1、,感謝您的閱覽,慢性淋巴細胞白血病,2020-12-17,2,概述,慢性淋巴細胞白血病（CLL）是一種成熟B淋巴細胞克隆增殖性腫瘤，以形態成熟的小淋巴細胞在外周血、骨髓、脾臟和淋巴結聚集為特征。 CLL僅限于腫瘤性B細胞疾病，臨床預后異質性大。,2020-12-17,3,慢淋臨床表現,70%-80%的患者診斷時無癥狀。50%的患者可出現皮膚損害，包括瘙癢、紅斑、丘疹、結節等。 隨疾病進展可出現乏力疲倦，消瘦、低熱、盜汗、貧血、反復細菌、真菌、病毒感染等表現 淋巴結腫大突出，無壓痛，質地中等，光滑、可移動 50%的患者輕至中度脾腫大，輕度肝大，胸骨痛不明顯 CLL患者免疫功能低下，病程中自身免疫

2、性疾病的發生率10%-25%，易并發感染，可合并自身免疫性溶血性貧血、ITP等。,2020-12-17,4,淋巴結腫大,2020-12-17,5,肝脾腫大,2020-12-17,6,頸部淋巴結,2020-12-17,7,實驗室檢查,血象:B淋巴細胞絕對值5109/L。外周血圖片中可見涂抹細胞或藍細胞（破損細胞） 骨髓象:增生明顯/極度活躍，淋巴細胞比例40%，以成熟小淋巴細胞為主 免疫分型： B細胞CD5、CD19、 CD23 陽性，CD20弱陽性，不表達CD10、CCND1，FMC7、CD22和CD79常陰性或不表達，sIg弱表達。 染色體：80%有克隆性核型異常，核型異常預后差，+12，1

3、1q+等，FISH檢測陽性率高。 IgHV基因突變預后好。,2020-12-17,8,實驗室檢查,2020-12-17,9,涂片：慢性淋巴細胞性白血病,2020-12-17,10,診斷,外周血B淋巴細胞絕對值5109/L，且3個月。 形態以成熟小淋巴細胞為主，幼稚淋巴細胞10%，如幼稚淋巴細胞在外周血淋巴細胞中占10%54%，診斷為CLL/PL。 典型的免疫表型特征：sIg弱表達CD5+CD19+CD20弱陽CD23+FMC7-CD22-CD79-及輕鏈限制性表達。 排除其他一些易誤診的B-LPD。,2020-12-17,11,診斷,典型的骨髓浸潤引起的血細胞減少，不管外周血B淋巴細胞數或淋巴

4、結是否受累，均可診斷為CLL。 小淋巴細胞淋巴瘤（SLL）的診斷要求存在淋巴結腫大及無克隆性骨髓浸潤所致的血細胞減少。而且外周血淋巴細胞數5109/L。SLL的診斷應盡可能經淋巴結活檢組織病理學證實。,2020-12-17,12,鑒別診斷,病毒感染引起的淋巴細胞增多 淋巴瘤細胞白血病 幼淋巴細胞白血病 毛細胞白血病 伴循環絨毛淋巴細胞的白血病 套細胞淋巴瘤 濾泡細胞淋巴瘤 脾邊緣帶淋巴瘤,2020-12-17,13,慢淋Binet分期,2020-12-17,14,慢淋Rai分期,2020-12-17,15,CLL治療,化學治療 放射治療 感染并發癥治療 1/3患者無需治療，1/3患者需要即刻治

5、療， 1/3患者診斷時無需治療，病情進展需要治療。只有Rai III和IV期或Binet B和C期的患者治療能改善預后。,2020-12-17,16,CLL治療,進行性骨髓衰竭的證據，表現為貧血，血小板減少進展或惡化。 巨脾（如左肋緣下6cm）或進行性，有癥狀的脾大。 巨塊型淋巴結腫大（如最長直徑10cm）或進行性，有癥狀的淋巴結腫大。 進行性淋巴細胞增多，如2個月內增多50%，或淋巴結倍增時間（LDT）6個月。 自身免疫性貧血和或血小板減少對糖皮質激素或其它標準治療反應不佳。,2020-12-17,17,CLL治療,至少存在下列一種疾病相關癥狀：1、以前6個月內無明顯原因的體重下降10%。2

6、、嚴重疲乏，不能正常工作、常規活動。3、無其他感染證據，發熱38.0， 2周。4、無感染證據，夜間盜汗1個月。 淋巴細胞數目不能作為治療的唯一指標。,2020-12-17,18,化療,最常用苯丁酸氮芥（CLB），612mg/d，分3次口服。 環磷酰胺 50100mg/d，分1-2次口服。 氟達拉濱（fludarabine），2530mg/m2.d，5d，每4周重復一次 利妥昔單抗單藥、COP、FC、FCR等。,2020-12-17,19,放療,用于淋巴結腫大伴壓迫或脾大伴有疼痛、血細胞減少，且不適宜脾切除的病人。 目前放療已不是CLL的主要治療措施。,2020-12-17,20,造血干細胞移植,年輕高危患者亦可以考慮造血干細胞移植。,2020-12-17,21,并發癥治療,感染