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膽道閉鎖膽道閉鎖膽道閉鎖占所有畸形的6%女性多于男性日本和中國(guó)多見膽道閉鎖膽道閉鎖1828年Donop報(bào)告第一個(gè)病例1891年Thompson首先綜述1916年Holmos收集到112例僅16例可手術(shù)治療1928年Ladd第一次手術(shù)治療成功膽道閉鎖膽道閉鎖病因：1.膽道空化期障礙（胚胎5~8周）2.炎性病變的結(jié)果（乙肝病毒、風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒等）膽道閉鎖膽道閉鎖病理：Gross1963年給予分型Kasai1976年在前者基礎(chǔ)上又分出許多亞型

Ⅰ型：膽總管閉鎖Ⅱ型：肝管閉鎖Ⅲ型：肝門部閉鎖膽道閉鎖膽道閉鎖

Ⅰ型為Gross稱的“可吻合型”Ⅱ、Ⅲ為Gross所稱的“不可吻合型”“不可吻合型”在Kasai倡導(dǎo)下均可采用肝門—空腸吻合術(shù)。

膽道閉鎖膽道閉鎖肝臟病變膽汁性肝硬變，體積增大1-2倍，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，呈暗綠色，表面有結(jié)節(jié)。鏡下，小膽管增生，管內(nèi)多見膽栓，門靜脈區(qū)纖維化，肝細(xì)胞及毛細(xì)膽管內(nèi)郁膽，可見一些巨細(xì)胞性變。膽道閉鎖臨床表現(xiàn)女嬰較男嬰多，占2/3。新生兒期：大便灰或淡黃，出生1-2周出現(xiàn)黃疸，糞逐漸色變淡，后成陶土樣灰色，晚期則略帶淡黃色。尿色逐漸變深，有如紅茶，尿布染黃。黃疸日益加深。

膽道閉鎖皮膚：金黃色甚至褐色，粘膜、鞏膜明顯發(fā)黃，晚期淚、唾液變黃，皮膚瘙癢而有抓痕，腹部異常隆起，肝大過臍甚至髂窩，堅(jiān)硬。部分有脾腫大，腹壁靜脈顯露，臍疝。晚期：腹水，門靜脈高壓。

膽道閉鎖膽道閉鎖全身情況精神倦怠，反應(yīng)遲緩發(fā)育變，出血傾向皮膚淤斑、鼻衄，肝硬變→門靜脈高壓→肝昏迷→死亡

膽道閉鎖膽道閉鎖實(shí)驗(yàn)室檢查：貧血。黃疸指數(shù)50—100u，甚至200—300u。血清膽紅素高。凝血酶原顯著低。尿膽素、糞膽素陽性。膽道閉鎖膽道閉鎖診斷主要與幾種嬰兒黃疸鑒別：1、新生兒肝炎。2、先天性膽總管囊腫。3、外界壓迫所致之阻塞性黃疸。4、膽汁粘稠綜合征。膽道閉鎖膽道閉鎖治療1、手術(shù)年齡6—10周。2、術(shù)前準(zhǔn)備：（1）給V-K1、C、D、A（2）輸血糾正貧血、血清蛋白（3）術(shù)前兩天用抗生素

膽道閉鎖膽道閉鎖

3、手術(shù)方法：

Ⅰ型（占5%-10%）：行肝管或膽總管與空腸作Koux-Y吻合。Ⅱ、Ⅲ型：行Kasai手術(shù)。肝移植術(shù)：已500多例，5年存活率達(dá)50%。

膽道閉鎖膽道閉鎖術(shù)后并發(fā)癥：

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