（優選）幼年特發性關節炎當前第1頁\共有74頁\編于星期三\23點有關兒童時期關節炎的分類過去國際上無統一分類標準美國稱為幼年類風濕關節炎

(JuvenileRheumatoidArthritis,JRA)英國及歐洲稱為幼年慢性關節炎(JuvenileChronicArthritis,JCA)當前第2頁\共有74頁\編于星期三\23點

幼年類風濕關節炎分類標準（美國）發病年齡在16歲以下一個或幾個關節炎，表現為關節腫脹或積液，并伴隨以下兩項或更多癥狀，如關節活動受限、觸痛、活動時疼痛及局部溫度升高關節炎持續6周以上根據最初6個月的臨床表現分為

1）多關節炎型受累關節≥5個

2）少關節炎型受累關節≤4個

3）全身型除關節炎外，有間歇發熱、一過性皮疹、肝脾及淋巴結腫大和漿膜炎除外其他幼年型關節炎當前第3頁\共有74頁\編于星期三\23點幼年慢性關節炎分類（歐洲）Still’s病全身型多關節炎型少關節炎型類風濕關節炎伴IgM類風濕因子陽性銀屑病性關節炎多關節炎伴強直性脊柱炎關節炎伴局限性小腸炎或潰瘍性結腸炎關節炎伴其他疾病（SLE、家族性地中海貧血等）當前第4頁\共有74頁\編于星期三\23點JRA(美國）和

JCA（歐洲）分類比較

JRA

JCA

一個或一個以上關節炎關節炎持續6周以上除外強直性脊柱炎、炎性腸病、銀屑病關節炎一個或一個以上關節炎關節炎持續3月以上不除外強直性脊柱炎、炎性腸病、銀屑病關節炎當前第5頁\共有74頁\編于星期三\23點以上兩個分類都不合適：幼年類風濕關節炎中僅10~15%患者類風濕因子陽性，而且沒有包括幼年強直性脊柱炎.幼年慢性關節炎包括的范圍又太廣，將其他疾病合并的關節炎都包括在內.當前第6頁\共有74頁\編于星期三\23點

為開展國際間協作進行研究工作，國際風濕病學聯盟兒科常委專家組為統一兒童慢性關節炎的分類標準進行了多次討論：

1994年智利圣地亞哥

1997年南非德本

2001年加拿大埃得蒙頓當前第7頁\共有74頁\編于星期三\23點分類當前第8頁\共有74頁\編于星期三\23點幾種兒童關節炎分類的比較

ACREULARILAR

幼年類風濕關節炎（JRA）

幼年慢性關節炎（JCA）幼年特發性關節炎（JIA）

全身型

全身型

全身型

多關節型

多關節型

多關節型（RF－）

幼年類風濕關節炎

多關節型（RF＋）少關節型

少關節型

少關節型

持續型

擴展型

幼年銀屑病關節炎

幼年銀屑病關節炎

幼年強直性脊柱炎

附著點炎癥相關關節炎

其他關節炎

當前第9頁\共有74頁\編于星期三\23點幼年特發性關節炎JuvenileIdiopathicArthritides

（JIA）當前第10頁\共有74頁\編于星期三\23點總定義

16歲以下兒童不明原因關節腫脹，持續6周以上者，稱為幼年性特發性關節炎。

（JuvenileIdiopathicArthritis,JIA)當前第11頁\共有74頁\編于星期三\23點全身型幼年特發性關節炎（SystemicJIA)定義

每日發熱(弛張熱型）至少2周以上，伴有關節炎，同時伴隨以下一項或更多癥狀：

短暫的，非固定的紅斑樣皮疹（發熱疹出、熱退疹退）

全身淋巴結腫大

肝脾腫大

漿膜炎（心包炎、胸膜炎、腹膜炎）當前第12頁\共有74頁\編于星期三\23點

全身型JIA

癥狀

%

弛張熱

100類風濕皮疹95肝脾淋巴結腫大85胸膜炎或心包炎60腹痛20白細胞明顯增多85嚴重貧血40類風濕因子0

抗核抗體0發熱期間關節炎/關節痛/肌痛

100遲發性關節炎90色素膜炎0當前第13頁\共有74頁\編于星期三\23點當前第14頁\共有74頁\編于星期三\23點當前第15頁\共有74頁\編于星期三\23點當前第16頁\共有74頁\編于星期三\23點當前第17頁\共有74頁\編于星期三\23點當前第18頁\共有74頁\編于星期三\23點患兒女10歲JRA當前第19頁\共有74頁\編于星期三\23點當前第20頁\共有74頁\編于星期三\23點

臨床應描述

發病年齡關節炎模式：

＊少關節炎＊多關節炎＊無持久的關節炎當前第21頁\共有74頁\編于星期三\23點臨床應描述

病程（可能因治療而受影響）：

一次發作后至少緩解2年

持續性關節炎，無全身癥狀＞6個月

持續性關節炎，持續性癥狀＞6個月以上

兒童時期反復發病（16歲以前）

成年期反復發病（16歲以后）；

其他。當前第22頁\共有74頁\編于星期三\23點臨床應描述

抗核抗體

類風濕因子當前第23頁\共有74頁\編于星期三\23點應排除下列情況：

銀屑病患者

6歲以上HLA-B27陽性的男性關節炎患兒家族史中一級親屬有HLA-B27陽性相關的疾病（強直性脊柱炎、與附著點炎癥相關的關節炎、炎性腸病和瑞特綜合癥合并骶髂關節炎和急性前色素膜炎）兩次類風濕因子陽性，兩次檢查間隔為3個月當前第24頁\共有74頁\編于星期三\23點還應與下列疾病鑒別：感染性疾病（細菌、病毒）惡性病（白血病，腫瘤）其他風濕性疾病（SLE）等當前第25頁\共有74頁\編于星期三\23點多關節炎型幼年特發性關節炎，類風濕因子陰性

(PolyarticularJIA，RFnegative)定義

發病最初6

個月5個以上關節受累，類風濕因子陰性。（16歲以下各年齡均可發病，以女孩多見）當前第26頁\共有74頁\編于星期三\23點臨床應描述

發病年齡

關節炎模式①對稱性②不對稱性

抗核抗體當前第27頁\共有74頁\編于星期三\23點

應排除下列情況：

銀屑病患者

6歲以上HLA-B27陽性的男性關節炎患兒家族史中一級親屬有HLA-B27陽性相關的疾病（強直性脊柱炎、與附著點炎癥相關的關節炎、炎性腸病和瑞特綜合癥合并骶髂關節炎和急性前色素膜炎）兩次類風濕因子陽性，兩次檢查間隔為3個月

全身型JIA當前第28頁\共有74頁\編于星期三\23點多關節炎型幼年特發性關節炎，類風濕因子陽性

(PolyarticularJIA，RFPositive)

定義

發病最初6個月5個以上關節受累，類風濕因子陽性。

（多為8歲以上發病，以女孩多見）當前第29頁\共有74頁\編于星期三\23點當前第30頁\共有74頁\編于星期三\23點臨床應描述發病年齡關節炎模式①對稱性；②不對稱性

抗核抗體當前第31頁\共有74頁\編于星期三\23點

應排除下列情況：

銀屑病患者

6歲以上HLA-B27陽性的男性關節炎患兒家族史中一級親屬有HLA-B27陽性相關的疾病（強直性脊柱炎、與附著點炎癥相關的關節炎、炎性腸病和瑞特綜合癥合并骶髂關節炎或急性前色素膜炎）全身型JIA當前第32頁\共有74頁\編于星期三\23點

少關節炎型幼年特發性關節炎

(OligoarticularJIA)定義

發病最初6個月1~4個關節受累。多發生于年齡較小的女孩

亞型：

●持續性少關節炎型

整個病程中關節受累數≤4個

●擴展型少關節炎型病程6個月后關節受累數達≥5個當前第33頁\共有74頁\編于星期三\23點當前第34頁\共有74頁\編于星期三\23點當前第35頁\共有74頁\編于星期三\23點當前第36頁\共有74頁\編于星期三\23點臨床應描述

發病年齡關節炎模式：

＊僅限于大關節；

＊僅限于小關節；

＊大及小關節，主要影響上肢；＊大及小關節，主要影響下肢；＊大及小關節，無特殊表現優勢。當前第37頁\共有74頁\編于星期三\23點

臨床應描述關節炎對稱性抗核抗體當前第38頁\共有74頁\編于星期三\23點

應排除下列情況：

銀屑病患者

6歲以上HLA-B27陽性的男性關節炎患兒家族史中一級親屬有HLA-B27陽性相關的疾病（強直性脊柱炎、與附著點炎癥相關的關節炎、炎性腸病瑞特綜合癥合并骶髂關節炎或急性前色素膜炎）兩次類風濕因子陽性，兩次檢查間隔為3個月

全身型JIA當前第39頁\共有74頁\編于星期三\23點銀屑病性幼年特發性關節炎(PsoriaticJIA)定義

１個或更多的關節炎合并銀屑病，或關節炎合并以下任何２項：

1）指（趾）炎（臘腸指、趾）

2）指甲凹陷或指甲脫離

3）家族史中一級親屬有銀屑病當前第40頁\共有74頁\編于星期三\23點當前第41頁\共有74頁\編于星期三\23點當前第42頁\共有74頁\編于星期三\23點當前第43頁\共有74頁\編于星期三\23點當前第44頁\共有74頁\編于星期三\23點當前第45頁\共有74頁\編于星期三\23點當前第46頁\共有74頁\編于星期三\23點臨床應描述

發病年齡關節炎模式：

①僅限于大關節；②僅限于小關節；③大及小關節，主要影響上肢；④大及小關節，主要影響下肢；⑤大及小關節，無特殊表現優勢；⑥牽連脊柱。當前第47頁\共有74頁\編于星期三\23點

臨床應描述

關節炎對稱性抗核抗體當前第48頁\共有74頁\編于星期三\23點

應排除下列情況：

6歲以上HLA-B27陽性的男性關節炎患兒家族史中一級親屬有HLA-B27陽性相關的疾病（強直性脊柱炎、與附著點炎癥相關的關節炎、炎性腸病瑞特綜合癥合并骶髂關節炎或急性前色素膜炎）兩次類風濕因子陽性，兩次檢查間隔為3個月

全身型JIA

當前第49頁\共有74頁\編于星期三\23點與附著點炎癥相關的幼年特發性關節炎

(EnthesitisRelatedJIA，ERA)定義關節炎合并附著點炎癥，或關節炎或附著點炎癥，伴有下列至少2

項：

?骶髂關節壓痛或炎癥性腰骶部疼痛，而不局限在頸椎

?HLA-B27陽性

?

6歲以上發病的男性患兒

?家族史中一級親屬有HLA-B27相關的疾病（強直性脊柱炎、與附著點炎癥相關的關節炎、炎性腸病瑞特綜合癥合并骶髂關節炎或急性前色素膜炎）

當前第50頁\共有74頁\編于星期三\23點附著點(Enthesis)肌腱與骨的附著點:

常見為跟腱與跟骨的附著點.股四頭肌、四頭肌腱與髕上囊附著點筋膜與骨的附著點:

常見為足底筋膜與跟骨及跖骨的附著點。韌帶與骨的附著點:

常見為髕韌帶與脛骨粗隆的附著點。當前第51頁\共有74頁\編于星期三\23點當前第52頁\共有74頁\編于星期三\23點

此型包括以下三類：血清陰性附著點炎癥和關節炎（SeronegativeEnthesitisandArthritis，SEA）幼年類風濕關節炎少關節II型（PauciarticularJRA，typeII）幼年強直性脊柱炎

（JuvenileAnkylosingSpondylitis，JAS）當前第53頁\共有74頁\編于星期三\23點當前第54頁\共有74頁\編于星期三\23點當前第55頁\共有74頁\編于星期三\23點當前第56頁\共有74頁\編于星期三\23點當前第57頁\共有74頁\編于星期三\23點當前第58頁\共有74頁\編于星期三\23點臨床應描述發病年齡關節炎模式：＊僅限于大關節；＊僅限于小關節；＊大及小關節，主要影