,低鉀血癥的診斷與治療,成都軍區總醫院內分泌科艾智華,K+的正常代謝,血鉀水平相對恒定（3.55.5mmol/L）血清K+濃度3.5mmol/L為低鉀血癥（1）總體K+過少：鉀缺乏（2）總體K+正常：K+在細胞內外重新分布尿鉀的排泄多吃多排；少吃少排；不吃也排,低鉀血癥的病因,攝入不足:手術后長期禁食/消化道梗阻/食管病變吞咽困難/神經性厭食,丟失過多消化道/汗液/腹膜透析/經腎丟失（經腎丟失：腎臟疾病醛固酮增多癥利尿劑補鈉過多堿中毒或酸中毒恢復期抗生素如青霉素、慶大霉素、多粘菌素B）,細胞外轉移到細胞內堿中毒/低鉀性周期性麻痹/血細胞生成增多癥/胰島素的使用/甲亢,低血鉀癥的診斷和鑒別診斷,分析低鉀的原因：持續性低鉀？一過性？尿鉀排泄量：判斷是否腎性失鉀血壓測量：鑒別內分泌疾病導致的低鉀，原醛？酸堿平衡：包括血PH、尿PH尿鉀排泄量：24小時尿鉀定量隨機尿鉀/肌酐比值：K/C尿鉀排泄量增多：K/C1.5或24h尿鉀25mmol/d,血K25mmol或血K20mmol,低鉀血癥的診斷流程,尿鉀測定,攝入不足消化道丟失細胞內外轉移,血PH,5.5/pH8g3重度缺鉀（血鉀22.5mmol/L）10%KCL400ml8g5每日總量：嚴重缺鉀或嚴重低血鉀者，一般不超過KCL15g/d靜脈補鉀速度：KCL1.53g/h（2040mmol/L）靜脈補鉀濃度：KCL1.53g/L,補鉀藥物種類,氯化鉀：（含鉀1314mmol/g）最常用，可口服或靜脈用藥，胃腸道副作用大不宜用于腎小管酸中毒等伴高氯血癥可刺激血管壁引起靜脈炎，有時需改用大靜脈或中心靜脈途徑補鉀枸櫞酸鉀（含鉀9mmol/g）、醋酸鉀（含鉀10mmol/g）經肝臟代謝生成碳酸氫根，可糾正酸中毒，適用于伴高氯血癥，如RTA肝功能明顯受損者不宜應用。枸櫞酸鉀合劑（枸櫞酸140g+枸櫞酸鉀98g+1000ml水）谷氨酸鉀（含鉀4.5mmol/g）：適用于肝衰竭伴低鉀血癥L-門冬氨酸鉀鎂（含鉀3.0、鎂3.5mmol/g）：有助于進入細胞內,原發性醛固酮增多癥診斷治療的專家共識中華醫學會內分泌學分會腎上腺學組,成都軍區總醫院內分泌科艾智華,原醛癥概況,原發性醛固酮增多癥（primaryaldosteronism，簡稱原醛癥），指腎上腺皮質分泌過量醛固酮，導致體內潴鈉排鉀，血容量增多，腎素-血管緊張素系統活性受抑制臨床主要表現為高血壓伴低血鉀與原發性高血壓患者相比，原醛癥患者心臟、腎臟等高血壓靶器官損害更為嚴重,原醛癥在高血壓人群中的患病率,中國高血壓人群中，大約1500萬原醛癥,原發性醛固酮增多癥病因分類及構成比,原醛癥的篩查,高血壓伴低血鉀曾被認為是原醛癥最典型的臨床表現但一些研究表明，只有9%37%的原醛癥患者存在低鉀血癥由于其敏感性和特異性較低，低鉀血癥已不能作為篩查原醛癥的良好指標,推薦對以下人群進行原醛癥篩查,1.持續性血壓160/100mmHg、難治性高血壓(聯合使用3種降壓藥物，其中包括利尿劑,血壓140/90mmHg；聯合使用4種及以上降壓藥物，血壓140/90mmHg)2.高血壓合并自發性或利尿劑所致的低鉀血癥3.高血壓合并腎上腺意外瘤4.早發性高血壓家族史或早發（40歲）腦血管意外家族史的高血壓患者5.原醛癥患者中存在高血壓的一級親屬6.高血壓合并阻塞性呼吸睡眠暫停,ARR為原醛癥首選篩查指標,推薦血漿醛固酮與腎素比值(plasmaaldosterone-reninratio,ARR)作為篩查指標放射免疫法或化學發光法測定血醛固酮血漿腎素活性(PRA)或腎素濃度(DRC)，前者是通過測定血管緊張素產生的速率來反映PRA，而后者則通過放射免疫法直接測定血漿腎素濃度DRC能否取代PRA作為一線的檢測方法，還需臨床試驗或人群研究PRA、DRC及醛固酮檢測單位不相同，統計數據時,需要進行單位換算：,醛固酮常用單位ng/dl(1ng/dl=27.7pmol/L，1ng/dl=10pg/ml)PRA常用單位ngml-1h-1(1ngml-1h-1=12.8pmolL-1min-1)DRC常用單位mU/L(1ngml-1h-1=8.2mU/L),篩查前準備,（1）盡量將血鉀糾正至正常范圍（2）維持正常鈉鹽攝入（3）停用對ARR影響較大藥物至少4周：醛固酮受體拮抗劑(安體舒通、依普利酮)、保鉀利尿劑(阿米洛利、氨苯喋啶)、排鉀利尿劑(氫氯噻嗪、呋塞米)及甘草提煉物（4）停用至少2周的藥物：ACEI、ARB、CCB類等藥物可導致ARR假陰性；但如服藥時腎素活性15ng/dl)，以提高篩查試驗的敏感性和特異性,原醛癥的確診試驗,口服高鈉飲食及氟氫可的松試驗由于操作繁瑣,準備時間較長,國內無藥等原因,目前臨床很少開展生理鹽水試驗的敏感度和特異度分別達到95.4%及93.9%。但增加血容量,誘發高血壓危象及心功能衰竭,對于那些血壓難以控制、心功能不全及嚴重低鉀血癥的患者不應進行此項檢查卡托普利試驗操作簡單、安全性較高，但存在一定的假陰性，部分特醛癥患者血醛固酮水平可被抑制,ARR作為原醛癥篩查試驗有一定假陽性,必須選擇一種或幾種確診試驗來避免原醛癥被過度診斷口服高鈉飲食、氟氫可的松試驗、生理鹽水輸注試驗及卡托普利試驗這4項試驗各有其優缺點,臨床醫師可根據患者實際情況進行選擇,確診試驗的結果判斷,原醛癥分型診斷,要結合生化指標、腎上腺CT、雙側腎上腺靜脈采血(AVS)結果進行綜合分析腎上腺CT在診斷上存在一定局限性小部分CT表現為雙側結節的醛固酮瘤可被誤診為特醛癥CT表現為腎上腺微腺瘤的特醛癥也可被誤認為醛固酮瘤而行切除單側腎上腺無功能腺瘤并不少見,尤其在40歲以上患者磁共振成像(MRI)在原醛癥分型診斷上并不優于腎上腺CT若影像學檢查未能發現明顯占位,或病灶較小不能區分腎上腺腺瘤和增生,可選擇雙側AVS進行原醛癥的分型診斷,雙側腎上腺靜脈采血(AVS),推薦如患者愿意手術治療且手術可行，腎上腺CT提示有單側或雙側腎上腺形態異常(包括增生或腺瘤)，需進一步行雙側AVS以明確有無優勢分泌,2014年雙側腎上腺靜脈采血專家共識建議以下人群可不行AVS檢查:(1)年齡小于40歲，腎上腺CT顯示單側腺瘤且對側腎上腺正常的患者(2)腎上腺手術高風險患者(3)懷疑腎上腺皮質癌的患者(4)已經證