病例討論1病例討論1病史女性，50歲頭痛10余年，加重1年既往史：糖尿病體格檢查（—）實驗室檢查（—）2病史女性，50歲2影像資料3影像資料344556677手術所見基底在硬膜上，質硬，與周邊正常腦組織邊界清。8手術所見基底在硬膜上，質硬，與周邊正常腦組織邊界清。8?9?9病理孤立性纖維瘤（solitaryfibroustumor,SFT）10病理孤立性纖維瘤10討論

孤立性纖維瘤（SFT）是一種間葉來源的梭形細胞腫瘤，多發生于胸膜腔，也可發生于中樞神經系統在內的全身其他任何部位。由Klemperer等于1931年首先報道，曾被稱為局限性纖維性腫瘤、局限性纖維性間皮瘤、漿膜下纖維瘤和胸膜間皮瘤等。11討論11除胸膜腔外，其他的好發部位有上呼吸道、眼眶、腹腔和肢體軟組織，也有發生在口腔、頭面部、咽喉部、中樞神經系統、縱隔、肝臟、肺臟、腎臟、膀胱、甲狀腺、輸卵管及卵巢等處的報道，它們被統稱為胸膜外孤立性纖維性腫瘤（ESFT）。臨床上多數病例表現為局部緩慢性生長的無痛性腫塊，部分病例為偶然性發現。12除胸膜腔外，其他的好發部位有上呼吸道、眼眶、腹

中樞神經系統SFT是一種少見腫瘤，作為胸膜外SFT的一種，由Carneiro等于1996年報道了首例發生于腦膜的SFT，2007年WHO中樞神經系統腫瘤分類將其列入腦膜腫瘤中間葉腫瘤之類，為一種新的病理類型。13中樞神經系統SFT是一種少見腫瘤，作為胸膜外S1414

中樞神經系統SFT可發生于大腦凸面、大腦鐮、后顱窩、硬脊膜、鞍區。任何年齡段均可發病，以中老年多見，平均年齡為47.6歲，無明顯性別差異。臨床表現：依發生部位和腫瘤大小不同而異。文獻報道，部分患者可伴有低血糖、杵狀指等副瘤綜合征。15中樞神經系統SFT可發生于大腦凸面、大腦病理肉眼觀：實性、質韌、灰白或灰紅色，似腦膜瘤樣腫塊，基底位于硬膜。光鏡下：腫瘤主要由纖維母細胞樣梭形細胞組成，細胞多無異型性，胞漿少，部分區域細胞密集，其內可見管腔大，呈分支狀鹿角樣血管，類似血管外皮瘤樣改變；部分區域細胞疏松，瘤細胞間夾雜豐富的膠原纖維。腫瘤細胞排列的典型表現為富細胞區和少細胞區共存。16病理肉眼觀：16免疫組化

免疫組織化學染色對SFT的進一步確診非常重要。其陽性標記有:Vim（波形纖維蛋白）、CD99、CD34、Bcl-2、SMA。Vim和CD34彌漫性陽性對診斷SFT非常關鍵，90%～95%的SFT患者CD34彌漫性強陽性，Vim基本上均為彌漫性強陽性;Bcl-2、CD99、SMA一般陽性;S-100及CK陰性。（Vim、CD99陽性率為100%，CD34、Bcl-2陽性率＞80%。CD34與Bcl-2一度被看作SFT的特異性標記物，但現在發現CD34廣泛存在于SFT、腦膜瘤、神經纖維瘤、血管腫瘤和神經腫瘤等病變中。）17免疫組化免疫組織化學染色影像表現CT表現：

孤立性腫塊，邊緣清楚，無分葉或淺分葉，實性部分密度較均勻，呈軟組織密度，少有囊變，囊變壞死區呈低密度;CT增強掃描實性部分通常明顯強化，提示腫瘤血供豐富，未強化的囊變壞死區可見于較大的腫瘤。

18影像表現CT表現：18影像表現MR表現：

T1WI等或稍低信號，T2WI呈特征性的等低混雜信號，血供豐富，增強掃描明顯強化，特別是T2WI低信號區明顯強化較有特征性。腫瘤內鈣化、出血、壞死及囊變少見，腫瘤周圍水腫亦少見。增強后可見不均勻明顯強化。

19影像表現MR表現：19影像特點20影像特點202121圖1～5例1。圖1:CT平掃病灶與腦灰質等密度，邊緣清晰。T1WI(圖2)及T2WI(圖3)示左頂部大腦鐮旁等T1、稍長T2信號，其內可見“蚯蚓”狀稍長T1、長T2信號，邊緣見欠完整的環形稍長T1、長T2信號，周邊見大片水腫;圖4:增強掃描明顯強化，其內見“蚯蚓”狀強化更明顯條狀影;圖5A(HE×100)、5B(HE×400):鏡下瘤細胞呈梭形，波紋狀或束狀分布，瘤細胞間夾雜豐富的膠原纖維。圖6～8例2。T1WI(圖6)及T2WI(圖7)示左側小腦腫塊呈等T1、混雜T2信號，其內見留空血管及片狀短T2信號;圖8:增強掃描明顯強化，其內見“蚯蚓”狀強化更明顯條狀影;周邊見小片水腫，第四腦室受壓變形22圖1～5例1。圖1:CT平掃病灶與腦灰質等密度，邊本例分析思路腦外占位（左側額部）腦膜瘤血管外皮細胞瘤淋巴瘤、轉移瘤孤立性纖維瘤T2WI低信號腦膜尾征23本例分析思路腦外占位腦膜瘤血管外皮細胞瘤淋巴瘤、轉移瘤孤鑒別診斷腦膜瘤：T1WI、T2WI及FLAIR序列多為等信號，強化明顯，且較均勻，有腦膜尾征。血管外皮細胞瘤：分葉狀腫塊，窄基底與腦膜相連，腫塊內及周邊可見多發增粗迂曲的血管，出血壞死多見;T2WI稍高信號，但缺乏SFT由致密膠原纖維形成的低信號，強化明顯。24鑒別診斷腦膜瘤：24鑒別診斷腦膜淋巴瘤、轉移瘤：

腦膜淋巴瘤突出特征是顱骨兩側大的無鈣化的顯著強化的軟組織腫塊，而顱骨本身變化輕微。腦膜轉移瘤有原發病史，腦膜多呈“餅”狀增厚，相對腦膜腫塊不明顯，T2WI上無低信號區域。25鑒別診斷腦膜淋巴瘤、轉移瘤：25影像學檢查可明確病變部位、大小及其與鄰近組織的關系，但難于定性診斷。鑒別主要依靠病理及免疫組化，腦膜瘤CD34陰性或灶性陽性，EMA（上皮膜抗原）、S-100蛋白陽性，而SFT為Vim、CD34彌漫陽性，EMA、S-100蛋白陰性。小結26影像學檢查可明確病變部位、大小及其與鄰近組織的關系，但難于定感謝關注！漯河醫學高等專科學校第二附屬醫院影像科27感謝關注！漯河醫學高等專科學校第二附屬醫院影像科27病例討論28病例討論1病史女性，50歲頭痛10余年，加重1年既往史：糖尿病體格檢查（—）實驗室檢查（—）29病史女性，50歲2影像資料30影像資料3314325336347手術所見基底在硬膜上，質硬，與周邊正常腦組織邊界清。35手術所見基底在硬膜上，質硬，與周邊正常腦組織邊界清。8?36?9病理孤立性纖維瘤（solitaryfibroustumor,SFT）37病理孤立性纖維瘤10討論

孤立性纖維瘤（SFT）是一種間葉來源的梭形細胞腫瘤，多發生于胸膜腔，也可發生于中樞神經系統在內的全身其他任何部位。由Klemperer等于1931年首先報道，曾被稱為局限性纖維性腫瘤、局限性纖維性間皮瘤、漿膜下纖維瘤和胸膜間皮瘤等。38討論11除胸膜腔外，其他的好發部位有上呼吸道、眼眶、腹腔和肢體軟組織，也有發生在口腔、頭面部、咽喉部、中樞神經系統、縱隔、肝臟、肺臟、腎臟、膀胱、甲狀腺、輸卵管及卵巢等處的報道，它們被統稱為胸膜外孤立性纖維性腫瘤（ESFT）。臨床上多數病例表現為局部緩慢性生長的無痛性腫塊，部分病例為偶然性發現。39除胸膜腔外，其他的好發部位有上呼吸道、眼眶、腹

中樞神經系統SFT是一種少見腫瘤，作為胸膜外SFT的一種，由Carneiro等于1996年報道了首例發生于腦膜的SFT，2007年WHO中樞神經系統腫瘤分類將其列入腦膜腫瘤中間葉腫瘤之類，為一種新的病理類型。40中樞神經系統SFT是一種少見腫瘤，作為胸膜外S4114

中樞神經系統SFT可發生于大腦凸面、大腦鐮、后顱窩、硬脊膜、鞍區。任何年齡段均可發病，以中老年多見，平均年齡為47.6歲，無明顯性別差異。臨床表現：依發生部位和腫瘤大小不同而異。文獻報道，部分患者可伴有低血糖、杵狀指等副瘤綜合征。42中樞神經系統SFT可發生于大腦凸面、大腦病理肉眼觀：實性、質韌、灰白或灰紅色，似腦膜瘤樣腫塊，基底位于硬膜。光鏡下：腫瘤主要由纖維母細胞樣梭形細胞組成，細胞多無異型性，胞漿少，部分區域細胞密集，其內可見管腔大，呈分支狀鹿角樣血管，類似血管外皮瘤樣改變；部分區域細胞疏松，瘤細胞間夾雜豐富的膠原纖維。腫瘤細胞排列的典型表現為富細胞區和少細胞區共存。43病理肉眼觀：16免疫組化

免疫組織化學染色對SFT的進一步確診非常重要。其陽性標記有:Vim（波形纖維蛋白）、CD99、CD34、Bcl-2、SMA。Vim和CD34彌漫性陽性對診斷SFT非常關鍵，90%～95%的SFT患者CD34彌漫性強陽性，Vim基本上均為彌漫性強陽性;Bcl-2、CD99、SMA一般陽性;S-100及CK陰性。（Vim、CD99陽性率為100%，CD34、Bcl-2陽性率＞80%。CD34與Bcl-2一度被看作SFT的特異性標記物，但現在發現CD34廣泛存在于SFT、腦膜瘤、神經纖維瘤、血管腫瘤和神經腫瘤等病變中。）44免疫組化免疫組織化學染色影像表現CT表現：

孤立性腫塊，邊緣清楚，無分葉或淺分葉，實性部分密度較均勻，呈軟組織密度，少有囊變，囊變壞死區呈低密度;CT增強掃描實性部分通常明顯強化，提示腫瘤血供豐富，未強化的囊變壞死區可見于較大的腫瘤。

45影像表現CT表現：18影像表現MR表現：

T1WI等或稍低信號，T2WI呈特征性的等低混雜信號，血供豐富，增強掃描明顯強化，特別是T2WI低信號區明顯強化較有特征性。腫瘤內鈣化、出血、壞死及囊變少見，腫瘤周圍水腫亦少見。增強后可見不均勻明顯強化。

46影像表現MR表現：19影像特點47影像特點204821圖1～5例1。圖1:CT平掃病灶與腦灰質等密度，邊緣清晰。T1WI(圖2)及T2WI(圖3)示左頂部大腦鐮旁等T1、稍長T2信號，其內可見“蚯蚓”狀稍長T1、長T2信號，邊緣見欠完整的環形稍長T1、長T2信號，周邊見大片水腫;圖4:增強掃描明顯強化，其內見“蚯蚓”狀強化更明顯條狀影;圖5A(HE×100)、5B(HE×400):鏡下瘤細胞呈梭形，波紋狀或束狀分布，瘤細胞間夾雜豐富的膠原纖維。圖6～8例2。T1WI(圖6)及T2WI(圖7)示左側小腦腫塊呈等T1、混雜T2信號，其內見留空血管及片狀短T2信號;圖8:增強掃描明顯強化，其內見“蚯蚓”狀強化更明顯條狀影;周邊見小片水腫，第四腦室受壓變形49圖1～5例1。圖1:CT平掃病灶與腦灰質等密度，邊本例分析思路腦外占位（左側額部）腦膜瘤血管外皮細胞瘤淋巴瘤、轉移瘤孤立性纖維瘤T2WI低信號腦膜尾征50本例分析思路腦外占位腦膜瘤血管外皮細胞瘤淋巴瘤、轉移瘤孤鑒別診斷腦膜瘤：T1WI、T2WI及FLAIR序列多為等信號，強化明顯，且較均勻，有腦膜尾征。血管外皮細胞瘤：分葉狀腫塊，窄基底與腦膜相連，腫塊內及周邊可見多發增粗迂曲的血管，出血壞死多見;T2WI稍高信號，但缺乏SFT由致密膠原纖維形成的低信號，強化明顯。51鑒別診斷腦膜瘤：24鑒別診斷腦膜淋巴瘤、轉移瘤：

腦膜淋巴瘤突出特征是顱骨兩側大的無鈣化的顯著強化的軟組織腫塊，而顱骨本身變化輕微。腦膜轉移瘤有原發病史