肝門部膽管癌外科十二區演示文稿第一頁，共二十頁。（優選）肝門部膽管癌外科十二區第二頁，共二十頁。肝門部膽管癌(Hilarcholangiocarcinoma,HCC)指發生于膽囊管開口以上肝總管與左、右二級膽管起始部之間，主要侵犯肝總管、肝總管分叉部和左、右肝管的黏膜上皮癌，klatskin于1965年首先描述此類腫瘤的臨床病理特征，故又稱為Klaskin瘤。

占膽管癌總數的50%以上，在各類膽管癌中發病率最高，處理最為困難，預后亦較差，未進行治療者通常只能生存3個月到1年⑴。由于其位置特殊，起病隱匿,出現臨床表現時多已至中晚期,手術根治性切除率僅18.0%～26.2%⑵，對放療、化療不敏感，目前仍以外科手術治療為主。

1.D,AngelicaMI,JarnaginWR,BlumgartLH.Resectablehilarcholanggiocarcinoma:surgicaltreatmentandlong-termoutcome[J].SurgToday,2004,34(11):885-8902．劉小方,周先亭,鄒聲泉.八所醫院膽管癌680例分析[J].中華肝膽外科雜志,2004,10(11):7732775.第三頁，共二十頁。病因與病理發病原因尚未明確，目前認為與以下疾病有關：膽管結石、膽管寄生蟲病、膽管囊狀擴張癥、原發性硬化性膽管炎、潰瘍性結腸炎等。另外，膽管良性腫瘤惡變亦是原因之一。根據腫瘤的生長方式，大體上分為4型：硬化型、息肉樣或乳頭狀型、結節型、浸潤型，其中硬化型最為常見。根據癌細胞類型及分化程度，分為乳頭狀腺癌、中分化腺癌、低分化腺癌、未分化癌、粘液腺癌、腺鱗癌、鱗癌等幾個類型，其中腺癌占95%。以往曾認為多數分化程度高，但近年來有研究顯示中低分化腺癌所占比例明顯提高⑴，可見其大部分HCC的病理學特征并不像Klatskin早年所描述的,是以高分化腺癌為主的低度惡性膽管腫瘤。

1.丁振昊.伴神經浸潤的肝門部膽管癌的病理和臨床分析.臨床外科雜志，2006，14（2）：97-99第四頁，共二十頁。Bismuth-Corlette分型該分型反映了癌腫在膽管系統的解剖定位，對手術方案的設計有較大的幫助，缺點是沒有涉及對HCC切除和預后有影響的最為關鍵的血管浸潤、淋巴結轉移和肝臟萎縮的因素,

在術前判斷腫瘤可切除性方面作用也有限，故不能作為一個全面的分期標。第五頁，共二十頁。HCC分期原發腫瘤（T）

T0無原發腫瘤證據；Tis原位癌；T1腫瘤組織學上局限于膽道；T2腫瘤侵犯超出膽管壁；T3腫瘤侵犯肝臟、膽囊、胰腺、和（或）同側的門靜脈分支（右或左）或肝動脈分支（右或左）；T4腫瘤侵犯下列任一項：門靜脈主干或雙側分支、肝總動脈，或其他鄰近結構如：結腸、胃、十二指腸或腹壁；區域淋巴結（N）

N0無區域淋巴結轉移；N1區域淋巴結轉移；遠處轉移（M）

M0無遠處轉移；M1發生遠處轉移

0期TisN0M0ⅠA期T1N0M0ⅠB期T2N0M0ⅡA期T3N0M0ⅡB期T1、T2或T3N1M0Ⅲ期T4任何NM0Ⅳ期任何T任何NM1摘自美國癌癥聯合會，AJCC癌癥分期手冊，第六版。第六頁，共二十頁。優點：對隨訪和預測患者預后有極大的幫助。缺點：術前幾乎得不到分期中所需要的資料。第七頁，共二十頁。腫瘤侵及肝管匯合部并且雙側都侵襲至二級膽管或腫瘤單側侵襲至二級膽管同時合并對側門靜脈受累；或腫瘤單側侵襲至二級膽管同時合并對側肝葉萎縮；或腫瘤累及門靜脈主干或者雙側門靜脈均受累Jarnagin-Blumgart臨床T分期分期

標準T1期腫瘤侵及肝管匯合部和（或）單側侵襲至二級膽管T2期腫瘤侵及肝管匯合部和（或）單側侵襲至二級膽管同時合并同側門靜脈受累和（或）同側肝葉萎縮JarnaginWRetal.Staging,resectability,andoutcomein225patientswithhilarcholangiocarcinoma.AnnSurg2001;234:507–519T3期第八頁，共二十頁。根據腫瘤沿膽管生長范圍、門靜脈侵犯和是否合并肝葉萎縮三個因素進行分期。優點：依據腫瘤的周圍和縱向侵襲范圍，對判斷腫瘤的可切除性具有較大意義。缺點：是淋巴結轉移、局部肝動脈侵犯情況、局部浸潤深度以及遠處轉移并沒有在該分期中得到體現。第九頁，共二十頁。診斷

肝門部膽管癌臨床表現：進行性加重的無痛性黃疸等影像學檢查：MRCP、ERCP、B超、CT、PET-CT等腫瘤標志物:膽管癌相關抗原

(CCRA)

、CEA等病理檢查：膽汁脫落細胞、刷取細胞檢查、或組織檢查等第十頁，共二十頁。肝門部膽管癌的治療對放療、化療不敏感，目前仍以外科手術治療為主，根治性手術目前仍然是HCC唯一可能獲得治愈的方法。近年來,肝門部膽管癌手術方式漸趨規范,包括尾狀葉的半肝或擴大半肝切除、肝外膽管的切除加肝動脈門靜脈骨骼化已逐漸成為肝門部膽管癌的標準術式⑴，目前認為⑵

“無瘤技術、整塊切除、盡可能長的膽管無瘤切緣”是目前HCC術后長期生存唯一有效的因素。由于肝門部膽管癌其特殊生物學行為,致使在術中準確判斷手術切除范圍及提高根治率有一定困難。

1.SeyamaY,MakuuchiM.Currentsurgicaltreatmentforbileductcancer.WorldJGastroenterol,2007,13:1505-1515.2.JonasS,BenckertC,ThelenA,etal.Radicalsurgeryforhilarcholangiocarcinoma.EurJofSurgOncol,2008,34:263-271.第十一頁，共二十頁。擴散模式特點①膽管的透壁性浸潤和向膽管周圍組織及鄰近組織的放射狀擴散。②在膽管粘膜下層沿膽管縱向擴散。第十二頁，共二十頁。肝門部膽管癌的治療1.局部切除術

2.擴大切除術

3.原位肝移植4.姑息性引流術第十三頁，共二十頁。局部切除術主要適用于BismuthI型的肝門部膽管癌，此型腫瘤病灶范圍一般比較局限，很少累及肝臟或血管，分離顯露均較方便。但是，單純通過術中肉眼觀察或手指觸摸較難判斷切緣是否存在腫瘤浸潤，故術中常規行切緣冰凍病理是有必要的，如近端切緣冰凍病理檢查為陽性，為達到根治性切除目的，應擴大手術手術范圍并聯合肝葉切除⑴。

1.趙浩亮,魏志剛,賀杰峰,劉建生,趙瑛,鮑民生.Bismuth-CorletteⅠ、Ⅱ型肝門部膽管癌的外科治療.中華外科雜志2009;47:1145-1147.局部切除術第十四頁，共二十頁。聯合肝葉切除術聯合門靜脈或肝動脈切除及重建術

聯合尾狀葉切除術擴大切除術第十五頁，共二十頁。聯合肝葉切除大量病例的病理學研究表明，HCC在浸潤周圍結締組織之前，已沿肝內膽管擴散，向肝側膽管浸潤范圍明顯大于十二指腸方向，故單純切除術殘癌率較高。目前越來越多的學者主張對HCC行包括左或右半肝的擴大切除術，認為其根治性切除率可以明顯提高（1-4）。廣泛的肝切除手術勢必增加術后肝功能衰竭發生率。對于梗阻性黃疸患者,其膽汁淤積導致的肝功能損害已被證實是肝切除術后肝功能衰竭的一個高危因素，因此術前選擇性地實施膽管引流、門靜脈栓塞對提高肝切除的安全性有一定幫助。一般認為有下列情況者可考慮術前減黃:①黃疸嚴重，時間長；②一般情況較差，合并嚴重營養不良；③合并急性膽管感染等；④需要大范圍肝切除患者。1.ShimizuH,KimuraF,YoshidomeH,etal.Aggressivesurgicalresectionforhilarcholangiocarcinomaoftheleft-sidepredominance:radicalityandsafetyofleft-sidedhepatectomy[J].AnnSurg,2010,251(2):281-286.2．ItoF,ChoCS,RikkersLF,etal.Hilarcholangiocarcinoma:currentmanagement[J].AnnSurg,2009,250(2):210-218.3．ShinguY,EbataT,NishioH,etal.Clinicalvalueofadditionalresectionofamargin-positiveproximalbileductinhilarcholangiocarcinoma[J].Surgery,2010,147(1):49-56.4．戴衛東,胡繼雄,鐘德玝,等.聯合尾葉的規則性肝葉切除術治療肝門部膽管癌[J].中國普通外科雜志,2008,17(2):162-164.第十六頁，共二十頁。VS肝門膽管癌伴黃疸病人術前是否行膽管引流一直存在爭議術前減黃有利于改善肝功能，提高膽汁淤積性肝臟對手術的耐受性術前膽道引流有可能引起膽汁性腹膜炎、膽管炎、膽道出血等嚴重并發癥,還可導致腫瘤播散而影響根治性切除第十七頁，共二十頁。門靜脈栓塞術（PVE）由于大部分HCC患者需要合并半肝切除才能達到R0切除，故應考慮殘存肝臟代償能力的問題，目前認為術前實行切除側的肝臟門靜脈栓塞治療可使殘留的肝臟在術前就能代償性增生，防止術后肝功能衰竭。術前PVE標準：⑴肝功能正常的患者殘肝小于全肝體積的20%時，考慮術前進行PVE；⑵肝功能受損的患者，當預期的FLR小于全肝體積的40%時，