1、主動脈夾層主動脈夾層(aortic dissection)就是指主動脈腔內得血液從主動脈內膜撕裂口進人 主動脈中膜， 并沿主動脈長軸方向擴展， 造成主動脈真假兩腔分離得一種病理改 變，因通常呈繼發瘤樣改變， 故將其稱為主動脈夾層動脈瘤。 美國本病年發病率 為25-30/100萬，國內無詳細統計資料，但臨床上近年來病例數有明顯增加趨 勢。臨床特點為急性起病， 突發劇烈疼痛、 休克與血腫壓迫相應得主動脈分支血 管時出現得臟器缺血癥狀。發病率與年齡呈正相關，50-70歲為高發年齡，男性較女性高發。主動脈夾層就是心血管疾病得災難性危重急癥，如不及時診治，48小時內死亡率可高達50%。主要致死原因為主動

2、脈夾層動脈瘤破裂至胸、腹 腔或者心包腔，進行性縱隔、腹膜后出血，以及急性心力衰竭或者腎衰竭等。【病因、病理與發病機制】本病得基礎病理變化就是遺傳或代謝性異常導致主動脈中層囊樣退行性變， 部分患者為伴有結締組織異常得遺傳性先天性心血管病， 但大多數患者基本病因 并不清楚。 研究資料認為囊性中層退行性變就是結締組織得遺傳性缺損，使彈性硬蛋白(elasticin)在主動脈壁沉積進而使主動脈僵硬擴張，致中層彈力纖維斷裂、 平滑肌局灶性喪失與中層空泡變性并充滿勃液樣物質。基質金屬蛋白酶(matrix metalloproteinases, mmps)活性增高，從而降解主動脈壁得結構蛋白，可能也就 是發病

3、機制之一。主動脈夾層動脈瘤絕大多數就是由于主動脈內膜撕裂后血流進人中層， 部分 患者就是由于中層滋養動脈破裂產生血腫后壓力過高撕裂內膜所致。 內膜裂口多 發生于主動脈應力最強得部位。 組織學可見主動脈中膜退行性改變， 彈力纖維減 少、斷裂與平滑肌細胞減少等變化，慢性期可見纖維樣改變。高血壓、動脈粥樣硬化與增齡為主動脈夾層得重要易患因素，約3/4得主動 脈夾層患者有高血壓，先天性因素包括mafan綜合征、ehlers-danlos綜合征、家族性胸主動脈瘤、 二葉主動脈瓣疾病等。 此外， 醫源性損傷如安置主動脈內球 囊泵，主動脈內造影劑注射誤傷內膜等也可導致本病。分型】最常用得分型或分類系統為de

4、 bakey分型，根據夾層得起源及受累得部位 分為三型（如圖）：i型:夾層起源于升主動脈，擴展超過主動脈弓到降主動脈，甚至腹主動脈， 此型最多見。ii型:夾層起源并局限于升主動脈。iii型:病變起源于降主動脈左鎖骨下動脈開口遠端，并向遠端擴展，可直至 腹主動脈。stanford分型將主動脈夾層動脈瘤又分為a、b兩型。無論夾層起源于哪一 部位，只要累及升主動脈者稱為a型，相當于de bakey i型與ii型，夾層起源 于胸降主動脈且未累及升主動脈者稱為b型，相當于de bakey ii型。陽3-12-13-12-1主動脇夾層de bakeyde bakey分型示意圖【臨床表現】起病2周內為急性期

5、，2周-2個月為亞急性期，超過2個月者則為慢性期 體格檢查偶然發現得無癥狀得患者常為慢性期主動脈夾層。本病臨床表現取決于主動脈夾層動脈瘤得部位、范圍與程度、主動脈分支受 累情況、有無主動脈瓣關閉不全以及向外破潰等并發癥（一）疼痛疼痛就是本病最主要與常見得表現。約90%患者以突發前胸或胸背部持續 性、撕裂樣或刀割樣劇痛引起。疼痛可放射到肩背部、尤其可沿肩押間區向胸、 腹部以及下肢等處放射。疼痛部位與病變位置有關。值得引起臨床注意得就是， 發生夾層動脈瘤而無疼痛得病例，例如marfan綜合征、激素治療者以及其她極 少數病例。（二）血壓變化95%以上患者合并高血壓。兩上肢或上下肢血壓相差較大。如果出

6、現心臟壓 塞、血胸或冠狀動脈供血受阻引起心肌梗死， 則可能出現低血壓。 嚴重得休克僅 見于夾層瘤破人胸膜腔大量內出血時。（三）心血管系統1、主動脈瓣關閉不全與心力衰竭約半數i型及ii型主動脈夾層患者出現主動脈瓣關閉不全， 主要就是由于夾層使瓣環擴張、 瓣葉下移、 瓣葉或瓣環撕脫 引起。心前區可聞典型嘆氣樣舒張期雜音且可發生充血性心衰， 在心衰嚴重或心 動過速時雜音可不明顯。2、心肌梗死 當少數近端夾層得內膜破裂下垂物遮蓋冠狀竇口可致急性心 肌梗死;多數影響右冠狀動脈竇，因此多見下壁心肌梗死。該情況下嚴禁溶栓與 抗凝治療，否則會引發大出血， 死亡率可高達71%，應充分提高警惕， 嚴格鑒別。3、心

7、臟壓塞（四）臟器或者肢體缺血1、神經系統缺血癥狀為夾層累及頸動脈、無名動脈造成動脈缺血所致，患者可有頭暈、一過性暈厥、精神失常，甚至發生缺血性腦卒中。夾層壓迫頸交 感神經節常出現homer綜合征，壓迫左側喉返神經出現聲音嘶啞，若向下延伸 至第2腰椎水平，可累及脊髓前動脈，出現截癱、大小便失禁等。2、四肢缺血癥狀累及腹主動脈或骼動脈可表現為急性下肢缺血。 體檢常發現脈搏減弱、消失，肢體發涼與發給等表現，嚴重時可導致死亡3、內臟缺血 腎動脈供血受累時， 可出現血尿、 少尿以及其她腎功能損害 癥狀。腸系膜上動脈受累可引起腸壞死。 黃疽及血清氨基轉移酶升高則就是肝動 脈閉塞缺血得表現。（五）夾層動脈瘤

8、破裂主動脈夾層動脈瘤可破人左側胸膜腔引起胸腔積液;也可破人食管、氣管內 或腹腔，出現休克以及嘔血、咯血等癥狀及相應體征。【輔助檢查】（一）x線胸部平片與心電圖一般均無特異性診斷價值。胸片可有主動脈增寬;除在很少數急性心包積血 時可有急性心包炎改變，或累及冠狀動脈時可出現下壁心肌梗死得心電圖改變 外，一般無特異性st-t改變，故急性胸痛患者得心電圖常作為與急性心肌梗死 鑒別得重要手段。（二） 超聲心動圖可識別真、假腔或查獲主動脈得內膜裂口下垂物， 其優點就是可在床旁檢查， 敏感性為59 %-85 %，特異性為63%-96%。經食管超聲心動圖檢測更具優勢， 敏感性可達98%-99 %，特異性為94

9、%-97 %，但對局限于升主動脈遠端與主動 脈弓部得病變因受主氣道內空氣得影響，超聲探測可能漏診。（三） ctct 血管造影及磁共振血管造影均有很高得診斷價值，其敏感性與特異性可達98%左右。（四）數字減影血管造影 （dsadsa）對iii型主動脈夾層得診斷價值可與主動脈造影媲美， 而對i,ii型得分辨力較 差。診斷與鑒別診斷】根據急起胸背部撕裂樣劇痛、 伴有虛脫表現但血壓下降不明顯甚至增高、 脈搏速弱甚至消失或兩側肢體動脈血壓明顯不等、 突然出現主動脈瓣關閉不 全或心臟壓塞體征、急腹癥或神經系統障礙、腎功能急劇減退伴血管阻塞現 象等臨床表現，即應考慮主動脈夾層得診斷。隨即運用超聲、斷手段進行

10、診斷并予以快速處理，以降低死亡率。由于本病得急性胸痛為首要癥狀， 鑒別診斷主要考慮急性心肌梗死與急 性肺栓塞。此外，因可產生多系統血管得壓迫，導致組織缺血或夾層破人某 些器官，引發多種癥狀。因而從病史、體檢得全面分析，注意與各相關系統 類似表現得疾病進行鑒別顯得格外重要。 例如其她原因引起得主動脈瓣關閉 不全及充血性心衰、腦血管意外、急腹癥與腎功能不全等。ct、mri等診【治療】本病系危重急診， 死亡率高， 如不處理約3%猝死，兩天內死亡約占37%-50%甚至72%，一周內60%-70%甚至91%死亡，iii型較1,11型預后好。（一）即刻處理嚴密監測血流動力學指標， 包括血壓、 心率、心律及

11、出人液量平衡;凡有 心衰或低血壓者還應監測中心靜脈壓、肺毛細血管楔壓與心排血量。絕對臥床休息，強效鎮靜與鎮痛，必要時靜脈注射較大劑量嗎啡或冬眠 治療。（二）隨后得治療決策應按以下原則1、急性期患者無論就是否采取介人或手術治療均應首先給予強化得內科 藥物治療。2、升主動脈夾層特別就是波及主動脈瓣或心包內有滲液者宜急診外科手術3、降主動脈夾層急性期病情進展迅速，病變局部血管直徑5cm或有血管并發癥者應爭取介人治療置入支架（動脈腔內隔絕術）。夾層范圍不大無 特殊血管并發癥時，可試行內科藥物保守治療，若一周不緩解或發生特殊并 發癥，如血壓控制不佳、疼痛頑固、夾層擴展或破裂，出現神經系統損害或 證明有隔

12、下大動脈分支受累等，應立即行介人或手術治療。（三）藥物治療1、 降壓迅速將收縮壓降至100 -120mmhg（13 3 -16kpa或更低, 可靜滴硝普鈉。2、b受體拮抗劑減慢心率至60 -70次/分及降低左心室張力與收縮 力，以防止夾層進一步擴展。b受體拮抗劑經靜脈給藥作用更快。（四）介入治療繼1994年國外首次報告以后，1998年開始國內各大醫院陸續開展 導管介人術治療主動脈夾層。在主動脈內置人帶膜支架，壓閉撕裂口，擴大 真腔。目前，此項措施已成為治療大多數降主動脈夾層得優選方案，不僅療 效明顯優于傳統得內科保守治療與外科手術治療，且避免了外科手術得風 險，術后并發癥大大減少，總體死亡率也

13、顯著降低。（五）外科手術治療修補撕裂口，排空假腔或人工血管移植術。手術死亡率及術后并發 癥發生率均很高。僅適用于升主動脈夾層及少數降主動脈夾層有嚴重并發癥 者。急性主動脈夾層動脈瘤診治處置流程（）檢查急診心電圖可鑒別ad與心肌梗死，但在ad累及冠狀動脈開口時可同時存在 心肌梗死，約20%急性a型ad心電圖檢查可出現心肌缺血或心肌梗死得表現， 此類病人不宜行溶栓治療。60%以上得ad病人胸部x線平片可發現主動脈影增 寬。急診ct掃描可發現主動脈雙管征。（二）治療對血流動力學穩定得急性 adad 病人，急診得初步治療措施主要就是控制疼痛與血壓。常用硫酸嗎啡止痛。理想得控制性降壓就是將血壓控制在12

14、0/70 mmhg120/70 mmhg。1 1、b受體阻滯劑最常用 （可減弱左室收縮力、 降低心率，減輕血流對動脈壁得沖擊）:2 2、 血壓控制不理想可加用血管擴張劑（最常用得就是硝普鈉）室收縮力，因此最好與b受體阻滯劑合并使用。對于血流動力學不穩定得病人應急診氣管插管，機械通氣，立即行經食管超聲檢查， 如果發b b 型 ad,ad,可急診行腔內隔，但單用硝普鈉會增強 左現有心包填塞應急診開胸手術。如發現進行性增大并不斷外滲得絕術。確定性診斷步驟要確定就是否有 adad 典型得 adad 容易明確診斷，但應該注意與動脈粥樣硬化性主動脈瘤鑒別;1 ad肋斛粧能飆軸鎧|)|)me殖氣$軸幼翹球期

15、梯觀理鋼佩瑋腫甜mm曲肘英m楸wmw剛確定 adad 得病因、分型、分區、分類與分期。這些結果就是決定其治療策略得重要依據,在獲得完整得病史與 ctacta 或 mramra 等影像學資料后應盡快作出綜合判斷。其中確定adad 裂 口得位置與數量就是其手術治療得主要基礎。鑒別夾層得真假腔。夾層真假腔得鑒別就是腔內隔絕術治療成功得關鍵，難，應根據多種影像學檢查得發現綜合判斷。但有時鑒別比較困表2iliut艇于軽m弭?ss址測% 1確定有無 adad 外滲與破裂預兆。夾層外滲導致得心包腔積液就是急性adad 病人死亡得主要原因之一。mramra 與 ctacta 檢查中經常能發現縱隔與胸膜腔積液。

16、夾層進行性外滲常常就是其 破裂得預兆，也就是急診行手術或腔內隔絕術得主要指征。確定有無主動脈瓣返流及心肌缺血。脈壓差增大與心臟舒張期雜音常提示主動脈瓣返流，彩超可確定診斷。如彩超發現主動脈返流應同時測量返流量與主動脈瓣環直徑，以作為判斷有無手術指征得依據。adad 累及冠狀動脈開口時可導致心肌缺血，但需要排除并存得冠脈疾病，teetee 可發現冠狀動脈得開口就是否被夾層遮蔽，dsadsa 冠脈造影仍然就是金標準。確定有無主動脈分支動脈受累：主動脈分支動脈受累可導致受累靶器官缺血得各種臨 床癥狀，同時主動脈得重要分支動脈受累導致得臟器急性缺血也就是一；無名干或頸總動脈受累可導致腦梗死，adad

17、急診手術得指征之髂腎動脈受累可導致腎梗死或腎缺血性高血壓，動脈受累可導致急性下肢缺血，肋間動脈受累可導致截癱。影像學檢查（一）主動脈 duplexduplex 彩超包括經胸主動脈彩超（ttette）與 teetee 其優點就是可在床邊無創進行，無需造影劑，可定位內膜裂口，顯示真、假腔得狀態及血流情況，積液及主動脈弓分支動脈得阻塞。對于 a a 型 ad, ttead, tte 得敏感性為 70-100%70-100%,特異性可達 80-90%80-90%,而 teetee 得敏感性與特異 性均可達到95%95%以上。對 b b 型 ad,ad,超聲診斷得準確性只有 70%70%左右，尤其在并存

18、慢性阻塞性肺疾患、肥胖等并可顯示并發得主動脈瓣關閉不全、心包情況下，其診斷得準確性更低。teetee 得缺點就是可能引起干嘔、心動過速、高血壓等，有時需要麻醉。（二）主動脈 ctactactacta 斷層掃描可觀察到夾層隔膜將主動脈分割為真假兩腔，ctacta 得各種等重建圖像可提90%90%供主動脈全程得二維與三維圖像，就是目前最常用得術前影像學評估方法，其敏感性達以上，其特異性接近 100%100%其主要缺點就是造影劑產生得副作用與主動脈搏動產生得偽影干（三）主動脈 mramramramra 無創，可從任意角度顯示 adad 真、假腔與累及范圍，其診斷 adad 得準確性與特異性均 接近100%100% 有替代動脈造影成為 adad 診斷金標準得趨勢。其缺點就是掃描時間較長，用于 循環狀態不穩定得急診病人有一定限制；用于體內有金屬植入物得病另外，磁場周圍有磁性金屬時干擾成像，因而不適有時經股動脈插管不易進入夾層真腔，導致造影困難， 此時可改用經肱動脈插管造影。新一代三維 dsadsa 造影對準確判斷夾層裂口得大小與位置有其她各項檢查難以企及得效果。dsadsa 得缺點就是其有創操作及應用造影（五）血管腔內超聲劑均有導致并發癥得可能。血管腔內超聲可清楚顯示主動脈腔內得三維結構，目前腔內超聲探頭得口徑已可減小至對 adad 診斷得準確性高于 tt