1、1血液系統疾病血液系統疾病2第一章總論3血液系統組成 .血液：血漿、血細胞（紅細胞，白細胞，血小板）.造血器官：出生前：卵黃囊，肝臟，骨髓造血期 出生后：骨髓，胸腺，脾，淋巴結4血液系統疾病指原發如白血病或主要累及如缺鐵血液和造血器官的疾病 5血液學血液系統疾病 輸血醫學 6血液系統疾病的分類 一、紅細胞疾病：如各類貧血和紅細胞增多癥等。二、粒細胞疾病：如白細胞減少和粒細胞缺乏癥，中性粒細胞分葉功能不全（Pel-ger-Huet畸形），惰性白細胞綜合征及類白血病反應等。 7血液系統疾病的分類 三、單核細胞和巨噬細胞疾病：如反應性組織細胞增多癥、惡性組織細胞病等。四、淋巴細胞和漿細胞疾病：如各類

2、淋巴瘤、急慢性淋巴細胞白血病、多發性骨髓瘤等8血液系統疾病的分類 五、造血干細胞疾病：如再生障礙性貧血，陣發性睡眠性血紅蛋白尿，骨髓增生異常綜合征，急性非淋巴細胞白血病以及骨髓增生性疾病（慢性粒細胞白血病，真性紅細胞增多征，原發性血小板增多癥以及骨髓纖維化）等。 9血液系統疾病的分類 六、脾功能亢進 七、出血性及血栓性疾病：如血管性紫癜、血小板減少性紫癜、凝血功能障礙、彌散性血管內凝血以及血栓性疾病等。 10血液系統疾病的診斷方法 、詳細的病史詢問、認真的體格檢查、可靠的實驗檢查 11血液系統疾病的治療 各疾病章節中將詳細講述。 12謝謝！13貧血概述 趙先光14定義 貧血是指外周血中單位容積

3、內血紅蛋白濃度，紅細胞計數和/或血細胞比容低于相同年齡,性別和地區的正常標準。15貧血標準 平原地區，成年男性 Hb120g/L,RBC4.5X10/L及或HCT0.42 成年女性 Hb110g/L,RBC4.0X10/L及或HCT100 32-35 巨幼細胞貧血正常細胞性貧血 80-100 32-35 再生障礙性貧血溶血性貧血 急性失血性貧血小細胞低色素性貧血 80 32 缺鐵性貧血 鐵粒幼細胞貧血 珠蛋白生成障礙性貧血 18按貧血的病因和發病機制分類 一.紅細胞生成減少 1.造血干細胞增生和分化異常 再生障礙性貧血 純紅細胞再生障礙性貧血骨髓異常增生綜合癥甲狀腺功能減退及腎衰竭時的貧血19

4、 2.骨髓被異常組織侵潤 白血病 骨髓瘤 轉移癌等骨髓纖維化 惡性組織細胞病 203.細胞生成障礙 (1)DNA合成障礙 ：巨幼細胞貧血 (2)Hb合成障礙 ：缺鐵性貧血 鐵粒幼細胞貧血 21二.紅細胞破壞過多 1.紅細胞內在缺陷 紅細胞膜異常：遺傳性球形細胞增多癥,遺傳性橢圓形細胞增多癥,陣發性睡眠性血紅蛋白尿紅細胞膜缺陷：葡萄糖-6磷酸脫氫酶缺乏,丙酮酸激酶缺乏 血紅蛋白異常 ：血紅蛋白病-珠蛋白生成障礙性貧血 樸啉代謝異常 ：遺傳性紅細胞生成性樸啉病,紅細胞生成性原樸啉病 22 2.紅細胞外因素 免疫性溶血性貧血 ：自身免疫性藥物性 新生兒免疫性 血型不合輸血 機械性溶血性貧血 ：人工心

5、臟瓣膜 微血管病性 行軍性血紅蛋白尿 其他 ：化學,物理,生物因素及脾功能亢進等 23三.失血 急性失血后貧血 慢性失血后貧血 24臨床表現 一般表現 ：疲乏, 困倦 ,皮膚粘膜蒼白 心血管表現： 心悸,氣促,心臟擴大 中樞神經系統：頭痛,頭暈,注意力不集中,耳鳴耳聾,暈厥 消化系統：食欲下降,腹脹,惡心,黃疸 泌尿生殖系統：輕度蛋白尿,性功能降低,月經紊亂25貧血的病理生理學基礎是血液攜氧能力的降低 。上述的臨床表現程度取決于: 貧血的程度貧血的速度機體的代償能力體力活動程度年齡及合并疾病 26診斷 一.病史:時間,程度,出血式史,大小便,毒物接觸史 二.體格檢查:皮膚,鞏膜,淋巴結,肝脾

6、三.實驗室檢查 27貧血的實驗診斷貧血的實驗診斷網 織 紅細胞外周血紅細胞形態骨髓其他實驗室檢查診斷網 織 紅正 常 或減少小細胞,低色素鐵(-)鐵(+)鐵(+)鐵粒幼(升高)鐵血清鐵(下降)鐵結合力(升高)()(明顯升高)()(升高)()(+) 缺鐵性貧血()重型地中海貧血()輕型地中海貧血()病大細胞巨幼細胞 原 粒 細 胞(升高)+巨幼細胞維生素下降,尿甲基丙二酸升高葉酸下降,維生素正常維生素及葉酸不減少()維生素缺乏()葉酸缺乏紅幼血病28正細胞,正色素細胞學正常鐵(3+)有核細胞(下降)脂肪升高 ()血清鐵下降,鐵結合力下降 ()尿素氮肌酐升高 ()慢性炎癥,感染伴發的貧血 ()尿毒

7、癥伴發的貧血再障正細胞正色素+幼 紅 細胞及滴形細胞腫瘤細胞(+)纖維組織增生(中性粒細胞堿性碳酸酶升高骨髓病性貧血骨纖正細胞正色素+原 始 或幼稚紅細胞大量原始,幼稚紅細胞 白血病 漿細胞升高骨質破壞,多發性骨髓瘤網織紅正常或減少29網 織 紅細 胞 增多大小不均,異型,多染性紅 細 胞 增 生過多壽命縮短溶血性貧血同上同上酸溶血(+)陣睡同上+球形紅細胞同上抗人球蛋白試驗(+),紅細胞脆性試驗(+),紅細胞自溶試驗溶血(升高)加后可糾正自-免-溶遺傳性球形紅細胞增多癥同上+橢圓形紅細胞(升高)同上 遺傳性橢圓形細胞增多癥同上+口形紅細胞(升高)同上 口形紅細胞增多癥30網 織 紅細 胞 增

8、多同上+棘形紅細胞或靴形紅細胞同上血清三酸甘油脂膽固醇下降,磷脂升高肝功能不正常棘形紅細胞增多癥靴,棘形紅細胞性貧血同上+鐮形細胞同上鐮變試驗(+)(+)鐮形細胞貧血或綜合癥同上+鞋形紅細胞同上電泳有異常血紅蛋白.等同上+變性珠蛋白小體(+)(經特殊染色)同上熱不穩定試驗(+),下降不穩定病,缺乏31網織紅細胞增多同上同上丙酮酸激酶下降,自溶試驗型丙酮酸激酶缺乏 同 上+ 盔 形細胞,破碎紅細胞等同上 心源性微血管病性溶血創傷性溶血 同 上+ 瘧 原蟲同 上 + 瘧 原蟲間接免疫熒光試驗(+) 瘧疾所致貧血 同 上+ 少 數有核紅細胞同上血總量下降急性失血性貧血32貧血診斷標準統一:世界衛生組織()在海平面地區月-歲月克/升 -歲克/升 成年人克/升成年女性(非妊娠)克/升 妊娠克/升小于為貧血33貧血的分類一按貧血的嚴重程度:分級血紅蛋白(克/升)輕度-中度-重度-極重度小于34二按貧血的形成機理: 紅細胞生成減少干細胞復制和分化異常:(多能干細胞:再障,定向干,純紅)分化細胞生成和成熟障礙:(合成障礙,合成障礙,地中海貧血-珠蛋白合成缺陷).原因不明或多種機理:鐵)紅細胞破壞增多:紅細胞膜.酶異常.機械性.化學性.免疫性等)失血:急性失血,慢性失血35三按細胞形態分:大細胞性 正常細胞性 小細胞性 小細胞低色素素性36四按骨髓增生程度:) 增生性貧血 失血 溶血 缺鐵