系統性+紅斑狼瘡1系統性+紅斑狼瘡1概述血清一種累及多系統、多器官的自身免疫介導的、炎癥性結締組織病中具有大量不同的自身抗體（ANA）以病情緩解和急性發作交替為特點育齡女性多見，男:女=1:7-9；發病率1/1000(我國）>1/2000（西方）概述血清一種累及多系統、多器官的自身免疫介導的、炎癥性一.病因與發病機制一.病因與發病機制（一）病因1．遺傳2．性激素雌激素3．環境（感染）4．免疫學異常（一）病因1．遺傳（二）發病機制尚不完全清楚在遺傳、性激素及環境因素作用下，機體正常免疫耐受喪失，淋巴細胞不能識別自身組織，Ts細胞功能低下，B淋巴細胞高度活化產生多種針對自身組織成分的抗體。免疫復合物的沉積可在腎、皮膚、血管見到。自身抗體的致病性，抗dsDNA抗體與腎損害相關，抗SSA與皮疹及光過敏有關，抗RNP抗體與雷諾現象有關，抗磷脂抗體與血栓和習慣性流產相關，抗血小板抗體、抗紅細胞抗體與血小板減少、貧血有關。（二）發病機制尚不完全清楚二.臨床表現二.臨床表現全身癥狀：發熱占90%，長期低熱為主（高熱提示活動，排除感染）；疲乏。皮膚粘膜：80%皮疹（蝶形紅斑、盤狀紅斑）、光過敏、口腔潰瘍、脫發、雷諾現象。肌肉骨骼：非畸形關節炎、5%肌炎。漿膜炎：胸腔積液（滲出液）心包積液臨床表現（一）全身癥狀：發熱占90%，長期低熱為主臨床表現（一）腎：約75%表現——蛋白尿、血尿、高血壓、腎功能不全等心血管：約30%表現——纖維素性心包炎或心包積液；10%心肌損害；心衰等肺：35%胸腔積液、狼瘡性肺炎、間質性病變等臨床表現（二）腎：約75%表現——蛋白尿、血尿、高血壓、腎功能不全等臨床表神經系統：癲癇和精神癥狀約25%累及腦部稱為神經精神狼瘡——頭痛、嘔吐、偏癱、意識障礙、躁動、妄想等，提示病情活動；病理基礎:腦局部血管炎的微血栓預后不良指征:腦血管意外、昏迷、癲癇持續狀態臨床表現（三）神經系統：癲癇和精神癥狀臨床表現（三）消化系統：食欲不振、腹痛、嘔吐、SGTP等血液系統：60%貧血（與紅細胞生長抑制因子、壽命縮短、營養等有關）、10%自身免疫性溶貧短期內重度貧血）、血WBC、BPC、無痛性淋巴結腫大干燥綜合征（SS）：唾液腺、淚腺功能不全眼底病變（視網膜血管炎）：出血、乳頭水腫、視力下降臨床表現（四）消化系統：食欲不振、腹痛、嘔吐、臨床表現（四）

本病臨床表現復雜，雖以系統受累為主要特點，但在病程的某一時期，可以某一器官或系統癥狀為突出表現，容易誤診。本病臨床表現復雜，雖以系統受累為主要特點，但在病三、檢查及診斷系統性+紅斑狼瘡1知識講解課件（一）檢查

一般檢查1.血常規可有三系血細胞減少2.尿常規蛋白尿、血尿、管型尿3.血沉常增快自身抗體：抗核抗體譜、抗磷脂抗體、抗組織細胞抗體補體：CH50、C3、C4狼瘡帶試驗：70%（+）腎活檢病理（一）檢查一般檢查檢查抗核抗體抗雙鏈DNA抗體檢查抗核抗體抗雙鏈DNA抗體檢查狼瘡帶實驗狼瘡性腎炎檢查狼瘡帶實驗狼瘡性腎炎對于SLE病人來說哪一項檢查最有價值？對于SLE病人來說哪一項檢查最有價值？

（二）診斷1

1.顴部紅斑2.盤狀紅斑3.光過敏4.口腔潰瘍5.關節炎6.漿膜炎（胸膜炎、心包炎）7.腎炎（二）診斷11.顴部紅斑（二）診斷28.神經系統病變（如癲癇）9.血液系統異常（溶貧或白細胞減少或血小板減少）10.免疫學異常（狼瘡細胞陽性或抗ds-DNA抗體陽性或抗Sm抗體陽性或梅毒血清試驗假陽性）11.抗核抗體（ANA）陽性上述11項中≥4項即可診斷為SLE（二）診斷28.神經系統病變（如癲癇）

SLE常與下列疾病鑒別1.慢性腎小球腎炎（CGN）2.特發性血小板減少性紫癜（ITP）3.類風濕關節炎（RA）4.藥物性狼瘡（DIL）系統性+紅斑狼瘡1知識講解課件四、治療要點★★1.一般治療休息：活動期每日臥床12小時。飲食：避免無花果、芹菜、豆莢、苜蓿類食物。生活：勞逸結合、心情開朗、充滿信心、器械避孕、注意防曬。感染：感染可誘發或加重SLE。藥物：活動期不注射疫苗，避免使用半抗原藥物，磺胺及含碘藥物可增加光敏感。1.一般治療一、輕型SLE只有發熱、皮疹和關節肌肉疼痛而無重要臟器受累者，可用下列藥物：1.非甾體類抗炎藥雙氯酚酸鈉25mg.TID口服2.抗瘧藥如羥氯喹0.2g，每日1-2次口服3.小劑量激素如波尼松30mg.每日1次口服一、輕型SLE二、重型SLE有心、肺、腎、血液系統等重要臟器受累時（一）激素潑尼松1mg/kg日一次口服，6-8周待癥狀減輕后逐漸減量2.甲潑尼龍沖擊適應證：狼瘡性腦病，急性腎衰，嚴重溶血性貧血，重度血小板減少等。用法：500-1000mg/d靜滴，連三天后改潑尼松口服注意激素的副作用二、重型SLE（二）細胞毒藥物（免疫抑制劑）1.環磷酰胺（CTX）最常用。用法1g,靜滴，每月1次。六次后改為每2~3個月1次，總量8-10g；副作用：胃腸道反應，肝臟損傷，血液系統損害等。白細胞低于3.0X10⒐%暫停應用。2.環孢素抑制細胞免疫和體液免疫。用法100mg日2次口服。三個月后改為50mg日2次口服；副作用：腎臟損害，肝臟損害和血壓升高3.雷公藤多甙有抑制淋巴細胞的作用，抑制免疫球蛋白合成。用法：20mg日3次口服，一個月為一個療程；副作用：主要的的副作用是性腺抑制，故未婚女性禁用，其他有肝臟損傷，血液系統損害等。（二）細胞毒藥物（免疫抑制劑）（三）.靜脈注射大劑量免疫球蛋白（IVIG）1.作用機理：封閉免疫球蛋白FC片斷受體.干擾單核一巨噬細胞系統免疫功能等2.適應證：嚴重的血小板減少，合并重癥感染及狼瘡性腦病等3.用法：每日0.4g/kg,靜滴，連用3天（三）.靜脈注射大劑量免疫球蛋白（IVIG）三、其他治療1.抗癇藥，如安定.10mg靜推2.抗炎治療3.降顱壓.如甘露醇.250ml,每日2次靜滴4.降血壓5.糾正心衰6.血漿置換療法等三、其他治療簡述糖皮質激素長期使用的副作用，如何避免？

簡述糖皮質激素長期使用的副作用，如何避免？

病例分析診斷分析

該病人①面頰部紅斑、②非侵蝕性關節炎、③抗核抗體陽性、④抗雙鏈DNA抗體陽性、⑤貧血。符合系統性紅斑狼瘡診斷標準4項以上，初步診斷為：系統性紅斑狼瘡。病例分析診斷分析課堂小結*系統性紅斑狼瘡是自身免疫性疾病。*累及多器官、多系統。*以藥物治療為主，根據病情的嚴重程度選擇治療方法。課堂小結*系統性紅斑狼瘡是自身免疫性疾病。謝謝！thankyou!謝謝！thankyou!此課件下載可自行編輯修改，僅供參考！

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本病臨床表現復雜，雖以系統受累為主要特點，但在病程的某一時期，可以某一器官或系統癥狀為突出表現，容易誤診。本病臨床表現復雜，雖以系統受累為主要特點，但在病三、檢查及診斷系統性+紅斑狼瘡1知識講解課件（一）檢查

一般檢查1.血常規可有三系血細胞減少2.尿常規蛋白尿、血尿、管型尿3.血沉常增快自身抗體：抗核抗體譜、抗磷脂抗體、抗組織細胞抗體補體：CH50、C3、C4狼瘡帶試驗：70%（+）腎活檢病理（一）檢查一般檢查檢查抗核抗體抗雙鏈DNA抗體檢查抗核抗體抗雙鏈DNA抗體檢查狼瘡帶實驗狼瘡性腎炎檢查狼瘡帶實驗狼瘡性腎炎對于SLE病人來說哪一項檢查最有價值？對于SLE病人來說哪一項檢查最有價值？

（二）診斷1

1.顴部紅斑2.盤狀紅斑3.光過敏4.口腔潰瘍5.關節炎6.漿膜炎（胸膜炎、心包炎）7.腎炎（二）診斷11.顴部紅斑（二）診斷28.神經系統病變（如癲癇）9.血液系統異常（溶貧或白細胞減少或血小板減少）10.免疫學異常（狼瘡細胞陽性或抗ds-DNA抗體陽性或抗Sm抗體陽性或梅毒血清試驗假陽性）11.抗核抗體（ANA）陽性上述11項中≥4項即可診斷為SLE（二）診斷28.神經系統病變（如癲癇）

SLE常與下列疾病鑒別1.慢性腎小球腎炎（CGN）2.特發性血小板減少性紫癜（ITP）3.類風濕關節炎（RA）4.藥物性狼瘡（DIL）系統性+紅斑狼瘡1知識講解課件四、治療要點★★1.一般治療休息：活動期每日臥床12小時。飲食：避免無花果、芹菜、豆莢、苜蓿類食物。生活：勞逸結合、心情開朗、充滿信心、器械避孕、注意防曬。感染：感染可誘發或加重SLE。藥物：活動期不注射疫苗，避免使用半抗原藥物，磺胺及含碘藥物可增加光敏感。1.一般治療一、輕型SLE只有發熱、皮疹和關節肌肉疼痛而無重要臟器受累者，可用下列藥物：1.非甾體類抗炎藥雙氯酚酸鈉25mg.TID口服2.抗瘧藥如羥氯喹0.2g，每日1-2次口服3.小劑量激素如波尼松30mg.每日1次口服一、輕型SLE二、重型SLE有心、肺、腎、血液系統等重要臟器受累時（一）激素潑尼松1mg/kg日一次口服，6-8周待癥狀減輕后逐漸減量2.甲潑尼龍沖擊適應證：狼瘡性腦病，急性腎衰，嚴重溶血性貧血，重度血小板減少等。用法：500-1000mg/d靜滴，連三天后改潑尼松口服注意激素的副作用二、重型SLE（二）細胞毒藥物（免疫抑制劑）1.環磷酰胺（CTX）最常用。用法1g,靜滴，每月1次。六次后改為每2~3個月1次，總量8-10g；副作用：胃腸道反應，肝臟損傷，血液系統損害等。白細胞低于3.0X10⒐%暫停應用。2.環孢素抑制細胞免疫和體液免疫。用法100mg日2次口服。三個月后改為50mg日2次口服；副作用：腎臟損害，肝臟損害和血壓升高3.雷公藤多甙有抑制淋巴細胞的作用，抑制免疫球蛋白合成。用法：20mg日3