漳州市正興醫(yī)院兒科診療常規(guī)正興醫(yī)院兒科2013318目錄第一章營(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病4第一節(jié)晚發(fā)性維生素K缺乏癥4第二節(jié)維生素D缺乏性手足搐搦癥5第二章免疫性疾病6第一節(jié)過敏性紫癜6第二節(jié)支氣管哮喘7第三節(jié)皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征9第三章消化系統(tǒng)疾病10第一節(jié)消化性潰瘍10第二節(jié)小兒腹瀉11第四章呼吸系統(tǒng)疾病14第一節(jié)急性上呼吸道感染14第二節(jié)肺炎17第三節(jié)哮喘20第四節(jié)急性感染性喉炎23第五節(jié)急性支氣管炎24第五章心血管系統(tǒng)疾病25第一節(jié)病毒性心肌炎25第二節(jié)過早搏動(dòng)26第三節(jié)陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速27第四節(jié)陣發(fā)性室性心動(dòng)過速28第六章泌尿系統(tǒng)性疾病29第一節(jié)急性腎小球腎炎29第二節(jié)腎病綜合征30第三節(jié)泌尿系感染31第四節(jié)血尿32第七章造血系統(tǒng)疾病34第一節(jié)營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血34第二節(jié)白血病36第七章神經(jīng)肌肉系統(tǒng)疾病37第一節(jié)小兒癲癇37第二節(jié)化膿性腦膜炎38第三節(jié)結(jié)核性腦膜炎40第四節(jié)病毒性腦炎41第八章小兒急救42第一節(jié)心肺腦復(fù)蘇42第二節(jié)感染性休克44第三節(jié)腦水腫及顱內(nèi)高壓綜合征46第四節(jié)哮喘持續(xù)狀態(tài)48第五節(jié)呼吸衰竭49第六節(jié)急性充血性心力衰竭50第七節(jié)急性腎功能衰竭52第八節(jié)熱性驚厥53第九節(jié)癲癇持續(xù)狀態(tài)54第一章營(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病第一節(jié)晚發(fā)性維生素K缺乏癥【概述】本病又稱嬰兒獲得性凝血酶原復(fù)合因子缺乏癥，嬰兒期獲得性維生素K依賴因子缺乏癥。發(fā)生嚴(yán)重出血傾向，多合并自發(fā)性顱內(nèi)出血，主要見于母乳喂養(yǎng)兒，或有較長(zhǎng)期消化功能紊亂，肝膽疾患，較長(zhǎng)期服用抗生素者，用維生素K治療效果顯著。【診斷標(biāo)準(zhǔn)】1、病史本癥多見于10天1歲的嬰兒，以12個(gè)月的嬰兒最為常見，性別無差異。母乳喂養(yǎng)者占多數(shù)。大部分母親產(chǎn)后食蔬菜及水果甚少。患兒可有長(zhǎng)期消化功能紊亂史，注意有無應(yīng)用抗生素史，有無肝膽疾病及感染史等。2、臨床表現(xiàn)本癥的臨床特點(diǎn)酷似新生兒自然出血癥，僅發(fā)病年齡不同，病兒營(yíng)養(yǎng)發(fā)育大多良好。出血廣泛，可有皮膚瘀斑，皮下出血、鼻衄、消化道出血及注射部位出血不止等，但顱內(nèi)出血常為首發(fā)癥狀，發(fā)生率在2580，以蛛網(wǎng)膜下、硬腦膜下及腦室內(nèi)出血最為多見，也常有腦實(shí)質(zhì)出血，個(gè)別病例有硬膜外血腫。顱內(nèi)出血多在無外傷等誘因下突然發(fā)生，以顱內(nèi)壓增高征及血腫壓迫腦組織所致的神經(jīng)定位癥狀為主要表現(xiàn)，嚴(yán)重者出現(xiàn)腦疝、呼吸和循環(huán)衰竭。約3550可不伴有其它部位出血而單獨(dú)發(fā)生。其它可有貧血、黃疸、肝腫大，少數(shù)可有發(fā)熱。3、輔助檢查（1）血象紅細(xì)胞、血紅蛋白大多降低，呈低色素性貧血，血小板計(jì)數(shù)正常。（2）凝血象凝血時(shí)間延長(zhǎng)，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，凝血酶原活動(dòng)度減低，凝血酶時(shí)間正常，部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)，凝血活酶生成時(shí)間延遲，、因子明顯減少。（3）肝功能ALT、AST、ALP等均正常或僅有輕度異常，嚴(yán)重肝功能異常提示肝臟疾病所致的凝血因子合成障礙。（4）頭顱B超、CT檢查，必要時(shí)還可進(jìn)行腰穿、硬膜下穿刺、頭顱透光試驗(yàn)、眼底檢查。CT安全、可靠，不僅可確定出血部位、范圍，且可隨訪療效，判斷預(yù)后。【治療方案】1、維生素K最有效，劑量為25MG/日，肌注或靜注，療程一般5天。2、出血嚴(yán)重應(yīng)輸新鮮血，以糾正貧血及補(bǔ)充凝血因子，劑量為15ML/KG。3、顱高壓、腦水腫、腦疝可適當(dāng)給予脫水劑及硬膜下穿刺引流。4、長(zhǎng)期反復(fù)抽搐并有神經(jīng)定位征經(jīng)檢查確診為硬腦膜下血腫時(shí)，待凝血障礙改善后可轉(zhuǎn)外科治療。5、對(duì)有明確維生素K吸收障礙或攝入不足的嬰兒，每月注射維生素K1MG。患阻塞性黃疸或嬰兒肝炎者，給予12MG/日，注射三天。對(duì)母乳喂養(yǎng)的母親口服維生素K，每周2次，每次25MG,或給新生兒生后注射維生素K5MG，一月后每10天口服維生素K25MG，共6次。參考文獻(xiàn)諸福棠實(shí)用兒科學(xué)第七版第1815頁第二節(jié)維生素D缺乏性手足搐搦癥【概述】維生素D缺乏性手足搐搦癥（VITAMINDDEFICIENCYTETANY）是因?yàn)槿狈S生素D致血清鈣降低，神經(jīng)肌肉興奮性增高而引起局部或全身性抽搐。【診斷標(biāo)準(zhǔn)】1、病史（1）有維生素D缺乏史，或佝僂病體征。（2）年齡多是1歲以內(nèi)，尤其是6個(gè)月以內(nèi)嬰兒。（3）多于冬末、春初發(fā)病。（4）其它人工喂養(yǎng)兒及早產(chǎn)兒易發(fā)病，各種急慢性感染可誘發(fā)。長(zhǎng)期腹瀉或梗阻性黃疸。2、臨床表現(xiàn)（1）顯性癥狀1）驚厥為無熱驚厥，多數(shù)患兒頻繁發(fā)作，每日發(fā)作120次不等。每次持續(xù)時(shí)間約數(shù)秒至30分鐘。發(fā)作后神志清楚。2）手足搐搦多見于較大的嬰兒和兒童，6月以內(nèi)很少發(fā)生。3）喉痙攣多見于2歲前的嬰幼兒。（2）隱性癥狀1）面神經(jīng)征輕扣面頰部引起口唇或眼瞼的抽動(dòng)為陽性。2）腓反射扣擊腓骨頭上部引起足部向外收縮為陽性。3）陶瑟氏征用血壓計(jì)的袖帶包裹上臂，打氣，使橈側(cè)的脈搏暫停，5分鐘內(nèi)，出現(xiàn)手足搐搦為陽性。（3）病程大多數(shù)12天內(nèi)驚厥停止，重癥喉痙攣可致猝死。3、實(shí)驗(yàn)室檢查血鈣一般188MMOL/L，血磷一般正常。堿性磷酸酶增高。【治療方案】1、一般治療保持體位、吸氧、防止嘔吐窒息。2、止痙治療（1）喉痙攣應(yīng)氣管插管或氣管切開，必要時(shí)人工通氣。（2）止痙安定031MG/KG，緩慢靜推后，魯米那鈉10MG/KG肌注。如效果不佳，繼續(xù)用安定靜推，至抽搐停止。或用10水合氯醛05ML/KG/次，保留灌腸。（3）補(bǔ)鈣治療10葡萄糖酸鈣等量葡萄糖液稀釋后緩慢靜注，每日13次，連用23日，之后可改成口服鈣劑。鈣劑治療無效，應(yīng)注意低鎂血癥（06MMOL/L），可深部肌注25硫酸鎂02ML/KG，12日后即見效。（4）維生素D治療鈣劑治療35日后或驚厥停止后肌注維生素D每日50100（20004000IU），4周后改口服維生素D400IU/日。【療效評(píng)估】1、正規(guī)治療35天2、驚厥控制24小時(shí)后3、血鈣正常或接近正常第二章免疫性疾病第一節(jié)過敏性紫癜【概述】過敏性紫癜是最常見的毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，是以廣泛的小血管炎癥為病理基礎(chǔ)，皮膚紫癜，消化道粘膜出血，關(guān)節(jié)腫脹和腎炎等癥狀為其主要表現(xiàn)。以年長(zhǎng)兒，尤以學(xué)齡兒童發(fā)病者多，冬春發(fā)病多，夏季少。【診斷標(biāo)準(zhǔn)】1、病史多數(shù)患兒病前13周有上呼吸道感染史，食物（魚，蝦，蛋，奶）和藥物（抗生素、磺胺、解熱鎮(zhèn)痛劑等）均可為致敏因素。2、臨床表現(xiàn)皮膚癥狀皮疹是本病的主要表現(xiàn)，以出血性皮疹為主，好發(fā)于下肢伸側(cè)及臀部，兩側(cè)對(duì)稱，亦可見于上肢，面部。皮疹高出于皮面，初為小蕁麻疹或粉紅色斑丘疹，逐漸顏色加深，變?yōu)榘底仙瑝褐煌噬礊樽像啊？扇诤铣善０檠苌窠?jīng)性水腫，見于頭面部手足背及會(huì)陰部。消化道癥狀可見于2/3的患兒，臨床稱為腹型。最常見者為腹痛，位于臍周或其它部位，可有壓痛。同時(shí)可伴嘔吐，重者血便，少數(shù)可并發(fā)腸套迭疊，偶見腸梗阻，穿孔及出血性壞死性小腸炎。關(guān)節(jié)癥狀約1/3患兒可有多發(fā)性游走性關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎，以下肢關(guān)節(jié)多見，稱為關(guān)節(jié)型。可反復(fù)發(fā)作。但不遺留關(guān)節(jié)畸形。腎臟癥狀約1/3患兒發(fā)生腎炎，臨床表現(xiàn)為腎型，又稱為紫癜性腎炎。多發(fā)生于紫癜后24周，絕大多數(shù)3個(gè)月內(nèi)，少數(shù)可至6個(gè)月，偶有個(gè)別發(fā)生于皮膚紫癜之前者，年齡以515歲多見，兒童期，男多于女，腎臟受累程度輕重不等，絕大多數(shù)初期即有血尿和蛋白尿，尤以血尿?yàn)橹鳎送?/3病人還可伴輕度水腫，2040患者可有高血壓，少數(shù)甚至發(fā)生高血壓腦病及腎功能衰竭。其它癥狀混合型病例可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如昏迷，視神經(jīng)炎，蛛網(wǎng)膜下腔出血，格林巴利綜合征，個(gè)別發(fā)生肢體抽搐。重癥病例可因心肌缺氧，缺血引起心電圖暫時(shí)性異常。偶見并發(fā)急性胰腺炎，睪丸炎及肺出血的報(bào)導(dǎo)。3、實(shí)驗(yàn)室檢查血小板計(jì)數(shù)，出凝血時(shí)間及血塊收縮均正常，部分病例毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性。血沉可增快，抗鏈“O”及C反應(yīng)蛋白可陽性。血IGA可增高，有腎損害時(shí)可有血尿和蛋白尿，有消化道出血時(shí)大便潛血陽性。【治療方案】1、一般治療本病無特效療法，臥床休息，積極尋找和去除致病因素，控制感染，補(bǔ)充維生素C。2、對(duì)癥治療有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時(shí)，應(yīng)用抗組胺藥和鈣劑，腹痛時(shí)應(yīng)用解痙劑，消化道出血時(shí)應(yīng)禁食，可靜脈滴注西米替丁，每日2040MG/KG,必要時(shí)輸血，可用大劑量維生素C25G/D,以改善血管通透性。3、腎上腺皮質(zhì)激素急性期對(duì)腹痛和關(guān)節(jié)痛可予緩解，但不能輕視腎臟損害的發(fā)生，可用強(qiáng)的松每日12MG/KGD，或用地塞米松，甲強(qiáng)龍靜點(diǎn)，癥狀緩解后即可停用。重癥可用環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑。4、抗凝治療阿司匹林每日35MG/KG，分次口服，潘生丁每日23MG/KG以紫癜腎為主要表現(xiàn)時(shí)，可選用肝素鈉120150U/KG次10GS100ML靜點(diǎn)，1/日，連用5天。5、中藥復(fù)方丹參，銀杏葉片，可補(bǔ)腎養(yǎng)氣和活血化淤。【療效評(píng)估】本病預(yù)后一般良好，少數(shù)重癥患兒可死于腸出血、腸套疊。腸壞死或急性腎動(dòng)能衰竭，病程一般約12周至12個(gè)月，少數(shù)可達(dá)數(shù)月或一年以上，腎臟病變常較遷延，可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年，大多自行緩解，部分病例有復(fù)發(fā)傾向。第二節(jié)支氣管哮喘【概述】支氣管哮喘是由多種炎性細(xì)胞參與的氣道慢性炎癥性疾病，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的喘息、咳嗽、氣促、胸悶等癥狀。【診斷標(biāo)準(zhǔn)】1、反復(fù)發(fā)作喘息、咳嗽、氣促、胸悶，多與接觸變應(yīng)原、冷空氣、物理、化學(xué)性刺激、呼吸道感染以及運(yùn)動(dòng)等有關(guān)，常在夜間和（或）清晨發(fā)作或加劇。2、發(fā)作時(shí)在雙肺可聞及散在或彌漫性，以呼氣相為主的哮鳴音，呼氣相延長(zhǎng)。3、上述癥狀和體征經(jīng)抗哮喘治療有效或自行緩解。4、除外其它疾病所引起的喘息、咳嗽、氣促和胸悶。5、臨床表現(xiàn)不典型者（如無明顯喘息或哮鳴音），應(yīng)至少具備以下一項(xiàng)1支氣管激發(fā)試驗(yàn)或運(yùn)動(dòng)激發(fā)試驗(yàn)陽性。2證實(shí)存在可逆性氣流受限1）支氣管舒張?jiān)囼?yàn)陽性；2）抗哮喘治療有效使用支氣管舒張劑和口服（或吸入）糖皮質(zhì)激素治療12周后，F(xiàn)EV1增加12。3最大呼氣流量（PEF）每日變異率（連續(xù)監(jiān)測(cè)12周）20。符合第14條或第4、5條者，可以診斷為哮喘。【治療方案】原則哮喘控制治療越早越好。要堅(jiān)持長(zhǎng)期、持續(xù)、規(guī)范、個(gè)體化治療原則。治療包括1、急性發(fā)作期快速緩解癥狀，如平喘、抗炎治療；2、慢性持續(xù)期和臨床緩解期防止癥狀加重和預(yù)防復(fù)發(fā)，如避免觸發(fā)因素、抗炎、降低氣道高反應(yīng)性、防止氣道重塑，并做好自我管理。3、根據(jù)年齡分為兩種方案、5歲以上兒童哮喘的長(zhǎng)期治療方案級(jí)別長(zhǎng)期控制藥物其他治療選擇一級(jí)（輕度間歇）部分患兒可吸入低劑量糖皮質(zhì)激素100200G/D按需口服支氣管舒張劑或吸入速效2受體激動(dòng)劑或白三烯調(diào)節(jié)劑二級(jí)（輕度持續(xù)）吸入糖皮質(zhì)激素100400G/D（可吸入長(zhǎng)效2受體激動(dòng)劑）緩釋茶堿或白三烯調(diào)節(jié)劑或吸入色甘酸鈉PMDI10MG，每日23次三級(jí)（中度持續(xù)）吸入糖皮質(zhì)激素200400G/D吸入長(zhǎng)效2受體激動(dòng)劑或吸入糖皮質(zhì)激素400600G/D吸入糖皮質(zhì)激素200400G/D緩釋茶堿或吸入糖皮質(zhì)激素200400G/D口服長(zhǎng)效2受體激動(dòng)劑或吸入糖皮質(zhì)激素200400G/D白三烯調(diào)節(jié)劑四級(jí)（重度持續(xù)）吸入糖皮質(zhì)激素400800G/D吸入長(zhǎng)效2受體激動(dòng)劑或吸入糖皮質(zhì)激素800G/D如需要時(shí)可加用一下一種或多種藥物緩釋茶堿白三烯調(diào)節(jié)劑口服長(zhǎng)效2受體激動(dòng)劑口服糖皮質(zhì)激素、5歲以下兒童哮喘的長(zhǎng)期治療方案級(jí)別長(zhǎng)期控制藥物其他治療選擇一級(jí)（輕度間歇）部分患兒可吸入低劑量糖皮質(zhì)激素100200G/D按需口服支氣管舒張劑或吸入速效2受體激動(dòng)劑或白三烯調(diào)節(jié)劑二級(jí)（輕度持續(xù)）吸入糖皮質(zhì)激素100400G/D按需口服支氣管舒張劑或吸入速效2受體激動(dòng)劑或白三烯調(diào)節(jié)劑三級(jí)（中度持續(xù)）吸入糖皮質(zhì)激素400600G/D吸入糖皮質(zhì)激素400600G/D緩釋茶堿或吸入糖皮質(zhì)激素400600G/D口服長(zhǎng)效2受體激動(dòng)劑或吸入糖皮質(zhì)激素400600G/D白三烯調(diào)節(jié)劑四級(jí)（重度持續(xù)）吸入糖皮質(zhì)激素600800G/D或霧化吸入布地奈德懸液051MG，每日2次如需要時(shí)可加用以下一種或多種藥物緩釋茶堿白三烯調(diào)節(jié)劑口服長(zhǎng)效2受體激動(dòng)劑口服糖皮質(zhì)激素【療效評(píng)估】哮喘治療目標(biāo)1、達(dá)到并維持癥狀的控制；2、維持正常活動(dòng)，包括運(yùn)動(dòng)能力；3、使肺功能水平盡量接近正常；4、預(yù)防哮喘急性發(fā)作；5、避免因哮喘藥物治療導(dǎo)致的不良反應(yīng)；6、預(yù)防哮喘導(dǎo)致的死亡。第三節(jié)皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征【概述】皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（MCLS）,又稱川崎病，是以全身性中小動(dòng)脈病變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙园l(fā)熱性疾病。【診斷標(biāo)準(zhǔn)】1、發(fā)熱，持續(xù)5天以上，抗生素治療無效，體溫3940以上，呈稽留或弛張熱，持續(xù)714天。2、雙側(cè)眼結(jié)膜充血。3、口腔及咽部粘膜彌漫充血，口唇發(fā)紅及干裂，并有楊梅舌。4、病初手足硬性水腫和掌跖發(fā)紅，恢復(fù)期指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮。5、軀干部可見多形紅斑（皮疹），但無水皰及結(jié)痂。肛周皮膚發(fā)紅，脫皮，可有卡斑。6、頸淋巴結(jié)非化膿性腫脹，直徑達(dá)15CM或更大。以上六條主要臨床癥狀中至少滿足五條才能確診。但如二維超聲心動(dòng)圖或冠狀動(dòng)脈造影查出冠狀動(dòng)脈瘤或擴(kuò)張，則具有四條主要癥狀亦可確診。實(shí)驗(yàn)室檢查1、急性期血白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)增高，可見核左移。2、過半數(shù)病人可見輕度貧血。3、血沉明顯增快。4、血清蛋白電泳顯示球蛋白升高，白蛋白減少，類風(fēng)濕因子，抗核抗體陰性。（目前本院無法開展以上檢查）5、血小板在第2周開始升高。6、C反應(yīng)蛋白陽性，抗鏈“O”陰性。ALT和AST可以升高。7、心電圖可見多種改變，以ST段和T波異常多見。也可顯示PR間期，QT間期延長(zhǎng)，異常Q波及心律紊亂。8、二維超聲心動(dòng)圖適用于心臟檢查及長(zhǎng)期隨訪，在半數(shù)病人中可發(fā)現(xiàn)各種心血管病變，如冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或形成動(dòng)脈瘤，左室擴(kuò)大，二尖瓣關(guān)閉不全，心包積液等。9、胸部X線平片可示肺紋理增多，模糊或有片狀陰影，心影可擴(kuò)大。【治療方案】1、丙種球蛋白早期（10天以內(nèi)）應(yīng)用1G/KG/D,連用2天，或2G/KG，只用一次，在812小時(shí)內(nèi)靜點(diǎn)完畢。2、阿司匹林30100MG/KG/D,分2次口服，熱退3天后逐漸減量，熱退2周左右減量。3、減量指標(biāo)體溫正常23天。35MG/KGD，維持68周，如有冠狀動(dòng)脈病變時(shí)，應(yīng)延長(zhǎng)用藥時(shí)間，直至冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常。CRP陰性。ESR恢復(fù)或接近正常。4、減量指標(biāo)必須同時(shí)具備。減至510MG/KG/D，持續(xù)口服23月。5、皮質(zhì)激素原則上不用。6、注意心臟損害情況，必要是可應(yīng)用營(yíng)養(yǎng)心肌藥物。7、潘生丁35MG/KGD2/日口服，抗血小板聚集。觀察專案1、注意阿司匹林的副作用如肝功能障礙，出血傾向等。2、定期查血小板計(jì)數(shù)，急性期每周最少1次。3、中度冠狀動(dòng)脈瘤有破裂猝死的可能，注意觀察心音，心率，節(jié)律，心雜音，心界及心電圖改變。【療效評(píng)估】1、體溫正常大于1周2、臨床癥狀減輕或消失，指趾末端膜狀脫皮3、實(shí)驗(yàn)室檢查原有異常項(xiàng)目。經(jīng)過治療后，復(fù)查結(jié)果正常或接近正常或有明顯下降趨勢(shì)。第三章消化系統(tǒng)疾病第一節(jié)消化性潰瘍【概述】消化性潰瘍是由于對(duì)胃和十二指腸有損害作用的侵襲因子與黏膜自身的防御因素之間失去平衡的結(jié)果。【診斷標(biāo)準(zhǔn)】1、病史新生兒繼發(fā)性潰瘍多見，常見原發(fā)病有早產(chǎn)、缺氧、窒息、敗血癥、低血糖、呼吸窘迫綜合征和中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染等。常表現(xiàn)急性起病，嘔吐，黑便，生后23天亦可發(fā)生原發(fā)性潰瘍。嬰兒期繼發(fā)性潰瘍多見，首發(fā)癥狀可為消化道出血和穿孔，原發(fā)性以胃潰瘍多見，表現(xiàn)為食欲差，嘔吐，進(jìn)食后啼哭，腹脹，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，也可表現(xiàn)為嘔血、黑便。幼兒期和兒童期反復(fù)發(fā)作臍周及上腹部脹痛，燒灼感，饑餓時(shí)或夜間多發(fā)。2、臨床癥狀和體征上腹飽脹，噯氣，反酸，燒心感，惡心，嘔吐，食欲減退，嘔血黑便等。查體在上腹可有輕壓痛，伴有穿孔者可以有急性腹膜炎表現(xiàn)。3、輔助檢查糞便隱血試驗(yàn)上消化道內(nèi)鏡檢查胃腸X線鋇餐造影直接征象發(fā)現(xiàn)胃和十二指腸壁龕影可確診。幽門螺旋桿菌檢測(cè)4、并發(fā)癥主要為出血，穿孔和幽門梗阻，常伴缺鐵性貧血，重癥可出現(xiàn)失血性休克。【治療方案】目的是緩解和消除癥狀，促進(jìn)潰瘍愈合，防止復(fù)發(fā)，并預(yù)防并發(fā)癥1、一般治療注意飲食，有出血時(shí)應(yīng)監(jiān)測(cè)生命體征，禁食同時(shí)注意補(bǔ)充足夠血容量。消化道局部止血及全身止血，去甲腎上腺素48加NS150250ML分次口服或胃管內(nèi)滴注。可選用立止血、止血敏、6氨基乙酸、安洛血等。2、藥物治療抑制胃酸治療（1）H2受體拮抗劑西米替丁1015/日，分4次于飯前10分鐘至30分鐘口服或分12次/日靜脈滴注，或雷尼替丁每日35/每12小時(shí)1次，或每晚一次口服，或分12次/日靜脈滴注，療程24周。（2）質(zhì)子泵抑制劑奧美拉唑0608/，清晨頓服，療程24周。（3）增加黏膜保護(hù)作用的藥物思密達(dá)等。（4）抗HP感染治療羥氨芐青霉素50/D，療程12周。痢特靈510/D。分三次。療程24周，（最大劑量02G/日第二節(jié)小兒腹瀉【概述】小兒腹瀉或稱腹瀉病，是一組由多病原，多因素引起的以大便次數(shù)增多和大便性狀改變?yōu)樘攸c(diǎn)的消化道綜合征。【診斷標(biāo)準(zhǔn)】1、診斷依據(jù)大便性狀有改變，呈稀便、水樣便、粘液便或膿血便。大便次數(shù)比平時(shí)增多。2、病程分類（1）急性病程在2周以內(nèi)。（2）遷延性腹瀉病病程在2周至2個(gè)月。（3）慢性腹瀉病病程在2個(gè)月以上。3、病情分類（1）輕型無脫水、無中毒癥狀。（2）中型輕至重度脫水或輕度中毒癥狀。（3）重型重度脫水或有明顯中毒癥狀（煩躁、精神萎靡、嗜睡、面色蒼白、體溫不升、白細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯增高）。4、病因分類（1）感染性腹瀉如霍亂、痢疾及其它感染性腹瀉（亦可稱腸炎）等。（2）非感染性腹瀉如食物性、癥狀性、過敏性等。5、脫水程度判斷（以等滲性脫水為例）脫水程度失水量（ML/KG）精神眼淚口渴尿量皮膚粘膜眼窩前囟四肢休克癥輕度5（50）稍差略煩躁有輕稍減少稍干燥略干稍凹陷稍凹陷溫?zé)o中度510（50100）萎靡煩躁少明顯減少干燥，蒼白，彈性差干燥凹陷下陷稍涼不明顯重度10100120淡漠昏迷無煩渴極少、無干燥，花紋彈性極差極干明顯凹陷明顯下陷厥冷有，脈細(xì)，血壓下降6、脫水性質(zhì)判斷（1）等滲性脫水血清鈉為130150MMOL/L（2）低滲性脫水血清鈉為130MMOL/L（3）高滲性脫水血清鈉為150MMOL/L7、實(shí)驗(yàn)室檢查（1）常規(guī)檢查血、尿、便常規(guī)。（2）可查電解質(zhì)。（3）疑似細(xì)菌感染的可做便培養(yǎng)。【治療方案】1、治療原則調(diào)整飲食，預(yù)防和糾正脫水，合理用藥，加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防并發(fā)癥。2、一般治療（1）護(hù)理勤洗臀部，勤換尿布，對(duì)感染性腹瀉應(yīng)注意隔離消毒。（2）可口服思密達(dá)，乳酸菌素片等。（3）感染性腹瀉病根據(jù)病原菌的種類選用抗菌素。（4）補(bǔ)液（具體如下）1）口服補(bǔ)液鹽（ORS）適用于輕中度脫水，ORS液為2/3張，故主要用于補(bǔ)累計(jì)損失和繼續(xù)損失，輕度脫水5080ML/KG，中度脫水80100ML/KG/D。新生兒及小嬰兒甚用。2靜脈補(bǔ)液三定定量定性定速三先先鹽后糖先濃后淡先快后慢兩補(bǔ)見尿補(bǔ)鉀驚跳補(bǔ)鈣A第一階段（快速補(bǔ)液階段）目的主要補(bǔ)累積損失，一般在小時(shí)補(bǔ)完。累積損失量的估計(jì)脫水程度損失體重補(bǔ)液量（脫水量XKGX2/3）530ML/KG51060ML/KG101590ML/KG分兩步第一步首批擴(kuò)容（休克、度脫水才擴(kuò)容，否則不用）定量20ML/KG總量小兒300ML定性給等滲或接近等滲含鈉液I一般給A生理鹽水B21等滲含鈉液C14碳酸氫鈉定時(shí)在半小時(shí)至一小時(shí)內(nèi)輸入（之后視病情給西地蘭一劑）。第二步糾正脫水（包括擴(kuò)容液量）。如無休克，開始就用糾正脫水液。定量根據(jù)脫水程度給液量，306090ML/KG/D定性取決于脫水性質(zhì)血鈉130150MMOL/L130MMOL/L150MMOL/L液體張力1/2張2/3張1/31/5張代表液3214322份糖1份鹽定時(shí)平均速度為812MLKG/HB第二階段維持輸液階段（平均12小時(shí)左右）目的補(bǔ)充繼續(xù)丟失和生理消耗補(bǔ)繼續(xù)丟失量定量1040ML/KG/D定性病毒性腸炎一般給1/3張，致病性大腸桿菌給1/2量。定時(shí)平均5ML/KG/H補(bǔ)充生理需要量定量6080ML/KG/D定性1/3張液定時(shí)5ML/KG/H總之，第一天補(bǔ)液總量為輕度脫水90120ML/KG/D中度脫水120150ML/KG/D重度脫水150180ML/KG/D3、如何糾正代謝性酸中毒（1）一般輕，中度的代酸經(jīng)過補(bǔ)液，隨著循環(huán)和腎功能的改善，酸中毒可自行恢復(fù)。不需要另給堿性液。（2）重度酸中毒一般PH10G/KGD。（2）血清總蛋白及白蛋白降低，白蛋白57MMOL/L。（4）血沉增快。（5）部分病例血清C3降低。（6）部分病例可有輕重不等的腎功能障礙和氮質(zhì)血癥。【治療方案】1、一般治療（1）休息。2飲食一般病例活動(dòng)期給低鹽（12G/D）飲食，嚴(yán)重水腫和嚴(yán)重高血壓時(shí)應(yīng)短時(shí)間嚴(yán)格限制水鈉攝入。3防止感染。4利尿、雙氫克尿噻12MG/KG，分3次/日，同時(shí)加用氯化鉀，無效時(shí)加安體舒通1MG/KG。、速尿12MG/KG，靜脈給藥。、上述利尿效果不佳時(shí)，可用白蛋白051G/KG靜脈滴注，3060分鐘后靜注速尿1MG/KG。5降壓可選用鈣離子拮抗劑和血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑。2、激素療法（1）潑尼松短程療法用于潑尼松治療四周內(nèi)達(dá)完全效應(yīng)的病例。潑尼松2MG/KG（一般不超過每日60MG），分34次使用，共4周。（2）潑尼松中、長(zhǎng)程療法可用于各種類型的腎病綜合征。先以潑尼松每日2MG/KG（一般不超過每日60MG），分34次服用，一般服至尿蛋白轉(zhuǎn)陰后2周，一般不超過10周。以后再改為隔日2MG/KG早餐后頓服，繼用4周，以后每24周減量一次，直至停藥，療程為912月。【療效評(píng)估】1、臨床癥狀消失。2、血壓正常。3、尿常規(guī)（包括尿沉渣鏡檢）正常。4、腎功能正常。第三節(jié)泌尿系感染【概述】泌尿系感染（UNINARYTRACTINFECTION）是細(xì)菌直接侵入尿路而引起的炎癥，可累及尿道、膀胱、腎盂、及腎實(shí)質(zhì)。8090由腸桿菌致病，最常見的是大腸桿菌，其次為變形桿菌、克雷伯桿菌等，球菌少見。是小兒時(shí)期的常見病，女孩發(fā)病較多，可通過上行或血行感染，少數(shù)由淋巴通路或直接蔓延。【診斷標(biāo)準(zhǔn)】1、臨床表現(xiàn)（1）急性感染指病程在6個(gè)月者。癥狀典型，易被發(fā)現(xiàn)。尤其在兒童期，可表現(xiàn)為尿頻、尿急、尿疼等刺激癥狀。有上尿路感染時(shí)還可表現(xiàn)為發(fā)熱、全身不適、腰痛、腎區(qū)叩痛等。但新生兒及嬰幼兒期，可無排尿異常癥狀，而以全身癥狀為主，如發(fā)熱、吃奶差、吐瀉、腹脹、黃疸、生長(zhǎng)遲緩等。（2）慢性感染指病程6個(gè)月以上，病情遷延者。癥狀輕重不等，可為無癥狀性菌尿直至腎功能衰竭。反復(fù)發(fā)作可表現(xiàn)為間歇性發(fā)熱、腰酸、乏力、消瘦、進(jìn)行性貧血等。2、輔助檢查（1）尿常規(guī)清潔中段尿沉渣（不離心尿）白細(xì)胞5個(gè)/HP應(yīng)考慮本病，如白細(xì)胞成堆或見白細(xì)胞管型及蛋白尿者則診斷價(jià)值更大，后二者說明有腎實(shí)質(zhì)受累。（2）中段尿培養(yǎng)菌落數(shù)100000菌落數(shù)/ML。（3）離心尿沉渣白細(xì)胞5個(gè)/HP或有尿感癥狀。（4）尿沉渣涂片革蘭氏染色找菌。（5）其它凡經(jīng)抗菌治療4周療效不佳，或有反復(fù)感染及可疑有泌尿道其它疾病者，應(yīng)作腎功能檢查，B超、X線（包括靜脈腎盂造影、排尿性膀胱尿道造影）、同位素腎圖（必要時(shí)可到外院）等檢查，以了解腎臟大小、有無疤痕形成、腎臟受累程度以及有無畸形、梗阻、結(jié)石、積水及腫物等影響治療及加重感染的因素。【治療方案】1、一般治療急性感染時(shí)應(yīng)臥床休息，多飲水，勤排尿，減少細(xì)菌在膀胱內(nèi)的停留時(shí)間。保持外陰清潔。積極治療蟯蟲。尿道刺激癥狀嚴(yán)重者聯(lián)合應(yīng)用阿托品類解痙藥和安定，可使癥狀緩解。2、抗菌治療應(yīng)早期積極應(yīng)用抗菌藥物。藥物選擇應(yīng)根據(jù)感染部位對(duì)腎盂腎炎應(yīng)選擇血藥濃度高的藥物，而下尿路感染則選擇尿藥濃度高的藥物，如呋喃類藥物尿培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)結(jié)果；腎損害少的藥物。必要時(shí)可兩種藥物聯(lián)合應(yīng)用。（1）羥氨芐青霉素有較好的抗菌作用，每日3050MG/KG口服。（2）喹諾酮類氟哌酸每日10MG/KG，分次口服，對(duì)大腸桿菌效果顯著。氟哌酸抗菌譜廣，對(duì)桿菌、球菌均有效，殺菌作用強(qiáng)，耐藥性好，腸道吸收好。可以治療重癥患者，每日510MG/KG，分次服（使用時(shí)要讓家屬知情同意）。（3）呋喃坦啶每日810MG/KG分三次服，對(duì)大腸桿菌效果顯著，不易產(chǎn)生耐藥性。因易致胃腸反應(yīng)，宜在飯后服。（4）阿米卡星全身癥狀重者可用肌注或靜點(diǎn)，每日10MG/KG，可一次注入。（5）氨芐青霉素100200MG/KG，每日一詞靜點(diǎn)。新生兒或小嬰兒由敗血癥引起的血行感染，可根據(jù)血培養(yǎng)或尿培養(yǎng)選用抗生素。3、各種藥物療程急性感染如選用有效抗生素，一般10天可使絕大多數(shù)患兒感染得到控制，不發(fā)熱者5天為一個(gè)療程，痊愈后應(yīng)定期隨訪，1年或更長(zhǎng)。此外，對(duì)不經(jīng)常發(fā)作者，再發(fā)后仍按急性期處理；對(duì)反復(fù)再發(fā)者，急性癥狀控制后可用1/31/4的呋喃坦啶每晚睡前服一次。療程34個(gè)月；對(duì)反復(fù)多次感染或腎實(shí)質(zhì)已有不同損害者，療程可延長(zhǎng)至12年。4、積極治療尿路結(jié)構(gòu)異常小兒約半數(shù)可伴發(fā)各種誘因，特別是慢性者或反復(fù)發(fā)作者，多同時(shí)伴尿路結(jié)構(gòu)異常，必須積極查找，盡早治療，防止腎實(shí)質(zhì)損壞。【療效評(píng)估】急性者治療合理及時(shí)，多能迅速恢復(fù)，但半數(shù)病人可復(fù)發(fā)或再感染，慢性病例僅1/4可治愈，部分病人遷延多年，發(fā)展至腎功能不全。急性療程后每月隨訪一次，共三個(gè)月，如無復(fù)發(fā)可認(rèn)為治愈。反復(fù)發(fā)作者每三個(gè)月復(fù)查一次，共2年或更長(zhǎng)。第四節(jié)血尿【概述】血尿是指尿液中紅細(xì)胞排泄超過正常。僅在顯微鏡下發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞增多者稱為鏡下血尿；肉眼即能見尿呈洗肉水色或血樣甚至有凝塊者稱為肉眼血尿。一般當(dāng)尿紅細(xì)胞2510/L（1000ML尿中含05ML血液）即可出現(xiàn)肉眼血尿，肉眼血尿的顏色與尿液的酸堿度有關(guān)，中性或弱堿性尿顏色鮮紅或成洗肉水樣，酸性尿呈濃茶樣或煙灰水樣。鏡下血尿的常用標(biāo)準(zhǔn)（1）12周內(nèi)有3次尿中RBC數(shù)目超出正常范圍，即離心尿時(shí)3個(gè)/HPF或尿沉渣紅細(xì)胞計(jì)數(shù)8000個(gè)/ML，非離心尿1個(gè)/HPF時(shí)具有病理性意義；（2）ADDIS計(jì)數(shù)紅細(xì)胞5萬/12H，即可診斷血尿。【診斷標(biāo)準(zhǔn)】1、真性血尿與假性血尿血尿的診斷首先要排除一下能產(chǎn)生假性血尿的情況（1）攝入含大量人造色素、食物（如蜂蜜）或藥物（如大黃、利福平、苯妥英鈉）等可引起紅色尿。（2）血紅蛋白尿或肌紅蛋白尿（3）卟啉尿（4）初生新生兒尿內(nèi)之尿酸鹽可使尿布呈紅色，但以上尿液檢查均無紅細(xì)胞可資鑒別。（5）血便或月經(jīng)血污染。2、腎小球性與非腎小球性真性血尿確定后，首先判斷其來源，然后確定原發(fā)病因，目前常用方法（1）尿沉渣紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查。（2）尿中紅細(xì)胞平均體積測(cè)定，若MCV72FL說明血尿來源于腎小球。（3）尿沉渣見到紅細(xì)胞管型和腎小管上皮細(xì)胞，說明血尿?yàn)槟I實(shí)質(zhì)性。（4）若鏡下血尿時(shí)，尿蛋白定量500MG/24H；肉眼血尿時(shí)，尿蛋白990MG/24H，或660MG/L則提示腎小球疾病。3、腎小球性血尿診斷步驟腎小球性血尿的鑒別診斷應(yīng)注意特別詳細(xì)地詢問血尿的伴隨癥狀及體征。（1）伴水腫、高血壓，尿液中發(fā)現(xiàn)管型和蛋白尿，應(yīng)考慮原發(fā)性或繼發(fā)性腎小球疾病。（2）新近有皮膚感染、咽喉炎后出現(xiàn)血尿，首先考慮急性鏈球菌感染后腎小球腎炎，其次為IGA腎病。（2）伴有夜尿增多，貧血顯著時(shí)應(yīng)考慮慢性腎小球腎炎。（3）伴有聽力異常，應(yīng)考慮ALPORT綜合征。（4）有血尿家族史，應(yīng)考慮薄基膜病。（5）伴感覺異常應(yīng)考慮FABRY病。（6）伴肺出血應(yīng)想到肺出血腎炎綜合征。（7）伴有紫癜應(yīng)考慮紫癜性腎炎。（8）伴有高度水腫和大量蛋白尿應(yīng)考慮腎病綜合征。（9）結(jié)合血、尿生化分析1）血ASO升高伴有C3下降應(yīng)考慮急性鏈球菌感染后腎炎；2）伴有血HBSAG（）和/或HBEAG（），腎組織中有乙肝病毒抗原沉積，可診斷為乙肝病毒相關(guān)性腎炎；3）血清補(bǔ)體持續(xù)性下降，考慮為原發(fā)性膜增生性腎炎、狼瘡性腎炎、乙肝病毒相關(guān)性腎炎、慢性腎小球腎炎；4）ANA、ANTIDSDNAANCA等陽性應(yīng)考慮狼瘡性腎炎；5）血清免疫球蛋白IGA增高，提示IGA腎病可能；IGG、IGM、IGA均增高可考慮為狼瘡性腎炎、慢性腎炎；6尿蛋白成分分析中以高分子蛋白尿?yàn)橹鳎嘁娪诩甭阅I小球腎炎及腎病綜合征；小分子蛋白尿?yàn)橹鳎崾竞?jiǎn)質(zhì)性腎炎。10結(jié)合腎活檢檢查分析。非腎小球性血尿診斷步驟尿三杯試驗(yàn)第一杯紅細(xì)胞增多則為前尿道出血；第三杯紅細(xì)胞增多則為膀胱基底部、前列腺、后尿道或精囊出血；三杯均有出血?jiǎng)t為膀胱頸以上部位出血。上尿路出血多呈暗棕色尿，無膀胱刺激征，有時(shí)可見血塊。尿中出現(xiàn)血塊通常說明為非腎小球疾病。11結(jié)合臨床數(shù)據(jù)分析1伴有尿頻、尿急、尿痛，應(yīng)考慮泌尿道感染，其次為腎結(jié)核；2伴有低熱、盜汗、消瘦應(yīng)考慮腎結(jié)核；3）伴有皮膚粘膜出血應(yīng)考慮出血性疾病；4）伴有出血、溶血、循環(huán)障礙及血栓癥狀應(yīng)考慮DIC或溶血尿毒綜合征；5伴有腎絞痛或活動(dòng)后腰痛應(yīng)考慮腎結(jié)石；6伴有外傷史應(yīng)考慮泌尿系統(tǒng)外傷；7伴有腎區(qū)腫塊應(yīng)考慮腎腫瘤或腎靜脈栓塞；8）近期使用腎毒性藥物應(yīng)考慮急性間質(zhì)性腎炎；9）無明顯伴隨癥狀時(shí)，應(yīng)考慮左腎靜脈受壓綜合征（胡桃夾現(xiàn)象）、特發(fā)性高鈣尿癥、腎微結(jié)石、腎盞乳頭炎、腎小血管病及腎盂、尿路息肉、憩室。（12）結(jié)合輔助檢查分析1兩次尿培養(yǎng)陽性，尿菌落計(jì)數(shù)105/ML，可診斷泌尿道感染；2尿培養(yǎng)檢出結(jié)核桿菌，對(duì)診斷腎結(jié)核有重要價(jià)值，并可通過三次以上晨尿沉渣找抗酸桿菌，其陽性率為8090，24小時(shí)尿沉渣找抗酸桿菌，陽性率為70；3）非腎小球性血尿中26是由于腎結(jié)石引起，X線檢查陰性者可采用B超檢查；對(duì)于懷疑上尿路病變者，可行靜脈腎盂造影（IVP），IVP陰性而持續(xù)血尿者，應(yīng)行B超或CT檢查，以排除小的腎腫瘤、小結(jié)石、腎囊腫以及腎靜脈血栓形成，若仍陰性者，可行腎活檢；4）左腎靜脈受壓綜合征是非腎小球性血尿的常見原因，彩色多普勒檢查可確診；5）兒童特發(fā)性高鈣尿癥也是非腎小球性血尿的常見原因。目前兒童仍以24小時(shí)尿鈣定量4MG/KG為高鈣尿癥的確診標(biāo)準(zhǔn)。【治療方案】去除病因、對(duì)癥治療。第七章造血系統(tǒng)疾病第一節(jié)營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血【概述】缺鐵性貧血（NUTRITIONALMICROCYTICANEMIA）屬小細(xì)胞低色素性貧血，是最常見的貧血之一。多見于6個(gè)月至3歲的嬰幼兒，早產(chǎn)，雙胎，未添加輔食或偏食或消耗過多者易患病。【病因】鐵攝入不足母乳或人工喂養(yǎng)的小兒未及時(shí)添加輔食，偏食等。鐵吸收障礙長(zhǎng)期腹瀉、嘔吐的患兒。鐵丟失過多慢性失血是導(dǎo)致缺鐵性貧血最重要的原因。鐵需求增加?jì)雰浩谏L(zhǎng)發(fā)育迅速的患兒。【臨床表現(xiàn)】1、一般表現(xiàn)發(fā)病緩慢，易疲乏、食欲減退、皮膚粘膜蒼白，年長(zhǎng)兒可訴心悸、氣短、頭暈、耳鳴、眼花等。2、上皮組織異常特征指（趾）甲變薄平易脆，稍后可發(fā)展成反甲，舌乳頭萎縮或消失，口角炎或口腔潰瘍。3、肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大（約占10）。4、精神、行為異常表現(xiàn)為精神不振，注意力不集中，發(fā)育落后或停滯，異食癖等。【實(shí)驗(yàn)室檢查】1、血常規(guī)RBC及HB降低，以HB降低明顯，呈小細(xì)胞低色素性貧血，RBC形態(tài)大小不等，以小細(xì)胞為主，中心淡然區(qū)擴(kuò)大，紅細(xì)胞平均體積（MCV）80FL，紅細(xì)胞平均血紅蛋白MCH27UG,紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度（MCHC）32。2、骨髓象呈增生現(xiàn)象，以紅系增生明顯。3、血生化檢查血清鐵（SI，正常值80150UG/DL降低，總鐵結(jié)合力（TIBC，正常值250400UG/DL增高，運(yùn)鐵蛋白飽和度（TS，正常值34）降低。血清鐵蛋白（SF，正常值15100UG/DL可較準(zhǔn)確地反映體內(nèi)鐵儲(chǔ)備情況，是診斷缺鐵可靠而靈敏的指標(biāo)。【診斷標(biāo)準(zhǔn)】1、小細(xì)胞低色素性貧血，6月至6歲HB110G/L，6歲至14歲120G/L，紅細(xì)胞形態(tài)有明顯低色素表現(xiàn)，MCV80FL，MCH27UG,MCHC32。2、有明顯缺鐵原因和表現(xiàn)。3、ST60UG/DL。4、TS15，TIBC350UG/DL（6265UM/L）。5、骨髓鐵幼粒細(xì)胞15，細(xì)胞外鐵明顯減少或消失（0）。6、紅細(xì)胞游離原卟啉（FEP）50UG/DL（09UM/L）。7、SF14UG/DL。8、鐵劑治療有效。凡符合第1條和第28條中任何2條以上者，可確診為缺鐵性貧血。【貧血程度的判斷】輕度HB90120G/L,中度HB6090G/L,重度HB3060G/L,極重度HB30G/L。【治療方案】1、病因治療如糾正偏食、驅(qū)除鉤蟲等。隨著患兒貧血糾正，食欲增加，逐漸增加輔食。2、鐵劑治療硫酸亞鐵2030MG/KG/D,分23次口服。富鐵血20MG/KG/D，分23次口服。待血紅蛋白穩(wěn)定后再給予2個(gè)月的補(bǔ)鐵治療，總療程3個(gè)月。為促進(jìn)鐵吸收可同時(shí)口服胃蛋白酶（內(nèi)含1稀鹽酸）。3、輸血適用于重度貧血（HB60G/L）的患兒，尤其是有心功能不全或合并感染者。輸血量為510MG/KG/次，在極重度貧血（HB30G/L）患兒有心衰時(shí)以輸紅細(xì)胞為宜，每次23MG/KG。4、其它加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防感染，充分營(yíng)養(yǎng)與睡眠。【觀察專案】1、每周驗(yàn)血常規(guī)12次。鐵治療后，每周查網(wǎng)織紅細(xì)胞（RC）2次。口服鐵劑治療45天后，RC開始升高，712天達(dá)高峰。此為早期觀察鐵劑療效的可靠指標(biāo)。RBC、HB逐漸上升。2、觀察貧血、精神、食欲等改變情況，如無感染或其它合并癥，血象可在23周恢復(fù)正常。肝脾緩慢回縮，大約需23個(gè)月。【療效評(píng)估】1、HB恢復(fù)正常。2、SF或FEP恢復(fù)正常。3、缺鐵的病因被清除。第二節(jié)白血病【療效評(píng)估】白血病是造血系統(tǒng)的惡性增生性疾病，其特征是造血系統(tǒng)中任何一系的白血病細(xì)胞在骨髓中惡性增殖，伴有成熟障礙。同時(shí)骨髓被白血病細(xì)胞占據(jù)，排擠引起全髓細(xì)胞減少，并出現(xiàn)全身各組織器官的廣泛浸潤(rùn)。【診斷標(biāo)準(zhǔn)】1、臨床表現(xiàn)（1）起病多較急，發(fā)熱常為首發(fā)癥狀，熱型不定。（2）貧血為進(jìn)行性加重，常為乏力、蒼白、氣促等。（3）出血為常見的早期癥狀，皮膚出血點(diǎn)或瘀斑、口腔粘膜出血及鼻出血，也可有消化道出血及尿血，嚴(yán)重者可有顱內(nèi)出血。（4）白血病細(xì)胞浸潤(rùn)表現(xiàn)。1）7080的病人有不同程度的肝脾、淋巴結(jié)腫大。2）白血病細(xì)胞浸潤(rùn)皮膚可有結(jié)節(jié)、腫塊及斑丘疹等。3）骨、關(guān)節(jié)痛、胸骨壓痛是骨髓及關(guān)節(jié)浸潤(rùn)所致。綠色瘤是白血病細(xì)胞侵犯眼眶骨，致眼球突出，見于急性粒細(xì)胞白血病（M2型）。4）中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病早期通常僅在腦脊液檢查中發(fā)現(xiàn)白血病細(xì)胞，晚期可見顱神經(jīng)麻痹、偏癱、腦炎、腦膜炎、脊髓炎或末梢神經(jīng)炎等癥狀。5）睪丸白血病睪丸腫大可單側(cè)或雙側(cè)，局部腫硬。6）腮腺腫大，視網(wǎng)膜出血，眼底水腫等白血病浸潤(rùn)癥狀。2、輔助檢查（1）血象正細(xì)胞正色素性貧血，白細(xì)胞計(jì)數(shù)可增高、正常或減低，血涂片可見原始及幼稚細(xì)胞，血小板大多減少。（2）骨髓象有核細(xì)胞增生極度活躍，有關(guān)系統(tǒng)的原始及幼稚細(xì)胞30，多數(shù)超過50。紅細(xì)胞系（除M6外）及巨核細(xì)胞系（除M7外）增生受抑制。（3）細(xì)胞化學(xué)染色可幫助鑒別白血病細(xì)胞類型，一般常做過氧化酶（POX）、糖原（PAS）、酯酶雙染色等。【治療方案】原則按型選方案，盡可能采用強(qiáng)烈化療方案、聯(lián)合、足量、間歇交替長(zhǎng)期治療。程序依次進(jìn)行誘導(dǎo)緩解、鞏固、髓外白血病預(yù)防、早期強(qiáng)化、維持及加強(qiáng)治療。【療效評(píng)估】1、完全緩解（CR）（1）血象血紅蛋白90G/L，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值15109/L，血小板100109/L，外周血分類中無白血病細(xì)胞。（2）骨髓象原始幼稚細(xì)胞5,紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系正常。（3）臨床無白血病細(xì)胞浸潤(rùn)所致的癥狀和體征。2、部分緩解（PR）骨髓原始幼稚細(xì)胞520，或臨床、血象兩項(xiàng)中有一項(xiàng)未完全緩解。3、未緩解（NR）骨髓象、血象及臨床三項(xiàng)中均未達(dá)上述緩解標(biāo)準(zhǔn)。4、無病生存（DFS）指從治療后完全緩解之日起計(jì)算，其間無白血病復(fù)發(fā)。5、長(zhǎng)期存活白血病自確診之日起存活時(shí)間達(dá)5年或5年以上6、臨床治愈指停止化療5年或無病生存達(dá)10年者。第八章神經(jīng)肌肉系統(tǒng)疾病第一節(jié)小兒癲癇【概述】癲癇（EPILEPSY）是由于多種原因引起的腦功能障礙的一組癥候群。是慢性、反復(fù)發(fā)作性疾病。癲癇發(fā)作可表現(xiàn)為一過性意識(shí)障礙，抽搐，或感覺、精神行為異常，以及植物神經(jīng)功能紊亂等。【診斷標(biāo)準(zhǔn)】小兒癲癇的診斷，包括臨床發(fā)作類型和綜合征類型的診斷、判斷發(fā)作的嚴(yán)重程度、以及病因的診斷。1、病史現(xiàn)病史首次發(fā)作年齡、有無先兆、發(fā)作形式、次數(shù)、間隔時(shí)間、每次發(fā)作持續(xù)的時(shí)間、發(fā)作癥狀的演變和發(fā)展、發(fā)作時(shí)及發(fā)作后的意識(shí)狀態(tài)、發(fā)作誘因和治療經(jīng)過等。既望史詢問母親孕期健康情況、分娩經(jīng)過、胎次、產(chǎn)程、產(chǎn)式、胎兒缺氧史。新生兒期有無窒息、缺氧、顱內(nèi)出血、腦損傷、重癥黃疸、感染史等。一般兒科各系統(tǒng)疾病史，發(fā)育史、包括運(yùn)動(dòng)、語言、行為、學(xué)習(xí)、智力發(fā)育等情況。家族史家族成員有無驚厥性疾病、癲癇病史、父母是否為近親結(jié)婚。2、體格檢查除做一般全身體格檢查外，還要全面、仔細(xì)地進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)檢查，注意有無神經(jīng)系統(tǒng)感染、外傷、腫瘤等表現(xiàn)。3、發(fā)作類型根據(jù)發(fā)作的臨床表現(xiàn)和相應(yīng)的腦電圖特點(diǎn)分為二大類，即部分性發(fā)作和全身性發(fā)作。可根據(jù)發(fā)作類型選擇藥物治療。（1）部分性發(fā)作神經(jīng)元過度放電起源于腦的某一部位，故臨床發(fā)作和腦電圖異常均已局部開始。又分為簡(jiǎn)單部分發(fā)作，復(fù)雜部分發(fā)作及部分發(fā)作進(jìn)展為全身性發(fā)作。1）簡(jiǎn)單部分性發(fā)作發(fā)作時(shí)意識(shí)無改變。其中運(yùn)動(dòng)性發(fā)作較多見，表現(xiàn)限局性軀體某部位抽動(dòng)。部分感覺性發(fā)作少見，表現(xiàn)軀體感覺異常或特殊感覺癥狀（幻聽、幻視等）。單純植物性發(fā)作（腹痛，嘔吐等）少見。精神發(fā)作癥狀表現(xiàn)失語、記憶障礙、情感異常、錯(cuò)覺等。2）復(fù)雜部分性發(fā)作即精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，異常放電起源于顳葉或額葉，發(fā)作時(shí)伴意識(shí)障礙，也可伴有自動(dòng)癥（無目的的不自主行為），表現(xiàn)為咀嚼、吞咽動(dòng)作，哭笑或恐懼表情。3）部分性發(fā)作進(jìn)展為全身性發(fā)作。（2）全身性發(fā)作指神經(jīng)元過度放電起源于兩側(cè)大腦半球、臨床發(fā)作均伴意識(shí)障礙。又分為1）失神發(fā)作發(fā)作時(shí)意識(shí)突然喪失、中斷正在進(jìn)行的活動(dòng)、凝視、發(fā)作持續(xù)數(shù)秒后恢復(fù)意識(shí)，對(duì)發(fā)作不能記憶，每天可發(fā)作數(shù)次或數(shù)十次。腦電圖呈彌漫性、兩側(cè)對(duì)稱、同步的3次/秒棘慢綜合波。2）肌陣攣性發(fā)作指全身肌肉或某部位肌肉突然的短暫的收縮，一次或多次。腦電圖可見多棘慢波、棘慢波或尖慢波。3）強(qiáng)直性發(fā)作發(fā)作時(shí)肌肉強(qiáng)烈收縮，四肢伸直或呈扭曲位置，軀干強(qiáng)直呈角弓反張，頭眼斜視一側(cè)，發(fā)作時(shí)腦電圖有低幅快波。4）陣攣性發(fā)作全身肌肉節(jié)律性反復(fù)抽動(dòng)，腦電圖可呈現(xiàn)棘慢或多棘慢波。5）強(qiáng)直陣攣發(fā)作又稱大發(fā)作，發(fā)作時(shí)突然意識(shí)喪失，肌肉劇烈的強(qiáng)直性收縮，倒地，呼吸暫停伴青紫，大小便失禁。強(qiáng)直期末轉(zhuǎn)入痙攣期，肢體節(jié)律性抽動(dòng)，發(fā)作持續(xù)15分鐘，發(fā)作后深睡。發(fā)作期間可有多棘慢波，棘慢或尖慢綜合波。6）失張力發(fā)作發(fā)作時(shí)肌張力突然減低，不能維持姿勢(shì)，意識(shí)喪失。腦電圖呈多棘慢波或?yàn)榈头觳ā＃?）分類不明的發(fā)作。【治療方案】治療目的是完全控制發(fā)作、消除病因、減少腦損傷、維持精神神經(jīng)功能的正常，盡量保證患兒的正常生活、學(xué)習(xí)和精神愉快，使患兒的心理和社會(huì)適應(yīng)方面都達(dá)到良好狀態(tài)。包括藥物治療和非藥物治療。1、非藥物治療病因治療、外科手術(shù)治療。2、藥物治療苯巴比妥（3MG/KG/D）、拉莫三嗪（目前國(guó)內(nèi)沒藥）、安定（0305MG/KG/次）。第二節(jié)化膿性腦膜炎【概述】化膿性腦膜炎是腦膜炎雙球菌，肺炎鏈球菌，流感桿菌等致病菌引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病。【診斷標(biāo)準(zhǔn)】1、臨床表現(xiàn)急性起病，發(fā)熱，易激惹，意識(shí)改變，頭痛，嘔吐，前囟飽滿（嬰兒），驚厥，腦膜刺激征及皮膚瘀點(diǎn)（腦膜炎雙球菌感染）。新生兒表現(xiàn)發(fā)熱或體溫不升，拒乳，嘔吐，黃疸，發(fā)紺及呼吸不規(guī)則等。2、輔助檢查腦脊液外觀混濁或膿性，壓力增高，細(xì)胞數(shù)在1000106/L以上，中性粒細(xì)胞為主，蛋白增多在1G/L以上。糖和氯化物降低或正常。涂片檢菌常可見致病菌。血常規(guī)白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞明顯增高，可有核左移。血培養(yǎng)陽性（連續(xù)做兩次血培養(yǎng)）。瘀點(diǎn)涂片3、合并癥（1）顱內(nèi)壓增高征（診治見其常規(guī)）。（2）硬腦膜下積液多見于1歲以下的嬰兒，遇以下情況應(yīng)考慮硬腦膜下積液。1）化膿性腦膜炎經(jīng)特效治療后，腦脊液已好轉(zhuǎn)，但體溫持續(xù)不退，或體溫下降后再度升高者。2）臨床癥狀好轉(zhuǎn)后，又發(fā)生無法解釋的高熱，嘔吐及驚厥或局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。3）腦脊液正常，但前囟隆起，頭圍增大，有顱內(nèi)壓增高癥狀。4）顱骨透照試驗(yàn)如為硬腦膜下積液，則透光度較對(duì)側(cè)增強(qiáng)，常大于1CM，如為硬腦膜下積膿，則較對(duì)側(cè)更不透光。（3）腦室管膜炎多見于年齡小，治療不及時(shí)的患兒，又以下情況考慮合并腦室管膜炎。1病情危重，頻繁驚厥，呼吸衰竭。2）CT及腦超聲檢查可見有腦室擴(kuò)大。3）腦室液白細(xì)胞5010/L，以多核為主，腦室液糖定量16MMOL/L30MG/DI或蛋白定量40MG/DL4常規(guī)治療療效欠佳。或化腦復(fù)發(fā)。5腦室液細(xì)菌培養(yǎng)或涂片陽性結(jié)果與腰穿液一致時(shí)即可確診。4其它如感染性休克，DIC，復(fù)發(fā)性腦炎，腦積水，腦性低鈉等。【治療方案】1、一般治療液體控制在3050ML/KG/D，張力在1/41/5張。昏迷患兒可鼻飼流質(zhì)飲食，必要時(shí)少量多次輸血漿或丙種球蛋白。2、抗生素原則早期定量聯(lián)合靜脈給藥是取得良好轉(zhuǎn)歸的關(guān)鍵。抗生素分兩個(gè)治療期初始治療（病原菌不明確）1）3個(gè)月以下頭泡噻肟氨芐青霉素或菌必治氨芐青霉素等。2）3個(gè)月以上青霉素頭泡噻肟或青霉素菌必治等。第二期治療（病原菌以明確）根據(jù)藥敏試驗(yàn)，選擇敏感抗菌素。療程1014天，革蘭氏陰性菌化膿性腦膜炎的抗生素選擇病原菌抗生素流感嗜血桿菌氨芐青霉素氯霉素頭孢呋辛頭孢曲松100/D分12次IV肺炎球菌青霉素G頭孢噻肟頭孢曲松腦膜炎雙球菌青霉素G。80萬UD分4次IV革蘭氏陰性菌頭孢噻肟阿米卡星頭孢曲松金黃色葡萄球菌蔡夫西林氨基糖苷類頭孢噻肟頭孢呋辛萬古霉素利福平等新生兒腦膜炎氨芐青霉素頭孢呋辛頭孢曲松阿米卡星氨基糖苷類等。化腦常用抗生素劑量/KG/D新生兒年齡名稱07天728天嬰幼兒青霉素U10萬（2）15萬（3）6080萬（4）氨芐西林（）100（2）150（2）200300（4）氯霉素（）25（2）50（2）75100（4）阿米卡星（）10（3）1015（3）15（3）萬古霉素（）20（2）30（2）40（23）頭孢呋辛（）100（2）150（2）200250（2）頭孢曲松（）100（2）100（20）100（12）頭孢噻肟（）100（2）150（3）200（4）注（）內(nèi)數(shù)字表示每日靜注次數(shù)。3、腎上腺皮質(zhì)激素必須在選擇敏感抗生素情況或危重病人用。地塞米松0406/D，分34次，靜脈注射。臨床治療效果好，連用4天停藥，改強(qiáng)的松口服。1/D。逐漸減量。4、對(duì)癥治療硬腦膜下積液少量積液可自行吸收。液量較多需要反復(fù)穿刺放液。首次穿刺，每側(cè)放液應(yīng)少于30ML，以后每次不超過20ML若雙側(cè)放液總量應(yīng)不超過60ML以免顱內(nèi)壓驟降引起休克。開始可每日一次，以后隔日一次。直至積液消失，一般12周后治愈。腦室膜炎可行腦室內(nèi)注射抗菌藥物。支持療法血漿，白蛋白，全血，丙種球蛋白選擇其一。其它1）抽搐見驚厥診療常規(guī)2）顱高壓見腦水腫診療常規(guī)3）控制高熱385以上藥物降溫，385以下不需要降溫處理。觀察專案1、少數(shù)患兒臨床表現(xiàn)及腦脊液改變不典型，應(yīng)密切觀察病情變化，必要時(shí)復(fù)查腦脊液。2、對(duì)急性期有昏迷或驚厥者，應(yīng)定期監(jiān)測(cè)呼吸，脈搏，血壓，瞳孔變化。注意腦水腫，腦疝的發(fā)生。3、注意及時(shí)顱骨透照試驗(yàn)及腦CT檢查及早發(fā)現(xiàn)硬腦膜下積液及腦積水等合并癥。【療效評(píng)估】1、體溫正常1周以上。2、腦脊液及其它化驗(yàn)指標(biāo)達(dá)到正常范圍。3、臨床癥狀消失。第三節(jié)結(jié)核性腦膜炎【概述】是小兒結(jié)核中最嚴(yán)重的病型，好發(fā)于15歲小兒，以冬春季發(fā)病較多。【診斷標(biāo)準(zhǔn)】1、看病史結(jié)核接觸史未接種過卡介苗既往結(jié)核病史，尤其是一年內(nèi)發(fā)現(xiàn)結(jié)核病又未經(jīng)治療者近期急性傳染病病史，如麻疹，百日咳等常為結(jié)核病惡化的誘因。2、臨床表現(xiàn)凡有上述病史的患兒出現(xiàn)性格改變，頭