCS并失神發(fā)作：丙戊酸鈉(VPA) 失神發(fā)作：丙戊酸鈉(VPA)第二十九頁(yè)，共五十頁(yè)。 癲癇持續(xù)(chx)狀態(tài)第三十頁(yè)，共五十頁(yè)。*定義(dngy)* 癲癇持續(xù)狀態(tài)(zhungti)(status epilepticus)或稱癲癇狀態(tài)：一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上或連續(xù)多次發(fā)作，發(fā)作間期意

14、識(shí)未恢復(fù)至通常水平。第三十一頁(yè)，共五十頁(yè)。病因(bngyn)及病理生理 原因：停藥不當(dāng)、急性腦病、腦炎、外傷、腫瘤和藥物中毒等。 誘因：不規(guī)范的AEDS治療、感染、精神創(chuàng)傷、過(guò)勞、飲酒、孕產(chǎn)等。 病理生理：持續(xù)或反復(fù)的驚厥發(fā)作(fzu)，造成腦缺氧水腫以及代謝紊亂，而發(fā)生腦、心、肝、肺等多器官功能衰竭。第三十二頁(yè)，共五十頁(yè)。SE治療(zhlio)1 緊急處理：吸氧，保持呼吸道通暢(tngchng)，防止誤吸窒息；防止墜床與舌咬傷；全面電生理監(jiān)護(hù)，做好必要化驗(yàn)；快速建立靜脈給液通路。第三十三頁(yè)，共五十頁(yè)。SE治療(zhlio)2 快速控制發(fā)作：安定(ndng)：10-20mg，iv，速度10g/

15、L;腦脊液糖降低；氯化物大多正常；5.病原學(xué)：涂片或培養(yǎng)（+）。第三十九頁(yè)，共五十頁(yè)。四、治療針對(duì)性抗菌治療，嚴(yán)重患者可短期應(yīng)用激素，對(duì)癥支持治療。五、預(yù)后死亡率15%，少數(shù)(shosh)遺留智力減退、癲癇、腦積水等后遺癥。第四十頁(yè)，共五十頁(yè)。結(jié)核性腦膜炎一、病因是由結(jié)核分枝桿菌感染(gnrn)所致。第四十一頁(yè)，共五十頁(yè)。結(jié)核性腦膜炎二、臨床表現(xiàn)與診斷要點(diǎn)1.有其他部位結(jié)核史或接觸史；2.急性或亞急性起病，慢性病程；3.低熱、盜汗、無(wú)力等結(jié)核中毒癥狀；4.顱內(nèi)壓增高和腦膜刺激癥狀，如頭痛、嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直等。5. 腦實(shí)質(zhì)損害(snhi)的癥狀，如精神萎糜、淡漠、譫妄或妄想、部分性或全身性癲癇發(fā)作

16、或癲癇持續(xù)狀態(tài)、意識(shí)障礙等；結(jié)核性動(dòng)脈炎可出現(xiàn)偏癱、交叉癱、四肢癱和截癱等，呈卒中樣發(fā)?。?.腦神經(jīng)損害較常見，以動(dòng)眼、外展、面和視神經(jīng)最易受累。 根據(jù)結(jié)核病病史或接觸史，出現(xiàn)頭痛、嘔吐、腦膜刺激征，結(jié)合CSF特征性改變，典型病例診斷不難。第四十二頁(yè)，共五十頁(yè)。三、腦脊液特點(diǎn)1.腦脊液壓力(yl)升高；2.外觀：無(wú)色透明或渾濁呈毛玻璃樣，靜置數(shù)小時(shí)后可見白色纖維薄膜；3.腦脊液白細(xì)胞計(jì)數(shù)：白細(xì)胞總數(shù)增多，多在11500106/L，以淋巴細(xì)胞為主；4.腦脊液蛋白：中度增高，通常為12g/L;腦脊液糖降低；氯化物明星降低；5.病原學(xué)：需反復(fù)送檢、培養(yǎng)。第四十三頁(yè)，共五十頁(yè)。四、治療正規(guī)抗結(jié)核治療；

17、特殊(tsh)情況下可短期應(yīng)用激素；對(duì)癥支持治療。五、預(yù)后取決于治療是否及時(shí)、徹底，少兒及老人預(yù)后差。第四十四頁(yè)，共五十頁(yè)。病毒性腦膜炎一、病因多由腸道病毒引起(ynq)，柯薩奇病毒、ECHO病毒和腸道病毒71型最常見。第四十五頁(yè)，共五十頁(yè)。二、臨床表現(xiàn)與診斷要點(diǎn)1.有體征性病毒感染癥狀，如發(fā)熱、頭痛、肌肉酸痛、咽痛、皮疹、腹痛(f tn)腹瀉、心肌炎等；2.急性或亞急性起病，體溫不超過(guò)40度；3.除腦膜刺激征外，少有其他體征；4.病程短，3-14天。依靠臨床表現(xiàn)，確診需腦脊液病原學(xué)檢查。第四十六頁(yè)，共五十頁(yè)。三、腦脊液特點(diǎn)1.腦脊液壓力正?；蛏愿?；2.外觀：無(wú)色透明；3.腦脊液白細(xì)胞計(jì)數(shù)：正常或輕度增高(znggo)，以淋巴細(xì)胞為主；4.腦脊液蛋白：正?；蜉p度增高，1g/L;腦脊液糖正常或稍低；氯化物大多正常；5.病原學(xué)：血清學(xué)檢查或病毒分離，較難。第四十七頁(yè)，共五十頁(yè)。四、治療本病是一種自限性疾病(jbng)，治療是對(duì)癥支持治療和防治并發(fā)癥，可應(yīng)用抗病