心臟疾病心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座1/173外科學(xué)發(fā)展三個(gè)里程碑：第一個(gè)里程碑：開(kāi)腹第二個(gè)里程碑：開(kāi)胸第三個(gè)里程碑：開(kāi)心心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座2/173

胸腔是人體中最終一個(gè)對(duì)外科醫(yī)生開(kāi)放體腔。心臟外科是外科領(lǐng)域各個(gè)分支中較年輕一個(gè)學(xué)科。對(duì)維持機(jī)體生命來(lái)說(shuō)心臟功效是頭等主要，功效活躍但結(jié)構(gòu)脆弱。心臟成為外科醫(yī)生最終一個(gè)禁區(qū)。當(dāng)初絕大多數(shù)外科醫(yī)生對(duì)心臟禁區(qū)敬而遠(yuǎn)之，當(dāng)初一些外科大師持果斷反對(duì)態(tài)度：

“心臟外科可能已經(jīng)到達(dá)外科天然極限，處理心臟外傷各種自然困難，是沒(méi)有任何新方法或創(chuàng)造能夠克服。”——1896年StephenPaget爵士“在心臟上做手術(shù)，是對(duì)外科藝術(shù)褻瀆。”——Billroth

心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座3/173

不過(guò)，權(quán)威“結(jié)論”并沒(méi)有使勇敢探索者望而卻步。

1897年，德國(guó)Rehn成功地為一位心臟外傷病人進(jìn)行了縫合；

1913年，Rehn施行了心包剝脫術(shù)；

1925年，HenrySouttar經(jīng)左心耳二尖瓣狹窄交界分離術(shù)；

1938年，R.E.Gross(USA)施行了PDA結(jié)扎術(shù)；開(kāi)了手術(shù)治療先天性心臟病先河。

1944年，A.Blalock(USA)為一例重癥TOF患者施行了鎖骨下動(dòng)脈—肺動(dòng)脈吻合術(shù)，從而創(chuàng)造了一個(gè)經(jīng)典姑息手術(shù)方式，一直沿用至今。

心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座4/173

心臟外科永遠(yuǎn)不能忘記日子：1953年5月6日。Gibbon為一位18歲女孩CeceliaBavolek實(shí)施房間隔缺損（ASD）修補(bǔ)術(shù)，體外循環(huán)（CPB）運(yùn)轉(zhuǎn)45分鐘，其中完全心肺轉(zhuǎn)流26分鐘。術(shù)后病人完全康復(fù)，至此世界上第1例體外循環(huán)下心內(nèi)直視手術(shù)才宣告成功，從1930年開(kāi)始經(jīng)過(guò)了23年努力，Gibbon理想終于實(shí)現(xiàn)了。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座5/173

但1953年7月后，Gibbon又做了4個(gè)病人，全部失敗。從1951年到1954年報(bào)道體外循環(huán)（CPB）下心內(nèi)直視手術(shù)共有6家，17例病人中僅有Gibbon1例存活。所以，對(duì)體外循環(huán)下心內(nèi)直視手術(shù)前途普遍產(chǎn)生了消極失望情緒。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座6/173

伴隨低溫技術(shù)發(fā)展，氧合器開(kāi)發(fā)和研制，血泵研制，血液稀釋技術(shù)，監(jiān)測(cè)系統(tǒng)進(jìn)步和完善，體外循環(huán)醫(yī)師出現(xiàn)，體外循環(huán)技術(shù)在20世紀(jì)60年代以后有了飛速發(fā)展，從而使心臟外科進(jìn)入了一個(gè)高速發(fā)展期，當(dāng)前心臟外科已經(jīng)是一個(gè)成熟專業(yè)。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座7/173心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座8/173心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座9/173第一節(jié)

先天性心臟病外科治療心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座10/173動(dòng)脈導(dǎo)管未閉patentductusarteriosus,PDA心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座11/173胚胎學(xué)

動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒期連接降主動(dòng)脈峽部與左肺動(dòng)脈根部正常結(jié)構(gòu)，胎血由肺動(dòng)脈經(jīng)此通道流入主動(dòng)脈。出生后肺動(dòng)脈阻力下降，前列腺素E1和E2降低和血氧分壓增高，85%嬰兒在生后2月內(nèi)導(dǎo)管平滑肌收縮，導(dǎo)管閉合為動(dòng)脈韌帶。未閉合成為PDA。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座12/173PDA可單獨(dú)存在，也可合并其它先天畸形主動(dòng)脈縮窄室間隔缺損法洛四聯(lián)癥按粗細(xì)、長(zhǎng)短、形態(tài)分型管型漏斗型窗型心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座13/173病理生理出生后主動(dòng)脈壓升高，肺動(dòng)脈壓降低，PDA使主動(dòng)脈血連續(xù)流向肺動(dòng)脈，形成L→R分流。分流量大小與導(dǎo)管粗細(xì)及主-肺動(dòng)脈壓差相關(guān)。L→R分流增加肺血流量，致使左心容量負(fù)荷增加，左室肥大甚至心衰；又使肺小動(dòng)脈反應(yīng)性痙攣，長(zhǎng)久痙攣造成肺小動(dòng)脈管壁增厚和纖維化，右心阻力加重和右室肥大。伴隨肺阻力進(jìn)行性增高，肺動(dòng)脈壓靠近或超出主動(dòng)脈壓時(shí)，出現(xiàn)雙向或逆向分流，病人出現(xiàn)發(fā)紺，稱艾森曼格Eisemanger‘s綜合征，終致右心衰而死亡。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座14/173臨床表現(xiàn)癥狀導(dǎo)管細(xì)者，常無(wú)癥狀（分流小）導(dǎo)管粗者，氣促、咳嗽、乏力、多汗、心悸，喂養(yǎng)困難、發(fā)育不良體檢心音：P2亢進(jìn)胸骨左緣第2肋間連續(xù)性機(jī)器樣雜音和周圍血管征并發(fā)癥：肺炎、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、充血性心衰心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座15/173PDA特征性體征雜音：L2SM+DM胸骨左緣第2肋間連續(xù)性機(jī)器樣雜音占據(jù)全收縮-舒張期，呈大菱形（收縮末期最響亮）常伴震顫L→R分流大者，二尖瓣相對(duì)狹窄，心尖舒張期雜音肺動(dòng)脈高壓者，雜音消失或僅有收縮期雜音周圍血管征原因：動(dòng)脈舒張壓降低，常出現(xiàn)脈壓增寬表現(xiàn)：甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)、水沖脈、股動(dòng)脈槍擊音差異性紫紺：肺動(dòng)脈壓>主動(dòng)脈壓，R→L分流，下半身發(fā)紺和杵狀趾心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座16/173PDA連續(xù)性機(jī)器樣雜音占據(jù)全收縮-舒張期，以收縮末期最為響亮心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座17/173心電圖、X線ECG經(jīng)典者，正常或左心室肥大肺動(dòng)脈高壓者，左右心室肥大CXR(ChestXRay)肺充血心影增大，左心緣向左下延長(zhǎng)漏斗征：主動(dòng)脈結(jié)突出，肺動(dòng)脈段隆出心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座18/173超聲心動(dòng)圖左室徑增大二維切面顯示PDA多普勒：從主動(dòng)脈弓降部向肺動(dòng)脈L→R分流異常血流信號(hào)診療該病首選方法心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座19/173診療和治療普通依據(jù)體征：雜音性質(zhì)-位置、周圍血管征結(jié)合UCG、CXR、ECG，不難診療不經(jīng)典者右心導(dǎo)管/主動(dòng)脈造影肺動(dòng)脈血氧增高右心導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈主動(dòng)脈造影，PDA及肺動(dòng)脈顯影心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座20/173判別：PDA需判別主-肺動(dòng)脈間隔缺損主動(dòng)脈竇瘤破裂冠狀動(dòng)-靜脈瘺肺動(dòng)靜脈瘺冠脈-心腔漏室缺伴主動(dòng)脈瓣反流心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座21/173手術(shù)適應(yīng)證適應(yīng)證：確診現(xiàn)有手術(shù)指征時(shí)機(jī)嬰幼兒重復(fù)肺炎、呼吸窘迫、心衰或喂養(yǎng)困難者，應(yīng)即時(shí)手術(shù)無(wú)顯著癥狀者，學(xué)齡前手術(shù)，亦可早期手術(shù)發(fā)紺型+PDA勿單扎動(dòng)脈導(dǎo)管，需同期矯治畸形禁忌證：艾森曼格綜合征并發(fā)癥：出血、喉返神經(jīng)損傷、導(dǎo)管再通、栓塞。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座22/173手術(shù)方法結(jié)扎/鉗閉術(shù)——

左側(cè)標(biāo)準(zhǔn)剖胸切口切斷縫合術(shù)——

左側(cè)標(biāo)準(zhǔn)剖胸切口內(nèi)口縫正當(dāng)——

正中剖胸體外循環(huán)導(dǎo)管封堵術(shù)——

外周動(dòng)脈介入治療心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座23/173結(jié)扎或鉗閉術(shù)經(jīng)左胸后外側(cè)切口或用電視胸腔鏡進(jìn)左胸腔，解剖動(dòng)脈導(dǎo)管三角區(qū)縱膈胸膜，保護(hù)迷走神經(jīng)，游離PDA。暫時(shí)鉗閉PDA數(shù)分鐘后無(wú)心率增快和血壓下降，即可用絲線結(jié)扎或鉭（tan）釘夾閉PDA。最慣用方法。當(dāng)合并其它先心畸形需正中切口體外循環(huán)手術(shù)時(shí)，如PDA不粗、肺動(dòng)脈壓不高，可借正中切口先在肺動(dòng)脈分叉處解剖心包返折，游離并結(jié)扎PDA，再體外循環(huán)矯治其它畸形。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座24/173PDA結(jié)扎手術(shù)心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座25/173切斷縫合術(shù)左側(cè)標(biāo)準(zhǔn)開(kāi)胸切口。解剖PDA同前。充分游離PDA而且暫時(shí)降壓，用2把導(dǎo)管鉗或Pott-Smith鉗鉗閉PDA，在兩鉗之間邊切邊縫，用4-0或5-0prolene線。適合用于導(dǎo)管粗大、損傷出血或感染后不宜結(jié)扎/鉗閉病例。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座26/173內(nèi)口縫正當(dāng)正中切口體外循環(huán)。深低溫下暫停體外循環(huán)，切開(kāi)肺動(dòng)脈顯露PDA，直接縫閉其內(nèi)口。適合用于粗短、壁脆或瘤樣變動(dòng)脈導(dǎo)管，伴肺動(dòng)脈高壓、感染性心內(nèi)膜炎或結(jié)扎術(shù)后再通病例，合并需要體外循環(huán)心內(nèi)直視矯正其它心血管疾病。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座27/173導(dǎo)管封堵術(shù)經(jīng)皮穿刺股靜脈和股動(dòng)脈，置入右心和左心導(dǎo)管，將右心導(dǎo)管經(jīng)肺動(dòng)脈和PDA，放入降主動(dòng)脈。逆行主動(dòng)脈造影顯示PDA形態(tài)與位置，確定是否適合封堵并選擇器材。經(jīng)右心導(dǎo)管換入導(dǎo)絲，以導(dǎo)絲為軌道，引導(dǎo)送入適當(dāng)封堵傘至PDA，釋放封堵傘閉塞動(dòng)脈導(dǎo)管。此法創(chuàng)傷小，用于適宜封堵選擇性病例。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座28/173

近幾年微創(chuàng)方法：

1.胸腔鏡鉗閉——左胸小切口內(nèi)窺鏡

2.小切口封堵——左胸第二肋間介入心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座29/173心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座30/173心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座31/173肺動(dòng)脈口狹窄pulmonarystenosis,PS心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座32/173肺動(dòng)脈口狹窄右心室和肺動(dòng)脈間存在先天性狹窄，可為獨(dú)立先天畸形，或復(fù)雜心血管畸形一部分肺動(dòng)脈口狹窄三種類型肺動(dòng)脈瓣狹窄右心室漏斗部狹窄肺動(dòng)脈瓣環(huán)、主干及其分支狹窄心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座33/173肺動(dòng)脈狹窄解剖分型瓣膜狹窄最為常見(jiàn)。瓣葉交界融合、增厚，呈魚(yú)嘴狀突向肺動(dòng)脈，肺動(dòng)脈主干繼發(fā)性狹窄后擴(kuò)張。右室漏斗部狹窄。分為隔膜性狹窄或管狀狹窄，前者位于右室漏斗部入口，纖維肌性隔膜將右心室分割成兩個(gè)腔，右心室流出道薄壁心腔稱為第三心室（雙腔右心室）。后者由右心室前壁、室上嵴和隔束壁束肥厚肌肉所致。瓣環(huán)-主干-分支狹窄。單處或多處環(huán)形狹窄或發(fā)育不良。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座34/173肺動(dòng)脈口狹窄病理生理PS使右心室與肺動(dòng)脈間產(chǎn)生壓力階差，血液排出受阻，右心室壓力增高。阻力負(fù)荷長(zhǎng)久增加引發(fā)右室向心性肌肥厚，繼發(fā)性加重右室流出道狹窄，進(jìn)而出現(xiàn)心衰甚至死亡。靜脈回心血流受阻和血液淤滯，出現(xiàn)周圍性發(fā)紺。若合并間隔缺損則出現(xiàn)右向左分流，中央性發(fā)紺。PS狹窄程度與壓差大小親密相關(guān)，壓差<40mmHg為輕度狹窄，40~100mmHg為中度狹窄，>100mmHg為重度狹窄。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座35/173臨床表現(xiàn)輕度狹窄者，無(wú)癥狀或癥狀輕微。中重度狹窄，活動(dòng)后胸悶、氣促、心悸，甚至?xí)炟省趧?dòng)耐力差，易疲勞，口唇或肢端發(fā)紺。癥狀隨年紀(jì)而加重，晚期出現(xiàn)頸靜脈充盈、肝腫大、下肢浮腫、腹水等右心衰竭征象。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座36/173體格檢驗(yàn)肺動(dòng)脈瓣狹窄者胸骨左緣第二肋間響亮粗糙，收縮早中期，噴射樣雜音肺動(dòng)脈瓣第二音減弱或消失并伴有收縮期震顫漏斗部狹窄者雜音位置較低肺動(dòng)脈瓣第二音多正常心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座37/173心電圖，X線ECG心電軸右偏右心室肥大勞損P波高尖等表現(xiàn)T波倒置CXR雙肺野清楚，肺紋理降低右室右房增大，心尖圓鈍肺動(dòng)脈段隆突（漏斗部狹窄時(shí)不顯著）心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座38/173肺動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座39/173PS超聲心動(dòng)圖瓣膜狹窄：肺動(dòng)脈主干增寬，瓣葉增厚，回聲增強(qiáng)，開(kāi)放受限，右室壁增厚。漏斗部狹窄：右室流出道狹小，肌小梁和肌柱增粗，第三心室。多普勒超聲顯示狹窄部高速血流信號(hào)。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座40/173診療診療依據(jù)依據(jù)臨床表現(xiàn)結(jié)合心電圖、胸部X線和超聲心動(dòng)圖必要時(shí)，心導(dǎo)管右室測(cè)壓和造影檢驗(yàn)。判別：肺動(dòng)脈口狹窄需與房間隔缺損、室間隔缺損、PDA和法洛四聯(lián)癥相判別。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座41/173手術(shù)適應(yīng)證輕度狹窄：不需手術(shù)。中度狹窄：有癥狀，ECG右室肥大，右室-肺動(dòng)脈壓差>50mmHg，應(yīng)擇期手術(shù)。重度狹窄：暈厥，或已經(jīng)有繼發(fā)性右流出道狹窄需盡早手術(shù)。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座42/173手術(shù)方法經(jīng)胸骨正中切口，體外循環(huán)。瓣膜狹窄：切開(kāi)主肺動(dòng)脈，實(shí)施瓣膜交界切開(kāi)術(shù)。漏斗部狹窄：疏通：切開(kāi)流出道前壁，切除纖維肌環(huán)或肥厚肌束（壁束和隔束）拓寬：自體心包或滌綸織片加寬流出道、肺動(dòng)脈主干或瓣環(huán)狹窄者需切開(kāi)主干-瓣環(huán)，跨環(huán)補(bǔ)片加寬右室流出道至肺動(dòng)脈。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座43/173介入方法經(jīng)皮肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)（PBPV）。適合用于單純肺動(dòng)脈瓣狹窄。無(wú)需開(kāi)胸，手術(shù)創(chuàng)傷小，術(shù)后恢復(fù)快，療效滿意。部分病例效果不理想，有發(fā)生肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全并發(fā)癥。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座44/173房間隔缺損atrialseptaldefect,ASD心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座45/173概述是心房間隔先天性發(fā)育不全所致左右心房間異常交通。可分為原發(fā)孔未閉型缺損（Ⅰ型）和繼發(fā)孔未閉型缺損（Ⅱ型），后者多見(jiàn)。繼發(fā)孔未閉型缺損（Ⅱ型）分四型：中央型、上腔型、下腔型、混合型。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座46/173手術(shù)圖片：原發(fā)孔缺損冠狀竇返回心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座47/173病理生理正常左房壓8~10mmHg>超出右房壓3~5mmHg。左房血液經(jīng)房缺向右心房分流(L→R),分流量取決于缺損大小、心房間壓力差、兩側(cè)心室充盈阻力，原發(fā)孔房缺分流還與二尖瓣返流程度相關(guān)。長(zhǎng)久L→R分流致右心房、右心室和肺動(dòng)脈擴(kuò)張；肺循環(huán)血流量增加使肺動(dòng)脈壓力升高（動(dòng)力性肺動(dòng)脈壓高壓），并引發(fā)肺小動(dòng)脈反應(yīng)性痙攣；長(zhǎng)久痙攣使肺小動(dòng)脈管壁增厚和纖維化，最終造成梗阻性肺動(dòng)脈高壓。當(dāng)右房壓>左房壓，出現(xiàn)R→L分流，發(fā)紺，即艾森曼格Eisemanger‘s綜合征，終因右心衰死亡。繼發(fā)孔房缺進(jìn)展較慢，原發(fā)孔房缺常伴二尖瓣返流，病程進(jìn)展較快。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座48/173臨床表現(xiàn)經(jīng)典癥狀：繼發(fā)孔房缺兒童期多無(wú)顯著癥狀，青年期逐步出現(xiàn)勞力性氣促、心悸、乏力等癥狀。原發(fā)孔房缺癥狀出現(xiàn)早、表現(xiàn)重。后期發(fā)展為梗阻性肺動(dòng)脈高壓，出現(xiàn)：發(fā)紺右心衰竭心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座49/173體格檢驗(yàn)經(jīng)典體征胸骨左緣第2~3肋間Ⅱ~Ⅲ級(jí)吹風(fēng)樣收縮期雜音肺動(dòng)脈瓣第二心音亢進(jìn)，固定分裂分流大者有心尖舒張期雜音原發(fā)孔房缺伴二尖瓣裂缺者，心尖區(qū)可聞及Ⅱ~Ⅲ級(jí)收縮期雜音病程晚期體征心房纖顫：心音強(qiáng)弱快慢不等、脈搏短促等右心衰竭：肝大、腹水、下肢水腫心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座50/173心電圖繼發(fā)孔房缺：1.心電軸右偏；2.不完全性或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯；3.P波高大；4.右心室肥大；5.晚期出現(xiàn)房顫。原發(fā)孔房缺：1.心電軸左偏；2.P-R間期延長(zhǎng)；3.左室高電壓、左室肥大；4.晚期出現(xiàn)房顫。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座51/173X線檢驗(yàn)右心增大，肺動(dòng)脈段突出，主動(dòng)脈結(jié)小，呈經(jīng)典梨形心。肺充血，透視下可見(jiàn)肺門“舞蹈”征。原發(fā)孔缺損左心室擴(kuò)大，肺門血管影增粗。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座52/173超聲心動(dòng)圖繼發(fā)孔缺損可明確顯示:缺損位置大小心房水平分流血流信號(hào)右心房、右心室擴(kuò)大原發(fā)孔缺損可見(jiàn)右心、左心擴(kuò)大二尖瓣裂缺及其所致二尖瓣返流心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座53/173診斷依據(jù)體征和UCG，結(jié)合ECG和CXR，不難診療。診療困難可行右心導(dǎo)管檢驗(yàn)。判別：高位室間隔缺損、肺動(dòng)脈瓣狹窄、原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座54/173手術(shù)適應(yīng)證無(wú)癥狀但右心房室擴(kuò)大，應(yīng)手術(shù)治療適宜手術(shù)年紀(jì)為3~5歲盡早手術(shù)：原發(fā)孔ASD、繼發(fā)孔ASD+肺高壓50歲以上、房顫、能控制心衰非手術(shù)禁忌禁忌證艾森曼格綜合征心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座55/173手術(shù)方法胸骨正中切口或右第四肋間前外側(cè)切口進(jìn)胸、體外循環(huán)、心臟停跳或跳動(dòng)下切開(kāi)右心房修補(bǔ)缺損：直接縫合、補(bǔ)片修補(bǔ)右肺靜脈異位引流，補(bǔ)片需將肺靜脈口隔入左房原發(fā)孔：停跳修補(bǔ)二尖瓣裂，補(bǔ)片修補(bǔ)房缺并發(fā)癥：氣栓栓塞、完全性房室傳導(dǎo)阻滯導(dǎo)管傘堵術(shù)（介入）不需開(kāi)胸，創(chuàng)傷小恢復(fù)快，費(fèi)用較高適合用于有選擇病例外科微創(chuàng)封堵心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座56/173室間隔缺損ventricularseptaldefect,VSD心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座57/173

是胎兒期室間隔發(fā)育不全所致心室間異常交通，引發(fā)血液自L→R分流，造成血流動(dòng)力學(xué)異常

室缺可單獨(dú)存在，也可是復(fù)雜心臟畸形一部分心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座58/173VDS分型解剖位置分型，三大類若干亞型膜部缺損，最為常見(jiàn)漏斗部缺損，較為常見(jiàn)肌部缺損，較少見(jiàn)多數(shù)室缺為單個(gè)肌部缺損有時(shí)為多個(gè)心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座59/173病理生理收縮期左右心室間壓力差大，室缺發(fā)生L→R分流(分流主要發(fā)生在收縮期)缺損大小決定分流量多少和有沒(méi)有癥狀小缺損分流量少大缺損左室容量負(fù)荷加重，左房室擴(kuò)大肺循環(huán)血流量高，肺小動(dòng)脈痙攣產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓（動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓），右室阻力增大造成右室肥大，病程深入進(jìn)展形成梗阻性肺動(dòng)脈高壓，最終R→L分流Eisemanger‘s綜合征。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座60/173臨床表現(xiàn)癥狀：勞累后氣促、心悸、活動(dòng)耐力差室缺小，分流小，普通無(wú)癥狀分流大者生后即有癥狀重復(fù)呼吸道感染、充血性心力衰竭、喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩。能度過(guò)嬰兒期較大室間隔缺損患兒，活動(dòng)耐力較同齡人差，勞累后氣促、心悸，甚至逐步發(fā)紺、右心衰竭。并發(fā)癥：室缺損病人易并發(fā)呼吸道感染感染性心內(nèi)膜炎心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座61/173經(jīng)典雜音胸骨左緣2~4肋間隙可聞及Ⅲ級(jí)以上粗糙響亮全收縮期雜音，伴收縮期震顫。雜音改變位置改變：雜音位置與缺損位置相關(guān)肺動(dòng)脈高壓：雜音變?nèi)岫檀伲琍2亢進(jìn)分流大者：心尖部可聞及柔和舒張中期雜音心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座62/173經(jīng)典ECG電軸左偏，左室高電壓不經(jīng)典缺損小：正常心電圖，或電軸左偏缺損大：左心室高電壓、左心室肥大肺動(dòng)脈高壓：雙室肥大、右室肥大勞損心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座63/173X線檢驗(yàn)

缺損小，分流小者，X線改變輕。缺損較大者，心影擴(kuò)大，左心緣向左下延長(zhǎng)，肺動(dòng)段突出，肺血增多。梗阻性肺動(dòng)脈高壓時(shí)，肺外周紋理降低，甚至肺血管影呈殘根征。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座64/173心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座65/173超聲心動(dòng)圖左心房、左心室內(nèi)徑擴(kuò)大，或雙室擴(kuò)大可顯示室間隔缺損部位及大小可判斷血液分流方向和分流量了解肺動(dòng)脈壓力心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座66/173診療依據(jù)心臟雜音部位及性質(zhì)特點(diǎn)，結(jié)合超聲心動(dòng)圖、心電圖和X線檢驗(yàn)結(jié)果，不難診療。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓者有時(shí)需行右心導(dǎo)管檢驗(yàn)，計(jì)算出肺動(dòng)脈壓力、心內(nèi)分流血量和肺血管阻力，幫助把握手術(shù)適應(yīng)證。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座67/173手術(shù)適應(yīng)證小缺損（約半數(shù)在3歲前可自然閉合）無(wú)癥狀/房室不大，長(zhǎng)久觀察，預(yù)防感染房室擴(kuò)大，學(xué)齡前手術(shù)大缺損（分流量大）盡早手術(shù)喂養(yǎng)困難、重復(fù)肺部感染、充血性心衰、肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈瓣下缺損，應(yīng)及時(shí)手術(shù)易并發(fā)主動(dòng)脈瓣脫垂致關(guān)閉不全艾森曼格綜合征，禁忌手術(shù)心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座68/173手術(shù)方法導(dǎo)管傘堵法新方法，創(chuàng)傷小，嚴(yán)格選擇遠(yuǎn)期結(jié)果有待觀察手術(shù)治療法：胸骨正中切口體外循環(huán)心臟停跳或跳動(dòng)下修補(bǔ)室缺小缺損者直接縫合大缺損或肺動(dòng)脈瓣下者補(bǔ)片修補(bǔ)防止損傷主動(dòng)脈瓣和房室傳導(dǎo)束心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座69/173法洛四聯(lián)癥（TOF）為右室漏斗部（圓錐）發(fā)育不全所致含各種畸形成份心臟復(fù)合畸形，包含肺動(dòng)脈口狹窄室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座70/173關(guān)鍵畸形：肺動(dòng)脈口狹窄肺動(dòng)脈口狹窄，包含:右室體-漏斗部-肺動(dòng)脈瓣/環(huán)-肺動(dòng)脈干和分枝狹窄部位可為單處，也可為多處肺內(nèi)遠(yuǎn)端分枝狹窄常為多發(fā)，且難矯治隨年紀(jì)增加——進(jìn)行性肌束肥大和纖維環(huán)、心內(nèi)膜增厚加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部閉鎖心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座71/173其它畸形主動(dòng)脈騎跨室缺位置和大小相關(guān)右室肥厚由肺動(dòng)脈狹窄所繼發(fā)合并畸形可有房間隔缺損右位主動(dòng)脈弓PDA左位上腔靜脈心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座72/173病理生理肺動(dòng)脈狹窄使右室排血障礙，右室壓升高右室肥大，狹窄程度決定右室壓力高低。右室壓高低、室缺大小決定右向左分流量大小。右向左分流量與主動(dòng)脈騎跨度決定動(dòng)脈血氧飽和度發(fā)紺程度。持久低氧血癥刺激骨髓，使血紅蛋白增多。體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引發(fā)缺氧發(fā)作暈厥。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座73/173日常癥狀呼吸困難：多為出生即有發(fā)紺生后3~6個(gè)月出現(xiàn)，隨年紀(jì)加重喂養(yǎng)困難和發(fā)育遲緩，活動(dòng)耐力較差蹲距兒童多見(jiàn)，可減輕發(fā)紺和呼吸困難心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座74/173發(fā)作癥狀缺氧發(fā)作見(jiàn)于漏斗部狹窄，常發(fā)于活動(dòng)后表現(xiàn)為驟然呼吸困難、發(fā)紺加重、昏厥抽搐常并發(fā)腦血栓、腦膿腫細(xì)菌性心內(nèi)膜炎高血壓心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座75/173體格檢驗(yàn)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩口唇、眼結(jié)膜和肢端發(fā)紺杵狀指趾肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音減弱或消失胸骨左緣第2~4肋間Ⅱ~Ⅲ級(jí)縮鳴嚴(yán)重肺動(dòng)脈狹窄者，雜音很輕或無(wú)雜音心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座76/173TOF體征返回心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座77/173心電圖電軸右偏右心室肥大心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座78/173X線檢驗(yàn)心影正常或稍大肺血降低肺紋纖細(xì)肺動(dòng)脈段凹陷心尖圓鈍呈“靴狀心”升主動(dòng)脈增寬心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座79/173TOF右心導(dǎo)管和右室造影異常交通導(dǎo)管從右室入升主動(dòng)脈提醒室缺和騎跨右室造影正位主/肺動(dòng)脈同時(shí)顯影右室造影側(cè)位肺動(dòng)脈口狹窄室缺和左室顯影心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座80/173肺動(dòng)脈口狹窄收縮期血流加速大室缺室隔-主動(dòng)脈不連續(xù)升主動(dòng)脈增寬前移騎跨室間隔上右心室增大室水平R→L分流收縮期右室血流進(jìn)入主動(dòng)脈超聲心動(dòng)圖心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座81/173試驗(yàn)室檢驗(yàn)紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、壓積與血紅蛋白增高，與發(fā)紺成正比。動(dòng)脈血氧飽和度降低。重度發(fā)紺者血小板和纖維蛋白降低，血小板收縮差，凝血時(shí)間和凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座82/173診斷依據(jù)癥狀體征特征，結(jié)合檢驗(yàn)，不難診療右心導(dǎo)管和造影能明確解剖畸形，用于診療不明病例右心導(dǎo)管：特征右室壓高>肺動(dòng)脈壓低右室壓=左心室壓=主動(dòng)脈壓右心造影：明確主-肺動(dòng)脈位置關(guān)系肺動(dòng)脈狹窄部位和程度分支和左室發(fā)育情況心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座83/173治療主要依賴手術(shù)手術(shù)治療分兩大類姑息手術(shù)矯治手術(shù)心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座84/173矯治術(shù)手術(shù)適應(yīng)證目標(biāo)：疏通肺動(dòng)脈狹窄，修補(bǔ)室缺必備條件足夠左心室舒張末期容量?jī)蓚?cè)肺動(dòng)脈發(fā)育很好當(dāng)前主張有癥狀新生兒和嬰兒一期矯治無(wú)癥狀或癥輕者，1~2歲時(shí)擇期手術(shù)心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座85/173姑息術(shù)手術(shù)適應(yīng)證目標(biāo)增加肺血流，改進(jìn)動(dòng)脈血氧飽和度促進(jìn)左室-肺動(dòng)脈發(fā)育，為矯治術(shù)創(chuàng)造條件對(duì)象：以往矯治手術(shù)死亡率較高，姑息術(shù)應(yīng)用較多；當(dāng)前矯治術(shù)療效改進(jìn)，姑息術(shù)僅用于左室容量太小、兩側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育差冠脈畸形影響矯治時(shí)右室流出道補(bǔ)片不論應(yīng)用矯治或姑息手術(shù)，手術(shù)禁忌證為頑固心力衰竭、呼吸衰竭、嚴(yán)重肝腎功效損害或嚴(yán)重而廣泛肺動(dòng)脈及其分支狹窄。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座86/173手術(shù)方法（1）姑息手術(shù)（2）矯治手術(shù)心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座87/173姑息手術(shù)方式較多，當(dāng)前慣用術(shù)式有兩種鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)：結(jié)扎切斷鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端或用人造血管，與肺動(dòng)脈作端側(cè)吻合術(shù)。右室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大是在體外循環(huán)下不修補(bǔ)室缺，疏通右室流出道，再行右室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大。姑息術(shù)后需嚴(yán)密觀察，爭(zhēng)取一年內(nèi)行矯治術(shù)。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座88/173矯治手術(shù)在中度低溫25~26℃體外循環(huán)下施行體重4kg以下，深低溫16~18℃停循環(huán)/低流量疏通右室流出道右室切口，剪除肥厚隔束和壁束修補(bǔ)室缺肺動(dòng)脈口補(bǔ)片擴(kuò)大以自體心包片或人造血等右室流出道-肺動(dòng)脈瓣環(huán)-肺動(dòng)脈主干補(bǔ)片擴(kuò)大心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座89/173常見(jiàn)并發(fā)癥姑息手術(shù)為乳糜胸、Horner綜合征、手術(shù)側(cè)上肢缺血性痙攣、肺水腫、感染性心內(nèi)膜炎、假性動(dòng)脈瘤和發(fā)紺復(fù)發(fā)。矯治手術(shù)常見(jiàn)并發(fā)癥為低心排出量綜合征、灌注肺、殘余室間隔缺損和心律失常。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座90/173第二節(jié)

后天性心臟病外科治療心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座91/1731、慢性縮窄性心包炎2、二尖瓣狹窄及二尖瓣關(guān)閉不全3、主動(dòng)脈瓣狹窄及主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全4、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座92/173慢性縮窄性心包炎

(Chronicconstructivepericarditis)是因?yàn)樾陌匝装Y性病變所致心包增厚、粘連，甚至鈣化，使心臟舒張和收縮受限，心功效逐步減退，造成全身血液循環(huán)障礙疾病。心包慢性炎癥心包增厚、粘連、鈣化心臟舒張和收縮受限心功效↓全身血液循環(huán)障礙。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座93/173心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座94/173心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座95/173心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座96/173心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座97/173心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座98/173心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座99/173心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座100/173病因多數(shù)由結(jié)核性心包炎所致大多數(shù)病人病因不明心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座101/173病理和病理生理臟心包和壁心包因慢性炎變?cè)龊瘢纬蓤?jiān)硬纖維瘢痕組織（普通厚0.3~0.5cm，有時(shí)可達(dá)1cm）。增厚堅(jiān)硬心包束縛了心臟，限制心臟擴(kuò)張，使心臟充盈血量降低，靜脈血液回流受阻，體靜脈系統(tǒng)壓力增高，使身體各臟器瘀血心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座102/173病理生理增厚堅(jiān)硬心包心臟舒張受限心臟充盈血↓靜脈回流受阻靜脈壓↑身體各臟器淤血。瘢痕組織束縛心臟心肌萎縮心肌收縮力↓心排血量↓各臟器動(dòng)脈供血↓腎血流量↓水鈉潴留靜脈壓深入↑肝腫大、胸水、腹水、下肢水腫。左心受束縛肺瘀血，肺靜脈、肺動(dòng)脈壓力升高心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座103/173臨床表現(xiàn)右心功效不全表現(xiàn)易倦、乏力、咳嗽、氣促、腹部飽脹、胃納不佳、消化功效失常。體征：頸靜脈怒張、肝腫大、腹水、下肢水腫、心搏動(dòng)減弱或消失、心音遙遠(yuǎn)、收縮壓低、脈壓差小、靜脈壓高（20--40cmH2O）。胸部檢驗(yàn)可有一側(cè)或雙側(cè)性胸腔積液。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座104/173輔助檢驗(yàn)血常規(guī)：WBC無(wú)改變，可有貧血；血沉正常或稍快；肝功效可有影響：白蛋白降低，功效降低。心電圖檢驗(yàn)：各導(dǎo)聯(lián)QRS波低電壓，T波平坦或倒置，部分病人有房顫。X線檢驗(yàn)：心影大小靠近正常，左右心緣平直，主動(dòng)脈弓縮小。心臟波動(dòng)減弱或消失，在斜位或側(cè)位片上顯示心包鈣化。可見(jiàn)胸腔積液。CT和MRI：能夠清楚地顯示心包增厚和鈣化程度，CT慣用。超聲心動(dòng)圖：心包增厚粘連或積液，心房擴(kuò)大、心室縮小和心功效減退。心導(dǎo)管檢驗(yàn)：右心室和右心房舒張壓升高。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座105/173心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座106/173診療依據(jù)病史和臨床體征，以及超聲心動(dòng)圖檢驗(yàn)，大多數(shù)病人診療并無(wú)困難。縮窄性心包炎需與肝硬化、結(jié)核性腹膜炎、充血性心力衰竭和心肌病相判別。CT檢驗(yàn)可顯著示心包增厚鈣化程度和范圍。少數(shù)病例為了明確診療需要施行心導(dǎo)管檢驗(yàn)。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座107/173治療標(biāo)準(zhǔn)：明確診療，盡早手術(shù)。術(shù)前充分準(zhǔn)備：改進(jìn)營(yíng)養(yǎng)情況，糾正電解質(zhì)紊亂、低蛋白血癥和貧血，給予低鹽飲食和利尿藥，有較大量胸水和腹水者，術(shù)前1~2天抽胸、腹水，以改進(jìn)呼吸和循環(huán)功效。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座108/173方法：通常采取胸骨正中切口，先切開(kāi)左心前區(qū)增厚心包纖維組織，切開(kāi)臟心包顯露心肌后，即可見(jiàn)到心肌向外膨出，搏動(dòng)有力。然后，沿分界面細(xì)心地繼續(xù)剝離左心室前壁和心尖部心包，再游離右心室，最終，給予切除。心包切除范圍：兩側(cè)達(dá)膈神經(jīng)，上方超越大血管基部，下方抵達(dá)心包膈面，下腔靜脈入口處瘢痕組織環(huán)一定要切除。剝離心包時(shí)，應(yīng)防止損難過(guò)肌和冠狀血管。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座109/173心包剝離后，心臟舒張及收縮功效大多馬上改進(jìn)，靜脈壓下降，靜脈血液回流量增加，瘀滯在組織內(nèi)體液回納入血循環(huán)；動(dòng)脈壓增高，脈壓增大。大量血液回流，增加了心臟負(fù)擔(dān)，依據(jù)情況給予強(qiáng)心利尿藥品。術(shù)后要加強(qiáng)對(duì)病人心、肺、腎功效監(jiān)測(cè)，輸液量不宜過(guò)多，注意保持水電解質(zhì)平衡。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座110/173

瓣膜疾病心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座111/173正常瓣膜心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座112/173心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座113/173后天性心臟瓣膜病是最常見(jiàn)心臟病之一。有風(fēng)濕熱所致瓣膜病占心臟外科疾病30%左右全國(guó)總趨勢(shì)發(fā)病率下降，農(nóng)村，貧窮落后地域仍高發(fā)。風(fēng)濕性心瓣膜病最常累及二尖瓣，其次主動(dòng)脈瓣，三尖瓣最少，肺動(dòng)脈瓣罕見(jiàn)。可累及一個(gè)瓣膜，也可同時(shí)累及多個(gè)瓣膜，如：主動(dòng)脈瓣+二尖瓣等。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座114/173

一、二尖瓣狹窄

女性發(fā)病率高，兒童和青少年期得風(fēng)濕熱后，往往在20~30歲后出現(xiàn)瓣膜病臨床癥狀。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座115/173病理兩個(gè)瓣葉在交界處相互粘著融合，造成瓣口狹窄。瓣葉增厚、攣縮、變硬和鈣化深入加重瓣口狹窄并限制瓣葉活動(dòng)。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座116/173假如瓣膜下方腱索和乳頭肌纖維硬化融合縮短，可將瓣葉向下?tīng)坷纬陕┒窢睢＝┯舶耆~將失去開(kāi)啟、閉合功效。普通小瓣（后瓣）病變較大瓣（前瓣）更為嚴(yán)重。風(fēng)濕性二尖瓣狹窄可分為兩種類型：1.隔膜型狹窄：大瓣病變較輕，活動(dòng)限制較少，主要是交接增厚粘連。2.漏斗型狹窄：大瓣和小瓣均增厚、攣縮或有鈣化，病變涉及腱索和乳頭肌，將瓣葉向下?tīng)坷耆~狹窄成魚(yú)口狀，常伴相關(guān)閉不全。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座117/173心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座118/173病理生理正常成年人二尖瓣瓣口面積為4-5cm2。瓣口面積<1.5cm2時(shí)血流障礙；瓣口面積1cm2或1cm2以下血流障礙嚴(yán)重左心房壓力↑肺靜脈、肺毛細(xì)血管擴(kuò)張、淤血、壓力↑肺部慢性梗阻性淤血肺泡換氣障礙。肺小動(dòng)脈痙攣、管腔狹窄肺小動(dòng)脈阻力↑肺動(dòng)脈壓力↑右心負(fù)擔(dān)↑右心衰。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座119/173臨床表現(xiàn):臨床癥狀輕重主要取決于瓣口狹窄程度。當(dāng)瓣口面積縮小至2.5cm2左右，心臟聽(tīng)診雖有二尖瓣狹窄雜音，靜息時(shí)可無(wú)癥狀出現(xiàn)。瓣口面積小于1.5cm2時(shí)，左心房排血困難，肺部慢性阻塞性瘀血，肺順應(yīng)性減低，臨床上可出現(xiàn)氣促、咳嗽、咯血、發(fā)紺等癥狀。氣促通常在活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，其輕重程度與活動(dòng)量大小有親密關(guān)系。在猛烈體力活動(dòng)、情緒激動(dòng)、呼吸道感染、妊娠、心房顫動(dòng)等情況下，有時(shí)能夠誘發(fā)陣發(fā)性氣促、端坐呼吸或急性肺水腫。咳嗽多在活動(dòng)后和夜間入睡后，肺瘀血加重時(shí)出現(xiàn)。約10%-20%病例有咯血。肺瘀血引發(fā)咯血，為痰中帶血；急性肺水腫引發(fā)咯血，為血性泡沫痰液。有病例因?yàn)橹夤苷衬は虑鷱堨o脈破裂，可引發(fā)大量咯血。另外，還常有心悸、心前區(qū)悶痛、乏力等癥狀。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座120/173

體格檢驗(yàn)

肺部慢性阻塞性瘀血病例，常有面頰與口唇輕度發(fā)紺，即所謂二尖瓣面容。并發(fā)心房顫動(dòng)者，則脈律不齊。右心室肥大者心前區(qū)可捫到收縮期抬舉性搏動(dòng)。多數(shù)病例在心尖區(qū)能捫到舒張期震顫。心尖區(qū)聽(tīng)到第一音亢進(jìn)和舒張中期隆隆樣雜音，這是風(fēng)濕性二尖瓣狹窄經(jīng)典雜音。在胸骨左緣第3、第4肋間，常可聽(tīng)到二尖瓣開(kāi)瓣音。但在瓣葉高度硬化，尤其并相關(guān)閉不全病例，心尖區(qū)第一音則不脆，二尖瓣開(kāi)瓣音常消失，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音常增強(qiáng)，有時(shí)輕度分裂。重度肺動(dòng)脈高壓伴有肺動(dòng)脈瓣功效性關(guān)閉不全病例，在胸骨左緣第2、第3或第4肋間，可能聽(tīng)到舒張?jiān)缙诟咭粽{(diào)吹風(fēng)樣雜音，在吸氣末增強(qiáng)，呼氣末減弱。右心衰竭病人可展現(xiàn)肝腫大、腹水、頸靜脈怒張、踝部水腫等。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座121/173臨床表現(xiàn)

一、癥狀

（一）呼吸困難：勞力性呼吸困難→陣發(fā)性夜間呼吸困難和端坐呼吸→急性肺水腫（二）咯血:①突然大量咯血（重度二狹）；②血性痰或痰中帶血絲；③大量粉紅色泡沫狀痰（急性肺水腫）；④肺梗死伴咯血（三）咳嗽（四）聲嘶：擴(kuò)大左房和肺動(dòng)脈壓迫左喉返神經(jīng)心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座122/173

二、體征“二尖瓣面容”（面頰及口唇發(fā)紺）（一）二尖瓣狹窄心臟體征①心尖搏動(dòng)正常或不顯著②舒張期震顫③心尖區(qū)可聞及第一心音亢進(jìn)和開(kāi)瓣音，提醒前葉柔順、活動(dòng)度好④心尖區(qū)可聞及舒張中期隆隆樣雜音（MS經(jīng)典雜音）。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座123/173（二）肺動(dòng)脈高壓和右心室擴(kuò)大心臟體征

P2亢進(jìn)或分裂、相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，在胸骨左緣第2肋間聞及舒張?jiān)缙诖碉L(fēng)樣雜音右心室擴(kuò)大伴相對(duì)性三尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，三尖瓣區(qū)聞及SM，吸氣末增強(qiáng)心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座124/173輔助檢驗(yàn)心電圖檢驗(yàn)：輕度狹窄病例，心電圖能夠正常。中度以上狹窄可展現(xiàn)電軸右偏、P波增寬，呈雙峰或電壓增高。肺動(dòng)脈高壓病例，可示右束支傳導(dǎo)阻滯，或右心室肥大。病程長(zhǎng)病例，常示心房顫動(dòng)。超聲心動(dòng)圖：二尖瓣瓣葉增厚和變形、活動(dòng)異常、瓣口狹小、左房增大，二尖瓣城墻樣改變。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座125/173X線檢驗(yàn):輕度狹窄病例，X線片可無(wú)顯著異常。中度或重度狹窄，常見(jiàn)到左心房擴(kuò)大:食管吞鋇檢驗(yàn)可發(fā)覺(jué)左心房向后壓迫食管，心影右緣展現(xiàn)左、右心房重合雙心房陰影。主動(dòng)脈結(jié)縮小、肺動(dòng)脈段隆出、左心房隆起、肺門區(qū)血管紋理增粗。肺間質(zhì)性水腫病例，在肺野下部可見(jiàn)橫向線條狀陰影，稱為Kerley線。長(zhǎng)久肺瘀血病例，因?yàn)榉谓M織含鐵血黃素從容，可展現(xiàn)致密粟粒形或網(wǎng)形陰影。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座126/173心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座127/173診療診療依據(jù)病史、體征、X線、心電圖和超聲心動(dòng)圖檢驗(yàn)即可確診。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座128/173治療標(biāo)準(zhǔn)：心功效Ⅱ級(jí)以上均應(yīng)治療。目標(biāo)：擴(kuò)大二尖瓣口，解除左房排血障礙，緩解癥狀，改進(jìn)心功效。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座129/173手術(shù)前準(zhǔn)備強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管，改進(jìn)全身情況，糾正水電紊亂、改進(jìn)心功效等。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座130/173方法1、閉式二尖瓣交界分離術(shù)：1952年倫敦Souttar經(jīng)心耳手指分離，成功，術(shù)后恢復(fù)良好，5年后死于栓塞。2、體外循環(huán)下直視切開(kāi)--修復(fù)、換瓣。3、心導(dǎo)管：球囊擴(kuò)張（優(yōu)點(diǎn)：不需剖胸，損傷小，恢復(fù)快；禁忌：狹窄伴相關(guān)閉不全，主動(dòng)脈瓣有病變，心房纖顫，瓣葉病變嚴(yán)重，有鈣化，左房?jī)?nèi)有血栓，二尖瓣術(shù)后再狹窄。）心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座131/173二、二尖瓣關(guān)閉不全風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全較為多見(jiàn)，半數(shù)以上病例合并狹窄，主要病理改變是瓣葉和腱索增厚、攣縮、瓣膜面積縮小、瓣葉活動(dòng)度受限制以及二尖瓣環(huán)擴(kuò)大等。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座132/173細(xì)菌性心內(nèi)膜炎可造成二尖瓣贅生物或穿孔。其它原因所致之腱索斷裂、乳頭肌功效不全、二尖瓣脫垂等均造成二尖瓣關(guān)閉不全。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座133/173病理生理左心收縮左心房血量↑壓力↑左心房擴(kuò)大和肥厚左心室擴(kuò)大和肥厚二尖瓣關(guān)閉不全加重左心衰。肺靜脈淤血肺循環(huán)壓力↑右心衰。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座134/173體格檢驗(yàn)主要體征是心尖搏動(dòng)增強(qiáng)并向左向下移位。心尖區(qū)可聽(tīng)到全收縮期雜音，常向左側(cè)腋中線傳導(dǎo)。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)，第一音減弱或消失。晚期病例可展現(xiàn)右心衰竭以及肝腫大、腹水等體征。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座135/173輔助檢驗(yàn)心電圖：輕病例心電圖可正常，較重者顯示電軸左偏、二尖瓣型P波、左心肥大和勞損。

X線檢驗(yàn)：左心房和左心室顯著擴(kuò)大。超聲心動(dòng)圖：心臟收縮時(shí)二尖瓣口未能完全閉合，左心房、左心室擴(kuò)大。心導(dǎo)管：肺動(dòng)脈壓力↑心排指數(shù)↓心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座136/173治療手術(shù)適應(yīng)證：關(guān)閉不全癥狀顯著，心功效受影響，心臟擴(kuò)大。標(biāo)準(zhǔn)：手術(shù)治療。方法：1、二尖瓣修復(fù)成形術(shù)：瓣環(huán)重建術(shù)；乳頭肌和腱索修復(fù)；人工瓣環(huán)或腱索植入；瓣葉修復(fù)。2、二尖瓣替換術(shù)（機(jī)械瓣膜和生物瓣膜）。術(shù)后：注意心功效，抗凝治療，遠(yuǎn)期隨訪。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座137/173心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座138/173心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座139/173心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座140/173心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座141/173三、主動(dòng)脈瓣狹窄風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣狹窄是因?yàn)轱L(fēng)濕性病變侵害主動(dòng)脈瓣致瓣葉增厚粘連，瓣口狹窄。病程長(zhǎng)久者可發(fā)生鈣化或合并細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等。單純狹窄病例較少，常合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全及二尖瓣病變等。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座142/173病理生理正常主動(dòng)脈瓣口面積為3cm2。瓣口面積減小到1cm2以下左心排血受阻左心室收縮壓↑左心室排血時(shí)間延長(zhǎng)主動(dòng)脈瓣閉合時(shí)間延遲。左心室壁逐步高度肥厚心肌氧耗量↑主動(dòng)脈壓↓冠狀動(dòng)脈血流↓心肌供血不足↓左心衰。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座143/173臨床表現(xiàn)及診療輕度狹窄沒(méi)有顯著癥狀。中度或重度狹窄者可有乏力、眩暈或暈厥、心絞痛、勞累后氣促、端坐呼吸、急性肺水腫等癥狀，可并發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎或猝死。體格檢驗(yàn)：胸骨右緣第二肋間能捫到收縮期震顫，主動(dòng)脈瓣區(qū)有粗糙噴射性收縮期雜音，向頸部傳導(dǎo)。重度狹窄病例可出現(xiàn)脈搏細(xì)弱、血壓偏低和脈壓小。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座144/173輔助檢驗(yàn)：心電圖檢驗(yàn)：電軸左偏、左心室肥大、勞損、T波倒置，部分有左束支傳導(dǎo)阻滯、房室傳導(dǎo)阻滯或心房顫動(dòng)。X線檢驗(yàn)：早期病例可無(wú)改變，病變加重后示左心室增大，心臟左緣向左向下延長(zhǎng)，升主動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張。超聲心動(dòng)圖：主動(dòng)脈瓣葉增厚、變形或鈣化，活動(dòng)度減小和瓣口縮小。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座145/173治療標(biāo)準(zhǔn)：盡早手術(shù)（輕易猝死）。方法：切除病變瓣膜，人工瓣膜置換。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座146/173四、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全(aorticregurgitationoraorticinsufficiency)常伴有程度不等主動(dòng)脈瓣狹窄，因?yàn)榘耆~變形、增厚、鈣化，活動(dòng)受限不能嚴(yán)密對(duì)合。另外，細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、馬方綜合征(Marfan'ssyndrome)、先天性主動(dòng)脈瓣畸形、主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤等也是臨床上造成主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全原因。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座147/173臨床表現(xiàn)輕度關(guān)閉不全普通沒(méi)有顯著癥狀，偶有心悸、心前區(qū)不適、頭部強(qiáng)烈搏動(dòng)感。重度關(guān)閉不全常有心絞痛發(fā)作、氣促，并可出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸或急性肺水腫。體格檢驗(yàn)：心界向左下方增大，心尖部可見(jiàn)抬舉性搏動(dòng)。胸骨左緣第3、4肋間和主動(dòng)脈瓣區(qū)有嘆息樣舒張?jiān)纭⒅衅陔s音或全舒張期雜