1、 *抗核抗體(ANA)是對細胞核抗原具有不同特異性 的自身抗體的總稱 *一般分為可提取性核抗原(ENA)抗體、不可提取 性核抗原抗體和胞漿抗體 *ANA和ENA抗體的檢測，對膠原病，尤其是SLE (系統性紅斑狼瘡), 與SLE密切相關的MCTD（混合 結締組織病 ），及其它風濕性疾病的診斷有重要 的意義。 *抗SSA/Ro抗體對干燥綜合癥和SLE具有極高的特 異性 *尤其是抗Ro抗體與60KD Ro蛋白（Ro60）和52KD Ro蛋白（Ro52）的免疫反應， 分別用于辨別SLE 和原發性干燥綜合癥。 *SS-A/Ro抗體見于85%-95%的干燥綜合征病人。因 此，此抗體是鑒別此病的主要指標。抗

2、Ro52抗體 與抗Ro60抗體相比，對原發性干燥綜合癥具有更 高的特異性。 *在超過60%的原發性干燥綜合癥病人中可單獨檢 測到Ro52自身抗體，而只有5%的SLE病人可單獨 檢測到此抗體。 *抗SSA/Ro抗體也見于系統性紅斑狼瘡病人（45%- 60%）。此類病人比其它的SLE病人更易于并發腎 炎。 *因為此抗體尤其見于沒完全表現出干燥綜合癥病 癥的病人中，抗SSA/Ro抗體可作為干燥綜合癥的 早期診斷標記，以及預測疾病的發展。 *抗SS-A/Ro抗體在亞急性皮膚型狼瘡（SCLE）患 者中的陽性率可達60%。此抗體的出現預示著 SCLE的發生。這部分患者中往往存在補體C3 （75%）和C4(

3、50%)的缺乏。 *SSA/Ro抗體在新生兒紅斑狼瘡中的檢出率幾乎為 100%。此抗體陽性與先天性心臟傳導阻滯有極大 的相關性。 *抗SS-A/Ro抗體可見于風濕性關節炎、進行性系 統性硬化癥、多發性肌炎（5%-7%）、原發性膽 汁性肝硬化（4%），盤狀LE（3%）的病人，及 0.1%的正常人群中。 *綜上所述，抗SS-A/Ro抗體對于SLE及干燥綜合癥 發病機理的研究和疾病的預后診斷有重要的意義。 *抗SS-B/La抗體主要見于干燥綜合征（85%）。系 統性紅斑狼瘡也可檢測到，但只占1020%。 *抗SSB/La抗體常常與抗SS-A/Ro抗體同時存在。 在其它風濕病中，只有少數病人可檢測到抗

4、SS- B/La抗體，大部分情況下檢測不到。 *幾年前，抗Sm抗體被認為是系統性紅斑狼瘡 （SLE）的高度特異性標志，此抗原結構復雜， 由U-RNA和不同的蛋白組成（即B，B，N，D1， D2，D3，E，F和G）。 *此抗原決定簇位于蛋白分子上。由于此抗體具有 極高的特異性，抗Sm抗體是SLE的ACR標準，是 此病的特異病征之一。 *盡管如此，此抗體的診斷靈敏度相當低。 *此檢測靈敏度與其對SLE的高度特異性相對應。 在其它的疾病如干燥綜合癥，MCTD，進行性硬 皮病和風濕性關節炎中，只有個別病人抗Sm抗體 陽性。高濃度的抗Sm抗體只見于SLE病人。 *抗剪接體復合蛋白U1-snRNP抗體具有

5、極為重要的 診斷意義。此復合物包括富含尿嘧啶核苷（U） 的RNA及各種蛋白，如Sm蛋白，U1特異核糖核蛋 白A和C（RNP-A，-C）和所謂的68KD蛋白。Sm 蛋白也出現于其它類型的剪接體U-RNA中（如： U2，U4/U6和U5）。 *U1-RNP抗體被認為是MCTD（也稱Sharp綜合癥） 的診斷標記。 *抗U1-RNP自身抗體在其它風濕病中也可檢測到 （SLE：40%；Sklerodermie：0-31%；干燥綜合 癥：3-15%；皮肌炎：5-14%；慢性多發性關節炎： 10%）。 *但與MCTD中抗nRNP抗體的高滴度相比，以上風 濕性疾病中此抗體活性/滴度通常較低。 *抗Scl-7

6、0抗體出現于70%的系統性硬化癥患者中， 被認為是系統性硬化癥的標記性抗體。 *但由于難以區分局部和系統性硬化癥，只能將檢 測到的抗體和臨床發現結合起來。 *抗ACA（抗著絲點抗體）其抗原位于著絲點內外 層，但不包括DNA。其三個主要抗原為CENP-A蛋 白（19KD）， CENP-B蛋白（80KD）和CENP-C蛋 白（140KD）。其中CENP-B抗原在診斷中起主要 的作用。因為它是所有ACA（著絲點）抗體共有 的靶抗原。 *抗ACA（抗著絲點抗體）主要出現于一定形式的 進行性系統性硬化癥（PSS）中，尤其是CREST綜 合征（皮內鈣質沉著，雷諾現象，食管運動功能 混亂，指端硬化，遠距離血

7、管擴張），其檢出率 為50-70%。 *ACAs對PSS的預后較佳，出現此抗體時，在 CREST綜合癥病人中極少觀測到心肺腎的病變。 *抗ACA抗體可在25%的表現出Raynaud現象的患者 中檢測到。由于它與膠原病的發生有關，ACAs的 測定對此病的預測極為重要。 *抗ACA（抗著絲點抗體）也可見于原發性膽汁性 肝硬化（10%-20）。 *但在單獨的肺動脈高壓癥，SLE和原發性干燥綜 合征患者中，此抗體極少出現。 *由于抗Jo-1抗體的相應抗原只位于胞漿，此抗體 在ANA抗體中較為獨特。Jo-1自身抗原為組氨酰 tRNA合成酶。 *此抗體尤見于自發性炎癥性肌炎。它的檢出率在 原發性多肌炎為3

8、3%，原發性皮肌炎為25%。 *超過70%抗Jo-1抗體陽性的患者出現纖維化肺泡 炎，部分出現多關節炎。因此，抗Jo-1抗體被認 為是肺病相關肌炎的標記性抗體。 *組蛋白是主要的核蛋白，可和DNA復合。抗組蛋 白抗體主要出現于95%的藥物性狼瘡患者中。 *其抗原為H2A，H2B和H2A-H2B復合物。藥物誘導 的抗組蛋白抗體也可見于19%-30%的LE癥中。此 病往往發展為藥物誘導的SLE。 *抗組蛋白抗體在20-50%的SLE病人中檢測到。 *它在以下疾病中的檢出率為：風濕性關節炎大約 為15-20%，少兒風濕性關節炎大約為20%，少數 其它膠原病人，原發性膽汁性肝硬化大約為60%， 此外在

9、大約10%的惡性疾病中，也可見此抗體。 *盡管其特異性低，抗組蛋白抗體對于藥物誘導的 和自發性狼瘡的診斷極為重要。 *SLE的特征是出現大量抗細胞核成分，胞漿抗原， 及細胞膜的自身抗體。抗ds-DNA抗體具有極大的 診斷及病理學意義，已被列入1982年修訂SLE ACR標準。在免疫治療過程中，dsDNA抗體的滴 度水平可大大降低，相反，病情惡化則伴隨著 dsDNA抗體的增加。因此檢測dsDNA抗體濃度對 于預測和治療SLE有輔助作用。 *抗核小體抗體近年來在SLE的診斷中越來 越重要。 *其抗原為核小體復合物，即染色體的結構 性成分。核小體本身由中心粒組成，含組 蛋白二聚體H2A-H2B和H3

10、-H4，其外面為 146個堿基對組成的雙鏈DNA。因此，核 小體抗體也包含dsDNA抗體和組蛋白抗體 （除組蛋白-1抗體），與核小體特異抗體 一樣，它們只能與核小體復合物的一個四 價多肽結合。 *核小體抗體是SLE的診斷標記，其診斷靈敏度為 70-90%。在SLE的活性期，此抗體的檢出率幾乎 為100%，在非活動期的SLE中為62%（相應的 dsDNA抗體檢出率僅為3.3%）。 *核小體抗體對SLE的診斷靈敏度高于dsDNA抗體， 抗核小體抗體甚至可在dsDNA抗體陰性的病人中 檢測到。 *盡管如此，抗核小體抗體陰性的病人中也可能 dsDNA抗體陽性。核小體抗體也可在藥物誘導的 狼瘡病人中檢測

11、到。它們是SLE惡化的早期標記， 因為它們比dsDNA抗體更早出現。 *因為它們不存在于其他自身免疫疾病中，抗核糖 體磷蛋白(Rib-P) 的自身抗體被認為對SLE具有高 度特異性。核糖體復合物的大亞基(60S)酸性磷蛋 白，P0 (38 kD), P1 (19 kD)和P2(17 kD),擔當自 身抗原。P0被認為是主要靶抗原，因為幾乎所有 抗核糖體血清都與此抗原反應。 *已報道的SLE病人的抗核糖體P抗體的檢出率通常 為10%-40%; 亞洲病人的檢出率比黑人和白種人的 高。 *抗核糖體P抗體主要在活動期的SLE病人中查到。 最重要的是在這些抗體和SLE，特別是患嚴重的 低血壓、腎炎和肝炎的SLE病人，之間存在相關 性。