中國癲癇臨床診療指南第一頁，共85頁。定義癲癇（epilepsy）：是多種原因導致的腦部神經元高度同步化異常放電所致短暫中樞神經系統功能失常為特征的臨床綜合征。臨床表現具有發作性、短暫性、重復性和刻板性的特點。發作形式不一，可表現為感覺、運動、意識、精神、行為、自主神經功能障礙或兼有之。2023/5/152第二頁，共85頁。定義癇性發作（epilepticseizure）：指純感覺性、運動性和精神運動性發作，即每次發作或每種發作的短暫過程稱為癇性發作。一個患者可有一種或數種形式的癇性發作。2023/5/153第三頁，共85頁。影響癲癇發作的因素

遺傳因素

年齡

環境因素

某些特定的狀態

內環境改變睡眠2023/5/154第四頁，共85頁。環境因素（1）年齡：特發性癲癇與年齡密切相關。各年齡段癲癇的常見病因也不同。（2）內環境改變：內分泌失調、電解質紊亂、代謝異常均可影響神經元放電閾值，導致癲癇發作。（3）睡眠：全面強直-陣攣發作常在晨醒后發生，嬰兒痙攣癥也有類似現象。（4）某些特定狀態：缺睡、疲勞、饑餓、飲酒、等常會誘發癲癇發作。2023/5/155第五頁，共85頁。不同的年齡組常見病因新生兒及嬰兒期先天以及圍產期因素（缺氧、窒息、頭顱產傷）、遺傳代謝性疾病、皮質發育異常所致的畸形及特發性兒童以及青春期特發性（與遺傳因素有關）、先天以及圍產期因素（缺氧、窒息、頭顱產傷）、中樞神經系統感染、腦發育異常等成人期頭顱外傷、腦腫瘤、中樞神經系統感染性因素等老年期腦血管意外、腦腫瘤、代謝性疾病、變性病等2023/5/156第六頁，共85頁。

病因及機制

遺傳腦損傷

共同電生理改變（大腦神經元異常的過度性同步放電）2023/5/157第七頁，共85頁。病因

特發性癲癇–病因不明。可能與遺傳因素密切相關，常在某一特定年齡段起病。隱源性癲癇–臨床表現提示癥狀性癲癇，但現有的檢查手段不能發現明確病因。約占全部癲癇的60%-70%。2023/5/158第八頁，共85頁。

病因

癥狀性癲癇

–由各種明確的中樞神經系統損傷或功能異常所致。如顱腦損傷、腦血管病、腦腫瘤、中樞神經系統感染、寄生蟲、遺傳代謝性疾病、神經系統變性性疾病、皮質發育障礙、毒物和藥物等。2023/5/159第九頁，共85頁。發病機制癲癇的發病機制非常復雜，至今未能闡明。2023/5/1510第十頁，共85頁。癲癇的分類國際抗癲癇聯盟（ILAE）1981年癲癇發作分類ILAE1989年癲癇綜合征的分類2001年ILAE提出新的癲癇發作和癲癇綜合征的分類2023/5/1511第十一頁，共85頁。

癲癇的國際分類原則

根據首次臨床和腦電圖改變提示大腦半球某側部分的神經元首先被激活，而定義為部分性發作；提示雙側半球同時受累，而定義為全面性發作。2023/5/1512第十二頁，共85頁。癲癇發作的分類

原發性癲癇(遺傳)

病因

繼發性癲癇（腦損傷）單純性部分性發作復雜性

繼發泛化

發作形式全面性發作

不能分類的癲癇發作2023/5/1513第十三頁，共85頁。原發性癲癇（特發性癲癇）1.發病與年齡相關性強，兒童及青少年期發病。與遺傳基因有關。已發現特發性EP近親患病率為2%~6%，明顯高一般普通人群。2.發作相對稀少3.腦電圖檢查背景活動正常4.一般無神經系統陽性體征，精神運動發育及智力正常5.神經放射檢查無異常6.有自愈的傾向，一般于青春期前后痊愈7.通常只需單藥治療中小劑量，很少需要多藥聯合治療。2023/5/1514第十四頁，共85頁。繼發性癲癇（癥狀性）1.年齡相關性不如原發性癲癎2.較為明確的病因3.發作相對較多，甚至癲癎連續狀態4.腦電圖檢查背景活動欠正常5.可有神經系統陽性體征及影象學異常6.部分病人有精神運動障礙及智力異常7.部分病人難治8.基本仍選擇單藥治療，單藥治療不能奏效而需選擇兩種或兩種以上的藥物治療2023/5/1515第十五頁，共85頁。全面性發作強直-陣攣發作（大發作）強直發作陣攣發作失神發作（小發作）肌陣攣發作失張力發作2023/5/1516第十六頁，共85頁。強直-陣攣性發作A.Tonicphase強直期B.Clonicphase陣攣期C.Post-ictal

confusionalfatigue發作后的精神錯亂的疲勞Incontinence失禁Epilepticcry癲癇性喊叫Cyanosis發紺Generalisedstiffening

ofbodyandlimbs,

backarched全身軀體和四肢變硬，背部弓形Cyanosis發紺Eyes

blinking眼睛眨眼Salivary

frothing唾液分泌Clonicjerksof

limbs,body

andhead肢體，軀體和頭部陣攣性抽搐Limbsandbodylimp肢體和軀體跛行2023/5/1517第十七頁，共85頁。失神發作主要影響兒童（6-12歲）患者看起來茫然，凝視，眼球上翻、持續數秒意識受損持續數秒至一分鐘、突發突止發作結束，患者接著做發作之前的事情，常常沒有意識到發作2023/5/1518第十八頁，共85頁。失神發作Betweenseizures

patientnormal發作間期，患者表現正常Seizure:發作：Vacantstare,eyesroll

upward,eyelidsflutter

(3/sec),cessation

ofactivity,lackof

response失神凝視，眼球轉向上，眼瞼震顫（3/秒），動作停止，缺乏反應2023/5/15192023/5/1519第十九頁，共85頁。部分性發作單純部分性發作復雜部分性發作部分性繼發全面性發作2023/5/1520第二十頁，共85頁。單純部分性發作運動性發作感覺性發作自主神經性發作精神性發作2023/5/1521第二十一頁，共85頁。

單純部分性發作LEGTRUNKARMFACELEGTRUNKARMFACEAutonomic.自主。Sweating,flushingorpallor,and/orepigastricsensations出汗，臉紅或蒼白，和/或上腹部感覺Contraversive.Headandeyesturnedtooppositeside頭眼轉向對側Focalmotor.局灶性運動

Tonic-clonicmovements

ofupper(orlower)limb.上肢（或下肢）強直-陣攣性運動Auditory.聽覺Hearsringing,

hissingornoises聽見震鈴，嘶嘶聲或噪聲Visual.視覺Seesflashesoflight,

scotomas,unilateral

orbilateralblurring看見閃光，盲點，一側或兩側影像位移Somatosensory.

Tinglingof

contralaterallimb,

face,orsideofbody軀體感覺。對側肢體，面部或軀體麻刺感Postcentral

gyrus中央后回PrecentralGyrus中央前回Centralfissure大腦中央溝2023/5/1522第二十二頁，共85頁。復雜部分性發作

占成人癲癇的50%以上，也成為精神運動性發作，病灶多在顳葉，故又稱為顳葉癲癇。主要分為以下類型：）僅表現為意識障礙：一般表現為意識模糊，意識喪失比較少見。）表現為意識障礙和自動癥 常見的自動癥包括：口咽自動癥、多動性自動癥。2023/5/1523第二十三頁，共85頁。d?j?OCCIPITALLOBEPARIETALLOBEFRONTALLOBEPOSTERIORTEMPORALGYRUS復雜部分性發作Impairmentofconsciousness:

cognitive,affectivesymptoms意識受損：認知，情感癥狀Formedauditory

hallucin

ations.Hearsmusic,etc

幻聽。聽見音樂等Formedvisual

hallucinations.Seeshouse,treesthatarenotthere幻視。看見不存在的房屋，樹木Badorunusualsmell壞的或不尋常氣味Dysphasia言語困難Psychomotorphenomena.精神運動性發作Chewingmovements,wettinglips,

automatisms(pickingatclothes)咀嚼運動，濕潤嘴唇，自動癥（摸索衣服）Superior

temporal

gyrus顳上回Dreamystate;blank,vacant

expression;déjà

vu;

jamaisvu;orfear睡夢狀態；茫然，失神表情；似不相識；或恐懼2023/5/1524第二十四頁，共85頁。自動癥自動癥：復雜部分性發作過程中或發作后意識模糊狀態下，出現的具有一定協調性和適應性的無意識活動，稱為自動癥。如吮吸、咀嚼、搓手、撫面、解扣、脫衣、挪動物品等，甚至游走等。本癥是意識障礙和遺忘狀態下進行的，事后不能回憶。2023/5/1525第二十五頁，共85頁。繼發全面強直陣攣發作部分性發作繼發全面強直陣攣發作仍屬于部分性發作的范疇2023/5/1526第二十六頁，共85頁。癲癇的診斷步驟明確是否癲癇明確發作類型或綜合征明確癲癇的病因2023/5/1527第二十七頁，共85頁。癲癇的診斷步驟(ILAE2001)發作期癥狀學，根據標準描述性術語對發作時癥狀進行詳細的不同程度的描述發作類型，根據發作類型表確定患者的發作類型綜合征，根據已被接受的癲癇綜合征表進行綜合征的診斷。病因，如可能根據經常合并癲癇或癲癇綜合征的疾病分類確定病因，遺傳缺欠，或癥狀性癲癇的特殊病理基礎。損傷，主要是關于癲癇造成損傷的程度。損傷的分類將根據世界衛生組織（WHO）ICIDH-2功能和殘障的國際分類標準制定。2023/5/1528第二十八頁，共85頁。癲癇診斷流程圖病史采集、體格檢查及相關檢查具有發作癥狀的病人常規EEG檢查不確定須做錄像腦電／動態腦電長程監測或隨訪非癲癇發作癲癇發作癲癇發作分類癲癇綜合征分類病因伴隨狀態的評估（根據條件選擇性進行）影像學檢查等2023/5/1529第二十九頁，共85頁。診斷方法病史（癲癇病史；既往病史）腦電圖EEG（AEEG/Video-EEG電視錄象-腦電同步監控系統)（定性）影像學檢查CT/MRI/DSA（病因）2023/5/1530第三十頁，共85頁。癲癇病史醫生詢問的問題關鍵在“發作”，發作的三個重點階段：發作開始ABC：先兆（Aura),起始部位（Beginningposition),意識有無喪失（Consciousness)發作中間問“TT”：發作的形式（Type),持續時間（ContinuousTime)發作結束問“PP”：有無一過性肢體癱瘓（Paralysis),發作后狀態（Postictalstate)2023/5/1531第三十一頁，共85頁。既往病史

醫生詢問的問題應包括：-‘你出生時有合并癥嗎？’-‘你有顱腦損傷病史嗎？’-‘當你還是兒童時，有過高熱抽搐嗎？’-‘家族中有癲癇發作患者嗎？2023/5/1532第三十二頁，共85頁。腦電圖EEG：是最常用的檢查方法。但發作間期陽性率只有40%-50%。動態腦電圖監測：可提高診斷陽性率，約70%-80%。Video-EEG（AEEG/Video-EEG電視錄象-腦電同步監控系統)

：有助于鑒別癇性與非癇性發作，陽性率約90%。2023/5/1533第三十三頁，共85頁。腦電圖Normal正常2023/5/1534第三十四頁，共85頁。腦電圖K-complexLambdacomplexMurhythmSpike棘波Sharpwaves

尖波Repetitivespike-

and-waveactivity反復活動的棘波Sleepspindle睡眠梭狀波Vertexsharpwave尖波頂點Polyspikedischarge多棘波放電SpecificEEGwavetypes特殊腦電波類型2023/5/1535第三十五頁，共85頁。

核磁共振掃描

尋找可能的病灶2023/5/1536第三十六頁，共85頁。癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發作癔病性發作偏頭痛睡眠障礙生理性發作性癥狀器質性疾病引起的發作性癥狀其他2023/5/1537第三十七頁，共85頁。暈厥暈厥為一過性腦供血不足所致的短暫意識喪失，一般無抽搐，絕無強直性抽搐。無二便失控，無舌咬傷，可能有外傷。多伴頭昏，蒼白，無力等。EEG有價值。2023/5/1538第三十八頁，共85頁。

暈厥

癲癇誘因精神緊張、焦慮、疼痛等無上述誘因體位站立或坐位各種體位主要癥狀意識喪失，無明顯抽搐，肌張力不高意識喪失，強直陣攣發作，肌張力強直伴隨癥狀面色蒼白，兩眼微睜或閉著大汗，心率減慢舌咬傷及尿失禁罕見面色青紫，兩眼上翻，出汗不明顯常伴舌咬傷及尿失禁發作時EEG非特異性慢波癲癇樣放電發作間期EEG多正常，可有慢波多呈爆發性異常2023/5/1539第三十九頁，共85頁。短暫性腦缺血發作TIA為腦局部灌注不足所致的功能失常。僅有功能抑制的現象。跌倒發作，如果發生，僅見于中老年病人，并有明顯的腦血管疾病征象。2023/5/1540第四十頁，共85頁。

癔癥（假性癇性發作）

假性癇性發作又稱癔病性發作：可有各種類型的發作。多見于情緒受刺激后發作，癥狀有戲劇性，雙眼上翻，手足抽搐，過度換氣。一般無尿失控與自傷。自我表現強烈，大哭大叫，出汗。有違抝。暗示治療有效。Vedio-EEG監測有意義。2023/5/1541第四十一頁，共85頁。癔病癲癇性別年齡青年女性各年齡激惹性格多見少見發作場合有精神誘因及有人在場任何情況下，白天或晚上發作多樣化、戲劇化刻板意識喪失無有伴隨癥狀兩眼緊閉，眼球亂動面色蒼白或發紅無摔傷、舌咬傷及尿失禁發作后無行為異常兩眼上翻或斜向一側面色青紫有摔傷、舌咬傷及尿失禁發作后可有行為異常持續時間長，可達數小時短，約1～2分鐘終止方式需安慰及暗示治療自行停止瞳孔正常，對光發射存在散大，對光反射消失角膜反射存在消失EEG多正常有癲癇樣放電2023/5/1542第四十二頁，共85頁。偏頭痛癲癇先兆癥狀持續時間較長相對較短視幻覺多為閃光、暗點、偏盲視物模糊除閃光、暗點外，有的為復雜視幻覺主要癥狀劇烈頭痛，常伴惡心、嘔吐強直陣攣發作意識喪失少見多見持續時間較長，幾小時或幾天較短，幾分鐘精神記憶障礙無或少見多見EEG非特異性慢波癲癇樣放電2023/5/1543第四十三頁，共85頁。發作性睡病發作性睡病（四聯癥）突然發作的不可抑制的睡眠睡眠癱瘓入睡前幻覺猝倒癥2023/5/1544第四十四頁，共85頁。屏氣發作癲癇發作明顯誘因有，如驚嚇、疼痛或發怒無發作時間清醒時白天、夜間均可發生呼吸暫停均出現不一定紫紺與驚厥關系先紫紺后驚厥驚厥后紫紺角弓反張常見偶見EEG正常異常2023/5/1545第四十五頁，共85頁。癲癇診斷中應注意的一些問題是癲癇發作還是非癲癇發作是癲癇還是癲癇發作不應診斷為癲癇的八種情況：良性新生兒驚厥熱性驚厥反射性發作酒精戒斷性發作藥物或其他化學物質誘發的發作外傷后即刻或早發性發作單次/單簇的癲癇發作一般不診斷為癲癇，除非有持續再發的傾向和基礎極少發生的重復性發作2023/5/1546第四十六頁，共85頁。抗癲癇治療目前抗癲癇治療仍以藥物治療為主。藥物治療應達到3個目的：1）控制發作或最大限度地減少發作次數2）長期治療無明顯不良反應3）使患者保持或恢復原有的生理、心理和社會功能狀態。2023/5/1547第四十七頁，共85頁。藥物治療的一般原則（1）確定是否用藥：一般來說，半年內發作2次以上者，一經診斷明確，就應用藥。首次發作或間隔半年以上發作一次者，可在告之抗癲癇藥物可能的不良反應和不經治療的可能后果的情況下，根據患者的意愿，酌情選擇用或不用抗癲癇藥物。2023/5/1548第四十八頁，共85頁。藥物治療的一般原則

2）正確選擇抗癲癇藥物根據癲癇的發作類型、癲癇及癲癇綜合征類型選擇用藥。2023/5/1549第四十九頁，共85頁。2023/5/1550第五十頁，共85頁。藥物治療的一般原則

3）藥物的用法用藥方法取決于藥物代謝特點、作用原理及不良反應出現規律等，因而差異很大。如：A.苯妥英鈉常規劑量無效時增加劑量極易中毒，須非常小心；

B.丙戊酸鈉治療范圍大，開始可給予常規劑量；

C.卡馬西平由于自身誘導作用使代謝逐漸加快，半衰期縮短，需逐漸加量，1周左右達到常規劑量。

D.拉莫三嗪、托吡酯應逐漸加量，1月左右達治療劑量，否則易出現皮疹、中樞神經系統不良反應。2023/5/1551第五十一頁，共85頁。藥物治療的一般原則4）嚴密觀察不良反應應用抗癲癇藥物前應檢查肝腎功能和血尿常規，用藥后還需每月監測血尿常規，每季度監測肝腎功能。不良反應包括特異性、劑量相關性、慢性及致畸性。劑量相關性不良反應最常見。多數不良反應為短暫的，緩慢減量即可明顯減少。2023/5/1552第五十二頁，共85頁。2023/5/1553第五十三頁，共85頁。藥物治療的一般原則

5）盡可能單藥治療：70%-80%的患者可以通過單藥治療控制發作。6）合理的聯合治療下列情況可考慮聯合用藥：1.有多種類型的發作；2.針對藥物的不良反應；3.針對患者的特殊情況；4.對部分單藥治療無效。2023/5/1554第五十四頁，共85頁。抗癲癇藥物的聯合應用合理聯合用藥（較好搭配）卡馬西平+丙戊酸卡馬西平+苯巴比妥苯妥英鈉+丙戊酸苯妥英鈉+苯巴比妥合理聯合用藥（最好搭配）全部+拉莫三嗪（丙戊酸、卡馬西平）全部+托吡酯（苯巴比妥）全部+加巴噴丁全部包括：丙戊酸、卡馬西平、苯妥英、苯巴比妥2023/5/1555第五十五頁，共85頁。藥物治療的一般原則

7）增減藥物增藥可適當的快，減藥一定要慢，必須逐一增減。AEDs控制發作后必須堅持長期服用，除非出現嚴重的不良反應，不宜隨意減量或停藥，以免誘發癲癇持續狀態。8）換藥如果單一藥物已達最大可耐受劑量后仍不能控制發作，可加用另一種藥物，至發作控制或達最大可耐受劑量后逐漸減掉原有藥物，轉為單藥，換藥期間應有5-7天的過渡期。2023/5/1556第五十六頁，共85頁。藥物治療的一般原則9）停藥遵循緩慢、逐漸減量原則發作完全控制后3～5年結合EEG改變逐漸停藥，3～6個月2023/5/1557第五十七頁，共85頁。抗癲癇藥物傳統AEDs

(1)苯妥英：對GTCS和部分性發作有效，可加重失神發作和肌陣攣發作。(2)卡馬西平：是部分性發作的首選藥，可加重失神發作和肌陣攣發作。(3)丙戊酸鈉：廣譜抗癲癇藥物，是全面性發作的首選藥物。也可用于部分性發作。

(4)苯巴比妥：小兒癲癇首選，較廣譜，對全面強直-陣攣發作療效好，也用于部分性發作。

(5)撲癇酮：適用于全面強直-陣攣發作，以及部分性發作。

(6)乙琥胺：僅用于單純失神發作。2023/5/1558第五十八頁，共85頁。抗癲癇藥物新型AEDs(1)加巴噴丁(2)拉莫三嗪(3)托吡酯

(4)奧卡西平(5)左乙拉西坦2023/5/1559第五十九頁，共85頁。難治性癲癇（refractoryepilepsy）

定義：

難治性癲癇泛指抗癲癇藥物不能完全控制癇性發作的一類癲癇，約占癲癇發作的30％左右；

臨床上分為醫源性難治性癲癇和真正難治性癲癇；

醫源性難治性癲癇：是由于診斷錯誤、選藥不當、用量不足、依從性差等因素造成；不應歸于難治性癲癇之列。

2023/5/1560第六十頁，共85頁。危險因素

導致難治性癲癇的機理不明，可能與下列因素有關：1、器質性腦損害：包括海馬硬化，顳葉中部硬化、腦皮質發育不良、海綿狀血管瘤，低分化神經膠質瘤，結節性硬化等。2、癲癇類型：一些發作類型容易發展為難治性癲癇，如嬰兒痙攣癥、Lennox-Gastant綜合癥，復雜部分性發作等。3、發作情況：發作頻繁和每次發作時間較長者。4、起病年齡：起病年齡小于2歲者。5、低智商：如精神發育遲滯患者。6、有癲癇家族史。7、EEG背景呈慢性節律。8、單藥治療難以完全控制者。2023/5/1561第六十一頁，共85頁。診斷標準①頻繁的癲癇發作，至少每月4次以上；②

應用適當的AEDs正規治療，且藥物濃度在有效范圍內，至少觀察2年，仍不能控制發作，且影響日常生活；③除外進行性中樞神經系統疾病或顱內占位性病變者。2023/5/1562第六十二頁，共85頁。排除標準真正的難治性癲癇應排除以下因素：①

對癲癇發作未能準確分型，藥物治療可能缺乏針對性；②

雖對癲癇分型診斷正確，但選藥不當（如苯妥英鈉可加重小發作）③

選擇藥物合理，但劑量過小或過大；④

由于聯合用藥數量過多，劑型和服藥方式不合適患者在治療上缺乏依從性而影響療效。⑤

將非癲癇性發作的運動性疾病、精神源性抽搐、睡眠障礙等誤診為癲癇。2023/5/1563第六十三頁，共85頁。難治性癲癇的治療

1、采用常用抗癲癇藥物治療目前多傾向于遵循以下原則：

①在正確診斷的基礎上，按發作類型選用一種可能最有效的抗癲癇藥物，逐漸增加劑量至發作控制或出現藥物的毒副作用，此時的藥物濃度往往高于一般的治療水平。即難治性癲癇的藥物劑量及有效藥濃度一般應高一些。

②在首選藥物用足劑量的情況下仍然無效時，應考慮換用第二種藥物，再無效時換用第三種藥物；但對每種抗癲癇藥物療效的觀察不應少于1-2個月。

③上述方法仍無效時則可考慮多藥聯合治療，但應注意藥物間的相互作用，且多藥聯合一般不應超過三種藥物為宜。2023/5/1564第六十四頁，共85頁。難治性癲癇的治療

2、采用新型抗癲癇藥治療

①托吡酯（妥泰）為廣譜抗癲癇者，主要用于難治性癲癇（部分性發作，部分性發作繼發全身發作）的加用治療。近年來已用于各種類型的單藥治療。成人從25mg/d開始，每周增加25mg/d，直到維持量200-800mg/d（常用200-400mg/d），日分兩次服用。兒童從0.5-1mg/（kg.d）開始，每周增加0.5-1mg/(kg.d)，直到維持量3-6mg/(kg.d)

副作用有困倦、頭部、頭暈、震顫、共濟失調，胃腸不適等。2023/5/1565第六十五頁，共85頁。難治性癲癇的治療

2、采用新型抗癲癇藥治療②拉莫三嗪（利必通）為廣譜抗癲癇者，作為添加藥用于難治性癲癇，包括部分性發作、全身性發作及Lennox-Gastant結合征，單用拉莫三嗪也有效。成人開始劑量25mg，1日1次；維持量50-100mg，1日2次。兒童開始劑量0.5mg/（kg.d）開始，維持量2-8mg/(kg.d)。副作用有困倦，頭痛、頭暈、失眠、復視，共濟失調，皮疹等。2023/5/1566第六十六頁，共85頁。難治性癲癇的治療2、采用新型抗癲癇藥治療③加巴噴丁非氨脂類抗癲癇藥，主要作為添加藥用于12歲以上及成年人的難治性癲癇（部分性、強直陣攣性發作）。成人第1日300mg，服用1次，第2日300mg，日服2次，第3日300mg，日服3次，以后根據療效增加劑量，維持量1200-1400mg/日，分3次。兒童開始劑量20-30mg/（kg.d）開始，分3次服，維持量30-60mg/(kg.d)

副作用現困倦、頭暈、共濟失調等。2023/5/1567第六十七頁，共85頁。難治性癲癇的治療

2、采用新型抗癲癇藥治療

④其他新型抗癲癇藥：非氨脂（Felbamate）奧卡西平（Oxcarbazepine）噻加賓（Tiagabine）唑尼沙胺（Zonesamide）左乙拉西坦（Levetiracetam）磷酸苯妥英（Fosphenytoin）2023/5/1568第六十八頁，共85頁。難治性癲癇的治療3、非抗癲癇藥的輔助治療在難治性癲癇的治療中，常需要配合一些輔助用藥。

①鈣通道阻滯劑：主要通過保持鈣穩態，恢復神經元對抗癇藥的敏感性而發揮作用。常用的有尼莫地平，氟桂嗪。

②氧自由基清除劑：主要通過減少氧化脂質的生成、穩定細胞膜，使細胞放電減少而發揮作用。常用VE。③丙種球蛋白：根據癲癇的免疫損傷機制而采用。國內外均有大劑量輸注丙種球蛋白治療難治性癲癇的報告。

④VitB6：大劑量VitB6可促進GABA形成，使驚厥次數減少。建議3歲以內難治性癲癇患兒應盡早采用大劑量VitB6治療。近年又提出VitB6可作為治療嬰兒痙攣癥的首選藥物。2023/5/1569第六十九頁，共85頁。難治性癲癇的治療⑤鎂鹽：有關研究表明，細胞中鎂的減少可誘發癲癇發作，故建議所有患急性頑固性癲癇的患者，在抗癇治療無效時，應檢測其血清鎂水平，凡低于1.5mEg/L者為鎂缺乏，一般靜注，用至血清鎂濃度正常、臨床癥狀改善后改口服Mg(OH)21.2g/kg、d，維持2-3個月

⑥金剛烷胺：可與抗癲癇藥聯合治療難治性癲癇。有人在用丙戊酸鈉、卡馬西平、苯妥英鈉等藥物的基礎上加用金剛烷胺取得較好效果，但停藥后可能復發。其抗癲癇機制尚不清楚2023/5/1570第七十頁，共85頁。難治性癲癇的治療4、迷走神經刺激治療動物實驗和臨床觀察都證明通過植入刺激電極反復刺激左側迷走神經可減少癲癇發作，而且耐受性強，副作用少，僅少數病人可出現咳嗽、聲嘶、發熱等。有關研究顯示，用迷走神經刺激治療可使約35％的難治性癲癇病人發作頻率減少50％以上；其治療機制尚未完全闡明，有人認為可能與增加腦內抑制性神經遞質和改變局部腦血流量有關。2023/5/1571第七十一頁，共85頁。難治性癲癇的治療

5、手術治療難治性癲癇具備以下條件者可考慮手術治療：①長期系統的抗癲癇藥治療無效②病情4年以上③發作頻繁④因癲癇而影響日常生活、學習和工作者。常用的手術方法：①大腦皮質病灶切除術②顳葉部分切除術③杏仁核一海馬選擇性切除④胼胝體切斷術⑤多軟腦膜下橫切術⑥立體定向毀損術2023/5/1572第七十二頁，共85頁。

癲癇持續狀態2023/5/1573第七十三頁，共85頁。癲癇持續狀態的定義癲癇持續狀態（statusepilepticus,SE）是一種以持續的癲癇發作為特征的病理狀況，為神經科的急癥，一旦發作持續就應該緊急處理。既往國內沿用的定義為出現兩次以上的癲癇發作，而在發作間期意識未完全恢復；或者一次癲癇發作持續30分鐘以上。目前，基于癲癇持續狀態的臨床控制和對腦的保護，提出臨床上更為實用的定義為：一次發作沒有停止，持續時間大大超過了具有該型癲癇的大多數病人發作的時間；或反復的發作，在發作間期患者的意識狀態不能恢復到基線期水平。2023/5/1574第七十四頁，共85頁。癲癇發作持續時間Gastaut等通過對數千例強直陣攣發作（GTCS）的臨床觀察發現，強直期<20秒，陣攣期<30秒。Kramer報道繼發性GTCS平均持續時間53秒Theodore等通過視頻腦電圖監測證實，繼發性強直陣攣發作病人一次發作平均時間62秒（