1、血友病A臨床路徑（2011年版）一、血友病A臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為血友病A（ICD-10：D66.x01）。（二）診斷依據。根據血液病診斷和療效標準（張之南、沈悌主編，科學出版社，2008年，第三版）、血友病（楊仁池等主編，上海科學技術出版社，2007)、臨床診療指南-血液病學分冊（中華醫學會編著，人民衛生出版社，2006）。1.患者幾乎均為男性（女性患者為純合子，極罕見）,有或無家族史，有家族史者符合X性聯隱性遺傳規律。2.關節、肌肉、深部組織及內臟出血,外傷或手術后延遲性出血為其特點，但也可自發性出血。反復出血可見關節畸形和假腫瘤。3.實驗室檢查：（1）凝血酶原時間

2、（PT）、凝血酶時間（TT）和纖維蛋白原定量正常，活化的部分凝血活酶時間（APTT）延長，能被正常新鮮血漿及吸附血漿糾正。血小板計數、出血時間、血塊收縮正常。（出血時間，血塊收縮：建議根據條件選擇性做）（2）凝血因子活性（F:C）減少，F:C540為輕型，15為中型，1為重型。（3）血管性血友病因子（vWF）抗原正常。（三）治療方案的選擇。根據血友病（楊仁池等主編，上海科學技術出版社，2007)、血友病治療指南（英國血友病中心醫師組織，Haemophilia，2008）、臨床診療指南-血液病學分冊（中華醫學會編著，人民衛生出版社，2006年）。1.局部止血措施和注意事項：包括制動、局部壓迫包扎

3、和放置冰袋、局部用止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。口腔出血可含服氨加環酸。避免肌肉注射、外傷和手術，如必須手術，需行凝血因子替代治療。禁服阿斯匹林或其他非甾體類解熱鎮痛藥及所有影響血小板聚集的藥物。2.替代療法：（1）因子制劑：首選血漿源性因子制劑。因子半衰期812小時，常需每日輸注2次（首次輸注后2-4小時需重復，后8-12小時重復）。重組人凝血因子，為人工合成，病毒等病原污染的可能性更低，有條件者可選用。（2）冷沉淀物：含因子、纖維蛋白原等凝血因子，因子較新鮮血漿高510倍，用于無條件使用因子制劑者。（3）新鮮血漿或新鮮冰凍血漿：含所有的凝血因子等血漿蛋白，僅用于無條件使用因子制劑和冷沉淀

4、者。（4）凝血酶原復合物濃縮劑：用于因子抑制物陽性者，并考慮聯合應用免疫抑制劑。3.去氨基D精氨酸血管加壓素：用于輕型患者。4.小劑量腎上腺皮質激素：可改善毛細血管通透性，對控制血尿、加速急性關節積血的吸收有一定療效，可短期與替代治療合用。5.抗纖溶藥物：常用6氨基已酸和氨加環酸，有肉眼血尿者禁用。（四）標準住院日為10天內。（五）進入路徑標準。1.第一診斷必須符合ICD-10：D66.x01血友病A疾病編碼。2.有關節、肌肉、軟組織或內臟急性出血表現。3.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（六）住院期間檢查項目。1.必

5、需的檢查項目：（1）血常規、尿常規、大便常規+隱血；（2）肝腎功能、電解質、輸血前檢查、血型、凝血功能。2.根據患者情況可選擇的檢查項目：（1）F:C、vWF抗原、因子IX活性檢測（既往未確診者進行此項檢查）；（2）因子抑制物篩選和滴度測定；（3）胸片、心電圖、血腫、臟器B超、關節平片或MRI、頭顱CT等。（七）治療開始時間。入院前血友病A診斷明確者入院后即刻開始。 （八）治療方案及藥物選擇。血友病急性出血時應立刻輸注F制劑,行替代治療，以降低關節、組織和臟器功能受損的程度。F制劑使用劑量可按如下公式計算:需要F:C總量=（希望達到的F:C水平%當前血漿F:C水平%）0.5患者體重（Kg）F的

6、半衰期8-12小時，要使血中F保持在一定水平，需每812小時輸注一次。具體替代治療方案見下表。出血部位 希望達到的因子水平（%） F劑量（U/Kg體重） 療程（天） 關節 肌肉30-50 30-50 40-60 30-50 30-50 30-10015-25 15-25 20-30 15-25 15-25 15-501-2 1-2 7-10胃腸道口腔粘膜 鼻衄 血尿 CNS直至出血消退 直至出血消退 直至出血消退7-10 7-1060-10050-100 50-10030-5025-50 25-50腹膜后損傷或手術 直至出血消退（九）出院標準。出血癥狀改善或消退。（十）變異及原因分析。出現F因子抑制物、感染，需要手術干預，療效不佳者退出此路徑。二、血