54例顱底骨瘤的臨床診治分析

本文總結了1995年至今已有疫情病史的患者的臨床表現和治療結果，并結合國內外相關報道，探討了骨腫瘤的臨床分類和手術方法，提高了疾病的認識。結果如下。巖骨骨瘤神經損傷及手術切除前中顱底骨瘤感染內板外板的臨床病例描述本組共54例,男23例,女31例。年齡15～58歲,平均年齡37.3歲。X-片和CT表現:顱骨上形狀不一的與顱骨密度相等的占位性病變,大小在1.5～7.8cm之間,平均4.2cm,顱底骨瘤大小在3.5cm以上,平均5.6cm。發生于顱底部的骨瘤12例,其中位于前顱窩底7例(2例侵犯篩竇,3例侵犯額竇,1例侵入眶內),位于中顱窩5例(生長于蝶骨2例,其中1例侵入蝶竇,生長于巖骨2例,生長于顳底1例)。4例有頭痛癥狀,2例侵入篩竇者有鼻塞表現,1例前顱窩底骨瘤有嗅覺減退,2例巖骨骨瘤患者出現患側聽力減退,4例因顱面外貌改變而就診。發生于顱蓋部的腫瘤41例,6例出現頭痛,多數無不適感覺,因發現頭部硬性包塊就診,38例局限于外板,3例侵及顱骨板障和內板。1例腦實質內骨瘤患者因出現癲癇行頭部CT掃描而被發現。所有病例均行手術切除,顱蓋骨瘤外向生長者僅鑿除外板和板障,保留內板,骨蠟封填內板外面;內向生長者將受累顱骨切下,一期行顱骨修補術。對前顱窩底骨瘤采用冠狀入路暴露腫瘤,1例長入眶內的骨瘤連同眶后壁一起切除;對中顱窩骨瘤采用翼點或擴大翼點入路,可顯露位于蝶骨和中顱窩底的腫瘤,2例侵入蝶竇者由耳鼻喉科醫師經口打開蝶竇鑿除瘤體;對顳底巖骨的腫瘤采用耳廓上馬蹄形皮瓣開顱;切除腫瘤過程中,交替使用咬骨鉗、磨鉆、骨鑿,盡量切除至正常骨組織處。顱蓋骨瘤的術后并發癥病理學性質:切下的骨性組織致密程度不一,邊緣與正常骨分界不清;病理組織學檢查結果:致密性骨瘤28例,松質骨瘤15例,混合性骨瘤11例。手術結果:41例顱蓋部骨瘤均達到全切,術后無并發癥出現。12例顱底部骨瘤有9例完全切除(切除范圍達到正常骨組織處),有3例部分瘤體長入副鼻竇深部,僅作部分切除;顱底骨瘤病人有1例術后出現感染,有2例出現腦脊液鼻漏,保守治療后治愈;術前有顱神經功能減退者術后未見明顯恢復。手術后部分病人到我院定期復診,顱蓋骨瘤病人中12例經X片檢查超過2年未見復發,其中5例超過5年未見復發;顱底骨瘤病人中4例完全切除者術后2年復查X片未見復發,3例部分切除者有1例術后2年被發現瘤體增大。顱內骨瘤的臨床表現與手術治療的原則依據顱骨骨瘤是一種生長緩慢的良性骨腫瘤,本病可發生于任何年齡,也可發生于顱骨任何部位,多數的顱骨骨瘤患者并無自覺癥狀,特別是顱底骨瘤患者,因無臨床表現而不被發現,前來就診者均由于出現各種不適的表現。從本組的總結情況來看,顱骨骨瘤的臨床表現、手術方法甚至預后都和骨瘤的發生部位密切相關,因此,本組根據其臨床一解剖特點,將其分為四種類型:顱底骨瘤:最多見,多發于篩骨,其次為巖骨、蝶骨,可長入額竇、篩竇、蝶竇、上頜竇,并充滿竇腔,以額竇最常見,還可長入內聽道。顱底骨瘤長到一定程度,產生頭痛、鼻塞、面部變形,和壓迫顱神經,出現聽覺、嗅覺減退、眼球運動障礙等。國外有些個例報道,約1%位于前篩竇的骨瘤可穿破顱底和硬膜,突入腦內,在腦內形成粘液囊腫和顱內積氣,還可能有腦脊液漏、腦炎、腦膿腫。顱蓋骨瘤:位于顱蓋部的骨瘤有兩種生長方式,顱內生長和顱外生長,多數為顱外生長,后者較少見。顱外生長型受累的部位僅限于外板,除形成皮下硬性包塊外,很少有其它癥狀,而顱內生長型可引起腦壓迫和顱內壓增高癥狀。顱蓋骨瘤還可見多發,幾個小的圍繞一個大的骨瘤呈衛星狀,還有呈巢狀或散在分布。硬腦膜骨瘤:大多位于大腦鐮旁,因為尸檢發現率為0.2%,而就診的患者遠少于該數字,所以推測大多數的患者無臨床表現,頭痛和癲癇是確診為該病的主要癥狀。影像學檢查往往會誤診為膿腫鈣化或硬腦膜骨化生。瘤體在解剖關系上與顱骨沒有聯系,一般位于硬腦膜內面,基底較寬,位于硬腦膜上,國內張蓬川報道過1例此類腫瘤,按WHO分類命名為腦膜間質非腦膜上皮的骨瘤。腦實質內骨瘤:極少見,絕大部分此類病人都出現癲癇,少數病人有頭痛頭昏。這種骨瘤完全位于腦實質內,解剖上與顱骨和硬腦膜沒有聯系,其質地堅硬,邊界清楚,與腦實質無粘連。腦內骨瘤應屬于異位骨瘤,如同發生于皮膚、耳廓、脈絡膜、球結膜下、舌根、甲狀腺、乳腺、卵巢等部位的骨瘤一樣,其形成原因尚不清楚,有可能是先天間葉組織發育異常形成。和硬腦膜骨瘤一樣,腦實質內骨瘤在術前確診較困難,顱內骨瘤患者大多出現臨床癥狀后,檢查發現顱內占位,經手術探查摘除后經病理檢查證實的。本研究組建議,臨床若發現顱內鈣化性占位病變時,除了考慮膿腫、結核球、寄生蟲結節、腦膜瘤等鈣化時,也要考慮顱內骨瘤的可能。國內外對顱骨骨瘤的手術適應證和切除程度尚有爭議,本研究組認為,手術治療的方案要根據腫瘤的臨床一解剖分型來作決定。雖然顱底骨瘤最常見,但多數較小,無癥狀出現,只有骨瘤增大到產生壓迫效應以及顱面部畸形,或突入顱內,形成氣顱和粘液囊腫時,才需要手術;對前顱窩底骨瘤采用冠狀入路暴露腫瘤,對中顱窩骨瘤采用翼點或擴大翼點入路,可顯露位于蝶骨和中顱窩底的腫瘤,若有瘤體侵入蝶竇、上頜竇,可與耳鼻喉科醫師協作切除;切除范圍應包括腫瘤周圍0.5cm的正常骨質,否則復發機會大,當腫瘤位置深在,與周圍重要結構如神經、血管聯系緊密,切除困難時,不必強行切除,殘留的部分術后嚴密觀察。顱蓋骨瘤被發現的比率較高,手術相對簡單,且少數骨瘤單憑臨床和影像學表現不能和骨纖維異常增生癥、骨巨細胞瘤、骨質結構不良區別開來,所以適應證可放寬,顱蓋骨瘤一旦被發現,均可手術;外