1、會(huì)計(jì)學(xué)1兒童兒童(r tng)脫髓鞘疾病脫髓鞘疾病第一頁(yè)，共27頁(yè)。2 脫髓鞘疾病是指一類病因或發(fā)病(f bng)機(jī)制尚未徹底闡明的疾病，其主要原發(fā)病(f bng)理改變?yōu)橛兴枨噬窠?jīng)纖維的髓鞘脫失第1頁(yè)/共26頁(yè)第二頁(yè)，共27頁(yè)。3髓鞘髓鞘(myelin)(myelin)的概念和構(gòu)成的概念和構(gòu)成1.1.神經(jīng)纖維分為有髓鞘和無(wú)髓鞘兩神經(jīng)纖維分為有髓鞘和無(wú)髓鞘兩種種2.2.髓鞘指有髓鞘神經(jīng)軸索周圍的髓髓鞘指有髓鞘神經(jīng)軸索周圍的髓鞘膜鞘膜3.3.髓鞘由髓鞘細(xì)胞的細(xì)胞膜組成髓鞘由髓鞘細(xì)胞的細(xì)胞膜組成4.4.髓鞘細(xì)胞在周圍神經(jīng)是雪旺細(xì)胞髓鞘細(xì)胞在周圍神經(jīng)是雪旺細(xì)胞，中，中 樞神經(jīng)為少突膠質(zhì)細(xì)胞樞神經(jīng)為少

2、突膠質(zhì)細(xì)胞5.5.髓鞘的主要化學(xué)成分：髓鞘的主要化學(xué)成分： 蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) 22% 22%（堿性、脂、糖蛋白（堿性、脂、糖蛋白） 脂類脂類 78% 78% （膽固醇、神經(jīng)鞘磷（膽固醇、神經(jīng)鞘磷脂）脂）6.6.髓鞘的功能髓鞘的功能(gngnng)(gngnng)保護(hù)軸突保護(hù)軸突，幫助傳導(dǎo)神，幫助傳導(dǎo)神 經(jīng)沖動(dòng)，絕緣經(jīng)沖動(dòng)，絕緣第2頁(yè)/共26頁(yè)第三頁(yè)，共27頁(yè)。4第3頁(yè)/共26頁(yè)第四頁(yè)，共27頁(yè)。5第4頁(yè)/共26頁(yè)第五頁(yè)，共27頁(yè)。6MS病毒感染病毒感染免疫反應(yīng)免疫反應(yīng)(fnyng)異常異常-csf 中寡克隆區(qū)帶的存在中寡克隆區(qū)帶的存在 -IgG指數(shù)指數(shù)(zhsh)升高或升高或24小時(shí)內(nèi)小時(shí)內(nèi)IgG

3、合成合成率升高率升高麻疹麻疹(mzhn)等病毒感染等病毒感染遺傳因素遺傳因素目前較多認(rèn)為位于目前較多認(rèn)為位于第第6 6對(duì)染色體上組織相對(duì)染色體上組織相容性抗原容性抗原HLA與與MS發(fā)病相關(guān)發(fā)病相關(guān)環(huán)境因素環(huán)境因素MS的地理分布的特的地理分布的特點(diǎn)，表明氣溫、日照點(diǎn)，表明氣溫、日照、食物、生活方式、食物、生活方式、毒素等與發(fā)病有關(guān)。毒素等與發(fā)病有關(guān)。第5頁(yè)/共26頁(yè)第六頁(yè)，共27頁(yè)。7病理病理(bngl)特點(diǎn)特點(diǎn)CNS均可受損，尤均可受損，尤以腦室系統(tǒng)附近的以腦室系統(tǒng)附近的白質(zhì)為常見(jiàn)白質(zhì)為常見(jiàn)(chn jin)，周圍神經(jīng)極，周圍神經(jīng)極少受累少受累新鮮的病灶由血管周圍新鮮的病灶由血管周圍袖套袖套(

4、xi to)樣以淋巴樣以淋巴及吞噬細(xì)胞為主的炎性及吞噬細(xì)胞為主的炎性細(xì)細(xì) 胞浸潤(rùn)胞浸潤(rùn)病灶區(qū)髓鞘完全病灶區(qū)髓鞘完全破壞或部分脫失破壞或部分脫失而軸索保留而軸索保留陳舊的病變?yōu)槊芗惻f的病變?yōu)槊芗睦w維膠質(zhì)組織，的纖維膠質(zhì)組織，形成膠質(zhì)硬化斑形成膠質(zhì)硬化斑第6頁(yè)/共26頁(yè)第七頁(yè)，共27頁(yè)。81.1.多數(shù)于多數(shù)于1515一一5050歲之間發(fā)病歲之間發(fā)病2.2.女性稍多，男女比例為女性稍多，男女比例為1 1：3.3.多數(shù)為急性多數(shù)為急性(jxng)(jxng)或亞急性或亞急性(jxng)(jxng)起病起病4.4.病程呈緩解和復(fù)發(fā)為主要特征之一病程呈緩解和復(fù)發(fā)為主要特征之一, , 殘余癥狀可逐漸積累

5、加重殘余癥狀可逐漸積累加重5.5.臨床癥狀依每次發(fā)病的病灶部位不臨床癥狀依每次發(fā)病的病灶部位不同而異同而異臨臨床床表表現(xiàn)現(xiàn)第7頁(yè)/共26頁(yè)第八頁(yè)，共27頁(yè)。9導(dǎo)束型導(dǎo)束型, ,頸髓病變時(shí)，可出現(xiàn)頸髓病變時(shí)，可出現(xiàn)LhermltteLhermltte征征( (低頭觸電感低頭觸電感) )第8頁(yè)/共26頁(yè)第九頁(yè)，共27頁(yè)。10第9頁(yè)/共26頁(yè)第十頁(yè)，共27頁(yè)。11第10頁(yè)/共26頁(yè)第十一頁(yè)，共27頁(yè)。12第11頁(yè)/共26頁(yè)第十二頁(yè)，共27頁(yè)。13第12頁(yè)/共26頁(yè)第十三頁(yè)，共27頁(yè)。14第13頁(yè)/共26頁(yè)第十四頁(yè)，共27頁(yè)。15第14頁(yè)/共26頁(yè)第十五頁(yè)，共27頁(yè)。16第15頁(yè)/共26頁(yè)第十六頁(yè)，共

6、27頁(yè)。17第16頁(yè)/共26頁(yè)第十七頁(yè)，共27頁(yè)。18第17頁(yè)/共26頁(yè)第十八頁(yè)，共27頁(yè)。19fzu),臨臨床床1個(gè)個(gè)病病灶灶1次次發(fā)發(fā)作作(fzu),臨臨床床2個(gè)個(gè)病病灶灶1次次發(fā)發(fā)作作(fzu),臨臨床床1個(gè)個(gè)病病灶灶, 1個(gè)個(gè)亞亞臨臨床床病病灶灶實(shí)實(shí)驗(yàn)驗(yàn)支支持持可可能能的的MS有有2次次發(fā)發(fā)作作(fzu),OB/IgG(+)第18頁(yè)/共26頁(yè)第十九頁(yè)，共27頁(yè)。20第19頁(yè)/共26頁(yè)第二十頁(yè)，共27頁(yè)。21第20頁(yè)/共26頁(yè)第二十一頁(yè)，共27頁(yè)。22第21頁(yè)/共26頁(yè)第二十二頁(yè)，共27頁(yè)。23治療原則治療原則1.免疫治療免疫治療1)腎上腺皮質(zhì)激素：甲基強(qiáng)的松龍腎上腺皮質(zhì)激素：甲基強(qiáng)的松

7、龍沖擊治療，沖擊治療，1gd*3天或天或5-7天，以天，以后改口服強(qiáng)的松逐漸減量乃至停用后改口服強(qiáng)的松逐漸減量乃至停用，可以反復(fù)治療，可以反復(fù)治療2)硫唑嘌呤：硫唑嘌呤： 1mg/kg/d，2-3個(gè)月一個(gè)月一個(gè)個(gè)(y )療程，可長(zhǎng)期治療療程，可長(zhǎng)期治療3）干擾素治療干擾素治療 IFN 1a(Rebif)4)IVIg 0.4g/kg/d*3-5d第22頁(yè)/共26頁(yè)第二十三頁(yè)，共27頁(yè)。24 2. 2.癥狀治療癥狀治療(zhlio)(zhlio) 急性發(fā)作期：急性發(fā)作期： 加強(qiáng)護(hù)理，防止并加強(qiáng)護(hù)理，防止并發(fā)癥發(fā)癥 痛性強(qiáng)直性痙攣發(fā)作：可用巴氯芬卡痛性強(qiáng)直性痙攣發(fā)作：可用巴氯芬卡馬西馬西 平、氯硝安定平、氯硝安定 肢體功能障礙：保持肢體功能位置，肢體功能障礙：保持肢體功能位置，以以 防止肌肉攣縮畸形防止肌肉攣縮畸形第23頁(yè)/共26頁(yè)第二十四頁(yè)，共27頁(yè)。25預(yù)后預(yù)后 取決于病人的發(fā)病頻率取決于病人的發(fā)病頻率及對(duì)藥物的敏感及對(duì)藥物的敏感(mngn)程度程度第24頁(yè)/共26頁(yè)第二十五頁(yè)，共27頁(yè)。26第25頁(yè)/共26頁(yè)第二十六頁(yè)，共27頁(yè)。NoImage內(nèi)容(nirng)總結(jié)會(huì)計(jì)學(xué)。1.神經(jīng)纖維分為有髓鞘和無(wú)髓鞘兩種。2.髓鞘指有髓鞘神經(jīng)軸索周圍的髓鞘膜。3.髓鞘由髓鞘細(xì)胞的細(xì)胞膜組成。蛋白質(zhì) 2