關于淋巴造血系統疾病第1頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五

髓性組織：骨髓、血細胞淋巴造血系統

淋巴組織：胸腺、脾臟、淋

巴結、結外淋巴組織淋巴造血系統疾病的特點：①范圍很廣。②疾病不局限于某一解剖部位，常累及多個解剖上獨立的部位。

概述（紅細胞、粒細胞、淋巴細胞、單核細胞）第2頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五紅細胞增多癥淋巴結反應性增生血小板增多癥淋巴造血系統常見疾病量的改變減少貧血白細胞減少癥血小板減少癥淋巴樣腫瘤、髓樣腫瘤組織細胞、樹突網狀細胞腫瘤質的改變增加第3頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五淋巴結良性增生淋巴組織腫瘤：前B和T細胞淋巴母細胞白血病/淋巴瘤

小淋巴細胞淋巴瘤/慢性淋巴細胞白血病

濾泡淋巴瘤、套細胞淋巴瘤

彌漫大B細胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤多發性骨髓瘤和漿細胞相關腫瘤外周T細胞淋巴瘤、NK/T細胞淋巴瘤髓系腫瘤：急性髓性白血病骨髓異常增生綜合征

慢性骨髓增生性疾病組織細胞腫瘤：嗜酸性肉芽腫急性彌漫性朗格漢斯細胞組織細胞增生癥內容非霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤第4頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五第一節淋巴結良性增生

（benignhyperplasiaoflymphnodes）第5頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五初級濾泡皮質輸入管髓索髓竇動脈靜脈輸出管被膜下竇副皮質區次級濾泡生發中心

淋巴結結構正常的淋巴結直徑約0.5cmT區：副皮質區；B區：淋巴濾泡淋巴竇是確定淋巴結最可靠的結構第6頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五淋巴結的結構被膜淺層皮質區副皮質區髓質第7頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五淋巴結的結構淋巴濾泡第8頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五淋巴結良性增生淋巴結反應性增生淋巴結的各種特殊感染原因不明的淋巴增生性疾病第9頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五一、淋巴結反應性增生

（reactivehyperplasiaoflymphnodes）急性非特異性淋巴結炎慢性非特異性淋巴結炎淋巴濾泡增生副皮質區淋巴增生竇組織細胞增生第10頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五淋巴濾泡增生:類風濕性關節炎、HIV等第11頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五副皮質區淋巴增生:病毒感染、藥物反應第12頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五竇組織細胞增生：腫瘤引流淋巴結反應等第13頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五二、淋巴結的特殊感染特殊的病原微生物特殊的病理形態學改變特殊染色檢查特殊的藥物治療第14頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五結核性淋巴結炎第15頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五三、原因不明的淋巴增生性疾病Rosai-Dorfman病第16頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五第二節淋巴組織腫瘤概述：來源于淋巴細胞及其前體細胞的惡性腫瘤，包括淋巴瘤、淋巴細胞白血病、毛細胞白血病、漿細胞腫瘤等。淋巴瘤：占惡性腫瘤3-4%，指原發于淋巴結和結外淋巴組織等處淋巴細胞及其前體細胞的惡性腫瘤。第17頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五一、淋巴組織的分布回顧復習中樞（未成熟）淋巴組織骨髓(B)

胸腺(T)外周（成熟）淋巴組織脾臟淋巴結扁桃體皮膚、粘膜淋巴組織第18頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五淋巴組織的分布第19頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五二、淋巴細胞的分化過程（T、B細胞）回顧復習第20頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五B1中心母細胞中心細胞邊緣帶細胞B2漿細胞免疫母細胞漿樣細胞骨髓淋巴結B細胞的發育轉化示意圖B1：幼稚B細胞B2：記憶細胞抗原刺激活化的淋巴樣母細胞濾泡母細胞前B細胞干細胞第21頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五B細胞免疫表型：CD10、CD19、CD20、CD79a和表面Ig；幼稚的表達TdT、CD34。第22頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五T細胞的分化演變過程

T1免疫母細胞T2胸腺外周淋巴組織及血液細胞毒NK抑制輔助曲核細胞干細胞前體T細胞第23頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五T細胞免疫表型：CD2、CD4、CD5、CD7和CD8；幼稚的表達TdT、CD34；NK細胞CD16、CD56第24頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五三、淋巴組織腫瘤的分類

（lymphoidneoplasms)“惡性淋巴瘤的診斷和鑒別診斷，是臨床病理診斷中最困難的領域。”

——劉彤華第25頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五包含一組腫瘤，臨床表現和生物學行為差別大。大多數淋巴瘤(80％～85%)是B細胞起源的，其余為T細胞性，而NK細胞腫瘤非常少見。淋巴瘤是免疫系統腫瘤，破壞正常免疫調節機制，出現免疫功能缺陷。各種淋巴瘤都是單克隆性的。淋巴造血組織腫瘤分類（新版WHO2001年）概述第26頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五淋巴造血腫瘤分類第27頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五WHO分類：2001年制定淋巴造血腫瘤分類①根據起源細胞分類：髓細胞、淋巴細胞、組織細胞/樹突狀細胞和肥大細胞性腫瘤②每種腫瘤綜合考慮了形態、免疫表型、遺傳特征和臨床表現③明確了淋巴瘤和淋巴細胞白血病的關系④廢棄了以往淋巴瘤惡性程度的分級，引進了惰性、侵襲性、高侵襲性淋巴瘤的概念淋巴造血腫瘤分類第28頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五淋巴組織腫瘤目前分類采用修訂的歐美分類（REAL）和WHO分類。REAL分類：根據淋巴瘤的形態、免疫表型、臨床表現和遺傳分析做出分類霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma,HL）非霍奇金淋巴瘤（nonHodgkinlymphoma,NHL）前體B和T細胞腫瘤成熟B細胞腫瘤成熟T和NK細胞腫瘤第29頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma)ThomasHodgkin（1798-1866）第30頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五霍奇金淋巴瘤（HL）

概述：多數HL是生發中心B細胞轉化而來的腫瘤，1-2％是T細胞源性,與EBV感染密切相關。經典霍奇金淋巴瘤

1、結節硬化型（NS）

2、富淋巴細胞型（LP）

3、混合細胞型（MC）

4、淋巴細胞減少型（LD）結節性淋巴細胞為主型HL第31頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五臨床特征

1、HL占所有淋巴瘤的10%-20%2、HL發病年齡呈雙峰特征（15-27y；50y±）3、90%原發于淋巴結，由近及遠逐站累及各級淋巴結4、獨特的腫瘤細胞：R-S細胞(Reed-Sternbergcell）占病變中所有細胞成分的1%-5%5、反應性細胞背景(各種炎細胞）+不同程度纖維化6、HL后期，10%可累及骨髓7、癥狀：體重減輕、低燒、盜汗8、預后良好，80%治愈第32頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五（一）病理改變部位：多發生于頸部、鎖骨上淋巴結，其次腋下、縱隔、腹膜后和主動脈旁淋巴結癥狀：局部淋巴結無痛性、進行性腫大，晚期累及脾、肝、骨髓等第33頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五第34頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五霍奇金淋巴瘤〔大體改變〕

受累淋巴結腫大、相互粘連、融合，不活動，呈結節狀，切面灰白呈魚肉狀第35頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五〔鏡下〕霍奇金淋巴瘤的形態學診斷標準：淋巴結結構破壞（前提）；多種反應性炎細胞背景+R-S細胞及其變異細胞第36頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五反應性炎細胞背景反應性炎細胞成分占絕大多數，主要有：淋巴細胞、漿細胞、嗜酸性粒細胞、嗜中性粒細胞、組織細胞/上皮樣細胞、成纖維細胞及纖維化不同的組織學亞型有不同的背景成分第37頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五霍奇金淋巴瘤第38頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五R－S細胞及其變異細胞R-S細胞僅占整個病變的1％-5%R－S細胞：直徑約15～45μm，胞質豐富，略嗜酸或嗜堿性，雙核或多核瘤巨細胞，核圓或卵圓形，核膜厚，核仁明顯，嗜酸性，大而圓形。

“鏡影（mirror-image）”細胞：典型的R-S細胞，兩個核相對排列，彼此對稱，每個核都有一個大包涵體樣嗜酸性核仁，核周有空暈，兩個核看起來似貓頭鷹的雙眼。最常見于混合細胞型。免疫表型：CD30，CD15陽性。第39頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五經典型R-S細胞第40頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五經典型R－S細胞第41頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五變異R-S細胞的種類1、單核型R-S細胞：霍奇金細胞2、陷窩型R-S細胞：似軟骨陷窩3、L&H型R-S細胞：“爆米花”細胞4、多核型R-S細胞：2個以上核5、固縮型R-S細胞：“干尸”細胞6、奇異型R-S細胞：核大、不規則第42頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五霍奇金細胞第43頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五陷窩型R-S細胞第44頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五“爆米花”細胞第45頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五多核型R-S細胞第46頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五“干尸”細胞第47頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五奇異型R-S細胞第48頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五（二）組織學分型（WHO分類）1、經典霍奇金淋巴瘤（CHL）（占95％）⑴結節硬化型（NS）（占70％）⑵混合細胞型（MC）（占20％～25％）⑶富于淋巴細胞型（LP）（占5％）⑷淋巴細胞減少型（LD）（＜5％）2、結節性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤

（NLPHL）（占5％）第49頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五〔臨床表現〕年輕女性最常見類型；好發部位：頸部、鎖骨上和縱隔淋巴結；預后：很好。⑴結節硬化型霍奇金淋巴瘤（nodularsclerosisHL）第50頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五結節硬化型霍奇金淋巴瘤第51頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五〔病變特征〕淋巴結結構破壞：膠原束將淋巴組織分割成境界清楚的結節，纖維化程度不一，各種反應細胞比例變化大。腫瘤細胞為陷窩細胞：體積大，單核，核呈多葉狀，多個小核仁，胞質豐富，淺染。〔免疫表型〕CD15、CD30陽性，CD45陰性。通常不表達B和T細胞特異性標記。第52頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五結節硬化型HL第53頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五結節硬化型HL第54頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五陷窩細胞第55頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五CD30+CD15+第56頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五⑵混合細胞型霍奇金淋巴瘤（mixed-cellullarityHL）〔病變特點〕＞50歲，男性最常見，常伴EBV感染；組織學：大量的典型R-S細胞及變異型多見，分布于小淋巴細胞、嗜酸性粒細胞、漿細胞和組織細胞之間；預后：較好，可轉化為LD。〔免疫表型〕與NS相同CD15+、CD30+第57頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五混合細胞型HL第58頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五混合細胞型HL第59頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五混合細胞型HL免疫組化：CD30+第60頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五⑶富于淋巴細胞型霍奇金淋巴瘤（lymphocyte-richHL）〔病變特點〕少見，占HL5％；40%伴EBV感染，預后很好。組織學特點：腫瘤背景有大量反應性小淋巴細胞存在；單核RS細胞和診斷性RS細胞常見；〔免疫表型〕CD15+、CD30+；CD20-、CD45-；第61頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五富于淋巴細胞型HL第62頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五富于淋巴細胞型HL第63頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五無嗜酸性粒細胞、中性粒細胞富于淋巴細胞型HL第64頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五⑷淋巴細胞減少型霍奇金淋巴瘤（lymphocytedeplesionHL）〔病變特點〕不到HL的5%好發于老年人、HIV陽性者及發展中國家組織學特點：腫瘤背景中極少量的淋巴細胞，大量RS細胞或多形性變異型RS細胞；預后：差。〔免疫表型〕同MC和NS第65頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五淋巴細胞減少型HL第66頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五淋巴細胞減少型HL第67頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五淋巴細胞減少型HL第68頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五經典霍奇金淋巴瘤小結組織學亞型

R-S細胞

淋巴細胞

預后

結節硬化型

陷窩細胞

纖維增生

較好富于淋巴細胞型

+ +++ 較好混合細胞型

++++ 居中 淋巴細胞減少型

++++差第69頁，共78頁，2022年，5月20日，10點15分，星期五2、結節性淋巴細胞為主型HL（NLPHL）〔病變特點〕占HL的5%，3-5％可轉化為彌漫大B細胞瘤。好發于＜35歲男性好發部位：頸、腋下組織學特點：受累淋巴結結構消失，腫瘤呈結節狀或呈結節彌漫狀排列，