1、脊柱、脊髓先天畸形脊柱、脊髓先天畸形李依明李依明 黃文起黃文起商丘市第一人民醫院商丘市第一人民醫院 影像中心影像中心分類 開放性神經管閉合不全 隱性神經管閉合不全 尾部脊柱脊髓異常 其他畸形 分類依據：由于頸髓、胸髓和圓錐上1/2以上腰髓的胚胎發生是神經管形成機制，而圓錐下1/2以下脊髓及終絲的形成是管道形成及退化性分化機制開放性神經管閉合不全 也叫開放性脊椎裂 病因：妊娠3周末，神經管關閉時皮膚外胚層與神經外胚層分離不全，神經基板經脊柱裂想外膨出。 好發于腰骶部中線處。 背部中線處缺乏皮膚、筋膜、肌肉和骨組織，根據膨出的內容分為脊髓膨出（myelocele）和脊髓脊膜膨出（myelomeni

2、ngocele）兩種。 開放性神經管閉合不全應在生后24小時內手術治療。 影像特點：軟組織腫塊+相應椎板閉合不全 首選MR 脊髓膨出僅含有脊髓 脊髓脊膜膨出含有脊髓、脊膜和腦脊液開放性神經管閉合不全伴隨畸形Chiari IIII型畸形型畸形95%-100%腦積水80%脊髓積水30%-75%胼胝體發育不全及脊髓縱裂30%-45%脊柱側彎或后凸及髖部畸形10%-20%隱性神經管閉合不全 包括脊膜膨出、脊髓脂肪瘤、脊髓縱裂、脊髓栓系綜合征和背側上皮竇等 共同特點：背側有閉合不全的脊柱，病變處無神經組織暴露，背側皮膚完整 脊膜膨出：脊膜自骨缺損處向外處膨出，囊內含腦脊液，無脊髓及馬尾神經 80%位于腰

3、骶部，其他：頭頸交界處、頸段及胸段。 脊髓脂肪瘤：含成熟脂肪組織的腫塊與軟脊膜霍脊髓相連 依據脂肪瘤的位置不同分為：脂肪脊髓脊膜膨出、硬膜內脂肪瘤和終絲纖維脂肪瘤 脂肪脊髓脊膜膨：占脊髓脂肪瘤的84%，是脊髓栓系的最常見原因；表現為腰骶部外突腫塊，皮膚表面可有血管瘤、毛發等 影像特點：棘突裂、椎弓根間距增寬，椎管內脂肪瘤與脊髓經棘突裂與背側脂肪相連，脊髓隨脂肪瘤疝出椎管；與脊髓脊膜膨出的區別為脊髓背側有脂肪瘤和完整的皮膚 MR首選 可伴有半椎體、蝴蝶椎、椎體分節不全、骶骨及骶髂關節畸形、脊髓積水癥、Chiari I型畸形 硬膜內脂肪瘤：占脊髓脂肪瘤4%，頸胸段多見 位于脊髓背側或后外側硬膜內，

4、使脊髓發生旋轉和移位，硬膜完整 影像特點：硬膜內條狀或梭形脂肪組織 可伴有椎體分節不全 終絲脂肪瘤：占脊髓脂肪瘤12% 可累及硬膜內終絲、硬膜外終絲，或同時受累 累及硬膜內終絲終絲增粗，伴或不伴有脊髓栓系 累及硬膜外終絲脂肪瘤大，腰骶管擴大，脊髓栓系 脊髓縱裂：脊髓分裂為兩個半脊髓 影像特點：分裂的脊髓及椎管中線的縱形骨性分隔 脊髓開裂前后徑開裂、腹側開裂、背側開裂；50%縱裂脊髓位于一個硬膜囊內，另50%各自擁有硬膜囊 常伴有脊髓栓系，縱裂以上脊髓易發生脊髓積水 幾乎總伴有顯著的脊柱畸形，如半椎體，蝴蝶椎 原發性脊髓栓系綜合征（Primary tethered cord syndrome）-

5、脊髓低位，圓錐位于L2以下，終絲增粗，直徑2mm 正常胚胎第三個月末，脊髓占據椎管全長，但因脊椎生長快于脊髓，故引起脊髓圓錐相對上移 出生時脊髓圓錐位于L2和L3椎水平，生后3個月位于L1和L2水平，與成人相似 短而粗(粗2mm以上)的終絲將脊髓圓錐栓系在比較低的位置上，使圓錐上移遭到阻礙，圓椎位置在Ll2以下 隨著年齡增大，椎管生長較快，則產生癥狀（背痛，大小便失禁、下肢肌力減退、感覺喪失等神經系統功能損害） 影像學表現：100%辦法棘突裂，脊髓低位，圓錐位于L2以下，終絲增粗（直徑2mm） 背側上皮竇（dorsal dermal sinus）：從皮膚到深部組織的有上皮組織內襯的竇道 由于皮

6、膚外胚層和神經外胚層沒有完全分離，發生粘連所致 竇道終止于皮下組織、硬膜、蛛網膜下腔、脊髓或神經根 59%伴發硬膜下皮樣囊腫、表皮樣囊腫或脂肪瘤 表現為背側中線皮膚看見竇口，竇口處可見毛發，周圍皮膚可見色素沉著、海綿狀血管瘤等 潛毛竇：位于尾部近肛門，竇口常見毛發，竇道止于尾骨背側，不與椎管相通Spinal lipoma associated with congenital dermal sinus: a case report. Lvia Teresa Moreira Rios. et al.Radiol Bras. 2011 Jul/Ago;44(4):265267尾側脊柱脊髓畸形 尾部退化綜合征：下部脊柱發育不全（尾骨缺如、骶骨發育不全、腰骶部發育不全）、泌尿生殖系統畸形 骶前脊膜膨出：硬膜囊突向腹膜外骶前間隙而形成憩室樣病變 隱性骶管內脊膜膨出 骶尾部畸胎瘤：含鈣化及脂肪成分，骶骨破壞提示惡性病變