1、單擊此處編輯母版標題樣式女性，女性，4949歲，體檢發現盆腔占位歲，體檢發現盆腔占位單擊此處編輯母版標題樣式 也稱硬纖維瘤、韌帶樣瘤，是一種少見的生長緩慢的間葉也稱硬纖維瘤、韌帶樣瘤，是一種少見的生長緩慢的間葉組織源性腫瘤，起源于肌肉、筋膜或腱膜，由增生的成纖組織源性腫瘤，起源于肌肉、筋膜或腱膜，由增生的成纖維細胞、成肌纖維細胞及膠原纖維組成。具有進行性侵犯維細胞、成肌纖維細胞及膠原纖維組成。具有進行性侵犯周圍肌肉軟組織，局部復發傾向，無轉移的特點周圍肌肉軟組織，局部復發傾向，無轉移的特點 占軟組織腫瘤的占軟組織腫瘤的3%及全部惡性腫瘤的及全部惡性腫瘤的0.03%，任何年齡均，任何年齡均可發病

2、，青春期可發病，青春期40歲高發，女性多見。多為單發，可發生歲高發，女性多見。多為單發，可發生于身體任何部位，兒童好發于四肢，成年好發于軀干于身體任何部位，兒童好發于四肢，成年好發于軀干侵襲性纖維瘤病（AF）單擊此處編輯母版標題樣式病因不明，可能與遺傳、外傷、手術、內分泌、結締組織病因不明，可能與遺傳、外傷、手術、內分泌、結締組織生長調節異常等因素有關。生長調節異常等因素有關。FAP患者發病率較高，約患者發病率較高，約10%的患者為的患者為Gardner綜合征腸外表現的一部分。綜合征腸外表現的一部分。此外，此外，Wnt信號通路異常在腫瘤發生、發展過程中也起著信號通路異常在腫瘤發生、發展過程中也

3、起著重要作用，其中，重要作用，其中，APC抑癌基因和抑癌基因和-catenin基因異常可基因異常可能為能為Wnt信號通路異常的啟動事件和關鍵。信號通路異常的啟動事件和關鍵。發病機制單擊此處編輯母版標題樣式軀干或肢體觸及邊界不清軀干或肢體觸及邊界不清 、質硬無波動且不能推動的無痛、質硬無波動且不能推動的無痛性腫塊，皮膚正常，多無淋巴結腫大，生長緩慢，少數有性腫塊，皮膚正常，多無淋巴結腫大，生長緩慢，少數有疼痛和壓迫癥狀，癥狀與腫瘤所在部位、大小、周圍結構疼痛和壓迫癥狀，癥狀與腫瘤所在部位、大小、周圍結構和神經等受累有關，應注意患者是否合并和神經等受累有關，應注意患者是否合并FAP及及Gardne

4、r綜合征。綜合征。介于成纖維細胞瘤與纖維肉瘤之間，惡性傾向表現為侵襲介于成纖維細胞瘤與纖維肉瘤之間，惡性傾向表現為侵襲性生長及術后頑固復發，復發灶病理及影像特征多與原發性生長及術后頑固復發，復發灶病理及影像特征多與原發灶相同，但生長更迅速，侵犯范圍更廣泛，罕見惡變為纖灶相同，但生長更迅速，侵犯范圍更廣泛，罕見惡變為纖維肉瘤，尚無淋巴系統或血行轉移報告。維肉瘤，尚無淋巴系統或血行轉移報告。臨床表現及生物學行為單擊此處編輯母版標題樣式根據發生部位分為腹部外型根據發生部位分為腹部外型(50%60%)、腹壁型、腹壁型(約約25%)和腹內型和腹內型(約約15%)。 腹外型：好發于頸肩部、胸壁和下肢，累及

5、關節者甚至需腹外型：好發于頸肩部、胸壁和下肢，累及關節者甚至需行截肢手術行截肢手術 腹壁型：好發于育齡女性，繼發于妊娠及手術，腫瘤多位腹壁型：好發于育齡女性，繼發于妊娠及手術，腫瘤多位于腹直肌鞘內，或切口瘢痕內，絕于腹直肌鞘內，或切口瘢痕內，絕 經后部分可自行消退經后部分可自行消退 腹內型：好發于腸系膜、后腹膜及盆腔或大網膜、胃結腸腹內型：好發于腸系膜、后腹膜及盆腔或大網膜、胃結腸韌帶，可包繞腸襻或胃，常與韌帶，可包繞腸襻或胃，常與FAP、 Gardner綜合征相關綜合征相關分型單擊此處編輯母版標題樣式 MRI是本病檢查和隨訪的首選方法。是本病檢查和隨訪的首選方法。 好發于肌肉或肌間隙內，長軸

6、與肌纖維走行一致，呈分好發于肌肉或肌間隙內，長軸與肌纖維走行一致，呈分葉狀、爪狀浸潤周圍組織；葉狀、爪狀浸潤周圍組織； 無包膜，無囊變、壞死、出血，無鈣化、脂肪及瘤周水無包膜，無囊變、壞死、出血，無鈣化、脂肪及瘤周水腫，一般無骨質破壞，偶有黏液樣變性；腫，一般無骨質破壞，偶有黏液樣變性； 瘤體內膠原纖維為主的區域瘤體內膠原纖維為主的區域T1、T2呈條帶狀雙低信號呈條帶狀雙低信號，增強后無或輕度強化，是該病重要特征，增強后無或輕度強化，是該病重要特征，而以細胞成，而以細胞成分為主的區域，呈等分為主的區域，呈等T1、稍長、稍長T2信號，明顯強化；信號，明顯強化； 易侵犯鄰近神經血管鞘膜，表現為腫瘤

7、與神經、血管間易侵犯鄰近神經血管鞘膜，表現為腫瘤與神經、血管間脂肪信號消失，血管變形、狹窄。脂肪信號消失，血管變形、狹窄。影像學表現單擊此處編輯母版標題樣式 CT：腫瘤呈稍低密度伴條片狀稍高密度，增強后稍低密：腫瘤呈稍低密度伴條片狀稍高密度，增強后稍低密度區漸進性明顯強化，稍高密度區輕度強化。度區漸進性明顯強化，稍高密度區輕度強化。 稍高密度區與稍高密度區與MRI低信號區相對應低信號區相對應膠原纖維膠原纖維 稍低密度區與稍長稍低密度區與稍長T2信號區對應信號區對應成纖維細胞、成肌纖成纖維細胞、成肌纖維細胞維細胞影像學表現單擊此處編輯母版標題樣式女性，女性，3131歲，腹壁型歲，腹壁型AFAF單

8、擊此處編輯母版標題樣式女性，女性，2525歲，腹外型歲，腹外型AFAF單擊此處編輯母版標題樣式 神經纖維瘤、惡性纖維組織細胞瘤：神經纖維瘤、惡性纖維組織細胞瘤：也可出現短也可出現短T2信號區，信號區， 但神經纖維瘤一般境界清晰，無侵襲性生長；而惡性纖維組但神經纖維瘤一般境界清晰，無侵襲性生長；而惡性纖維組織細胞瘤好發于中老年人，常見囊變、出血和壞死織細胞瘤好發于中老年人，常見囊變、出血和壞死 軟組織肉瘤：軟組織肉瘤：易囊變壞死，對周圍結構多為推擠移位易囊變壞死，對周圍結構多為推擠移位 結外淋巴瘤：結外淋巴瘤：發生于肌肉者罕見，結合臨床病史發生于肌肉者罕見，結合臨床病史 骨化性肌炎：骨化性肌炎：

9、CT上多見分層樣、蛋殼樣骨化影上多見分層樣、蛋殼樣骨化影 胃腸道間質瘤：胃腸道間質瘤：好發于中老年，可有囊變、壞死及鈣化，多好發于中老年，可有囊變、壞死及鈣化，多與胃腸關系密切與胃腸關系密切 鑒別診斷單擊此處編輯母版標題樣式 手術切除手術切除是治療是治療AF最有效的方法，但因其無包膜及浸潤最有效的方法，但因其無包膜及浸潤性生長特點，術中很難明確腫瘤邊界，故主張切緣距腫性生長特點，術中很難明確腫瘤邊界，故主張切緣距腫瘤瘤23cm，將受累肌肉、腱膜、骨膜及骨質一并切除以，將受累肌肉、腱膜、骨膜及骨質一并切除以確保切緣陰性。確保切緣陰性。 因較高的術后復發率須采取放化療、因較高的術后復發率須采取放化療、NSAIDs、SERMs、TKI等輔助治療，術后放療可顯著降低