糖原的合成與分解演示文稿目前一頁\總數四十五頁\編于十九點（優選）糖原的合成與分解目前二頁\總數四十五頁\編于十九點非還原端：多個還原端非還原端形狀：樹枝狀分子量：100～1000萬還原端：一個1.糖原的結構特點目前三頁\總數四十五頁\編于十九點糖原的分布肝糖原：含量可達肝重的5%(總量為90-100g)肌糖原：含量為肌肉重量的1～2%(總量為200-400g)返回目前四頁\總數四十五頁\編于十九點2.糖原分解

部位肝臟

產物葡萄糖

糖原分解是指糖原分解為葡萄糖的過程。目前五頁\總數四十五頁\編于十九點一、糖原的酶促磷酸解

糖原的結構及其連接方式

磷酸化酶a（催化1.4-糖苷鍵斷裂）

三種酶協同作用：轉移酶（催化寡聚葡萄糖片段轉移）

脫枝酶（催化1.6-糖苷鍵水解斷裂）

-1，4-糖苷鍵-1，6糖苷鍵非還原性末端目前六頁\總數四十五頁\編于十九點Pi非還原性末端1-磷酸葡萄糖目前七頁\總數四十五頁\編于十九點糖原磷酸解的步驟非還原端糖原核心磷酸化酶a轉移酶脫枝酶（釋放1個葡萄糖）

G

-1-PG

G

-6-PG極限糊精

雙重功能酶磷酸葡萄糖變位酶目前八頁\總數四十五頁\編于十九點糖原磷酸化酶的作用位點及產物

G-1-P磷酸化酶a(PLP)非還原性末端磷酸+斷鍵部位目前九頁\總數四十五頁\編于十九點(1)糖原磷酸解為1-磷酸葡萄糖磷酸化酶糖原分解的限速酶糖原Gn糖原Gn-1H3PO41-磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)Gn+H3PO41-磷酸葡萄糖+Gn-1目前十頁\總數四十五頁\編于十九點脫支酶的作用GG-1-PPi脫支酶具有雙重作用:α-1,4-糖基轉移酶α-1,6-糖苷酶脫支酶脫支酶目前十一頁\總數四十五頁\編于十九點(2)1-磷酸葡萄糖轉變為6-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)磷酸葡萄糖變位酶6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖目前十二頁\總數四十五頁\編于十九點6-磷酸葡萄糖水解為葡萄糖葡萄糖(glucose)6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)H3PO4H2O葡萄糖-6-磷酸酶（肝）6-磷酸葡萄糖+H2O葡萄糖+H3PO4

腦與肌肉中缺乏此酶目前十三頁\總數四十五頁\編于十九點葡萄糖與6-磷酸葡萄糖的相互轉換葡萄糖

6-磷酸葡萄糖ATPADP糖的分解代謝已糖激酶H3PO4H2O

糖原的分解葡萄糖-6-磷酸酶肝目前十四頁\總數四十五頁\編于十九點糖原分解圖糖原Gn+11-磷酸葡萄糖PiGn磷酸化酶6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖變位酶葡萄糖H2OPi葡萄糖-6-磷酸酶糖分解代謝目前十五頁\總數四十五頁\編于十九點一、糖原的合成作用

由葡萄糖和其它單糖如果糖、半乳糖合成糖原的過程稱為糖原合成，反應在細胞質中進行。糖原的結構目前十六頁\總數四十五頁\編于十九點部位：肝臟、肌肉組織等細胞的胞漿中3.糖原合成定義：由單糖合成糖原的過程稱為糖原的合成(glycogenesis)。單糖:

葡萄糖(主要)、果糖、半乳糖等目前十七頁\總數四十五頁\編于十九點(1)葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖ATPADP葡萄糖激酶Mg2+葡萄糖(glucose)6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)葡萄糖+ATP6-磷酸葡萄糖+ADP目前十八頁\總數四十五頁\編于十九點6-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖(2)6-磷酸葡萄糖轉變為1-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)磷酸葡萄糖變位酶6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)目前十九頁\總數四十五頁\編于十九點(3)尿苷二磷酸葡萄糖的生成1-磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)UTP尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)(uridinediposphateglucose)PPiUDPG焦磷酸化酶UTP+1-磷酸葡萄糖UDPG+PPiH2O2Pi目前二十頁\總數四十五頁\編于十九點(4)UDPG中的葡萄糖連接到糖原引物上尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)糖原引物(Gn)(glycogenprimer)糖原合酶糖原(Gn+1)(glycogen)UDP目前二十一頁\總數四十五頁\編于十九點(5)分支酶催化糖原不斷形成新分支鏈糖原引物糖原合酶分枝酶糖原合成的限速酶12~18G目前二十二頁\總數四十五頁\編于十九點糖原合成圖

消耗能量需要引物非還原端葡萄糖1-磷酸葡萄糖糖原(1→4和1→6葡萄糖單位)6-磷酸葡萄糖ATPADPUDPGUTPPPi糖原(1→4葡萄糖單位)糖原引物UDP返回目前二十三頁\總數四十五頁\編于十九點糖原的合成與分解圖葡萄糖1-磷酸葡萄糖糖原Gn+1UDPG糖原引物GnUDPGUTPPPiATPADP6-磷酸葡萄糖ATPADP糖原Gn+1PiGn1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖葡萄糖H2OPi目前二十四頁\總數四十五頁\編于十九點肝糖原與肌糖原比較

肝糖原肌糖原貯量90-100g200-500g≤5%1-2%合成原料

單糖/非糖物質葡萄糖分解產物葡萄糖乳酸功能

維持血糖濃度

滿足劇烈運動時的相對恒定肌肉對能量的需要消耗

餐后12-18h劇烈運動后返回目前二十五頁\總數四十五頁\編于十九點4.糖原合成與分解的調節

磷酸化酶

變構調節共價修飾調節

糖原合成酶受同一調節系統控制即：激素-cAMP-蛋白激酶有兩種類型即：活性形式和無活性形式目前二十六頁\總數四十五頁\編于十九點糖原的合成和分解通過對糖原磷酸化酶和糖原合成酶

的調節機制進行調控

別構調控

共價修飾

1.糖原磷酸化酶：AMP；

ATP、6-P-G、Glc2.糖原合成酶：6-P-G、Glc目前二十七頁\總數四十五頁\編于十九點

磷酸化酶和糖原合成酶的活性是受磷酸化或去磷酸化的共價修飾的調節。二種酶磷酸化及去磷酸化的方式相似，但其效果相反。糖原合成酶a(有活性)糖原磷酸化酶b(無活性)OHOHATPADPH2OPi糖原合成酶b(無活性)糖原磷酸化酶a(有活性)PP目前二十八頁\總數四十五頁\編于十九點(1)糖原合酶的變構調節變構激活劑：6-磷酸葡萄糖結論：當葡萄糖充足時，體內糖原合成加強，糖原分解減弱。目前二十九頁\總數四十五頁\編于十九點(2)糖原合酶的共價修飾調節A激酶(有活性)ATPADPH2OPi磷蛋白磷酸酶-1糖原合酶a（有活性）糖原合酶b-（無活性）PA激酶(無活性)cAMP+目前三十頁\總數四十五頁\編于十九點(3)cAMP對糖原合成與分解的調節A激酶(有活性)A激酶(無活性)cAMP+A激酶(有活性)+磷酸化酶b激酶-

（有活性）P磷酸化酶b激酶(無活性)ATPADP磷酸化酶b（無活性）2ATP2ADP磷酸化酶a-（高活性）P糖原合酶a（有活性）糖原合酶b-（無活性）+PH2OPi磷蛋白磷酸酶-1H2OPi磷蛋白磷酸酶-1目前三十一頁\總數四十五頁\編于十九點胰高血糖素

和腎上腺素

對糖原合成

與分解的

調節胰高血糖素、腎上腺素腺苷酸環化酶腺苷酸環化酶+ATPcAMP+蛋白激酶蛋白激酶+糖原合酶糖原合酶+磷酸化酶b激酶磷酸化酶b激酶+磷酸化酶b磷酸化酶a+糖原分解加強糖原合成下降級聯放大效應返回目前三十二頁\總數四十五頁\編于十九點cAMP結構目前三十三頁\總數四十五頁\編于十九點(3)、激素對糖原合成與分解的調控意義：由于酶的共價修飾反應是酶促反應，只要有少量信號分子（如激素）存在，即可通過加速這種酶促反應，而使大量的另一種酶發生化學修飾，從而獲得放大效應。這種調節方式快速、效率極高。腎上腺素或胰高血糖素1、腺苷酸環化酶（無活性）腺苷酸環化酶（活性）2、ATPcAMPR、cAMP3、蛋白激酶（無活性）蛋白激酶（活性）4、磷酸化酶激酶（無活性）磷酸化酶激酶（活性）5、磷酸化酶b（無活性）磷酸化酶a（活性）6、糖原6-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖葡萄糖血液腎上腺素或胰高血糖素132102104106108葡萄糖ATPADPATPADP456目前三十四頁\總數四十五頁\編于十九點激素通過cAMP-蛋白激酶調節代謝示意圖

ATP

cAMP+PPi內在蛋白質的磷酸化作用改變細胞的生理過程細胞膜細胞膜cR蛋白激酶（無活性）c+RcAMP蛋白激酶（有活性）受體環化酶激素G蛋白非磷酸化蛋白激酶ATPADP磷酸化蛋白激酶目前三十五頁\總數四十五頁\編于十九點G蛋白（GTP結合蛋白）目前三十六頁\總數四十五頁\編于十九點cAMP激活蛋白激酶的作用機理

目前三十七頁\總數四十五頁\編于十九點5.糖原合成與分解的意義

對維持血糖濃度的相對恒定和肌肉組織對能量的需要起重要作用。

糖原合成與分解是通過兩條不同的代謝途徑，說明生化的一個重要原理。

激素介導對糖原合成與分解的調節在生物體內具有普遍的意義。

解釋了臨床上的某些遺傳性疾病返回目前三十八頁\總數四十五頁\編于十九點第五節血糖水平的調節

目前三十九頁\總數四十五頁\編于十九點血糖指血中的葡萄糖。血糖來源為腸道吸收、肝糖原分解或肝內糖異生生成就葡萄糖釋入血液。血糖的去路主要是在組織器官中氧化供能，可合成糖原貯存或轉變成脂肪及某些氨基酸等。

血糖的來源和去路目前四十頁\總數四十五頁\編于十九點一、血糖水平的調節

1.胰島素胰島素降血糖是多方面作用的結果：①促進肌肉、脂肪組織等的細胞膜葡萄糖載體將葡萄糖轉運入細胞。②通過激活丙酮酸脫氫酶加速丙酮酸氧化為乙酰–CoA，促進糖的有氧分解。③通過抑制依賴cAMP的蛋白激酶，使細胞內cAMP降低，使糖原合成酶活性增強，磷酸化酶活性減弱，結果是加速糖原合成而抑制糖原分解。④抑制肝內糖異生。⑤通過抑制脂肪組織內的激素敏感性脂肪酶，可減緩脂肪動員的速率。目前四十一頁\總數四十五頁\編于十九點其升高血糖的機制包括：①激活依賴cAMP的蛋白激酶，人而抑制糖原合酶和激活磷酸化酶，迅速使肝糖原分解，血糖升高。②通過抑制磷酸果糖激酶2抑制糖酵解途徑，加速糖異生作用。③促