狼瘡性腎炎的診治指南2009年ACR的SLE分類標準腎病理證實狼瘡腎炎+ANA或抗ds-DNA陽性以下指標≥4條(至少含1項臨床和1項免疫學)免疫學(1)ANA滴度高于參考標準(2)抗dsDNA滴度高于參考標準(ELISA法需≥2次)(3)抗Sm陽性(4)抗磷脂抗體:狼瘡抗凝物陽性/梅毒血清學試驗假陽性/抗心磷脂抗體高于正常2倍或抗β2GPI中滴度以上升高(5)補體減低:C3/C4/CH50(6)無溶血性貧血但Coombs試驗陽性臨

床(1)急性或亞急性皮膚狼瘡(2)慢性皮膚狼瘡(3)口腔或鼻咽部潰瘍(4)非瘢痕性脫發(5)炎性滑膜炎,并可觀察到2個以上外周關節腫脹或壓痛,伴晨僵(6)漿膜炎

(7)腎病變:尿蛋白>0.5g/d或紅細胞管型(8)神經病變:癲癇發作或精神病,多發性單神經炎,脊髓炎,外周或腦神經病變,腦炎(9)溶血性貧血(10)白細胞減少(至少1次<4.0×109/L)或淋巴細胞減少(至少1次<1.0×109/L)；(11)血小板減少癥(至少1次<100×109/L)任其一可診斷,敏感性94%,特異性92%狼瘡性腎炎的臨床診斷

系統性紅斑狼瘡+以下任何一條ACR標準：持續蛋白尿>0.5g/d或3+以上活動性尿沉渣：RBC>5/HPF，WBC>5/HPF，細胞管型為紅細胞或白細胞管型（排除尿路感染）腎活檢證實免疫復合物介導的腎小球腎炎尿蛋白/肌酐比值是近年來用于監測尿蛋白排出情況的一種新的可靠方法能夠可靠的反映24小時尿蛋白量快速、簡便、精確正常值0.1-0.2>0.97vs1g>1.97vs2g尿蛋白/肌酐比值狼瘡性腎炎的病理分型以下情況高度推薦腎活檢對于有疾病活動性臨床證據、既往未經治療的所有LN患者，應進行腎活檢。腎活檢在以下情況患者中，有必要進行重復腎活檢：對免疫抑制治療或生物制劑治療無效或病情惡化[沒有達到蛋白尿減少≥50％，持續蛋白尿1年以上和（或）GFR惡化]；疾病復發。重復腎活檢的目的是明確組織學類型的改變或進展，對慢性和活動性病變進行活檢，以提供預后信息和發現其他病理改變。目前尚沒有臨床血清學或實驗室檢查能夠準確預測系統性紅斑狼瘡（SLE）腎活檢結果；出現任何腎臟受累的體征（特別是蛋白尿＞0.5g/24h），均應進行腎活檢；腎活檢結果評價應包括腎小球改變、活動性和慢性指數、小管間質病變和血管病變。腎活檢狼瘡性腎炎活動性的病理判定

腎小球增殖白細胞浸潤核碎裂/纖維素樣壞死*細胞性新月體*透明血栓間質性炎癥無、輕、中和重分別計0、1、2和3分,其中

“

*項

”分數乘2,最高總分24分總分>12分為進展為終末期腎衰危險因素狼瘡性腎炎慢性化的病理判定腎小球病變腎小球硬化纖維性新月體無、輕、中和重分別計0、1、2和3分,最高總分12分總分≤1很少發生慢性腎衰;4多進入末期尿毒癥腎小管間質病變小管萎縮間質纖維化狼瘡性腎炎的治療推薦：所有LN患者均應給予HCQ作為背景治療（C級），除非禁忌推薦：24h蛋白尿>0.5g或Upro/Ucr>0.5應給與ACEI/ARB治療（A級）降低腎小球內壓，減少30%蛋白尿延緩腎功能不全進展妊娠時禁用ACEI和ARB聯用不推薦推薦：嚴密監測和控制血壓，靶目標≤130/80mmHg（A級）延緩腎功能不全進展推薦：LDL>100mg/dl（2.6mmol/L）推薦給予Statin治療（C級）腎GFR<60ml/min/1.73m2（133umol/L）是動脈粥樣硬化危險因素SLE本身是動脈粥樣硬化獨立危險因素狼瘡性腎炎的治療Ⅰ型和Ⅱ型狼瘡腎炎KDIGO指南指出，Ⅰ型狼瘡腎炎的治療主要是根據狼瘡的腎外臨床表現加用糖皮質激素和免疫抑制劑（2D）；Ⅱ型狼瘡腎炎伴尿蛋白＜1g/d的患者須根據狼瘡的腎外臨床表現程度決定糖皮質激素和免疫抑制劑的治療（2D）；對Ⅱ型狼瘡腎炎伴尿蛋白>3g/d的患者，應使用糖皮質激素或鈣調神經磷酸酶抑制劑治療，具體用藥方案同原發性微小病變腎病的治療（2D）。而ACR指南對于Ⅰ型或Ⅱ型狼瘡腎炎患者的腎臟損害，不建議使用免疫抑制療法（C）。Ⅲ/Ⅳ型的初始治療（誘導治療）Ⅲ/Ⅳ型的維持緩解治療KDIGO指南（1B）及ACR指南（A，圖）均建議應在使用小劑量糖皮質激素（≤10mg/d）基礎上，聯合使用硫唑嘌呤或MMF。不同的是，KDIGO指南推薦硫唑嘌呤的劑量為（1.5～2.5）mg/（kg·d），而ACR指南建議硫唑嘌呤劑量為2mg/（kg·d）。關于維持緩解治療中硫唑嘌呤或MMF減量的時機和方式，KDIGO指南指出，在獲得完全緩解后應繼續治療1年，再考慮將免疫抑制劑減量（2D），而ACR指南并未提出具體建議。對起始治療有應答的患者（蛋白尿減少≥50％）和GFR穩定或改善持續6～12個月的患者，推薦MMF（起始靶劑量2g/d）或硫唑嘌呤[2mg/（kg·d）]進行維持免疫抑制至少3年，同時，聯合應用小劑量潑尼松龍[（5～7.5）mg/d]。如果起始MMF治療有效，應持續應用；若有妊娠考慮，應換為硫唑嘌呤。維持緩解時間Ⅴ型狼瘡性腎炎Ⅵ型狼瘡性腎炎KDIGO指南推薦對該型患者須根據狼瘡腎外表現的程度決定是否使用糖皮質激素及免疫抑制治療（2D），ACR指南對于這部分患者則未作建議。腎移植應在狼瘡不活動或處于低活動期至少3～6個月后進行。推薦：誘導緩解療效欠佳患者可以轉換免疫抑制方案（MMF

CTX），同時聯合MP沖擊治療（C級）轉換治療效果不佳的患者可以考慮Rituximab、環孢素、FK506等誘導緩解治療（C級）誘導治療3月后LN加重的可以考慮更換治療方案（C級）Belimumab(anti-BLyS/BAFF)FDA批準用于SLE治療推薦：有生育需求的患者優先考慮MMF治療，大劑量CTX可能導致男性或女性永久性不育（C級）在一項研究中，女性患者使用大劑量CTX治療（每月一次×6次，每三月一次×6次）閉經發生率（<25歲12%，<30歲27%，>30歲62%），大劑量CTX治療（每月一次×6次）后不育率10%歐洲方案閉經率4.5%處于穩定期（如狼瘡不活動），尿蛋白/尿肌酐比值＜50mg/mmol（蛋白尿＜0.5g/24h）持續6個月，GFR最好＞50ml/（min·1.73m2）的患者，可計劃妊娠。LN與生育問題LN與妊娠妊娠期間可以接受的治療藥物有：羥氯喹，中小劑量潑尼松龍、硫唑嘌呤和（或）CNI，在預期妊娠者中治療強度不應降低；乙酰水楊酸可降低先兆子癇的危險。L