CT診斷腎囊性病變，武警四川本大學(xué)醫(yī)院放射科姜彪，影像形態(tài)分類，博士尼亞克醫(yī)生根據(jù)1986年CT形態(tài)學(xué)，提出腎囊性病變分類體系，進(jìn)行初步評(píng)價(jià)，進(jìn)行臨床干預(yù)Bosniak博士在1997年的2級(jí)、3級(jí)之間提出了2級(jí)(followup 需要后續(xù)措施)，進(jìn)一步完善了該等級(jí)系統(tǒng)。目前，作為腎囊性病變常用的CT影像評(píng)價(jià)，還借用了MRI和超聲波，但有一些差異。BosniakCT評(píng)級(jí)，CUA指南，2017年加拿大泌尿外科協(xié)會(huì)(CUA)對(duì)1980年1月1日至2016年6月30日以英語(yǔ)和法語(yǔ)出版的相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行了審查，提出了用于腎臟囊性病變管理的CUA指南，并對(duì)其處理進(jìn)行了優(yōu)化和調(diào)控。原因分類，囊性新瘤混合上皮間質(zhì)腫瘤囊性新細(xì)胞癌，一般囊腫，感染相關(guān)，次要相關(guān)，遺傳相關(guān)，單純囊腫復(fù)雜性囊腫腎盂囊腫，腎膿腫腎結(jié)核黃色肉芽腫性腎盂腎炎腎臟真菌性疾病腎包蟲(chóng)病，腎小球囊腫，單純腎囊腫，單純腎囊腫不是先天性的，目前被認(rèn)為是后天形成的。對(duì)腎小管及周圍血管閉塞、腎小管封閉、腎小管及集管憩室轉(zhuǎn)換等其發(fā)生機(jī)制的看法更多。隨著年齡的增長(zhǎng)，越來(lái)越多。據(jù)認(rèn)為，與高血壓的相關(guān)性仍然存在。單個(gè)或多個(gè)，不位于腎臟內(nèi)，腎輪廓外圓形，薄壁，液體涼爽，未增強(qiáng)，復(fù)雜腎囊腫，一般為單純囊腫型出血，鈣化，感染，分離等。治療和預(yù)后：根據(jù)體量和相關(guān)癥狀，采取適當(dāng)?shù)闹委煼椒ǎ缪础⒀颉⒏哐獕骸⒛I實(shí)質(zhì)壓迫、睡眠障礙等。一般方法有普通腹腔鏡(最常用)、單孔腹腔鏡、穿刺抽液、開(kāi)放手術(shù)等。治愈率高，幾乎沒(méi)有復(fù)發(fā)。腎盂周圍囊腫、腎竇囊腫、腎盂淋巴管囊腫、腎門囊腫和腎盂周圍淋巴管擴(kuò)張。組織學(xué)分類，尿起源：腎實(shí)質(zhì)囊腫形成，非尿性，淋巴組成：腎竇淋巴管慢性炎癥，梗阻引起的局部淋巴管擴(kuò)張漿液性：腎竇局部血管疾病或血管廢物萎縮引起的漿液滲出液形成，治療和預(yù)后：傳統(tǒng)外科切除，穿刺固化劑治療，腹腔鏡；復(fù)發(fā)率低。2012年解放軍309醫(yī)院放射科、錢昌彬等首次提出的腎盂囊腫CT分類標(biāo)準(zhǔn)分為2型：相應(yīng)的組織學(xué)上的尿原性和非尿性漿液性囊腫，型非尿性淋巴管囊腫。型(單側(cè)單發(fā)圓):囊腫大部分是圓的，經(jīng)常是單側(cè)腎竇分布，單個(gè)數(shù)，腎盂大部分由單側(cè)弧形錐壓縮。圖1A，b男性59歲圖2A，b女性40歲。型(雙側(cè)多葡萄藤):囊腫大部分是葡萄藤或不規(guī)則性，經(jīng)常雙側(cè)腎竇分布，腎盂大部分包裹，細(xì)長(zhǎng)。紅色箭頭：腎盂旁囊腫。腎憩室，發(fā)病機(jī)制未達(dá)成共識(shí)，由先天因素或后天因素向集合系統(tǒng)外擴(kuò)張的罕見(jiàn)疾病。50%的人發(fā)現(xiàn)了結(jié)石，腎臟開(kāi)室里由含鈣顆粒組成的橫幅被稱為腎鈣牛奶綜合癥，實(shí)際上是一種特殊類型的腎結(jié)石。型位于上極，與腎臟相通，最常見(jiàn)。型與腎盂或腎臟連接。治療和預(yù)后：大多數(shù)患者沒(méi)有癥狀，不需要治療。手術(shù)干預(yù)適應(yīng)癥有慢性疼痛、反復(fù)尿路感染、血尿或腎功能下降。，進(jìn)入排泄造影劑，腎內(nèi)囊性疾病，與腎盂后背連接，排泄造影劑進(jìn)入，腎憩室伴結(jié)石，腎膿腫，廣泛的化膿性疾病或輸尿管梗阻后腎盂積水，感染引起的膿聚集。早期腎實(shí)質(zhì)低密度陰影，輕微不規(guī)則強(qiáng)化。成熟期是圓形的均勻低密度陰影，增強(qiáng)在低密度陰影周圍伴隨著環(huán)狀強(qiáng)化。成熟期膿腫，腎結(jié)核，腎結(jié)核，腎結(jié)核形成乳頭或髓質(zhì)錐體的深結(jié)核結(jié)節(jié)或肉芽腫，中心發(fā)生干酪壞死，隨著病變擴(kuò)大，與腎杯相連，壞死物質(zhì)通過(guò)腎臟排出，形成空腔，病變可以從腎盞擴(kuò)大到腎盂結(jié)核。根據(jù)疾病的發(fā)展，形態(tài)學(xué)可以分為結(jié)節(jié)性、囊腫型、膿型、萎縮型、鈣化型和混合型。CT性能：多個(gè)空洞，腎盂排列，截面“花瓣形”聚集；腎結(jié)核晚期腎功能喪失，腎臟萎縮減少，鈣化磁切。治療及預(yù)后：整體結(jié)核及手術(shù)，腎臟破壞輕量者可痊愈。囊性腎結(jié)核。與黃色肉芽腫性腎盂腎炎(xanthogranulomatouspymopanephishs，XGP)，中年女性常見(jiàn)的原因不明，尿路梗阻，感染，脂質(zhì)代謝異常及免疫功能障礙等有關(guān)，可能是因病理豐富的腫瘤細(xì)胞而得名的病變開(kāi)始于侵犯腎盂及腎實(shí)質(zhì)，與腎周及腹膜相關(guān)的疾病，后來(lái)發(fā)生纖維化，經(jīng)常發(fā)生腎結(jié)石及尿路梗阻。CT性能：腎盂難以分辨，腎小管脂肪減少，消失，腎臟變成實(shí)質(zhì)單囊或多囊，經(jīng)常有結(jié)石(79%)，加強(qiáng)病變周圍的強(qiáng)化，后期形成包括腎周在內(nèi)的相鄰器官和皮膚瘺管，具有一定的特異性。治療及預(yù)后：保守治療，無(wú)效者的外科切除，愈合更好，不易復(fù)發(fā)。早期多囊低密度陰影，分離，強(qiáng)化，結(jié)石，難以與腎結(jié)核、膿腫和囊性腎細(xì)胞癌區(qū)別。后期侵入周圍，特定特異性，鑒別診斷特異性，腎病(renalapergillosis)，糖尿病，HIV感染，糖皮質(zhì)激素治療等免疫功能受損的患者常見(jiàn)的腎臟感染性疾病，血液行感染是最常見(jiàn)的感染途徑，文獻(xiàn)報(bào)告很少，診斷通常是在尿透析或吸入性病變后。CT性能：與非特異性、腎膿腫類似，與表示環(huán)形強(qiáng)化的低密度腫塊相區(qū)別，周圍腎臟可能出現(xiàn)局部腎盂腎炎和延遲癥狀。HIV和曲霉感染合并發(fā)熱和腹痛(a)左腎單囊性腫塊和環(huán)增強(qiáng)。(b)4月后，病灶發(fā)生多發(fā)性、復(fù)雜性、炎性腫塊及腎臟空間侵犯。腎棘球蚴病(renalechinococcosis)，一般已知的棘球蚴病，人類和動(dòng)物的總疾病，頸部，所有器官都可能發(fā)生的棘球蚴病，腎棘球蚴病CT性能：改進(jìn)的掃描可以顯著提高邊圈加強(qiáng)和內(nèi)部分離。鈣化可能發(fā)生在停止期或寄生蟲(chóng)死亡時(shí)。治療和預(yù)后：外科治療是最有效的治療方法。30，(a)右腎復(fù)雜性囊性腫塊(b)伴隨CT掃描病變環(huán)形強(qiáng)化分離顯著加強(qiáng)，腎小球囊腫癥(glomerulaocystickidneydisease，gckd)，以腎小球囊腫形成為特征的特殊類型的囊腫腎病，病變主要包膜腎皮質(zhì)部位，但不參與腎單位小管。臨床上，新生兒出現(xiàn)高血壓、腹部腫塊、早期糖尿病和多種程度的腎功能衰竭。成人表現(xiàn)為腰痛，血尿，高血壓。CT表現(xiàn)：主要分布在腎囊性囊腫。治療后預(yù)后：積極處理和預(yù)防并發(fā)癥。，34，T2WI雙腎多發(fā)小囊腫主要分布在包膜大腦皮層區(qū)域，局部囊性腎病也稱為分段囊性腎病或單側(cè)囊性腎病，是罕見(jiàn)的非遺傳性、非進(jìn)行性良性腎病，臨床上一般沒(méi)有癥狀。一個(gè)腎臟經(jīng)常表達(dá)的部分或全部被大小不同的囊腫代替。在囊腫之間可以看到正常的腎組織。CT性能：局限于一側(cè)腎臟的腎囊腫。囊性腎實(shí)質(zhì)和囊性囊性囊性腎細(xì)胞癌的正常增強(qiáng)在囊性腎瘤及多囊性腎細(xì)胞癌的鑒別診斷中。治療和預(yù)后：最好在隨訪3至6個(gè)月后，每年記錄一次不進(jìn)行性特征。37，軸位(a)和冠狀動(dòng)脈(b)為右腎群集囊腫，可以看到多囊性腎發(fā)育不良(MCDK)，這是胚胎發(fā)育時(shí)期腎和輸尿管芽發(fā)育不良引起的臨床罕見(jiàn)的非典型性腎發(fā)育不良。原因是胎兒早期腎盂、漏斗或輸尿管梗阻癥或嚴(yán)重狹窄，導(dǎo)致同側(cè)腎臟退化，腎臟實(shí)質(zhì)喪失，原發(fā)育不良的組織分離，形成各種大小的囊泡，囊相互不通。在此過(guò)程中，囊腫可以增加或減少，甚至完全消退。男性單側(cè)發(fā)病率更高。女性往往兩邊發(fā)病，左腎侵犯更為明顯。腎臟不規(guī)則分割的多個(gè)囊腫或葡萄狀形狀，幾乎看不到腎臟的實(shí)體。如果腎臟多次像葡萄串一樣發(fā)生變化，囊腫之間有互不相通的區(qū)分，可以分離或加強(qiáng)少量實(shí)體部分。主要發(fā)生在獲得性腎囊性疾病(acquiredcystickidneydisease，ACKD)，腎功能衰竭后腎臟出現(xiàn)的囊性變化，透析患者長(zhǎng)期氮血癥。其發(fā)生率隨透析時(shí)間的延長(zhǎng)而增加。CT表現(xiàn)：主要是腎臟體積小，大小不同，復(fù)雜性不同的囊腫。治療及預(yù)后：近幾年血液透析年齡超過(guò)5年或10年后，獲得性腎囊腫的發(fā)病率達(dá)91.3%，有相關(guān)文獻(xiàn)表明，其中16%可能從腎囊腫發(fā)展為腎腫瘤。密切追蹤觀察，早期手術(shù)切除。(a)冠T2WI顯示雙腎正常。(b)同一患者(5年透析史)，雙腎多小囊腫。報(bào)告了“鋰腎病囊腫”(lithiuminducednephrotoxicity)，截至2017年12月，國(guó)外有25例與長(zhǎng)期服用鋰有關(guān)的病例。治療及預(yù)后：以服用“鋰”制劑的患者為對(duì)象，定期測(cè)量血清鋰濃度，進(jìn)行尿液檢查，如果出現(xiàn)與“鋰”相關(guān)的腎病跡象，及時(shí)停用“鋰”，大部分腎病綜合征患者和早期腎尿崩癥患者在完全緩解的同時(shí)，可能延遲慢性腎功能衰竭的進(jìn)行。44，鋰引起的腎毒性(長(zhǎng)期鋰治療史)。軸向位置比較強(qiáng)化CT顯示雙腎皮質(zhì)及髓質(zhì)區(qū)域分布的低密度病變。這個(gè)跡象與鋰誘導(dǎo)的腎毒性微囊腫的跡象一致。多囊腎(polycystickidneydisease，PKD)，常染色體顯性多囊腎(ADPKD)比成人多囊腎最常見(jiàn)，也稱為成人型多囊腎，主要影響腎臟，影響肝臟、胰腺、腦動(dòng)脈血管等其他器官病因不明，目前認(rèn)為其原因與PKD1及PKD2基因突變有關(guān)。治療和預(yù)后：預(yù)后差，沒(méi)有有效的治療方法，一半會(huì)發(fā)展為晚期腎病，需要透析或腎移植；保守治療，藥物治療，外科治療，中醫(yī)藥治療，腎臟替代療法。雙腎體積增加，大小不同的囊腫，其間隔厚度，交通不同，年齡增加，腎盂壓縮變形，出血感染可以結(jié)合。多囊肝、常染色體隱性多囊腎(ARPKD)是一種遺傳性進(jìn)展性疾病，主要影響腎臟和膽道系統(tǒng)，其特點(diǎn)是肝門系統(tǒng)發(fā)育不良、膽管增生、先天性肝纖維化。新生兒期或嬰兒期經(jīng)常發(fā)生，這被稱為嬰兒或嬰兒型多囊腎，約有50%可以進(jìn)行產(chǎn)前診斷，但有些情況只在兒童期或成年期發(fā)病。影像大部分超聲診斷主要是。，雙腎對(duì)稱在水質(zhì)邊界增加不確定的腎臟中有多個(gè)小囊型低密度陰影，沒(méi)有加強(qiáng)，嬰兒多囊腎。髓質(zhì)海綿腎(medullaryspongekidney，MSK)是腎髓質(zhì)集合管囊擴(kuò)張的主要變化疾病，一般為腎鈣質(zhì)或腎結(jié)石，腎酸化和富集功能障礙，髓質(zhì)集合管囊擴(kuò)張和尿路感染，海綿狀腎等腎。病因不明，被認(rèn)為是先天發(fā)育異常疾病，近年來(lái)對(duì)發(fā)病機(jī)制有了新的認(rèn)識(shí)。治療及預(yù)后：沒(méi)有特殊的治愈方法，一旦確認(rèn)為MSK，主要預(yù)防和治療其并發(fā)癥。這種病進(jìn)展緩慢，預(yù)后一般很好，但如果感染或腎結(jié)石等反復(fù)發(fā)生，可能會(huì)加速腎功能下降，甚至導(dǎo)致腎功能衰竭。血管造影，平片，擴(kuò)展收集器顯示為低密度小膠囊陰影。石頭顯示為多個(gè)斑駁的高密度影子，通常在體積小、部分凝聚、密度低的口袋里，分布為“花瓣形”或“扇形”。(。加強(qiáng)掃描擴(kuò)展的集管內(nèi)，石頭周圍充滿了造影劑。石頭、髓質(zhì)海綿腎囊腫，是希佩爾-林道綜合征(vonHippel-Lindau，VHL)，罕見(jiàn)的常染色體顯性遺傳病。全身多器官，多系統(tǒng)連續(xù)或良性或惡性腫瘤同時(shí)發(fā)生，主要臨床特點(diǎn)和分別出現(xiàn)在vonHippel-Lindau病患者中的比例分別為中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤(60% 80%)、視網(wǎng)膜血管母細(xì)胞瘤(50% 60%)、內(nèi)部淋巴囊瘤光韌帶腺瘤(未知發(fā)病率)等，目前被認(rèn)為是VHL基因突變，治療及預(yù)后：VHL綜合征腎囊腫3 7年后可變成腎癌，應(yīng)通過(guò)腎細(xì)胞癌的前向仔細(xì)觀察。 預(yù)后差，患者的平均壽命不超過(guò)49歲。目前影像診斷標(biāo)準(zhǔn)(哪一個(gè)):中樞神經(jīng)系統(tǒng)多血管母細(xì)胞瘤；中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤合并一個(gè)或多個(gè)內(nèi)臟病變；1個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤，該病的內(nèi)臟病變和明確的家族史。血管母細(xì)胞瘤周：3A，b和e是不同的患者，腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤，胰腺囊腫和腫瘤。腎囊腫和腎細(xì)胞癌，腎臟結(jié)節(jié)性硬化癥，少數(shù)常染色體顯性遺傳性神經(jīng)皮膚綜合癥，破壞中樞神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚、腎臟、視網(wǎng)膜、心臟等全身多個(gè)器官。典型的癥狀是癲癇、智力障礙、面部血管纖維瘤。顱骨MRI的主要表現(xiàn)包括旁觀者膜結(jié)節(jié)、皮層及皮質(zhì)結(jié)節(jié)、腦白質(zhì)異常信號(hào)、旁觀者膜下的巨細(xì)胞瘤等。腎臟病變最常見(jiàn)為腎血管平滑肌脂肪瘤(AML)和腎囊腫。治療和預(yù)后：這種疾病大部分是良性的，但也有惡報(bào)，大部分學(xué)者主張動(dòng)手術(shù)；腫瘤直徑小于4.0厘米的無(wú)癥狀腫瘤生長(zhǎng)緩慢，因此只需觀察等待，每?jī)赡曜鲆淮蝏超檢查。有癥狀或腫瘤直徑大于4厘米的人應(yīng)采取積極的手術(shù)治療，以保護(hù)腎功能，防止自發(fā)性腫瘤破裂出血。62，CT增多癥伴多囊腫和血管平滑肌脂肪瘤a箭頭：脂肪b箭頭：動(dòng)脈瘤，囊性腎瘤(MCN)，被稱為人和兒童型的多囊腎瘤(mCN)，腎淋巴管瘤，局部多囊錯(cuò)構(gòu)瘤，多囊錯(cuò)構(gòu)瘤