川崎病教師版教案(總11頁)--本頁僅作為文檔封面，使用時請直接刪除即可內頁可以根據需求調整合適字體及大小--PAGEPAGE12臨床醫學系PBL教學教案首頁（教師用）料

授課專業班級：2011級卓越醫師試點班 任課教師：魯利群兒科學 題目 川崎病 學時 32014年月 日第 節至 節兒科學，王衛平主編，人民衛生出版社，第8版，2013，北京實用兒科學，胡亞美、江載芳主編，第6版，人民衛生出版社，2005，北京指導學生查閱資料；本次課病例所涉及的相關檢查資料；電腦、黑板、《兒科學》教材、輔導書等。以學生為主體自學、小組討論、教師引導和小結相結合的教學組織形式掌握：川崎病的臨床表現、診斷標準；教學目標 熟悉：川崎病的流行病學特點及防治；要求 了解：川崎病的病因、發病機制和病理改變。教學環節設計：教師課前根據病情進展情景，提出討論題，布置工作；課中小組長組織討論發言并總結；教師簡要講評。討論題的布置：第一幕：發熱的病因、伴隨癥狀及體征；發熱的問診要點；小兒發熱的科學處理教學安排 方法。時間1學時第二幕：初步診斷及依據；川崎病的發病機制、臨床表現及分期；該病的輔助檢查特點，川崎病的鑒別診斷。時間1學時第三幕：川崎病的治療；川崎病的主要并發癥。時間學時指導教師總結講評學時。實施評價教研室主任簽名： 年月 日6所屬系統：小兒免疫系統案例摘要344115/26/吸音粗，未聞及啰音。肝脾未捫及腫大。腸鳴音正常。四肢關節活動度可，無紅腫，病理反射均為陰性。手足可見硬腫，未見脫皮。輔助檢查：血常規×109/L，N82%，L18%，×1012/L，PLT450×109/L，Hb105g/L，CRP39mg/L。大小便常規正常?！緦W習目標】1、基礎醫學發熱的基本原因及發生機制。川崎病的病因及發病機制。川崎病的病理分期及病理改變。2、臨床醫學（1）臨床上導致發熱的疾病有哪些？（2）（3）兒童病史詢問技巧及注意事項。川崎病的臨床表現、診斷及鑒別診斷。川崎病的病理分期及并發癥。3、醫學人文川崎病的流行病學特點。川崎病患兒的護理。川崎病患兒的預后?！娟P鍵詞】川崎?。↘awasakidisease KD）：皮膚黏膜淋巴結綜合征；發熱；免疫性血管炎【時間分配】155215310【教學建議】根據學生人數進行分組，分別提出問題，以問題為導向，列出本課重點。以引起發熱的病因及機制，兒童病史詢問技巧及注意事項，體格檢查及異常體征，輔助檢查，川崎病的原因、機制、診斷、鑒別診斷、治療及預后為主要學習目標。重點內容討論時80%，20%7和自我評估報告，送交指導老師。主要內容應包括：討論內容摘要，參加討論的同學、參考文獻，在文獻查找過程及討論中的優缺點及解決方法第一幕（1學時）患兒陽陽，339℃，偶有輕聲咳嗽，沒有嘔吐、肚子痛、拉肚子的情況。媽媽認為這是常見4醫生詳細詢問了病史，并做了詳細的體格檢查，進行了相關的化驗檢查體格檢查：神志清楚，眼結膜充血，無膿性分泌物。咽充血，口唇無皸裂，楊梅舌，扁桃體Ⅱ°，未見分泌物。頸部、頜下可捫及數枚淋巴結，大小約*11526/分，雙肺呼吸音粗，未聞及啰音。肝脾未捫及腫大。腸鳴音正常。四肢關節活動度可，無紅腫，病理反射均為陰性。手足可見硬腫，未見脫皮。輔助檢查：血常規×109/L，N82%，L18%，×1012/L，PLT450×109/L，Hb105g/L，CRP39mg/L。大小便常規正常?！咎崾締栴}】能夠引起發熱的疾病有哪些？3.4.對兒童如何進行病史詢問及體格檢查？為什么陽陽口服消炎藥后仍有發熱？陽陽最可能診斷還需要為陽陽做哪些檢查及化驗兒童發熱該如何處理？是否應該立刻退熱如何與家屬溝通【主要討論內容】接診發熱患兒時，如何問病史。發熱的伴隨癥狀及重要體征。發熱的常見病因。發熱時如何處理?！窘處焻⒖贾攸c】一、發熱的常見病因感染性發熱細菌感染引起的，也有病毒感染引起的，還有寄生蟲病引起的發熱。非感染性發熱病與風濕熱，結蹄組織病，如紅斑狼瘡、皮肌炎、藥物熱、疫苗反應等；②皮膚散熱減少，如廣泛性皮炎、魚鱗癬等；③體溫調節中樞功能失常，如中暑、腦出血、腦震蕩等；④內分泌與代謝疾病，甲狀腺功能亢進、重度脫水等；⑤自主神經功能紊亂，如原發性低熱、感染后低熱、暑熱癥等；⑥無菌性壞死物質的吸收，如大面積燒傷、急性溶血、血管栓塞、白血病、惡性網狀細胞增生癥、霍奇金病、惡性淋巴瘤及其他惡性腫瘤等等。二、發熱的常見伴隨癥狀及體征1.咳嗽常見于呼吸系統疾病，如上呼吸道感染、肺炎、肺結核、肺部腫瘤等。2.淋巴結腫大常見于淋巴結結核、傳染性單核細胞增多癥、風疹、局灶性化膿性感染、絲蟲病、淋巴瘤、白血病、轉移癌等。3.皮疹常見于幼兒急疹、麻疹、猩紅熱、風疹、水痘、斑疹傷寒、風濕熱、結蹄組織病、痛風等。三、發熱時病史詢問起病時間、緩急、病程、程度、頻度、誘因、加重或緩解因素。有無寒戰、抽搐、大汗或盜汗。尿急、尿痛、皮疹、出血、頭痛、肌肉、關節痛。重情況。的藥效反應。6四、兒童發熱時如何處理發熱是人體的對感染的一種免疫反應，發熱時人體各種免疫機能均優于體溫正常時，因此發熱對疾病的恢復是有益。但是高熱往往對人體又會產生不利影響：如消耗過多能量，如人食欲減退、乏力、全身不適，563發生高熱驚厥的危險。發熱時需要權衡利弊，再決定是否降溫。不是一出現發熱就要作降溫處理，一般39°C38°C5熱患兒如果精神狀態無明顯改變則不必用退熱藥。世界衛生組織建議，一般情況下，降溫治療只用于高熱的患兒，即肛門溫度≥39℃。但不要求體溫完全降至正常，因為發熱是機體對感染的防御反應，適度的發熱有利于疾病的恢復。治療發熱的目的：防止發生高熱驚厥。降低體溫，減少機體消耗。對某些危重病例（如乙型腦炎、中毒型痢疾、重癥肺炎等），對穩定病情有一定作用。【教師注意事項及問題提示】需要注意發熱的鑒別診斷常提示感染性疾病可能性大【本幕小結】陽陽以發熱為主要癥狀就診，院外抗生素抗感染效果欠佳發熱的病因可從感染性發熱及非感染性發熱兩方面來考慮。發熱的伴隨癥狀對診斷具有重要的意義第二幕（1）3，3此時眼睛不紅了，皮疹野消退了，但嘴唇出現干裂，精神狀態及和和食欲欠佳，媽媽帶陽陽找兒科魯主任看病魯主任仔細詢問了陽陽的病情，并給陽陽做了詳細的全身體檢查體：體溫39℃，神清神欠佳，結膜無充血，咽部充血，口唇紅皸裂，楊梅舌，頸部可捫及數十枚淋巴結，大小約*，皮溫正常，無紅腫，質軟光滑，邊界清，活動度可。皮膚未見無皮疹。心肺未見異常。腹軟，肝脾肋下未捫及。手足硬腫明顯，未見脫皮。神經系統查體未見明顯異常。胸片：兩肺紋理增粗、增多血常規×109/L，N65%，L35%，×1012/L，PLT646×109/L，Hb100g/L，CRP100mg/L。心電圖：未見明顯異常。魯主任建議陽陽立即住院治療?！咎崾締栴}】再次檢查血常規是否正常，有何意義？初步診斷如何，診斷依據有哪些？鑒別診斷？還需做哪些輔助檢查？如何制定治療方案【主要討論類容】1.診斷及診斷依據。川崎病的發病機制、臨床表現及病理分期。川崎病的檢查結果有哪些特點。川崎病需與哪些疾病鑒別【教師參考重點】一、初步診斷及依據1、初步診斷川崎病（Kawasakidisease KD）。2、診斷依據診斷標準符合2002年日本川崎病研究所提出的診斷標準第5次修訂版。典型診斷標準：符合下列6條癥狀中的至少5條：①發熱持續5天以上；②四肢末梢變化：（急性期）手足硬性腫脹、掌跖及指趾端充血（恢復期）指趾端甲床皮膚移行處有膜狀脫皮③多形性紅斑、皮疹；④雙側眼結膜充血；⑤唇及口腔粘膜改變：唇紅、草莓舌、口腔和咽喉粘膜彌漫性充血⑥急性期出現非化膿性頸淋巴結腫脹。非典型診斷標準為：符合以上條中的4條標準,同時心臟二維超聲診斷（2－DE）一血管造影有冠狀動脈損害。二、川崎病的發病機制、臨床表現及分期發病機制 目前川崎病的病因和發病機制不明確，研究者認為，本病與感染導的免疫系統高度活化密切相關，與機體免疫活性細胞異常產生大量的炎性細胞因子、黏附分子和趨化分子等有關。免疫性血管炎時，由于內皮細胞受損，內皮下基質子等，介導血管炎癥過程。4Ⅰ期約1-9天，主要表現為小動脈周圍炎癥，可出現炎癥細胞浸潤的表現。Ⅱ期約12-25天，主要表現為冠狀動脈主要分支全層血管炎，鏡下可見血管內皮水腫，平滑肌及外膜炎性細胞浸潤，嚴重者彈力纖維和肌層斷裂，可形成血栓和動脈瘤。Ⅲ期約28-31天，動脈炎癥漸漸消退，纖維組織增生，肉芽形成，內膜增厚，可致冠脈部分或完全阻塞Ⅳ期數月或數年，病變漸漸愈合，阻塞的冠脈可再通3.臨床表現（1）7-14非化膿性改變。（2）心臟表現：可出現心肌炎、心包炎、心內膜炎和心律失常。有冠脈損害者，可無臨床表現，少數嚴重者可出現心肌梗死癥狀，急性冠脈綜合征者可出現心源性休克甚至猝死。三、川崎病的輔助檢查正常，恢復期（2-3）CRPC3STTP-R、Q-RQ常。張、冠狀動脈瘤或狹窄多層螺旋CT 對冠脈狹窄、血栓形成、鈣化等方面優于心臟彩超檢查四、鑒別診斷猩紅熱該病多見于31，WBC療有效。敗血癥除有發熱、皮疹外，中毒癥狀重，無指趾端脫皮，WBC性，抗生素治療有效。該病有肝脾腫大，無指趾端脫皮，白細胞增高，以淋巴細胞增高為主，可見較多異形淋巴細胞，EBIgM慢，無結合膜充血，無指趾端脫皮，無楊梅舌，內風濕因子陽性。皮和楊梅舌。【教師注意事項及問題提示】為川崎病，并提出川崎病的診斷標準。引導學生討論川崎病的治療原則?！颈灸恍〗Y】陽陽經過抗生素抗感染治療無效，根據實驗室檢查及相關輔助檢查，明確診斷為川崎病。第三幕（1學時）陽陽住院后，管床醫生給陽陽進行了相關檢查，結果顯示血沉明顯升高，達128毫米/小時，醫生還給陽陽做了心臟彩超，結果顯示：左冠狀動脈內徑，前降支，回旋支：右冠狀動脈內徑。右冠狀動脈近端無明顯增寬。醫生說目前陽陽治療上還需服用阿司匹林和輸丙種球蛋白，丙種球蛋白瓶，一共要輸8瓶。8124房時發現陽陽雙指趾端出現了脫皮，肛門周圍也有明顯脫屑。復查血常規顯示×109/L，N60%，L35%，×1012/L，PLT725×109/L，Hb115g/L，CRP<10mg/L，8/時陽陽住了8天院后，醫生查房說現在陽陽病情穩定，查體沒有明顯陽性體征，可個月兒科門診復查心臟彩超?！咎崾締栴}】川崎病鈣如何治療川崎病有哪些并發癥？預后如何？川崎病該如何護理？【主要討論內容】1.川崎病的治療。川崎病的并發癥?！窘處焻⒖贾攸c】一、川崎病的治療30-50mg/，2-33，23-5mg/，無冠脈損害者連續服用6-8周，有冠脈損害者服用至冠脈恢復正常。靜脈丙種球蛋白（IVIG）2g/Kg8-121g/連續210變的發生。IVIG無效的患兒可考慮使用糖皮質激素。4、其他治療抗凝治療：除阿司匹林外，可以加用雙密達莫，3-5m