兒科病例討論兒科二A組.兒科病例討論兒科二A組.病例主訴：患兒男，1歲1個月，納差、面色蒼白3月余。現病史：患兒3月余前感冒后出現納差，拒奶，家人只予白稀飯、米糊、面條喂養，患兒逐漸出現精神倦，不愛活動，面色蒼白，無發熱、無皮疹、無出血傾向，大便干結，小便正常。出生史、家族史無特殊體查：wt6.5kg身長73cm，神清，消瘦，精神倦，面色蒼白，甲床蒼白，無皮疹，無黃疸，四肢稍涼，淺表淋巴結不大，瞼結膜蒼白，咽無充血，雙肺呼吸音清，心率130次/分，律齊，心音稍低鈍，無雜音，腹軟，腹壁皮下脂肪0.3cm，肝右肋下2cm，質軟，脾肋下未及，腸鳴音減弱。四肢肌張力降低。門診血常規：WBC6.7*109/L,N45%，RBC3.05*1012/L,HB72g/L，PLT205*109/L病例主訴：患兒男，1歲1個月，納差、面色蒼白3月余。1、本病例的病例特點？①患兒男，1歲1個月，于3月余前感冒后出現納差，拒奶，家人只予白稀飯、米糊、面條喂養；②患兒出現精神倦，不愛活動，面色蒼白，無發熱、無皮疹、無出血傾向、無黃疸，大便干結，小便正常。③wt6.5kg身長73cm，體質偏瘦小，腹壁皮下脂肪0.3cm；④面色蒼白、四肢稍涼，淺表淋巴結不大，瞼結膜蒼白；⑤腸鳴音減弱，四肢肌張力降低；⑥WBC=6.7*10^9/L(N45%)——偏低RBC=3.05*10^12/L——明顯偏低Hb=72g/L——偏低PLT=205*10^9/L——偏低1、本病例的病例特點？①患兒男，1歲1個月，于3月余前感冒后2、本例的診斷和診斷依據？初步診斷：

蛋白質-能量營養不良癥合并缺鐵性貧血2、本例的診斷和診斷依據？診斷依據1、蛋白質-能量營養不良癥①斷奶后以單純性淀粉食物為主；②主要表現：精神倦，不愛活動，腸鳴音減弱，四肢肌張力降低。③胃納差，低體重，顯著的肌肉消耗、消瘦，但無浮腫。皮膚干燥，彈性差，貧血。2、缺鐵性貧血①患兒逐漸出現精神倦，不愛活動；②癥狀：面色蒼白、消瘦，面色蒼白，甲床蒼白，四肢稍涼診斷依據1、蛋白質-能量營養不良癥鑒別診斷1、蛋白質-能量營養不良癥①進行性脊髓性肌萎縮：常染色體隱性遺傳性脊髓前角細胞變性。臨床也表現為肌萎縮與無力，病程呈逐漸進展。但常見肌束顫動，肢體遠端肌萎縮也多較為明顯，血清酶學檢查多無異常，肌電圖特征是神經原性損害。②多發性肌炎：起病較急，進展較快，常伴有肌痛或發熱，無陽性家族史。實驗室檢查可有血沉增快。肌肉活體組織檢查可見炎性改變。③重癥肌無力：晚期可有肌萎縮。但肌無力為波動性，常晨輕暮重，抗膽鹼酯酶類藥物試驗陽性。血清肌酶無升高，抗乙酰膽鹼受體抗體多為陽性。肌電圖檢查時以重復頻率刺激神經，可見動作電位波幅漸減。腎上腺皮質激素或抗膽鹼酯酶類藥物治療有效。④肌萎縮性側索硬化癥：兒童較少見。有肌肉萎縮及無力，病程逐漸進展。但常伴肌束顫動，并有肌張力增高、腱反射亢進及病理征陽性等上運動神經元損害的表現。鑒別診斷2、缺鐵性貧血①鐵粒幼細胞性貧血：遺傳或不明原因導致的紅細胞鐵利用障礙性貧血。表現小細胞性貧血，但血清鐵蛋白濃度增高、骨髓小粒含鐵血黃素顆粒增多、鐵粒幼細胞增多，并出現環形鐵粒幼細胞。血清鐵和鐵飽和度增高，總鐵結合力不低。②地中海貧血：有家族史。有溶血表現。血片中可見多量靶形紅細胞。胎兒血紅蛋白或血紅蛋白A2增加。血清鐵蛋白、骨髓可染鐵、血清鐵和鐵飽和度不低且常增高。③慢性病貧血：慢性炎癥、感染或腫瘤等引起的鐵代謝異常性貧血。貧血為小細胞性。貯鐵（血清鐵蛋白和骨髓小粒含鐵血黃素）增多。血清鐵、血清鐵飽和度、總鐵結合力減低。④轉鐵蛋白缺乏癥：常染色體隱性遺傳（先天性）或嚴重肝病、腫瘤繼發（獲得性）。表現為小細胞低色素性貧血。血清鐵、總鐵結合力、血清鐵蛋白及骨髓含鐵血黃素均明顯降低。先天性，幼兒發病、伴發育不良和多臟器功能受累。獲得性，有原發病表現。2、缺鐵性貧血①鐵粒幼細胞性貧血：遺傳或不明原因導致的紅細胞補充檢查1、血、尿常規檢查：①紅細胞比積減少，輕至中度貧血，多為正常細胞色素型；②白細胞計數可減少；③淋巴細胞絕對數常<1.2×109/L，反映T淋巴細胞功能低下;④尿比重偏低，濃縮能力降低；⑤若有饑餓性酮癥時尿酮實驗陽性。補充檢查1、血、尿常規檢查：2、生化檢驗：①血清必需氨基酸和非必需氨基酸度常降低（尤，色氨酸、胱氨基等濃度降低）；②血漿蛋白和白蛋白水平降低，血清蛋粉酶和堿性磷酸酶水平降低；③血清轉鐵蛋白降低，因為同時有缺鐵，則可正常或輕度升高；④其他血清運轉蛋白，包括前白蛋白、維生素A結合蛋白降低。⑤血糖和血脂偏低；⑥血尿素氮和尿素氮降低。2、生化檢驗：①血清必需氨基酸和非必需氨基酸度常降低3、其他檢查：①心電圖顯示：竇性心動過緩、低電壓等改變。②超聲心動圖顯示：心臟縮小和低輸出量。③腦電圖顯示：低電壓和慢活動等改變。④X檢查可見心臟縮小，骨質疏松等改變。3、其他檢查：治療方案對癥治療+營養治療+并發癥與原發病的治療對癥治療：①糾正水、電解質平衡失常：如有水、電解質紊亂存在，應首先糾正。②糾正酸堿紊亂：輕度至中度的代謝性酸中毒經飲食及水、電解質補充后有可能得以糾正。頻繁嘔吐或腹脹者應靜脈輸液，密切監護患者，根據病情、化驗結果調整液體組成、輸液量和速度。治療方案對癥治療+營養治療+并發癥與原發病的治療營養治療營養治療向患者提供足夠營養素,應緩慢進行！①總熱量按實際體重計算，病情穩定后總熱量逐步增加，如合并感染、發熱，總熱量可酌情增加。②隨著體力恢復，逐漸增加活動量。③應同時給予各種維生素，電解質和微量元素，避免發生低鉀血癥、低鎂血癥、低磷血癥。營養治療營養治療向患者提供足夠營養素,應緩慢進行！方法（1）口服營養治療：多數患者可接受口服營養治療。食物應易于消化吸收。開始進食量和鍋鹽均不宜過多，少食多餐，重癥患者可先用流質或半流質飲食。如無不良反應，逐漸增加進食量，直至恢復普通飲食。（2）經胃管營養治療：對食欲極度減退，進食困難或神志不清的患者，可經胃管給予營養治療。可選用適當配方流質飲食，經胃管間歇定時注入或持續滴注。在治療過程中應注意監測血糖、尿素氮、納、鈣、磷水平的變化。（3）靜脈營養治療：患者食欲極差、小腸吸收不良嚴重、腸梗阻或不適宜長期留置睛等情況時，靜脈營養治療可作為營養療法的補充或唯一方式，后者稱為全靜脈營養療法。（4）其他營養治療：重度貧血者（Hb<4Og/L）可多次少量輸血，重度低白蛋血癥者可少量輸注人血漿白蛋白。蛋白質同化激素有助于促進蛋白質合成代謝，但有輕度鈉潴留作用，不宜過早使用，以免發生心力衰竭。此外，良好護理同樣是完全必要和重要的，尤跟對于重癥和老年患者。方法（1）口服營養治療：多數患者可接受口服營養治療。食物應易補鐵治療——首選口服鐵劑治療性鐵劑：無機鐵、有機鐵無機鐵劑的副反應較有機鐵劑明顯無機鐵：硫酸亞鐵有機鐵：右旋糖酐鐵、葡萄糖酸亞鐵、山梨醇鐵、富馬酸亞鐵和多糖鐵復合物等。口服鐵劑有效的表現：1、先是外周血網織紅細胞增多，高峰在開始服藥后5~10天，2周后血紅蛋白濃度上升，一般2個月左右恢復正常。鐵劑治療應在血紅蛋白恢復正常后至少持續4~6個月，待貯鐵指標正常后停藥。2、若口服鐵劑不能耐受或胃腸道正常解剖部位發生改變而影響鐵的吸收，可用鐵劑肌肉注射。補鐵治療——首選口服鐵劑治療性鐵劑：無機鐵、有機鐵并發癥和原發病的治療：長期營養不良患者常合并感染或其他多種并發癥，應及早發現治療。對繼發性PEM應尋找原發病，并予積極治療。并發癥和原發病的治療：Thankyouforyourattention!Thankyouforyourattention!兒科病例討論兒科二A組.兒科病例討論兒科二A組.病例主訴：患兒男，1歲1個月，納差、面色蒼白3月余。現病史：患兒3月余前感冒后出現納差，拒奶，家人只予白稀飯、米糊、面條喂養，患兒逐漸出現精神倦，不愛活動，面色蒼白，無發熱、無皮疹、無出血傾向，大便干結，小便正常。出生史、家族史無特殊體查：wt6.5kg身長73cm，神清，消瘦，精神倦，面色蒼白，甲床蒼白，無皮疹，無黃疸，四肢稍涼，淺表淋巴結不大，瞼結膜蒼白，咽無充血，雙肺呼吸音清，心率130次/分，律齊，心音稍低鈍，無雜音，腹軟，腹壁皮下脂肪0.3cm，肝右肋下2cm，質軟，脾肋下未及，腸鳴音減弱。四肢肌張力降低。門診血常規：WBC6.7*109/L,N45%，RBC3.05*1012/L,HB72g/L，PLT205*109/L病例主訴：患兒男，1歲1個月，納差、面色蒼白3月余。1、本病例的病例特點？①患兒男，1歲1個月，于3月余前感冒后出現納差，拒奶，家人只予白稀飯、米糊、面條喂養；②患兒出現精神倦，不愛活動，面色蒼白，無發熱、無皮疹、無出血傾向、無黃疸，大便干結，小便正常。③wt6.5kg身長73cm，體質偏瘦小，腹壁皮下脂肪0.3cm；④面色蒼白、四肢稍涼，淺表淋巴結不大，瞼結膜蒼白；⑤腸鳴音減弱，四肢肌張力降低；⑥WBC=6.7*10^9/L(N45%)——偏低RBC=3.05*10^12/L——明顯偏低Hb=72g/L——偏低PLT=205*10^9/L——偏低1、本病例的病例特點？①患兒男，1歲1個月，于3月余前感冒后2、本例的診斷和診斷依據？初步診斷：

蛋白質-能量營養不良癥合并缺鐵性貧血2、本例的診斷和診斷依據？診斷依據1、蛋白質-能量營養不良癥①斷奶后以單純性淀粉食物為主；②主要表現：精神倦，不愛活動，腸鳴音減弱，四肢肌張力降低。③胃納差，低體重，顯著的肌肉消耗、消瘦，但無浮腫。皮膚干燥，彈性差，貧血。2、缺鐵性貧血①患兒逐漸出現精神倦，不愛活動；②癥狀：面色蒼白、消瘦，面色蒼白，甲床蒼白，四肢稍涼診斷依據1、蛋白質-能量營養不良癥鑒別診斷1、蛋白質-能量營養不良癥①進行性脊髓性肌萎縮：常染色體隱性遺傳性脊髓前角細胞變性。臨床也表現為肌萎縮與無力，病程呈逐漸進展。但常見肌束顫動，肢體遠端肌萎縮也多較為明顯，血清酶學檢查多無異常，肌電圖特征是神經原性損害。②多發性肌炎：起病較急，進展較快，常伴有肌痛或發熱，無陽性家族史。實驗室檢查可有血沉增快。肌肉活體組織檢查可見炎性改變。③重癥肌無力：晚期可有肌萎縮。但肌無力為波動性，常晨輕暮重，抗膽鹼酯酶類藥物試驗陽性。血清肌酶無升高，抗乙酰膽鹼受體抗體多為陽性。肌電圖檢查時以重復頻率刺激神經，可見動作電位波幅漸減。腎上腺皮質激素或抗膽鹼酯酶類藥物治療有效。④肌萎縮性側索硬化癥：兒童較少見。有肌肉萎縮及無力，病程逐漸進展。但常伴肌束顫動，并有肌張力增高、腱反射亢進及病理征陽性等上運動神經元損害的表現。鑒別診斷2、缺鐵性貧血①鐵粒幼細胞性貧血：遺傳或不明原因導致的紅細胞鐵利用障礙性貧血。表現小細胞性貧血，但血清鐵蛋白濃度增高、骨髓小粒含鐵血黃素顆粒增多、鐵粒幼細胞增多，并出現環形鐵粒幼細胞。血清鐵和鐵飽和度增高，總鐵結合力不低。②地中海貧血：有家族史。有溶血表現。血片中可見多量靶形紅細胞。胎兒血紅蛋白或血紅蛋白A2增加。血清鐵蛋白、骨髓可染鐵、血清鐵和鐵飽和度不低且常增高。③慢性病貧血：慢性炎癥、感染或腫瘤等引起的鐵代謝異常性貧血。貧血為小細胞性。貯鐵（血清鐵蛋白和骨髓小粒含鐵血黃素）增多。血清鐵、血清鐵飽和度、總鐵結合力減低。④轉鐵蛋白缺乏癥：常染色體隱性遺傳（先天性）或嚴重肝病、腫瘤繼發（獲得性）。表現為小細胞低色素性貧血。血清鐵、總鐵結合力、血清鐵蛋白及骨髓含鐵血黃素均明顯降低。先天性，幼兒發病、伴發育不良和多臟器功能受累。獲得性，有原發病表現。2、缺鐵性貧血①鐵粒幼細胞性貧血：遺傳或不明原因導致的紅細胞補充檢查1、血、尿常規檢查：①紅細胞比積減少，輕至中度貧血，多為正常細胞色素型；②白細胞計數可減少；③淋巴細胞絕對數常<1.2×109/L，反映T淋巴細胞功能低下;④尿比重偏低，濃縮能力降低；⑤若有饑餓性酮癥時尿酮實驗陽性。補充檢查1、血、尿常規檢查：2、生化檢驗：①血清必需氨基酸和非必需氨基酸度常降低（尤，色氨酸、胱氨基等濃度降低）；②血漿蛋白和白蛋白水平降低，血清蛋粉酶和堿性磷酸酶水平降低；③血清轉鐵蛋白降低，因為同時有缺鐵，則可正常或輕度升高；④其他血清運轉蛋白，包括前白蛋白、維生素A結合蛋白降低。⑤血糖和血脂偏低；⑥血尿素氮和尿素氮降低。2、生化檢驗：①血清必需氨基酸和非必需氨基酸度常降低3、其他檢查：①心電圖顯示：竇性心動過緩、低電壓等改變。②超聲心動圖顯示：心臟縮小和低輸出量。③腦電圖顯示：低電壓和慢活動等改變。④X檢查可見心臟縮小，骨質疏松等改變。3、其他檢查：治療方案對癥治療+營養治療+并發癥與原發病的治療對癥治療：①糾正水、電解質平衡失常：如有水、電解質紊亂存在，應首先糾正。②糾正酸堿紊亂：輕度至中度的代謝性酸中毒經飲食及水、電解質補充后有可能得以糾正。頻繁嘔吐或腹脹者應靜脈輸液，密切監護患者，根據病情、化驗結果調整液體組成、輸液量和速度。治療方案對癥治療+營養治療+并發癥與原發病的治療營養治療營養治療向患者提供足夠營養素,應緩慢進行！①總熱量按實際體重計算，病情穩定后總熱量逐步增加，如合并感染、發熱，總熱量可酌情增加。②隨著體力恢復，逐漸增加活動量。③應同時給予各種維生素，電解質和微量元素，避免發生低鉀血癥、低鎂血癥、低磷血癥。營養治療營養治療向患者提供足夠營養素,應緩慢進行！方法（1）口服營養治療：多數患者可接受口服營養治療。食物應易于消化吸收。開始進食量和鍋鹽均不宜過多，少食多餐，重癥患者可先用流質或半流質飲食。如無不良反應，逐漸增加進食量，直至恢復普通飲食。（2）經胃管營養治療：對食欲極度減退，進食困難或神志不清的患者，可經胃管給予營養治療。可選用適當配方流質飲食，經胃管間歇定時注入或持續滴注。在治療過程中應注意監測血糖、尿素氮、納、鈣、磷水平的變化。（3）靜脈