1、 貧血定義貧血定義 v 新生兒新生兒 Hb 145 g/L v 1 4m Hb 90 g/L v 4 6m Hb 100 g/L v 6m 6y Hb 110 g/L v 6y 14y Hb 120 g/L 輕度輕度 中度中度 重度重度 極重度極重度 90 g/L 60 g/L 30 g/L 30 g/L 新生兒新生兒 120 g/L 90 g/L 60 g/L 60 g/L v急性貧血：急性貧血： 是多種急危重癥的臨床表現之一，是多種急危重癥的臨床表現之一， 常指因各種原因導致血紅蛋白（常指因各種原因導致血紅蛋白（Hb）在）在 短期內迅速下降（一般在短期內迅速下降（一般在2-5天內下降天內下

2、降 30 - 40g/L），患兒表現為急性面色蒼），患兒表現為急性面色蒼 白、乏力、心悸或心動過速等癥狀。若白、乏力、心悸或心動過速等癥狀。若 Hb突然降至突然降至40 - 60 g/L以下則屬急性貧以下則屬急性貧 血危象。若貧血速度過快、過重，臨床血危象。若貧血速度過快、過重，臨床 處理不當將危及生命處理不當將危及生命. v 1. 紅細胞丟失過多，過快紅細胞丟失過多，過快. v2. 紅細胞破壞過多、過快紅細胞破壞過多、過快 v3急性骨髓抑制或造血停滯急性骨髓抑制或造血停滯 v4. 其他其他 v1紅細胞丟失過多，過快紅細胞丟失過多，過快. （1）血管損傷）血管損傷 （2）消化道出血）消化道出血

3、 （3）凝血因子缺乏或血清抗凝物質）凝血因子缺乏或血清抗凝物質 （4）血小板（）血小板（PLT）數量異常及功能障礙）數量異常及功能障礙 （5）新生兒）新生兒 v2紅細胞破壞過多、過快紅細胞破壞過多、過快 （1）先天性及獲得性紅細胞（）先天性及獲得性紅細胞（RBC）內）內 在缺陷在缺陷 （2）RBC外在異常外在異常 （3）機械損傷所致微血管病性溶血）機械損傷所致微血管病性溶血 （4）物理因素）物理因素 （5）脾功能亢進）脾功能亢進 （6）低磷酸血癥。）低磷酸血癥。 （1）先天性及獲得性紅細胞（）先天性及獲得性紅細胞（RBC）內）內 在缺陷，遇到感染等誘因時出現急性溶在缺陷，遇到感染等誘因時出現急

4、性溶 血表現。血表現。 1）先天性）先天性RBC內在缺陷內在缺陷 紅細胞膜異常紅細胞膜異常 RBC酶缺乏酶缺乏 Hb異常異常 2）獲得性）獲得性RBC內在缺陷內在缺陷 （2）RBC外在異常外在異常 1）免疫性溶血性貧血）免疫性溶血性貧血 自身免疫性溶血性貧血：自身免疫性溶血性貧血： 溫反應抗體自身免疫性溶血性貧血溫反應抗體自身免疫性溶血性貧血 冷反應抗體自身免疫性溶血性貧血冷反應抗體自身免疫性溶血性貧血 同種免疫性溶血性貧血：同種免疫性溶血性貧血： 血型不合輸血反應血型不合輸血反應 新生兒溶血病新生兒溶血病 2）非免疫性溶血性貧血：）非免疫性溶血性貧血： 急性重癥感染急性重癥感染 化學物品化學

5、物品 （3）機械損傷所致微血管病性溶血）機械損傷所致微血管病性溶血 （4）物理因素）物理因素 （5）脾功能亢進）脾功能亢進 （6）低磷酸血癥。）低磷酸血癥。 Dept. of pediatrics, Tongji Hospital, HUST v 3急性骨髓抑制或造血停滯急性骨髓抑制或造血停滯 急性再生急性再生 障礙性貧血，急性造血停滯（又稱再生障礙性貧血，急性造血停滯（又稱再生 障礙危象）。障礙危象）。 v 4. 其他其他 肺含鐵血黃索沉著癥、噬血細肺含鐵血黃索沉著癥、噬血細 胞綜合征、重度代謝性酸中毒、水中毒胞綜合征、重度代謝性酸中毒、水中毒 、重金屬中毒如鉈、汞中毒等。、重金屬中毒如鉈、

6、汞中毒等。 急性貧血主要由以下幾個方面所致：急性貧血主要由以下幾個方面所致： v 1. 單純失血性貧血，發生貧血的同時單純失血性貧血，發生貧血的同時 合并有效血液灌注量減少而引發的一系合并有效血液灌注量減少而引發的一系 列病理生理列病理生理 變化變化 v 2. 溶血性貧血，有效血流灌注量不減溶血性貧血，有效血流灌注量不減 少，但組織供氧能力下降。少，但組織供氧能力下降。 v 3. 其他原發疾病的基礎上合并急性貧其他原發疾病的基礎上合并急性貧 血，如敗血癥、彌散性血管內凝血、噬血，如敗血癥、彌散性血管內凝血、噬 血組織綜合征等。血組織綜合征等。 v由于血紅蛋白快速下降，導致中、重甚由于血紅蛋白快

7、速下降，導致中、重甚 至極重度貧血，紅細胞急劇減少，組織至極重度貧血，紅細胞急劇減少，組織 供氧的能力迅供氧的能力迅 速下降，為保證機體氧韻速下降，為保證機體氧韻 供給出現代償性心跳、呼吸增快以保證供給出現代償性心跳、呼吸增快以保證 機體氧的需要。若貧血進一步加重，但機體氧的需要。若貧血進一步加重，但 不能及時糾正各臟器和組織缺血缺氧，不能及時糾正各臟器和組織缺血缺氧， 特別是腦和心臟是人體耗氧的主要器官特別是腦和心臟是人體耗氧的主要器官 ，心腦供血供氧不足導致患者出現煩躁，心腦供血供氧不足導致患者出現煩躁 不安、乏力、精神萎靡，甚至出現神志不安、乏力、精神萎靡，甚至出現神志 意識障礙、死亡。

8、意識障礙、死亡。 v失血性貧血者，由于血容量減少，有效循環失血性貧血者，由于血容量減少，有效循環 量下降，為滿足和維持正常的組織灌注和代量下降，為滿足和維持正常的組織灌注和代 謝需要，出現代償性的心率、呼吸加快，當謝需要，出現代償性的心率、呼吸加快，當 不能滿足有效循環時，患者表現為脈搏細數不能滿足有效循環時，患者表現為脈搏細數 、血壓下降、尿量減少。若失血未能控制、血壓下降、尿量減少。若失血未能控制、 有效循環未能及時糾正，可進展為低血容量有效循環未能及時糾正，可進展為低血容量 休克、代謝性酸中毒、多臟器功能衰竭，乃休克、代謝性酸中毒、多臟器功能衰竭，乃 至彌散性血管內凝血。若大量出血未及時

9、控至彌散性血管內凝血。若大量出血未及時控 制，貧血和維持有效血液循環未得到糾正，制，貧血和維持有效血液循環未得到糾正， 短時間內可致患者死亡。短時間內可致患者死亡。 v 急性重癥感染患者由于毒素及溶血毒素急性重癥感染患者由于毒素及溶血毒素 的雙重作用常合并急性溶血性貧血及感的雙重作用常合并急性溶血性貧血及感 染性休克，繼而發生代謝性酸中毒、染性休克，繼而發生代謝性酸中毒、DlC 。若感染未能及時得到有效的控制，則。若感染未能及時得到有效的控制，則 極易導致多臟器功能衰竭而死亡極易導致多臟器功能衰竭而死亡 患兒人院后須盡患兒人院后須盡 快明確以下幾個問題：快明確以下幾個問題： v貧血發生的時間及

10、程度；貧血發生的時間及程度； v貧血的性質；貧血的性質； v機體當前的循環狀況，有否臟器功能機體當前的循環狀況，有否臟器功能 不全及體內代謝失衡；不全及體內代謝失衡； v是否系免疫性溶血性貧血；是否系免疫性溶血性貧血； v誘發急性貧血的基礎病；誘發急性貧血的基礎病； v出凝血功能狀態出凝血功能狀態 ； v應立即采取哪些相應的檢驗步驟和急應立即采取哪些相應的檢驗步驟和急 救措施。救措施。 v 1、病史詳細了船起病的時間及可能的、病史詳細了船起病的時間及可能的 誘因，如外傷、近期有否感染及使用誘誘因，如外傷、近期有否感染及使用誘 發貧血的藥物或食物等既往有無貧血、發貧血的藥物或食物等既往有無貧血、

11、 出血的病史和陽性的貧血家族史及輸血出血的病史和陽性的貧血家族史及輸血 史等。史等。 v 2、臨床表現、臨床表現 與貧血的程度、伴隨的癥與貧血的程度、伴隨的癥 狀、有無出血、出血的量及時間有關；狀、有無出血、出血的量及時間有關； 應注意有發熱、黃疽、神志意識狀況及應注意有發熱、黃疽、神志意識狀況及 循環狀況等。循環狀況等。 v (1)失血性貧血：重點注意失血性貧血：重點注意Hb水平、血水平、血 小板量及凝血功能，評估失血量、速度小板量及凝血功能，評估失血量、速度 （時間）、機體循環狀況，是否存在代謝（時間）、機體循環狀況，是否存在代謝 性酸中毒、多臟器功能衰竭、性酸中毒、多臟器功能衰竭、DIC

12、等。等。 v（2）急性溶血性貧血：遇到貧血患者應）急性溶血性貧血：遇到貧血患者應 首先確定是否為溶血性貧血。若為溶血首先確定是否為溶血性貧血。若為溶血 性貧血應盡快確定是否為自身免疫性溶性貧血應盡快確定是否為自身免疫性溶 血性貧血或血性貧血或Rh血型不合，其次應弄清是血型不合，其次應弄清是 哪一類溶血性貧哪一類溶血性貧i，是否存在先天或遺傳，是否存在先天或遺傳 性疾病的基礎，有否誘發本病的原因。性疾病的基礎，有否誘發本病的原因。 v (3)急性貧血并出血、發熱及原發病癥的表現急性貧血并出血、發熱及原發病癥的表現 應注意：應注意： 1)、是否為感染相關性疾病所致，如瘧疾、傷、是否為感染相關性疾病

13、所致，如瘧疾、傷 寒、支原體、大腸埃希菌、銅綠假單胞菌及寒、支原體、大腸埃希菌、銅綠假單胞菌及EB 病毒感染等。病毒感染等。 2)、是否為結締組織病相關性疾病，如、是否為結締組織病相關性疾病，如SLE、 幼年型全身性類風濕病。幼年型全身性類風濕病。 3)、是否存在其他與自身免疫性疾病相關性疾、是否存在其他與自身免疫性疾病相關性疾 ?。菏裳毎錾Y，惡性腫瘤等。通過相關病：噬血細胞增生癥，惡性腫瘤等。通過相關 的檢查，常可以找出原因，作出診斷。的檢查，常可以找出原因，作出診斷。 v重癥感染者因內外毒素及溶血毒素的雙重癥感染者因內外毒素及溶血毒素的雙 重作用急性溶血常與感染性休克相伴，重作用急性

14、溶血常與感染性休克相伴， 易發生代謝性酸中毒，易發生代謝性酸中毒，DIC等。若病因等。若病因 未能及時控制，則易導致多臟器功能衰未能及時控制，則易導致多臟器功能衰 竭而死亡。竭而死亡。 v 3需緊急輸血治療的患者，需緊急輸血治療的患者， 臨床醫師至臨床醫師至 少應當首先獲得以下幾項檢驗內容：少應當首先獲得以下幾項檢驗內容： （1）血液學檢查：了解貧血程度，紅系）血液學檢查：了解貧血程度，紅系 代償情況，有否診斷意義的特殊細胞。代償情況，有否診斷意義的特殊細胞。 1)血常規：血常規： 2)血型鑒定及網織血型鑒定及網織RBC計數。計數。 3)血細胞涂片：血細胞涂片：CoomhS試驗試驗 （3）凝血

15、功能篩查試驗）凝血功能篩查試驗 通過上述檢查結合病史和臨床表現可以通過上述檢查結合病史和臨床表現可以 初步分辨或擬診出大部分初步分辨或擬診出大部分RBC類疾病、溶血類疾病、溶血 性貧血的性質、是否合并凝血功能障礙。性貧血的性質、是否合并凝血功能障礙。 （4）其他實驗室檢查：血液生化及肝腎血培養）其他實驗室檢查：血液生化及肝腎血培養 ，骨髓穿刺涂片檢查；急診胃鏡、纖維結腸，骨髓穿刺涂片檢查；急診胃鏡、纖維結腸 鏡及鏡及ECT檢查檢查,超聲檢查、超聲檢查、CT.MRI等。等。 臨床上急性貧血常合并出血和（或臨床上急性貧血常合并出血和（或 ）發熱、黃疽等癥狀。及時糾正貧血，）發熱、黃疽等癥狀。及時糾

16、正貧血， 防止出血，保護和維持機體重要生命體防止出血，保護和維持機體重要生命體 征和體內酸堿平衡、維持理想的征和體內酸堿平衡、維持理想的Hh水平水平 和理想的凝血功能狀態及血小板數量、和理想的凝血功能狀態及血小板數量、 防止并發癥的發生是臨床緊急處理的核防止并發癥的發生是臨床緊急處理的核 心，是贏得進行一步查找原發病和選擇心，是贏得進行一步查找原發病和選擇 正確治療時機的重要環節。正確治療時機的重要環節。 v 1_急性失血性貧血急性失血性貧血 原則是以輸注紅細原則是以輸注紅細 胞為主，必要時補充血漿成分和血小板胞為主，必要時補充血漿成分和血小板 。輸血治療以失多少補多少為原則。輸血治療以失多少

17、補多少為原則 v 2溶血性貧血溶血性貧血 應確定是單純紅細胞被破應確定是單純紅細胞被破 壞所致的溶血性貧血還是免疫相關性溶壞所致的溶血性貧血還是免疫相關性溶 血性貧血，從而決定是否需要輸注特殊血性貧血，從而決定是否需要輸注特殊 血型的血或洗滌紅細胞。血型的血或洗滌紅細胞。 v 3確定患者就診時出凝血狀態確定患者就診時出凝血狀態 注意是否注意是否 合并凝血因子的缺乏及血小板數量和（合并凝血因子的缺乏及血小板數量和（ 或）功能的障礙（如或）功能的障礙（如DIC、噬血組織細、噬血組織細 胞增多癥等）。胞增多癥等）。 v4血液制品輸注的選擇血液制品輸注的選擇 (1)紅細胞輸注紅細胞輸注 1)全血輸注：

18、現代輸血理念不主張輸全血輸注：現代輸血理念不主張輸 2)紅細胞懸液（懸浮紅細胞）：紅細胞懸液（懸浮紅細胞）： 特點特點:是血漿已盡量被去除，輸血相關是血漿已盡量被去除，輸血相關 的不良反應明顯減少的不良反應明顯減少. 適用于適用于：血容量正常的急慢性貧血需輸：血容量正常的急慢性貧血需輸 血者；外傷和手術引起的急性血者；外傷和手術引起的急性 失血需要輸血者；妊娠并發貧失血需要輸血者；妊娠并發貧 血需要輸血者；心、肝、腎功血需要輸血者；心、肝、腎功 能不全、老年、小兒需要輸血者能不全、老年、小兒需要輸血者 。 v3)濾白紅細胞（去白細胞紅細胞）：濾白紅細胞（去白細胞紅細胞）： 優點：優點：避免因反

19、復輸血或妊娠導致產生避免因反復輸血或妊娠導致產生 白細胞凝集素白細胞凝集素, 引起發熱等副反應引起發熱等副反應 適應證適應證: 反復輸血產生抗體引起輸血反應的反復輸血產生抗體引起輸血反應的 患者患者 連續連續2 次以上發熱反應或非溶血性次以上發熱反應或非溶血性 輸血反應的患者輸血反應的患者 需要反復輸血的病人需要反復輸血的病人 有可能施行骨髓移植的病人有可能施行骨髓移植的病人 免疫缺乏或免疫抑制的貧血病人免疫缺乏或免疫抑制的貧血病人 v 4)洗滌紅細胞：洗滌紅細胞： 優點：優點：幾乎去除了全部血漿和大幾乎去除了全部血漿和大 部分白部分白 細胞、血小板等的紅細胞成分細胞、血小板等的紅細胞成分 （

20、去除了（去除了98%的血漿蛋白和的血漿蛋白和 80%以上的白細胞和血小板，可以上的白細胞和血小板，可 以保留以保留70%以上的紅細胞）可明以上的紅細胞）可明 顯降低輸血不良反應。顯降低輸血不良反應。 4)洗滌紅細胞：洗滌紅細胞： 適用于：適用于：免疫性溶血性貧血和睡眠性血紅免疫性溶血性貧血和睡眠性血紅 蛋白尿的患者、存在抗蛋白尿的患者、存在抗IgA血漿蛋血漿蛋 白抗體受血者或輸注血液成分后白抗體受血者或輸注血液成分后 發生過敏反應的受發生過敏反應的受mi者、高鉀血者、高鉀血 癥及肝腎功能障礙者以及新生兒癥及肝腎功能障礙者以及新生兒 或官內輸血者?；蚬賰容斞摺?v 血液輸注劑量：應根據患者貧血

21、的程度血液輸注劑量：應根據患者貧血的程度 和病情而定。和病情而定。 全血全血: 6. 5 - 7ml/kg 可提高可提高Hb約約 10g/L。 紅細胞懸液紅細胞懸液: 3.5ml/kg 可提高可提高Hb 10g/L。 (2)血小板輸注血小板輸注 v 1）治療性血小板輸注：貧血合并血）治療性血小板輸注：貧血合并血 小板減少時以下情況小板減少時以下情況 先天及獲得性血小板功能障礙，如先天及獲得性血小板功能障礙，如 血小板無力癥、尿毒癥、阿司匹林類藥血小板無力癥、尿毒癥、阿司匹林類藥 物等所致的出血；物等所致的出血； 稀釋陛血小板減少：大量輸注保存稀釋陛血小板減少：大量輸注保存 全血及紅細胞引起，如

22、血小板低于全血及紅細胞引起，如血小板低于 5010/L伴有出血傾向者；伴有出血傾向者； v 1）治療性血小板輸注：）治療性血小板輸注： 血小板生成障礙性血小板減少伴嚴血小板生成障礙性血小板減少伴嚴 重出血，如白血病、再生障礙性貧血、重出血，如白血病、再生障礙性貧血、 淋巴瘤、大劑量化療淋巴瘤、大劑量化療 v 預防性血小板輸注預防性血小板輸注: 1、預防性血小板輸注的臨界值為預防性血小板輸注的臨界值為10109/L 血小板血小板 2、20109/L伴有發熱或感染或有潛在出血部位伴有發熱或感染或有潛在出血部位 時時 3、 血小板血小板5 109/L者需緊急輸注血小板者需緊急輸注血小板 4、一般侵入性檢查或腹部手術血小板應提升至、一般侵入性檢查或腹部手術血小板應提升至 50109/L以上以上 5、腦部、內跟、某些泌尿外科手術應將血小板提升、腦部、內跟、某些泌尿外科手術應將血小板提升