支氣管擴(kuò)張癥bronchiectasis第一頁，共三十一頁。支氣管擴(kuò)張癥(bronchiectasis)多見于兒童和青年繼發(fā)于急，慢性呼吸道感染及支氣管阻塞,致使支氣管管壁破壞，引起支氣管異常和持久性擴(kuò)張。臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽伴大量膿痰和反復(fù)咯血。第二頁，共三十一頁。[病因和發(fā)病機(jī)制]

主要為支氣管-肺組織的感染和支氣管阻塞。感染引起管腔粘膜的充血、水腫，使管腔狹小，分泌物易阻塞管腔，導(dǎo)致引流不暢而加重感染；支氣管阻塞引流不暢會(huì)誘發(fā)肺部感染。故兩者互相影響，促使支氣管擴(kuò)張的發(fā)生和發(fā)展。

先天發(fā)育障礙及遺傳因素引起的支氣管擴(kuò)張.

第三頁，共三十一頁。[病理]

段或亞段支氣管管壁的破壞和炎性改變管壁彈力組織、肌層以及軟骨受損傷，由纖維組織替代管腔變形擴(kuò)張

柱狀擴(kuò)張

囊狀擴(kuò)張

不規(guī)則擴(kuò)張支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的終末支擴(kuò)張與吻合，形成血管瘤，可出現(xiàn)反復(fù)大量咯血。第四頁，共三十一頁。第五頁，共三十一頁。[臨床表現(xiàn)]

1.慢性咳嗽伴大量膿痰2.反復(fù)咯血

干性支氣管擴(kuò)張3.反復(fù)肺部感染

銅綠假單胞菌金葡菌4.慢性感染中毒癥狀

第六頁，共三十一頁。慢性咳嗽伴大量膿性痰，痰量與體位改變有關(guān)，如晨起或入夜臥床時(shí)咳嗽痰量增多.發(fā)作時(shí)一日數(shù)百毫升.厭氧菌混合感染，則有臭味。痰放置為四層：上層為泡沫中為混濁粘液下懸膿性成份底層為環(huán)死組織沉淀物

壞死組織膿性成分混濁粘液泡沫第七頁，共三十一頁。咯血可反復(fù)發(fā)生從小量痰血至大量咯血咯血量與病情嚴(yán)重程度不一致反復(fù)咯血為表現(xiàn)，無咳嗽、膿痰，“干性支氣管擴(kuò)張”。位于引流良好的部位，且不易感染。第八頁，共三十一頁。引流不暢，痰不易咳出，可感到胸悶不適。炎癥擴(kuò)展到病變周圍的肺組織，出現(xiàn)高熱、納差、盜汗、消瘦、貧血等癥狀。咳痰通暢，大量膿痰排出后，患者自感輕松，體溫下降，精神改善。

第九頁，共三十一頁。體征早期或干性支氣管擴(kuò)張可無異常肺部體征下胸部、背部:有響水泡音(固定性濕啰音)慢性重癥支氣管擴(kuò)張:肺功能嚴(yán)重障礙時(shí)，活動(dòng)即有氣急、紫紺、伴有杵狀（趾）。第十頁，共三十一頁。輔助檢查胸片肺CTHRCT支氣管造影纖維支氣管鏡肺功能第十一頁，共三十一頁。胸片HRCT檢查：可確診，顯示管壁增厚的柱狀擴(kuò)張，或成串成簇的囊樣改變。支氣管造影：能確診。明確支氣管擴(kuò)張的部位、性質(zhì)和范圍，病變嚴(yán)重的程度考慮外科手術(shù)指征和切除范圍提供重要依據(jù)。纖維支氣管鏡檢查局部支氣管造影明確出血、擴(kuò)張或阻塞部位進(jìn)行局部灌洗沖洗液作涂片、細(xì)胞學(xué)，細(xì)菌培養(yǎng)等

第十二頁，共三十一頁。第十三頁，共三十一頁。第十四頁，共三十一頁。第十五頁，共三十一頁。[診斷]

童年誘發(fā)支氣管擴(kuò)張的呼吸道感染病史反復(fù)咳、大量黃痰、咯血的病史固定性水泡音、杵狀指典型的X線表現(xiàn)為粗亂、內(nèi)有多個(gè)不規(guī)則的環(huán)狀透亮陰影或沿支氣管的卷發(fā)狀影。體層攝片：肺內(nèi)支氣管擴(kuò)張和變形的支氣管充氣征。第十六頁，共三十一頁。[鑒別診斷]

支氣管擴(kuò)張應(yīng)與下列疾病作鑒別：

一、慢性支氣管炎

多發(fā)生在中年以上的患者，在氣候多變的冬、春季節(jié)咳嗽、咳痰明顯，多為白色粘液痰，很少膿性痰。兩肺底有散在細(xì)的干濕啰音。

第十七頁，共三十一頁。二、肺膿腫

起病急，有高熱、咳嗽、大量膿臭痰；X線檢查可見局部濃密炎癥陰影，中有空腔液平。急性肺膿腫經(jīng)有效抗生素治療后，炎癥可完全消退吸收。若為慢性肺膿腫則以往有急生肺膿腫的病史。

第十八頁，共三十一頁。三、肺結(jié)核

常有低熱、盜汗等結(jié)核性全身中毒癥狀，干濕啰音多位于上肺局部，X線胸片和痰結(jié)核菌檢查可作出診斷。

四、先天性肺囊腫

X線檢查可見多個(gè)邊界纖細(xì)的圓形或橢圓陰影，壁較薄，周圍組織無浸潤(rùn)。支氣管造影可助診斷。

第十九頁，共三十一頁。[治療]

治療基礎(chǔ)疾病控制感染改善氣流受限清除氣道分泌物外科治療第二十頁，共三十一頁。一.治療基礎(chǔ)疾病活動(dòng)性結(jié)核免疫球蛋白第二十一頁，共三十一頁。二、控制感染

急性感染期的主要治療。銅綠假單胞菌

第二十二頁，共三十一頁。三.改善氣流受限支氣管舒張劑第二十三頁，共三十一頁。四、清除氣道分泌物通過祛痰劑稀釋膿痰，再經(jīng)體位引流清除痰液，以減少繼發(fā)感染和減輕全身中毒癥狀。

（一）祛痰劑

超聲霧化使痰液變稀支氣管舒張劑，再作體位引流，以提高其療效。

（二）體位引流

體位引流的作用有時(shí)較抗生素治療尤為重要.病肺處于高位，支氣管開口向下,痰液順體位引流而咳出。根據(jù)病變部位，每日2－4次，每次15-30min。體位引流時(shí)，深呼吸后用力咳,手輕拍患部。引流痰量多,防止窒息，避免過分增加患者呼吸和循環(huán)負(fù)擔(dān)。

第二十四頁，共三十一頁。五咯血安絡(luò)血云南白藥垂體后葉素介入栓賽第二十五頁，共三十一頁。六、手術(shù)治療

反復(fù)呼吸道急性感染或大咯血患者，病變范圍一葉或同側(cè)。藥物治療不易控制，全身情況良好肺段或肺葉切除術(shù)。若病變很少，且癥狀不明顯，或病變較廣泛累及兩側(cè)肺，又伴呼吸功能嚴(yán)重?fù)p害的患者，則不宜作手術(shù)治療。

第二十六頁，共三十一頁。名詞干性支氣管擴(kuò)張

支擴(kuò)僅反復(fù)咯血，無咳嗽、咳痰，引流良好的上葉支氣管。右中葉綜合征

右中葉支氣管細(xì)長(zhǎng)，周圍有多簇淋巴結(jié)，因炎癥或結(jié)核而腫大壓拍支氣管，引起右中葉不張。第二十七頁，共三十一頁。第二十八頁，共三十一頁。人有了知識(shí)，就會(huì)具備各種分析能力，明辨是非的能力。所以我們要勤懇讀書，廣泛閱讀，古人說“書中自有黃金屋。”通過閱讀科技書籍，我們能豐富知識(shí)，培養(yǎng)邏輯思維能力；通過閱讀文學(xué)作品，我們能提高文學(xué)鑒賞水平，培養(yǎng)文學(xué)情趣；通過閱讀報(bào)刊，我們能增長(zhǎng)見識(shí)，擴(kuò)大自己的知識(shí)面。有許多書籍還能培養(yǎng)我們的道德情操，給我們巨大的精神力量，鼓舞我們前進(jìn)。第二十九頁，共三十一頁。第三十頁，共三十一頁。內(nèi)容總結(jié)支氣管擴(kuò)張癥。主要為支氣管-肺組織的感染和支氣管阻塞。下胸部、背部:有響水泡音(固定性濕啰音)。慢性重癥支氣管擴(kuò)張:肺功能嚴(yán)重障礙時(shí)，活動(dòng)即有氣急、紫紺、伴有杵