腎病綜合征主要內容腎病綜合癥的診斷標準臨床表現及并發癥治療原則腎病綜合征

診斷標準

診斷標準

大量蛋白尿

低蛋白血癥

水腫

血脂升高病因

微小病變腎病系膜增生性腎炎系膜毛細血管性腎炎局灶節段性腎小球硬化膜性腎病（一）原發性腎病綜合征正常腎小球腎小球纖維化，腎小管萎縮，腎間質炎癥細胞浸潤（二）繼發性腎病綜合征病因過敏性紫癜性腎炎乙肝病毒相關性腎炎系統性紅斑狼瘡腎炎糖尿病腎病多發性骨髓瘤腎病臨床表現

1、嚴重的蛋白尿：

24小時尿蛋白>3.5g，是腎病綜合征的標志。*腎小球濾過屏障(電荷屏障和通透性)異常→血漿蛋白濾過增多超過腎小管重吸收是腎病綜合征時蛋白尿的基本原因。*高血壓、高灌注、高濾過加重蛋白尿。

血漿白蛋白<30g/L，這是腎病綜合征的第二個必備特征。*長期大量的白蛋白經尿丟失→血漿白蛋白↓↓２、低蛋白血癥：血漿白蛋白↓→血漿膠體滲透壓↓→水腫。3、高度水腫：水腫是逐漸發展的，主要潴留于組織間隙，以組織疏松及體位較低部位明顯。早期多見于眼瞼、顏面、踝部浮腫，晚期則有胸水、腹水、陰囊水腫。

4、高脂血癥

血漿膽固醇升高>6mmol/L。*血漿膠體滲透壓↓↓→促進肝臟脂蛋白合成↑→血酯↑。

5、高血壓：成人約20—40%有高血壓，多為容量依賴型。6、營養不良：毛發稀疏、枯黃、無光澤，肌肉萎縮等。并發癥1、感染：常見呼吸道、尿路感染、皮膚感染及腹膜炎，感染可以使病情復發、加重，惡性循環。2、高凝狀態→血栓、栓塞：常見腎靜脈及下肢靜脈血栓。3、急性腎功不全。4、蛋白及脂質代謝異常：

常見心絞痛、心肌梗塞、動脈硬化。

治療

治療的目的不應僅以減少尿蛋白，還應重視保護腎功能，減緩腎功能惡化的程度，預防合并癥的發生。

1、一般治療

2、對癥治療

3、主要治療

4、中醫中藥治療

5、并發癥的治療

（一）一般治療：1、休息：以臥床休息為主，可增加腎血流量，利于消腫利尿，減少交叉感染，但應防止發生血栓。2、飲食：胃腸道粘膜水腫及腹水，主張進食易化、清淡飲食。①低鹽飲食：攝入食鹽2-3g/d。

②蛋白質：優質高蛋白的飲食1-1.5g/kg.d。

③低脂飲食：以蔬菜、豆類飲食為主。（二）對癥治療：

利尿、消腫、減少尿蛋白1、利尿劑：首選速尿速尿20~60mg3/日口服速尿注射液100mg靜注2、提高血漿膠體滲透壓：低分子右旋糖酐250-500ml靜滴血漿或白蛋白靜滴3、減少尿蛋白

血管緊張素轉換酶抑制劑（簡稱ACEI）

蒙諾、開博通、洛丁新血管緊張素II受體拮抗劑（簡稱ARB）

科素亞、安博維（三）主要治療抑制炎癥與免疫反應

抑制炎癥反應，抑制免疫反應，抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影響腎小球基底膜通透性→減少蛋白尿、利尿消腫目的。1、糖皮質激素：常用的糖皮質激素：

強的松、甲基強的松龍、地塞米松等。糖皮質激素使用原則：

①起始足量：強的松1mg/kg/d，清晨頓服，8周-12周，最長不超過16周。

②緩慢減藥：足量治療后每1-2周↓10%，減至半量時0.5mg/kg/d維持最少6個月。

③長期維持：最小有效維持劑量10-20mg/d時，維持最少6-12個月。長期服用激素的副作用：

★易合并感染

★藥物性糖尿、血壓增高

★骨質疏松、骨股頭無菌性缺血性壞死

★向心性肥胖、滿月臉、水牛背、皮紋、精神興奮、失眠、多夢等糖皮質激素的副作用糖皮質激素的副作用

根據病人對激素的反應分為：

激素敏感型（治療8周病情緩解）激素依賴型（激素減藥就復發）激素抵抗型（激素治療無效）2、細胞毒類藥物：

一般作為激素協同用藥，不作為首選或單獨治療，用于激素依賴型、激素抵抗型。

環磷酰胺（CTX）

*口服法：成人2mg/kg/d,分1~2次服。

*靜脈滴注：1.0g/1月×6個月,1.0g/3月×6次,療程2年。

*環磷酰胺總量控制在<12g(累計總量：150~170mg/kg)

CTX主要副作用與劑量呈明顯的正相關，臨床上常調節劑量來減輕副作用的發生程度。

CTX副作用骨髓抑制→血白細胞↓→用藥前后1周檢查血象出血性膀胱炎→血尿肝臟損害、黃疽→用藥后定期檢查轉氨酶胃腸道反應→惡心、嘔吐性腺抑制→精子缺乏→無生育能力遠期副作用：腫瘤

氮芥、硫唑嘌呤。

均有骨髓抑制、胃腸道反應、肝臟損害等副作用，氮芥還有局部組織刺激的副作用。

其它細胞毒類藥物3、免疫抑制劑

選擇性抑制T輔助細胞和T細胞毒效應細胞，作為二線用藥。

常用環孢素A、驍悉。3－7mg/kg.d，一般選擇5mg/kg/d，需要監測血藥濃度，100－200mg/ml。主要副作用是肝腎毒性、多毛、牙齦增生、高血壓、高尿酸血癥。環孢素A：

25~75mg2/日口服。

主要副作用是骨髓抑制→血白細胞降低；胃腸道癥狀→惡心、腹瀉，與劑量正相關。驍悉：（四）中醫中藥治療*中藥：雷公藤多甙*辨證論治*中醫中藥減輕激素等藥物的副作用（五）并發癥的治療*感染：激素治療期間通常不需要抗生素預防治療，一旦發生感染，選擇敏感、無腎損害的抗生素，長期使用激素，需要注意防止霉菌二重感染。*抗凝治療：應用抗凝及抗血小板聚集的藥物

潘生丁：具有抑制血小板聚集

肝素、低分子肝素：抑制凝血酶原激酶等*急性腎衰治療：透析*蛋白及脂質代謝異常：他汀類藥物降膽固醇

七、預后：

個體差異大，通常根據病理類型、臨床表現、并發癥情況決定。病例討論

男性，38歲。1周前因感冒后出現顏面、雙下肢浮腫，尿量減少至500ml/日，伴腹脹而入院。查體：T37.8℃，BP150/95mmHg，全身水腫，下肢凹陷性浮腫，陰囊水腫，雙肺下部呼吸音減弱，心臟查體正常，腹部膨隆，移動性濁音陽性。血常規：WBC15.8g/L，中性分葉82%，Hb154g/L，PLT384g/L；尿常規：PRO++++，24h尿蛋白定量7.13g/L；血生化：BUN6.9/L，Scr122umol/L；CHOL14.8mmol/L，TP30g/L，ALB13g/L；B超：腹腔積液；X線：雙下肺炎癥，雙側胸腔積液；問題：

1、

病人的診斷是什么？

A腎病綜合征

B急性腎炎綜合征

C慢性腎炎綜合征

D急進性腎炎綜合征

E隱匿性腎炎綜合征２、

治療措施是什么？

A臥床休息、低鹽飲食

B使用白蛋白和利尿劑

C選擇使用ACEI、ARB、他汀類藥物

D選擇敏感、無腎損害的抗生素

E首選足量糖皮質激素

F首選細胞毒類藥物和免疫抑制劑

G使用抗凝治療3、激素治療原則是什么？

A起始足量

B從小劑量開始給藥

C緩慢減