基底動脈尖綜合征

基底動脈尖綜合征(TOBS)是一種特殊類型的后循環(huán)缺血（PCI）。由Caplan在1980年提出并命名…

由于該部位結構的特殊，導致了TOBS的臨床表現(xiàn)復雜多樣、早期診斷困難、病情兇險、救治難度大、死、殘率高。是臨床的潛在風險點！極易誘發(fā)醫(yī)患糾紛…

一、概述01七月20232基底動脈尖位于以基底動脈頂端為中心的2cm范圍內(nèi)5條血管開口的部位。5條血管即左右大腦后動脈,左右小腦上動脈和基底動脈形成的一個“干”字型結構。二、血管01七月2023301七月2023401七月20235二、血管該部位血管阻塞會出現(xiàn)其供血區(qū)域內(nèi)的多發(fā)梗死，包括丘腦、中腦、小腦、枕葉、顳葉、腦橋上部和丘腦下部，往往呈雙側對稱分布。丘腦及中腦的缺血癥狀最為常見。01七月20236三、病因主要病因：栓塞（心源性、動脈-動脈性）其他原因：血栓形成、動脈炎、椎動脈顱內(nèi)段及基地動脈的迂曲等諸多原因。01七月20237椎動脈顱內(nèi)段和基底動脈延長、迂曲時，會造成血管內(nèi)的血流緩慢，血管壁易形成附壁微血栓，若血栓脫落即造成血管阻塞。01七月20238四、臨床表現(xiàn)1、“波動性”意識障礙：發(fā)病過程中出現(xiàn)短暫的意識障礙。清醒后又出現(xiàn)間斷性意識障礙發(fā)作；偶有睡眠障礙。01七月20239

四、臨床表現(xiàn)“波動性”意識障礙的可能原因：基底動脈的近心端較遠心端為寬，栓子通過基底動脈近心端但不易栓塞基底動脈遠端。筆者以為，與此部位形態(tài)不規(guī)則，順行或逆行血栓形成有關…睡眠障礙的可能原因系中腦及上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)受損或丘腦旁正中區(qū)缺血梗死；01七月202310

四、臨床表現(xiàn)2、瞳孔異常及眼球運動障礙TOBS的重要癥狀之一。系動眼神經(jīng)核受損或動眼神經(jīng)根受到壓迫牽拉。01七月202311四、臨床表現(xiàn)

具體表現(xiàn):眼球垂直注視麻痹（Parinaudsyndrome，上丘受累）；“一個半綜合征”（一側腦橋背蓋部受累，患側眼球水平注視時既不能內(nèi)收又不能外展；對側眼球水平注視時不能內(nèi)收，可以外展但有水平眼震）；瞳孔異常（形狀不規(guī)則、對光反射遲鈍或消失等，動眼神經(jīng)核受累）。01七月202312四、臨床表現(xiàn)3、眩暈常為首發(fā)癥狀

因早期神經(jīng)系統(tǒng)定位體征不典型,加之頭顱CT尚未顯示病灶,因此極易誤診而延誤治療時機…01七月202313四、臨床表現(xiàn)4、肢體癱瘓程度輕

丘腦水腫會影響內(nèi)囊的后肢,往往為不完全癱瘓,恢復也較快,而偏身感覺障礙持續(xù)時間較長。01七月202314四、臨床表現(xiàn)5、視覺障礙視物模糊、視野缺損(單側或雙側枕葉梗死)；幻視癥狀(大腦腳黑質、紅核等受累）

01七月202315四、臨床表現(xiàn)6急性認知功能障礙:（顳葉內(nèi)側受累，邊緣系統(tǒng)內(nèi)側回路中斷）；7行為異常：（丘腦損害，易出現(xiàn)人格改變、譫妄等）。

01七月202316CT、MRI顯示基底動脈尖部5條血管供血區(qū)的2個以上梗死灶；常見部位依次為:丘腦、中腦、小腦、枕葉、顳葉等；最大特征為雙側丘腦梗死,成蝶形、對稱性分布。五、影像學表現(xiàn)

01七月20231701七月202318DWI是最佳手段！01七月202319

男55歲2015-8-1711:00因“突發(fā)頭昏2天”入院，當日17:00在和醫(yī)生交談時突發(fā)頭昏倒地、嘔吐、大汗。左下肢輕癱。“波動性”意識障礙漸加重，腦DWI示：左小腦半球及顳葉、枕葉梗死伴出血。后顱窩減壓術后轉ICU，17天后死亡。01七月202320男性，52歲。有高血壓史，肥胖。突發(fā)意識障礙6小時余入院。MRI示：中腦、雙枕葉、顳葉、小腦梗死。救治無效死亡。01七月20232151歲男性。“突發(fā)頭暈伴視物模糊”3天入院。DWI提示雙側枕葉及小腦半球多發(fā)性梗死灶，經(jīng)治療明顯好轉出院，目前仍抗凝治療維持中……01七月202322Caplan將TOBS分為首端型和枕葉型；martin將TOBS分為4型:雙側背側丘腦型(意識障礙和眼肌麻痹)；枕葉顳葉型(視野缺損)；腦干上部型；小腦型；臨床上常常幾型并存,或先后出現(xiàn)。筆者以為…六、分型01七月202323七、TOBS的診斷:1、急性起病,迅速進入高峰；

2、出現(xiàn)5條血管供血區(qū)的腦功能障礙征象,

影像學提示該供血區(qū)有兩個或兩個以上部位出現(xiàn)梗死灶，尤其是雙側對稱分布；

3、相關背景因素的存在。01七月202324八、治療

目前最新觀點認為，TOBS的早期應積極爭取溶栓,動脈溶栓效果最佳，靜脈溶栓效果次之，未能溶栓者常預后不良;輔以抗凝、清除自由基、鈣離子拮抗劑、腦保護等多種途徑治療…01七月202325八、治療1、一般治療（1）對所有留置導管的護理；（2）體溫控制；（3）監(jiān)測血糖濃度；（4）清潔呼吸道以避免肺部感染。01七月202326八、治療2、血流動力學處理發(fā)生TOBS的患者中的很多人往往處于腦的低灌注狀態(tài)，所以應重視腦血流的自動調(diào)節(jié)功能(cerebralautoregulation,CA)；腦的灌注壓是指入顱平均動脈壓與出顱平均靜脈壓的差值。腦的血流量主要取決于平均動脈壓及腦血管阻力。在腦血管阻力不變的情況下，唯一決定腦血流量的因素是平均動脈壓。01七月202327八、治療CA的調(diào)控機制的提出已有百余年，但至今并沒有完全弄清。目前有4種學說解釋其生理機制：1、肌源性學說：1902年由Bayliss提出。目前被絕大多數(shù)學者承認并應用。此學說認為，血管內(nèi)壓力增加時，血管平滑肌收縮，CBF減少。反之亦然。也稱為Bayliss效應；2、代謝學說；3、神經(jīng)源性學說；4、內(nèi)皮細胞源性學說。01七月202328血壓和腦血流調(diào)節(jié)（Bayliss效應）當血壓在一定范圍內(nèi)（MAP=60～160mmHg）波動時，腦血流的自動調(diào)節(jié)功能可以維持腦血流量相對恒定。當血壓升高時、腦小動脈收縮，而血壓下降，則小動脈擴張。但是血壓過高或過低時,便會失去了保護效應。呈線性改變。01七月202329八、治療

“Bayliss效應”和危重病提出的“隆德概念”并不矛盾；

“隆德概念”中蘊含著“Bayliss效應”的觀點。01七月202330腦灌注壓腦血流量AA1A2“隆德概念”也強調(diào)腦血管的自動調(diào)節(jié)功能Constantstate01七月202331(1)對于準備溶栓者，血壓應控制在<180/100mmHg。(2)對不適合溶栓患者的血壓升高應謹慎處理！對血壓過高或伴有嚴重心功能不全、高血壓腦病等患者，可予降壓治療。可選用拉貝洛爾、尼卡地平等靜脈藥物，避免使用引起血壓急劇下降的藥物。(3)血壓過低，應積極尋找和處理原因，必要時可采用擴容升壓措施…《中國急性缺血性腦卒中診治指南2014》推薦意見

八、治療01七月202332八、治療3、呼吸系統(tǒng)處理意識水平下降（Glasgow評分＜8分），應考慮機械通氣。應盡可能避免使用鎮(zhèn)靜和麻醉藥以避免影響神經(jīng)功能的評價。01七月2023334、溶栓治療

動脈內(nèi)溶栓治療目前還缺乏大樣本、隨機臨床試驗的資料；從近期一些報道看，總體病死率從46％－75％降至26％－60％。八、治療01七月202334八、治療“后循環(huán)動脈閉塞導致的嚴重卒中且不適合靜脈溶栓的患者，經(jīng)過嚴格選擇后可在有條件的單位進行動脈溶栓，雖目前有在發(fā)病24h內(nèi)使用的經(jīng)驗，但也應盡早進行,避免時間延誤(Ⅲ級推薦，C級證據(jù))”；《中國指南2014》

具體的治療時間窗尚未定論。

01七月202335八、治療前循環(huán)動脈溶栓在發(fā)病6小時內(nèi)，機械取栓及血管成形術在發(fā)病8小時內(nèi)；后循環(huán)動脈溶栓可延長至發(fā)病24小時內(nèi)，進展性卒中機械取栓可在影像學指導下，酌情延長治療時間…

國家衛(wèi)計委腦防委在2015.07.06正式發(fā)布的《腦卒中防治系列指導規(guī)范》01七月202336八、治療

靜脈溶栓治療目前有關PCI溶栓治療的時間窗、安全性與有效性只少量小樣本研究。《中國指南2014》國外有文獻報告：基底動脈閉塞的溶栓治療時間窗更長，對梗死后再出血也更有耐受力。國內(nèi)有小樣本研究報告：認為后循環(huán)梗死可以有6h甚至更長的時間窗以獲得更多的靜脈溶栓機會。01七月202337八、治療

動靜脈聯(lián)合溶栓：靜脈溶栓的優(yōu)勢是簡單易行，給藥迅速；動脈溶栓的優(yōu)勢是在病變局部可達到更高的血藥濃度，提高閉塞血管的再通率；因此在臨床上可以把兩種方式結合應用，一方面不延長溶栓治療的時間窗，另一方面可以提高閉塞血管的再通率，改善最終的治療效果。

2015.07.06衛(wèi)計委《規(guī)范》

基層醫(yī)院的神經(jīng)內(nèi)科很少有人做，ICU是否可以考慮？01七月202338八、治療

5、其他治療抗凝治療:應用50多年來一直存在爭議。近年來的國外資料認為：抗凝藥治療不能降低隨訪期末的病死率；動脈夾層和椎基底動脈梗死等特殊亞組尚無證據(jù)顯示抗凝的凈療效。關于少數(shù)特殊患者的抗凝治療，可在謹慎評估風險／效益比后慎重選擇(Ⅳ級推薦，D級證據(jù))

《中國指南2014》

01七月202339八、治療抗血小板治療：(1)發(fā)病后盡早給予阿司匹林(I級推薦，A級證據(jù))；(2)溶栓治療者，應在溶栓24h后開始使用(I級推薦，B級證據(jù))；氯比格雷聯(lián)合使用阿司匹林及雙密嘧達莫在急性基底動脈閉塞治療中的作用還不清楚。

《中國指南2014》01七月202340八、治療降纖治療：藥物種類較多，應用多年，但至今說法不一。對不適合溶栓并經(jīng)過嚴格篩選的腦梗死患者，特別是高纖維蛋白血癥者可選用降纖治療(Ⅱ級推薦，B級證據(jù)）；《中國指南2014》01七月202341八、治療腦保護：近20多年來，許多人對腦缺血缺氧損傷的各種病理生理、生化途徑進行了大量的研究。焦點都集中在細胞、分子水平的病理機制上。然而迄今為止尚未能透徹其全貌。在實際臨床救治工作中，或則措施不當,或則針對性不強，以致事倍功半,收效甚微。人工維持有效的呼吸、循環(huán)，最后因腦死亡而搶救失敗的病例不勝枚舉。01七月202342腦缺血缺氧損傷的病理生理

腦缺血缺氧損傷的原因很多，但其病理生理演變過程基本是一致的…(一)神經(jīng)元代謝障礙；糖代謝障礙，導致細胞膜泵功能障礙…(二)細胞內(nèi)Ca2+超載與遲發(fā)性神經(jīng)元死亡；級聯(lián)反應的觸發(fā)點…

(三)自由基病理學；產(chǎn)生大量的脂質過氧化物…(四)乳酸蓄積的作用；加重腦細胞的結構損害,也損害腦血管的內(nèi)皮細胞…(五)腦微循環(huán)障礙；“無再流”現(xiàn)象…(六)細胞凋亡。細胞在基因啟動指導下的主動性死亡…

01七月202343八、治療腦保護的關鍵環(huán)節(jié)為：改善CBF；降低腦代謝率；矯正乳酸的蓄集；抑制及清除自由基；穩(wěn)定Ca