第五節維生素缺乏性佝僂病第1頁，課件共48頁，創作于2023年2月學習提示難點:佝僂病的發病機制重點:1.佝僂病的發病原因及護理措施2.佝僂病手足搐搦癥的急救護理第2頁，課件共48頁，創作于2023年2月

一、維生素D缺乏性佝僂病（VitaminDdeficiencyRikets）是由于兒童體內維生素D不足，致使鈣、磷代謝失常和骨基質鈣化不良的一種慢性營養性疾病。多發生于嬰幼兒期是我國重點防治的四病之一

第3頁，課件共48頁，創作于2023年2月

【維生素D的來源、生成及生理作用】

一、維生素D的來源1.內源性V-D（主要來源）皮膚內的7-脫氫膽固醇2.外源性V-D動物性食物肝、牛奶、蛋黃、魚肝油植物性食物植物油、酵母第4頁，課件共48頁，創作于2023年2月

二、主要生理功能

1．對腸道的作用：可顯著地促進腸粘膜（空腸、回場的刷狀緣）對Ca、P吸收

2．對腎的作用：促進近曲小管對Ca、P的重吸收，尤其是P→使尿排Ca、P↓

3．對骨的作用：促進破骨細胞活動(在V-D不足時)，使舊骨中骨鹽溶解→釋放入血→血Ca、P↑促進成骨細胞功能，使血中鈣、磷向骨質生長部位沉著，形成新骨第5頁，課件共48頁，創作于2023年2月

【病因】1．日光照射不足

2．維生素D攝入不足3．食物中的鈣磷比例不當4．生長發育迅速．5．疾病影響第6頁，課件共48頁，創作于2023年2月

1．日光照射不足

(1)日光中的紫外線經常被塵埃、煤煙、衣服或普通玻璃所遮擋/多雨霧/寒冷季節（2）戶外活動少2.維生素D攝入不足

（1）嬰兒日常大約每日需要量400Iu（2）嬰兒每天從人乳、牛乳、蛋黃、肝等食物中得到的維生素D很少超過100IU，若未及時添加則很易造成不足。第7頁，課件共48頁，創作于2023年2月

3．生長發育迅速．早產兒、低體重兒、未成熟兒生長快，需要量大，相對供應不足；且體內維生素D及鈣、磷貯存不足（胎兒鈣貯備70-80%在胎齡28周后從母體獲得）4．疾病影響（1）吸收障礙：小兒膽汁瘀積癥、慢性腹瀉、脂肪瀉、慢性呼吸道感染（2）肝腎疾病：V-D的羥化、Ca、P代謝障礙，如嬰兒肝炎綜合征，肝內膽道閉鎖（3）長期服用抗癲癇藥物、糖皮質激素等引起V-D代謝障礙第8頁，課件共48頁，創作于2023年2月

【發病機制】

V-D缺乏→腸道鈣、磷吸收↓→血鈣、磷↓→血鈣下降,剌激甲狀旁腺素（PTH）分泌↑→(1)加速對舊骨吸收→骨鹽溶解→釋放出鈣、磷→使血鈣得到補償，維持在正常或接近正常水平；(2)抑制腎小管對磷的重吸收→大量的磷經腎排出，使血磷↓→鈣磷乘積下降→當鈣磷沉積降至<40以下時→骨鹽不能有效地沉積、骨樣組織鈣化障礙→骨樣組織增生、堆積于骨骺軟骨處→骨質脫鈣，鹼性磷酸酶分泌↑增多，臨床上產生一系列骨骼癥狀和血生化改變。第9頁，課件共48頁，創作于2023年2月第10頁，課件共48頁，創作于2023年2月正常骨化和佝僂病時的變化第11頁，課件共48頁，創作于2023年2月

【臨床表現】（一）一般癥狀表現為多汗、夜驚、易激惹、煩躁不安、好哭等。多汗與氣候無關，由于汗液剌激，患兒經常摩擦枕部，形成枕禿或環形脫發。另外可有肌腱松弛，肌張力↓、腹部彭隆。第12頁，課件共48頁，創作于2023年2月哭鬧不安第13頁，課件共48頁，創作于2023年2月枕禿第14頁，課件共48頁，創作于2023年2月第15頁，課件共48頁，創作于2023年2月

（二）骨髂表現

1、頭部（1）顱骨軟化為早期表現，多見于3～6月嬰兒，以手指按壓枕、頂骨中央，有彈性，如乒乓球樣。（2）頭顱畸形由于骨膜下骨樣組織增生，致額、頂骨對稱性隆起，形成“方顱”“鞍狀頭”或“十字頭”（3）前囟大，閉合遲，可遲至2-3歲才閉合。（4）出牙晚，可延至1歲出牙，或3歲才出齊。嚴重者牙齒排列不齊，釉質發育不良。第16頁，課件共48頁，創作于2023年2月第17頁，課件共48頁，創作于2023年2月

2、胸部（1）肋骨串珠肋骨與肋軟骨交界區呈鈍園形隆起，象串珠狀，以第7～10肋最顯著。向內隆起有時可2～3倍于向外隆起，可壓迫肺而致局部肺不張，并易患肺炎。（2）胸廓畸形膈肌附著處的肋骨，因軟化被呼吸時膈肌牽拉而內陷，形成橫溝，稱郝氏溝（Harrison溝），或肋骨下緣外翻；肋骨骺端內陷，胸骨外突，形成雞胸；劍突區內陷，形成漏斗胸。第18頁，課件共48頁，創作于2023年2月

3、四肢及脊柱（1）腕、踝部膨大由于骨樣組織增生而致腕、踝部也呈鈍園形隆起，形成佝僂病“手鐲”與“足鐲”。（2）下肢畸形下肢長骨缺鈣，且因承受重力作用，加以關節處韌帶松馳，造成“O”形腿（膝內翻）,或“X”形腿（膝外翻），嚴重者可發生病理性骨折。第19頁，課件共48頁，創作于2023年2月第20頁，課件共48頁，創作于2023年2月

（三）全身癥狀1.血磷降低影響肌肉的糖代謝，使肌張力及肌力降低，抬頭、坐、站、行走都較晚，關節松弛而有過伸現象。2.大腦皮層功能異常，條件反射形成緩慢，語言發育落后。3.重癥佝僂病常有全身代謝障礙，低鈣在新生兒可致心力衰竭。細胞免疫及體液免疫均有減低，使患兒易患呼吸道及消化道感染。尚可有貧血發生。第21頁，課件共48頁，創作于2023年2月

（四）實驗室檢查/輔助檢查1.血清鈣正常或稍低、血磷↓,鈣磷乘積↓<302.堿性磷酸酶↑3.X線檢查：干骺端鈣化線模糊、消失；骺線顯著增寬，骨質稀疏，皮質變薄第22頁，課件共48頁，創作于2023年2月第23頁，課件共48頁，創作于2023年2月

【治療原則】用V-D治療佝僂病治療應貫徹“關鍵在早，重點在小，綜合治療”的原則。治療目的在于控制活動期，防止畸形和復發?！咀o理評估】1.健康史:生產史、飲食史、喂養史2．癥狀、體癥3．社會心理因素：喂養的習慣、做法、地區、季節4．實驗室/輔助檢查第24頁，課件共48頁，創作于2023年2月

【護理診斷】1．

營養失調：低于機體需要量與戶外活動過少、V-D攝入不足、日光照射太少有關2．

潛在的并發癥（1）

骨骼畸形與鈣磷代謝障礙（2）

V-D中毒（3）

有感染的威脅（4）

知識缺乏第25頁，課件共48頁，創作于2023年2月

【護理措施】1．增加內源性V-D的合成2．增加外源性V—D的供給量3.預防脊柱、四肢畸形4．預防感染5．預防并觀察V-D中毒6．健康教育——預防佝僂病第26頁，課件共48頁，創作于2023年2月

1.促進內源性維生素的合成

戶外活動、曬太陽

2.增加外源性V—D的供給量

a.提倡母乳喂養b.按時添加輔食,選用含豐富V-D的食物,如肝泥.c.注意Ca:P比例,勿吃含植酸過多的食物d.遵醫囑用V-D制劑治療第27頁，課件共48頁，創作于2023年2月

一般療法：1-2萬IU/d，po，連服1月后改預防量，直至2歲。需大量長期服用V-D制劑時，宜用純維生素D，而不宜用魚肝油，以免V-A中毒；

突擊治療常用于重癥佝僂病患兒或合并有肺炎，腹瀉、急性傳染病的患兒。方法是10-30萬IU/次/月，IM/PO，連續2-3月第28頁，課件共48頁，創作于2023年2月

3.預防脊柱和四肢畸形避免早站、久站、早行走、避免重壓、強力牽拉肢體.4．預防感染

做好日常防護,少到公共產所.第29頁，課件共48頁，創作于2023年2月

5．預防并觀察V-D中毒

中毒表現:早期食欲↓、厭食、煩躁、哭鬧、精神不振、低熱?？捎袊I吐、腹瀉、便秘、逐漸出現煩渴、尿頻、夜尿↑、血Ca↑，長骨干骺端鈣化帶致密、增厚等表現。6．健康教育——預防佝僂病要“抓早、抓小、抓徹底”。從圍產期開始，以1歲內小兒為重點對象，并應系統管理到3歲。第30頁，課件共48頁，創作于2023年2月

（1）孕婦從妊娠后期（7～9月）開始補充V-D。（2）新生兒應提倡母乳喂養，盡早開始曬太陽，尤早產兒、雙胎及人工喂養兒或者冬季出生小兒，可于生后1-2周開始，口服維生素D400～800IU，連續服用（3）嬰兒期生長發育最快，是佝僂病的高發年齡，除提倡母乳外，有條件地區，人工喂養者，可用維生素AD強化牛奶（每升含維生素A2000IU，維生素D400～600IU）喂哺。盡量保證每日戶外活動一小時以上第31頁，課件共48頁，創作于2023年2月思考題1.佝僂病的發病原因還可能有哪些?2.你認為控制佝僂病的發病率應從哪些方面著手?第32頁，課件共48頁，創作于2023年2月二、維生素D缺乏性手足搐搦癥

又稱佝僂病性手足搐搦癥或佝僂病性低鈣驚厥，是繼發于營養性V-D缺乏和血Ca降低所導致神經肌肉興奮性增高的臨床綜合癥，可表現為手足搐搦、喉痙攣、甚至全身驚厥。多見于1歲內小兒，尤以3-9個月發病率最高，冬春季多見。第33頁，課件共48頁，創作于2023年2月

【病因及發病機制】發病原因與佝僂病相同，多伴有甲狀旁腺代償功能不全。當V-D缺乏→血鈣降低，若甲狀旁腺代償性分泌不足，則血鈣不能恢復至正常，血鈣不能維持在正常水平。當血Ca<1.75～1.88mmo1/（7.0-7.5mg/dl）,或離子鈣低于1mmo1/L(4mg/dl)時,可發生驚厥或手足搐搦。第34頁，課件共48頁，創作于2023年2月

血鈣降低可與下列因素有關：1．維生素D缺乏癥初期(6月內小嬰兒多見)，甲狀旁腺代償功能還未建立適應,以至血鈣降低，臨床上出現低血鈣癥.2．春夏季戶外活動增多，尤其是3-5歲兒童在春季更多見.入冬后不接觸太陽→V-D極度缺乏→春天戶外活動突然增加→使體內維生素D合成驟增，使未鈣化的骨骼加速鈣化，血鈣大量沉著于骨骼，骨骼鈣化加速，舊骨脫鈣減少，腸道鈣吸收又相對不足，使血鈣下降。第35頁，課件共48頁，創作于2023年2月

3．感染、發熱、饑餓時，由于組織分解，磷從細胞內釋出，血磷升高→血磷與血鈣結合，沉積于骨上→血鈣下降。4．長期腹瀉、慢性疾病或梗阻性黃疸→維生素D與鈣的吸收減少，致血鈣降低。5．用維生素D治療之初，未能及時足量的給與鈣劑，若腸道吸收不足→血鈣下降。第36頁，課件共48頁，創作于2023年2月

【臨床表現】

（一）典型癥狀1．驚厥

全身發作：神志不清、兩眼上翻、面肌顫動、四肢節律性抽動，甚至發紺。局部發作：僅有兩眼凝視、驚跳或部分面肌抽動。2．手足搐搦幼兒和較大兒童多見3．喉痙攣多見于嬰兒期。第37頁，課件共48頁，創作于2023年2月

（二）隱匿性

在患兒低血鈣接近臨界水平（血清鈣濃度1.75-1.88mmol/L），但臨床尚未出現上述癥狀時，稱隱性手足搐搦癥。此時其神經肌肉興奮性增強，刺激周圍神經可誘發局部肌肉抽搐，出現以下體征：1．面神經征（Chvoste氏征\擊面神經試驗）2．手搐搦征（Trousseau氏征\人工手痙攣癥）3．腓神經征（Peronea1sign\腓反射）

第38頁，課件共48頁，創作于2023年2月第39頁，課件共48頁，創作于2023年2月第40頁，課件共48頁，創作于2023年2月

(三)實驗室檢查血Ca↓、血P正常或↑【治療原則】立即控制驚厥與喉痙攣，迅速補鈣，可同時給予維生素D治療。即急救性控制癥狀→糾正低血鈣→使用V-D根治.第41頁，課件共48頁，創作于2023年2月

【護理評估】癥狀、體癥、心理社會【護理診斷】營養失調：低于機體需要量;與缺乏營養知識有關有窒息的危險:與低血鈣所致驚厥有關知識缺乏與缺乏獲得相關知識的途徑有關第42頁，課件共48頁，創作于2023年2月

【護理措施】1.預防窒息

(1)將嬰兒置于監護室，密切觀察，做好氣插/氣切的準備。(2)發作時：清理呼吸道分泌物，頭偏向一側，有喉痙攣時須將舌尖拉出。暢通氣道、吸氧，必要時行氣管插管，進行人工呼吸。

第43頁，課件共48頁，創作于2023年2月

2.遵醫囑藥物控制驚厥與喉痙攣(1)發作時

a．10%水合氯醛40-50mg/Kg保留灌腸；安定（地西泮）0.1-0.3mg/kg,im/iv;苯巴比妥5-7mg/kg,imb.補鈣劑：10%葡萄糖酸鈣，5-10ml,溶于10-20ml的10%-25%葡萄糖溶液中,緩慢iv(>10分)/ivgtt。

第44頁，課件共48頁，創作于2023年2月

(2)發作后或未發作期

a.口服10%氯化鈣,15-30ml,1-2w.或10%葡萄糖酸鈣.