.,1,結節病的影像學診斷,山東省胸科醫院,2,.,結節病(Sarcoidosis)是一種原因不明的多系統非干酪性肉芽腫疾病.病變可自動吸收或進展為纖維化.幾乎侵犯全身多個器官,但最常累及肺部.95100%患者有肺部改變,2025%患者發生肺功能障礙.呼吸衰竭是本病最常見的的直接死因.,3,.,胸部結節病的病理特征,最重要的特征肺內出現多發性非干酪性肉芽腫,以上皮樣細胞、郎罕氏巨細胞為主并有淋巴細胞浸潤的肉芽腫，無干酪樣壞死，結節部位有網織纖維。第二個重要特征結節主要沿著肺門旁及小葉核心內的支氣管血管周圍間質間隙內的淋巴管分布，其次是位于小葉間隔和胸膜下間質內。,4,.,約1/3患者可形成廣泛的間質纖維性改變，并發細支氣管擴張及肺氣腫等。8090%的肺門及縱隔淋巴結受侵，少數發生胸膜肥厚或胸腔積液。約半數胸部結節病患者無癥狀。多因肺門淋巴結腫大和（或）有咳嗽、咳粘痰、乏力、盜汗、食欲不振等表現。胸片表現明顯而臨床癥狀輕微是本病的特點之一。血清血管緊張素轉換酶(SACE)活性在急性期增加(正常值為17.634U/ml),對診斷有參考意義.,5,.,X線表現,雙側肺門淋巴結對稱性增大是結節病的特征性表現。縱隔、肺門淋巴結也可以單獨增大，也可以與肺內病變并存。雙肺散在粟粒狀或結節狀病灶陰影，多發生在雙肺下野，也可散在分布于雙側肺野。結節邊緣較清楚，可與網狀或條索狀肺纖維化影像并存。腫塊陰影形狀可不規則,密度均勻,邊緣較清楚.伴發征象1)支氣管狹窄或阻塞2)胸腔積液，局限性胸膜肥厚等,6,.,7,.,根據X線表現,分為三期:0期：胸片正常期:縱隔、肺門淋巴結腫大，肺內無改變期:淋巴結腫大并有肺內改變（包括網合結節在內的肺實質異常）期:以肺內病變為主（晚期出現廣泛肺纖維化）分期對估計病變的預后有用.,8,.,結節病的表現,和在胸部結節病的診斷，病變的形態和范圍早期肺纖維化和預后的評價上都優于胸片尤其是的應用，更能對肺部病變顯示其特征性表現,9,.,肺內病變的表現（一）肺內圓形或不規則形狀多發實性結節灶，直徑mm至cm，以上中肺野及后肺部較多，早期位于肺周圍部較多，病變增加則雙側彌漫分布在上結節分布：（）位于肺門旁血管和支氣管附近（）在小葉核心內（）在小葉間隔內，使其呈結節狀增厚（）在斜裂附近，使小葉間隔面呈結節狀（）在胸膜下區,10,.,（二）融合成塊影肉芽腫結節可融合成邊緣不規則的大塊致密影有時可見支氣管充氣征，偶爾其內可見空洞影（三）磨玻璃影多呈斑片狀，可重疊于間質性結節和纖維化的背景上相當于病理的肺泡炎或間質內的細小肉芽腫，提示病變為“活動性”，顯示清楚，治療后可以消失,11,.,（四）支氣管壁，小葉間隔和葉間胸膜結節樣不規則增厚（五）肺纖維化的表現早期肺纖維化中小葉間隔增厚是一種較突出的征象并多為與結節共存的厚為mm的不規則線影肺變形為嚴重的肺纖維化結果，隨著病變進展，纖維化表現為大片融合成塊狀纖維組織，肺中央部、肺門旁支氣管、血管的集聚，最多見于上葉，常伴有牽拉性支氣管擴張。還可見到蜂窩和肺囊腫。,12,.,（五）肺門和（或）縱隔淋巴結腫大以右下氣管旁區、右氣管支氣管區、主-肺動脈窗區、隆突下區及雙肺門區多見,最大淋巴結短徑可達3cm.有時可見到淋巴結鈣化.,13,.,鑒別診斷1.惡性淋巴瘤以雙側縱隔淋巴結增大突出.2.肺癌轉移多表現為單側肺門和(或)縱隔淋巴結增大,病程短、發展快、癥狀多是肺癌的特點.但要注意結節病肉芽腫發生小葉間隔增厚者不如肺淋巴道轉移瘤多,也常無多角形粗線,若有也很局限,數量少.結節病的結節多呈不規則形,而肺淋巴道轉移瘤結節多較光滑.,14,.,3.矽肺和嗜酸性肉芽腫也可出現結節及伴有肺氣腫、肺大泡和纖維性腫塊,但如有肺門或縱隔淋巴結腫大,又無接觸矽或鈹的職業史,則有助于結節病的診斷.4.結核病好累及右上縱隔,在成人很少累及肺門淋巴結.,15,.,F-55肺窗,16,.,F-55縱隔窗,17,.,F-55HRCT,18,.