小兒先天性心臟病診療思緒及治療新進展

小兒先天性心臟病的診斷思路與治療第1頁概況先心早期診療、適時矯治手術或介入性治療已成為小兒心內外科首要責任。小兒先天性心臟病的診斷思路與治療第2頁有創性診療技術1959年初楊思源教授報導心導管術診療先心經驗1965年心血管造影術應用于先心1980年代開展心導管經皮穿刺法小兒先天性心臟病的診斷思路與治療第3頁無創性檢驗超聲心電圖

二維超聲心電圖合并彩色多普勒技術—對VSD診療正確率高達99.5%—對大動脈畸形有較高診療價值—三維超聲因為立體成像,有利于外科手術判斷心血管放射影像學

放射性檢驗計算機斷層掃描(CT)磁共振成像(MRI)小兒先天性心臟病的診斷思路與治療第4頁介入性治療經導管介入治療始于50-60年代,分為血管擴張及堵塞國內改革開放來,介入治療方面迅猛發展——上海二醫大新華醫院對321例PDA進行可回收彈簧圈及Amplatzer堵塞均獲成功——國產PDA堵閉器已應用于大批患者，并取得成功——廣東心血管病研究所匯報用Amplatzer堵閉ASD193例，10.9%發生并發癥，但無致殘或死亡——Amplatzer堵閉VSD已經有不少成功報道小兒先天性心臟病的診斷思路與治療第5頁發展前景經導管將正常基因導入由異常基因所形成含有異常功效畸形組織以治療先天性畸形或家族遺傳性疾病,這將是我們奮發努力方向。小兒先天性心臟病的診斷思路與治療第6頁左向右分流先心常見表現有：

1.呼吸困難、重復咳嗽、肺炎

2.生長發育遲緩、心雜音

3.易并發心衰

右向左分流型先心：

1.青紫、缺氧發作

2.生長發育遲緩，杵狀指趾

3.心雜音可不顯著小兒先天性心臟病的診斷思路與治療第7頁各年紀階段特點：

新生兒：青紫、心衰。

嬰兒：心衰、重復肺炎、缺氧發作。

幼兒：心雜音、青紫、蹲踞、生長發育遲緩。

年長兒：心悸、心前區痛、胸悶、昏厥（少

見）小兒先天性心臟病的診斷思路與治療第8頁先心病臨床表現

一、呼吸困難

表現為呼吸短促，頻率增快，深度變淺，吸奶費勁或停頓。

1、大量左向右分流先心伴肺高壓

2、伴發肺炎

3、青紫先心小兒先天性心臟病的診斷思路與治療第9頁

呼吸困難幾個特殊表現

1）端坐呼吸：采取坐位緩解窘迫，機理坐位使下

肢靜脈回血量降低，肺瘀血減輕

2）陣發性呼吸困難：夜間易發生，機理是夜間

平臥時，周圍血回心血量入肺循環增多，引發急性

肺水腫

3）心源性哮喘：機理是急性左心衰、重度肺水

腫時常伴支氣管，細支氣管充血水腫和平滑機痙攣

所致小兒先天性心臟病的診斷思路與治療第10頁

二、重復咳嗽肺炎

左向右分流先心最早最常見癥狀

充血基礎易發生肺炎，甚至心衰

小兒先天性心臟病的診斷思路與治療第11頁三、心衰大型VSD，PDA或各種心血管畸形存在大量左向右分流易在新生兒晚期或嬰兒期發生急性心衰小兒先天性心臟病的診斷思路與治療第12頁診療：

參考1981年Rowe標準結合臨床診療參考意見不明原因煩躁或萎糜，哺乳困難，體重不增平靜時心率150次/分，呼吸60次/分，或不明原因心率呼吸減慢甚至暫停心音低鈍或有奔馬律肺部干羅音或濕羅音（排外肺炎）小兒先天性心臟病的診斷思路與治療第13頁肝肋下3厘米或短期內進行性增大面部或四肢水腫，可出現皮膚發花，濕冷等周圍循環衰竭征象X線平片顯示心影增大（心胸比0.6）或肺淤血，肺水腫小兒先天性心臟病的診斷思路與治療第14頁新生兒心衰特點不經典，進展快全心受累，以周圍訓環衰竭多見，病死率高小兒先天性心臟病的診斷思路與治療第15頁1993年依據國內臨床資料結合國外Berson等資料綜合而成提醒心衰須具備四項中三項1）心動過速160次/分2）呼吸急促60次/分3）心臟增大（X線，心超），心胸比0.6或心超提醒心臟增大4)兩肺底不固定濕羅音，X線肺血多，兩肺斑片狀含糊陰影，可見肺葉積液現象小兒先天性心臟病的診斷思路與治療第16頁

確診心衰，除具備以上三項，還須加以下任何一項或四項中兩項加以下兩項：肝臟腫大3厘米，短期內進行性肝腫大，治療后縮小。奔馬律發生于各項原因引期心力衰竭顯著水腫嚴重心衰：出現周圍循環衰竭小兒先天性心臟病的診斷思路與治療第17頁四、青紫

1.皮膚粘膜青紫、暗紅色

2.青紫與皮膚粘膜淺表毛細血管內還原血紅蛋白

含量相關。

(1)動脈血氧飽和度下降到75%，還原血紅蛋白增加到5.25g%，臨床

出現青紫

(2)貧血患兒血紅蛋白量不到5%，既使動脈血氧飽和度極低，血紅

蛋白都為還原血紅蛋白，也不致出現青紫

(3)對于青紫型先心血紅蛋白有代償性增多，雖動脈血氧飽和度不很

低，但血中還原血紅蛋白已超出5g%，青紫十分顯著

小兒先天性心臟病的診斷思路與治療第18頁青紫分中央性、周圍性和差異性

1、中央性青紫：由動脈血氧飽和度下降引發，

見于右→左分流型先心，，青紫表現較重，

血氧飽和度<85%

2、周圍性青紫：由組織取氧率增加引發，見于

休克、充血性心衰，青紫較輕，動脈血氧飽

和度在正常范圍

3、差異性青紫：表現為上下肢青紫程度有別，

如動脈導管未閉伴肺高壓時，下肢紫而上肢

不紫，完全性大動脈錯位伴肺動脈高壓，出

現上肢紫，而下肢不紫小兒先天性心臟病的診斷思路與治療第19頁五、缺氧發作

1.喂乳，啼哭或排便時，突然發生呼吸困難，常

見于肺血少青紫性心臟病，法洛四聯癥最為

常見

2.機理右心流出道梗阻使肺循環流量突然降低

小兒先天性心臟病的診斷思路與治療第20頁六、蹲踞

青紫先心特殊體位，多見于法洛四聯癥

機理：

1、壓迫下肢動脈，使體循環阻力增高，右向左分流量

降低，入肺血量增多

2、壓迫股動脈，使主動脈血流向下肢受阻，相對流向

頭部血量增多，改進腦缺氧小兒先天性心臟病的診斷思路與治療第21頁七、杵狀指趾

手指腳趾末端增寬增厚，機理指趾未端組織缺氧，引發代償性毛細血管增生，血管袢擴張，局部血流量增多，組織肥大，結締組織增生

八、生長發育遲緩

活動耐力減退，因為缺氧，活動耐力差，稍活動即感疲勞，青春期推遲小兒先天性心臟病的診斷思路與治療第22頁九、脈搏和血壓改變

心臟病主要體征

1、脈搏細弱、血壓偏低見于左室發育不良綜合征

2、脈搏增強，脈壓差增大見于動脈導管未閉

3、上肢脈搏增強，血壓很高，下肢脈搏弱，血壓低見

于主動脈縮窄

4、上肢脈搏摸不到見于大動脈炎，故檢驗血壓和脈搏

應四肢均要測。小兒先天性心臟病的診斷思路與治療第23頁十、紅細胞增多，血液粘滯

出血傾向

1.見于青紫型先心，因動脈血氧不足刺激骨髓造血，代

償增生所致

2.常表現粘膜瘀點瘀斑，咯血、嘔吐、便血

3.血常規檢驗紅細胞增至500-700萬/mm，血紅蛋白增生

17-24g%，紅細胞壓積在53-70%之間小兒先天性心臟病的診斷思路與治療第24頁先天性心臟病分類非青紫型

左→右分流型：VSD、ASD、PDA

表現：體循環血量↓

肺血多

胸骨左緣雜音P2↑

易肺炎、心衰

無異常通道：PS、AS、右位心

小兒先天性心臟病的診斷思路與治療第25頁青紫型（右→左分流）

肺血流量↓：F4、Abst畸形

肺血流量↑：完全性大血管錯位，永存動脈干

表現:發紺，杵狀指，趾蹲踞,缺氧發作

小兒先天性心臟病的診斷思路與治療第26頁

診療及判別診療小兒先天性心臟病的診斷思路與治療第27頁步驟有沒有心臟病與后天性判別先天性判別（包含類型及程度）小兒先天性心臟病的診斷思路與治療第28頁診療方法病史

—家族史、死胎史,雜音、青紫、氣促、心衰

—左→右分流：喘、吵、多汗、喂養困難、體

重不增、聲嘶

小兒先天性心臟病的診斷思路與治療第29頁體檢

全身表現：發育落后、青紫、杵狀指趾、浮腫呼吸：氣促、鼻扇、三凹征、肺羅音

心臟：

外觀：心前區隆起心音：P2亢進、減弱

雜音：位置、性質、時限、響度、傳導、震顫血壓：脈壓差>40mg,周圍血管征陽性

小兒先天性心臟病的診斷思路與治療第30頁X線檢驗

了解:心房、室、大血管位置、大小、

形態、肺血多少。

位置：前后位、左前斜位、右前斜位

特殊心影：梨形（ASD）火腿心（PDA）

靴形（F4）

球形（三尖瓣下移）

蛋形（大血管易位）

小兒先天性心臟病的診斷思路與治療第31頁心電圖

反應：心臟位置、房室大小、

心臟傳導系統

小兒先天性心臟病的診斷思路與治療第32頁右房大：P波高尖，振幅﹥2.5mm

右室收縮期負荷↑:電軸右偏，右室壁厚RV1↑SV5深，TV1直立右室舒張期負荷↑：右偏，右室腔大V1呈

rSR’.TV1倒左房大：P波增寬切跡左室收縮期負荷增加：左偏，左室腔大V5呈高R波或qR、T波倒置左室舒張期負荷↑：左偏，左室腔大，RV5↑Q深、T高尖、對稱

小兒先天性心臟病的診斷思路與治療第33頁超聲心動圖：無損傷性檢驗

M型：瓣膜活動、腔室內徑、壁厚度、左室功效

二維：顯示心臟血管結構，空間方位及瓣膜活動

多普勒彩超：深入確定雜音部位，不正常血流

三維超聲：因為立體成像,有利于外科手術判斷小兒先天性心臟病的診斷思路與治療第34頁心導管檢驗

了解異常通道

各腔室壓力改變

不一樣部位血氧含量

小兒先天性心臟病的診斷思路與治療第35頁心血管造影術:

了解心腔血管結構、大小、位置

異常通道：狹窄、閉鎖

靜脈造影適用右→左分流

動脈造影適用左→右分流小兒先天性心臟病的診斷思路與治療第36頁同位素心血管造影：

確定心腔形態

血管大小

探測心內分流及解剖異常

小兒先天性心臟病的診斷思路與治療第37頁分類 臨床 X線 EKG常見疾病

非發紺組重復呼吸道肺血增加

右室大

ASD、VSDP.D.A

肺多血感染，呼吸左→右分流左室大心內膜墊缺損等

急促、費勁

或合并PH時

心前區雜音雙室大冠狀動脈瘺

P2亢進小兒先天性心臟病的診斷思路與治療第38頁分類臨床X線EKG 常見疾病

肺少血輕度無癥狀肺血降低右室大肺動脈瓣狹窄

或正常重度可心衰或左室大二尖瓣狹窄

對應部位雜音正常主動脈瓣狹窄 P2↓主動脈縮窄

二尖瓣關閉不全小兒先天性心臟病的診斷思路與治療第39頁分類 臨床X線EKG常見疾病

發紺組重復呼吸道肺血增加右室肥大左室發育

肺多血感染左室大或不良綜合癥，

呼吸困難，雙室大完全性肺靜脈

脈搏細弱，異位引流，

發紺、完全性大血管錯位

早發心衰單心室，

左胸心雜音三尖瓣閉鎖

P2亢或單一完全性大血管錯位+

可見心衰體征室間隔缺損

永存動脈干

艾森曼格綜合征小兒先天性心臟病的診斷思路與治療第40頁

分類臨床X線EKG常見疾病

肺少血發紺、發育肺血降低右室肥大法洛四聯癥

落后、Hb↑左室大或雙室大肺動脈狹窄

血流粘稠、P2↓伴有或不伴VSD

永存動脈干+

肺動脈發育不良

完全性大血管錯位+

肺動脈瓣狹窄

右室雙出口+

肺動脈瓣狹窄小兒先天性心臟病的診斷思路與治療第41頁并發癥肺炎、心衰——左→右分流型多見

—發病率高低取決于缺損大小

分流量多少、梗阻程度

感染性心內膜炎

腦栓塞與腦膿腫（青紫型先心病）缺氧發作

小兒先天性心臟病的診斷思路與治療第42頁治療內科方面：

宣傳教育，建立戰勝疾病意志普通治療：接收預防注射,合理治療，防感染，防脫水藥品治療：消炎痛關閉PDA前列腺E1E2使動脈導管開放

小兒先天性心臟病的診斷思路與治療第43頁并發癥處理：主動控制感染，防治心衰肺炎等肺高壓或慢性心衰者服地高辛隨訪

缺氧發作處理：吸O2、鎮靜取膝胸位、心得安腦栓塞者：肝素

小兒先天性心臟病的診斷思路與治療第44頁

介入治療：介入性導管術適應癥：球囊房隔造口術經皮球囊瓣膜及血管成形術周圍血管堵塞術血管內支架安置術動脈導管未閉堵塞術房間隔缺損堵塞術室間隔缺損堵塞術小兒先天性心臟病的診斷思路與治療第45頁介入性心導管術相正確禁忌