血尿的診斷與鑒別診斷 血尿的定義 肉眼血尿每1000ml尿液中含1ml血即成肉眼血尿 尿酸性 呈醬油樣棕褐色或暗黑色 尿堿性 呈紅色或洗肉水樣 含血量大 血色深 鏡下血尿 離心尿RBC 3個(gè) HP 尿沉渣紅細(xì)胞計(jì)數(shù) 8 106 L Addis計(jì)數(shù)紅細(xì)胞 50萬(wàn) 12h 1小時(shí)尿細(xì)胞計(jì)數(shù)法紅細(xì)胞 10萬(wàn) h 即可診斷 紅細(xì)胞介于3萬(wàn) 10萬(wàn) h 屬可疑 血尿的鑒別 真假鑒別部位鑒別性質(zhì)鑒別病因鑒別 真性血尿與假性血尿首先要排除以下能產(chǎn)生假性血尿的情況 攝入含大量人造色素 如苯胺 食品 食物 如蜂蜜 甜菜根 黑醬果 或藥物 如大黃 利福平 苯妥因鈉 氨基比林 等也可引起紅色尿 血紅蛋白尿或肌紅蛋白尿 卟啉尿 初生新生兒尿內(nèi)之尿酸鹽可使尿布呈紅色 鑒別 尿液透明不混濁 靜置后無(wú)紅色沉淀 振蕩無(wú)煙霧狀 鏡檢無(wú)紅細(xì)胞 真性血尿與假性血尿其次要排除陰道或直腸血污染 詢問(wèn)病史及體格檢查 肉眼觀察暗紅 上尿路 鮮紅帶血塊 下尿路 滴血 尿道尿三杯試驗(yàn) 第一杯紅細(xì)胞增多則為前尿道出血 第三杯紅細(xì)胞增多則為膀胱基底部 前列腺 后尿道或精囊出血 三杯均有出血 則為膀胱頸以上部位出血 泌尿道基本構(gòu)成 腎上尿路輸尿管膀胱下尿路尿道 后尿道 前尿道 腎小球或非腎小球性血尿 尿中紅細(xì)胞管型伴有尿蛋白情況 有逾量蛋白時(shí)提示腎小球?yàn)V過(guò)膜對(duì)蛋白通透性增加 每1000ml尿混入紅細(xì)胞5ml 呈肉眼血尿 此時(shí)尿蛋白不高于625mg L 或 1g d THP 免疫組化 者90 尿紅細(xì)胞THP免疫細(xì)胞化學(xué)染色法 THP Tamm Horsfall 是腎小管髓袢升支粗段和遠(yuǎn)曲小管近段上皮細(xì)胞分泌的一種大分子糖蛋白 紅細(xì)胞途經(jīng)腎小管可能被THP覆蓋 采用臨床病理免疫染色中常用的SP法檢測(cè)尿紅細(xì)胞THP免疫染色來(lái)確定血尿來(lái)源 陽(yáng)性細(xì)胞呈棕黃色 而陰性細(xì)胞不著色 著色紅細(xì)胞 70 判斷為腎小球性血尿 著色紅細(xì)胞 30 為非腎小球性血尿 腎小球或非腎小球性血尿 尿紅細(xì)胞形態(tài) 大小 形狀 Hb含量 尿紅細(xì)胞平均體積 MCV 72fl且呈小細(xì)胞分布 正常75fl 敏感度特異性95 尿紅細(xì)胞容積分布曲線 自動(dòng)分析儀 腎小球性 高峰在低容積區(qū) 50fl 偏態(tài)分布非腎小球性 高峰在高容積區(qū) 100fl 正態(tài)分布尿紅細(xì)胞電泳腎小球性 20 64 1 72秒非腎小球性 27 27 1 66秒 尿中紅細(xì)胞嚴(yán)重變形機(jī)制 紅細(xì)胞通過(guò)有病變的腎小球?yàn)V過(guò)膜 受到損傷紅細(xì)胞流經(jīng)腎小管過(guò)程中滲透壓的系列改變紅細(xì)胞受尿液pH 其他化學(xué)成分 尿素 尿酶等 的影響 異形紅細(xì)胞種類(lèi) 大紅細(xì)胞 直徑 8um的紅細(xì)胞 小紅細(xì)胞 直徑 8um的紅細(xì)胞 棘形紅細(xì)胞 胞質(zhì)常向一側(cè)或多側(cè)伸出 突起 如生芽樣 靈敏度 46 52 特異性98 100 環(huán)形紅細(xì)胞 面包圈紅細(xì)胞 細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白丟失或胞漿聚集 形似面包圈樣空心環(huán)狀 5 新月形紅細(xì)胞 紅細(xì)胞如半月形 顆粒形紅細(xì)胞 胞質(zhì)內(nèi)有顆粒狀的間斷沉積 血紅蛋白丟失 皺縮紅細(xì)胞 高滲尿中多見(jiàn) 影紅細(xì)胞 低滲尿中多見(jiàn) 紅細(xì)胞碎片 關(guān)于區(qū)分非腎性和腎性紅細(xì)胞血尿 仍無(wú)統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn) 多數(shù)認(rèn)為 非腎小球性血尿 尿中紅細(xì)胞 8000 ml 但大部分 70 為正常紅細(xì)胞或單一型紅細(xì)胞 變形紅細(xì)胞 30 腎小球性血尿 尿中紅細(xì)胞 8000 ml 大部分 70 為2種以上變形紅細(xì)胞 注意事項(xiàng) 年齡因素 嬰幼兒腎內(nèi)滲透梯度小 腎小管短 不易出現(xiàn)紅細(xì)胞變形 袢利尿劑的應(yīng)用尿比重 1 016時(shí)可出現(xiàn)假陰性尿pH 酸性RBC大 易溶血 呈影子細(xì)胞 堿性呈小鋸齒狀泌尿系感染 尿中白細(xì)胞釋出炎癥介質(zhì) 紅細(xì)胞表面膜電荷變化 紅細(xì)胞通過(guò)GBM和腎小管后 紅細(xì)胞表面負(fù)電荷減少 用尿紅細(xì)胞電泳觀察其電泳時(shí)間變短 腎小球性血尿時(shí)尿紅細(xì)胞電泳時(shí)間為20 64 1 72秒 非腎小球性血尿其尿紅細(xì)胞電泳時(shí)間為27 27 1 66秒 腎臟疾病 原發(fā)性腎小球疾病 感染 腎臟畸形 多囊腎 海綿腎 腎臟腫瘤 腎血管病變 腎靜脈血栓 腎臟損傷 藥物性腎損害尿路疾病 感染 結(jié)石 腫瘤 息肉 憩室 異物等 全身性疾病 出血性疾病 心血管疾病 感染性疾病 結(jié)締組織病 營(yíng)養(yǎng)性疾病 過(guò)敏性疾病 其他疾病 如遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥 劇烈運(yùn)動(dòng)引起的一過(guò)性血尿 特發(fā)性高鈣尿癥等 病因 其他輔助檢查 腹平片 結(jié)石 異常鈣化超聲 畸形 積水 多囊腎 腫物 位置 結(jié)石IVP 除顯示結(jié)構(gòu)外 并粗略估腎功能核素腎圖其它影像學(xué)檢查 CT 核磁 膀胱鏡腎活檢指征 鏡下血尿 6月 伴發(fā)蛋白尿 500mg M2 d 肉眼血尿 2 4周 高血壓 腎功能減退 有家族史 常見(jiàn)血尿相關(guān)性疾病 高鈣尿癥 重要性多見(jiàn) 2 9 6 2 多種癥狀易誤診漏診 血尿 尿頻尿急 遺尿 白天尿失禁 膿尿 反復(fù)泌感 腹痛等 持久時(shí)對(duì)生長(zhǎng)期骨不利 骨質(zhì)稀疏 個(gè)矮小 結(jié)石形成尿鈣 尿肌酐 0 2 mg mg 或0 7 mmol mmol 24h尿鈣定量 4mg kg d 0 1mmol kg d 注意年齡 尤其是嬰兒 血尿 非腎小球性尿鈣 肌酐比值 24小時(shí)尿鈣定量特發(fā)性者 腸吸收型 空腹時(shí)尿鈣正常 服鈣后尿鈣增高成人中85 尿此類(lèi) 小兒中21 62 腎漏型 腎漏出增加 多見(jiàn)于小兒 胡桃?jiàn)A現(xiàn)象 左腎靜脈 LRV 受壓而引發(fā)臨床癥狀LRV行經(jīng)腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈間的夾角 45 60 而后注入下腔靜脈LRV受壓 LRV淤血 靜脈高壓引流入LRV之生殖靜脈淤血精索靜脈曲線 左側(cè) 胡桃?jiàn)A現(xiàn)象 原因LRV淤血 高壓局部 腎盞穹窿部 因素表現(xiàn) 左側(cè) 非腎小球性血尿胡桃?jiàn)A現(xiàn)象與蛋白尿靜脈受壓 尿蛋白排出增加表現(xiàn) 直立性蛋白尿 臥床緩解 臨床直立蛋白尿或非腎小球性血尿 蛋白尿 血尿考慮腎小球病 腎小球病時(shí)可伴發(fā) Alport綜合征 以血尿 神經(jīng)性耳聾 進(jìn)行性腎功能減退為臨床特點(diǎn)的遺傳性腎臟病 是編碼基底膜IV型膠原 鏈的基因突變而致遺傳方式X連鎖顯性遺傳 85 COL4A5 COL4A6突變 Xq22 常染色體隱生 15 或顯性遺傳 少 COL4A3 COL4A4突變 2q Alport綜合征 血尿 持續(xù)鏡下血尿 在感冒 勞累后肉眼血尿 多屬腎小球性血尿 逐漸出現(xiàn)蛋白尿 高血壓 進(jìn)行性腎功能減退聽(tīng)力障礙 10歲后出現(xiàn)眼部 前圓錐形結(jié)晶體 黃斑周?chē)馗淖兙扪“鍦p少癥粒細(xì)胞巨噬細(xì)胞內(nèi)有在Dohle包涵體平滑肌瘤 食道 氣管 生殖道 COL4A5和COL4A65 端突變 腎組織活檢 GBM彌漫增厚分層 臨床表現(xiàn) 血尿 耳聾 進(jìn)行性能功能減退家族史腎活檢 電鏡下GBM增厚 分層皮膚活檢 IV膠原 5鏈GBM包氏囊遠(yuǎn)曲TBM皮膚基膜正常人 X連鎖病人 攜帶者鑲嵌鑲嵌常隱患者 基因診斷 其他表現(xiàn)血尿的遺傳性疾病 薄基底膜腎病 TBMN 臨床特點(diǎn) 家族性良性血尿 GBM彌漫性變薄常顯遺傳COL4A3和COL4A4有雜合突變GBM和皮膚IV膠原 3 4 5表達(dá)正常 多囊腎 PKD ADPKD 發(fā)病較晚 血尿 反復(fù)泌感 雙腎多個(gè)液性囊泡 常最后ESRD 還常伴肝胰受累PKD1 16p13 3突變 編碼多囊蛋白1 pc1 PKD2 4q21 23突變 編碼多囊蛋白2pc2ARPKD 嬰幼兒發(fā)病 腎集合管 肝內(nèi)膽管擴(kuò)張 畸形最終肝 腎纖維化 尿檢常無(wú)異常PKHD1基因 6p21 1 12 突變而引起 編碼fibrocystin 甲髕綜合征 指甲 髕骨等