1、淋巴瘤的規范治療美國淋巴瘤治療指南淋巴瘤的規范治療美國淋巴瘤治療指南組織學分類國際淋巴瘤分類研究組：對例分類研究 濾泡性 小淋巴細胞（型） 套細胞型 周圍細胞 邊緣區細胞型 余下各亞型均減少 正常或不確定 正常 正常 正常 陽性 正常 減少 減少 不相干 肝脾縮小 減少 減少 減少 復發進展 肝脾腫大 新病灶 新病灶 重新出現 新病灶 或增加 或增加淋巴瘤反應標準 體檢 分期改良法 分期 累及部位 單一淋巴結組 橫隔同側多個淋巴結組 橫隔二側多個淋巴結組 多個結外病灶或淋巴結與結外病灶 包塊 結外擴展或單個孤立性結外病灶 癥狀：體重丟失，發熱，夜間盜汗 分期改良法 分期 累及部位典型的免疫表型

2、 較模糊 ，周期素() 需與套細胞淋巴瘤鑒別，因都是細胞 有白血病細胞負荷流式（包括）明確 腫瘤克隆性 分期作用有限常用改良分期低危患者存活基本上同年齡相配對照者中危存活較短目前各種標準治療是不能治愈典型的免疫表型 誘導治療、期 局部 進展( ) 或觀察 否 觀察 進度期 分期 （低危） 是否治療 治療指癥( ) 取決治療 （中危） 指癥 是 （高危） 治療 誘導治療治療指癥希望治療自身免疫性血細胞減少（、純紅）反復發生感染有癥狀累及臟器功能細胞減少就診時腫瘤高負荷至少個月疾病穩定進展治療指癥希望治療治療單因子治療嘌呤類似物烷化劑 或 聯合化療抗體為基礎治療 （非蒽環類藥物為基礎） 如、 （、

3、美羅華）治療單因子治療治療隨訪 觀察或 疾病進展 臨床試驗 進展 治療指征 是 否 觀察臨床試驗 二線治療 局部 敏感 耐藥 嘌呤類似物 烷化劑類聯合化療 治療隨訪 觀察或 疾病進展分類（系統）分期 特征 預后 淋巴細胞增多，外周血 好 ： 期伴淋巴結腫大 中危 期伴脾肝或二者均腫大 中危 期伴或血壓積 高危 期伴血小板 高危分類（系統）分期 濾泡性淋巴瘤免疫表型： ，()() ()，()，周期素 () 細胞遺傳學 特征性 （)有基因伴重鏈位點的并列現有的標準治療是不可能治愈濾泡性大細胞淋巴瘤（國際工作分類法） 濾泡性淋巴瘤（度）（） 均應以治療濾泡性淋巴瘤免疫表型： 濾泡性淋巴瘤（度）（小和

4、混合細胞淋巴瘤）、 局部化療 繼續反應觀察 期 或擴大部位 或觀察 復發. 決定早期治療時，要考慮今后需避免使用骨髓毒性方案. 累及野（）. 放療可改善（無失敗存活），但總存活未改善 濾泡性淋巴瘤（度）（小和混合細胞淋巴瘤）、 局部 否 觀察 每體檢一次年 以后一次 基于臨床表現形象學 治療指征 臨床試驗 期復發 或 期巨大腹 局部 進展部病變 是 或 、 期 單因子或聯合化療干擾素 或 無反應 抗體為基礎的治療化療 進展 最初措施 否 疾病進展疾病進展應排除轉化（組織學證據）尤在下列情況： 單一病灶不成比例增大 結外病灶發展 鎵攝入超過原有基線 新的癥狀出現發生轉化以蒽環類藥物為基礎的治療疾

5、病進展疾病進展應排除轉化（組織學證據）疾病進展 無指癥 觀察 進展 臨床試驗 或 或 單因子或聯合化療 臨床試驗 進展 或 或治療指癥 有指癥 抗體為基礎的治療 觀察 放療化療 或 無反應 局部 進展 或 臨床試驗 進展 或 個體化治療疾病進展 無指癥 觀察 進展治療指征入選臨床試驗癥狀危及各臟器功能繼發于淋巴瘤的血細胞減少就診時巨大病灶在個月期間病患穩定進展患者偏愛治療指征入選臨床試驗組織學轉化彌漫性細胞淋巴瘤 臨床試驗既往治療 或多種多樣 廣泛轉化 放免治療 或 姑息或支持治療既往未治 局部轉化 以蒽環類為基礎或很少治療 化療 組織學轉化彌漫性細胞淋巴瘤 伴 或 臨床試驗 或 觀察 伴 或

6、 臨床試驗 臨床試驗 或無反應 放免或進展 或 姑息支持 伴 胃淋巴瘤表現：胃脘疼痛、消化不良、非特異性上消化道癥狀內窺鏡：潰瘍、胃炎、彌漫性胃增厚患者當伴隨感染被成功治療后，局限的胃淋巴瘤得到典型免疫表型：，周期素，濾泡()，活檢為非診斷性不典型淋巴樣浸潤 治療前，再次活檢，以證實或排除胃淋巴瘤胃淋巴瘤表現：胃脘疼痛、消化不良、非特異性上消化道癥狀非胃部淋巴瘤放棄高度淋巴瘤術語，認為即并不存在明確的感染相關，抗生素治療無效 （除某些皮膚淋巴瘤疏螺旋體）病變局限且可被治愈某些部位肺、皮膚、甲狀腺、結腸、乳腺 首選外科手術晚期患者治療方法與濾泡性淋巴瘤似 （、）組織學為侵襲性：淋巴瘤與大細胞淋巴

7、瘤共存治療同非胃部淋巴瘤放棄高度淋巴瘤術語，認為即胃治療共存應排除 若與胃共存治療同分期治療 期 常給予抗生素治療 個月再內鏡檢查 () 再次分期活檢 若有癥狀可提前檢查 或 可考慮抗.治療 () 或 （）胃治療共存應排除 化療 （單因子或聯合） 內鏡和期 有治療指征 或 再分期(晚期病變) 局部 少見 無治療指征 觀察 治療指征出血診斷時巨大腫瘤癥狀至少個月期間疾患進展危及各臟器功能患者偏愛治療指征出血 ()淋巴瘤() 觀察 ()淋巴瘤() 無癥狀 再觀察個月個月內鏡 或局部活檢分期 有癥狀 ()淋巴瘤() 二線抗生素 ()淋巴瘤() 病情穩定二線抗生素 病情進展活檢排除大細胞淋巴瘤再評價：

8、疾病緩慢反應或無進展繼續觀察 ()淋巴瘤() ()淋巴瘤() 觀察 ()淋巴瘤() 局部（若既往未治）個月內鏡 或選擇病例繼觀活檢分期 ()淋巴瘤() 考慮其他抗生素治療 ()淋巴瘤() 局部（若既往未治） 考慮其他抗生素 ()淋巴瘤(隨訪內窺鏡最佳時間不清楚結果觀察內鏡隨訪 后復發參閱濾泡性淋巴瘤 治療指征 抗生素治療后復發：系統性：同上 局灶性：隨訪內窺鏡最佳時間不清楚套細胞淋巴瘤免疫表型： 周期素() 獨特染色體易位 () 患者國際工作分類法：彌漫性小、有裂細胞淋巴瘤具有惰性和侵襲性的最壞特征 無惰性自然病程，有侵襲性相似特征 傳統化療無法治愈，無病生存、總生存較短某些： 測周期素套細胞

9、淋巴瘤免疫表型： 套細胞淋巴瘤 誘導 臨床試驗 復發 、 或（表現為局部） 聯合治療 臨床試驗 罕見 或 進展 或 觀察 （選擇病例）臨床試驗：如套細胞淋巴瘤 臨床試驗 復發 或 聯合治療 臨床試驗* 或 某些選擇病例 進度 觀察* 臨床試驗： 二線治療方案伴姑息意圖 臨床試驗 彌漫大細胞淋巴瘤最常見成人的淋巴樣腫瘤典型免疫表型：，鑒別：周圍細胞淋巴瘤、間變型大細胞 （）淋巴瘤、和（淋巴 母細胞淋巴瘤）治療原則：也適于間變型大細胞淋巴瘤、 周圍細胞淋巴瘤 度濾泡性淋巴瘤彌漫大細胞淋巴瘤最常見成人的淋巴樣腫瘤彌漫大細胞淋巴瘤誘導治療考慮腫瘤溶解綜合癥的預防 非大包塊 療程、期 （） （）（淋巴累

10、及區） 大包塊 療程 （） （）（淋巴累及區） ：若明顯胸腔內病變 （甚至） （） 美羅華（）、期 年齡調整 高中高危 臨床試驗 （） 或 方程 美羅華（） 美羅華（）：某些病例（睪丸、副鼻竇、硬膜外、）預防：目前臨床研究最理想，但其他以蒽環類為基礎 可接受：可包括高劑量治療彌漫大細胞淋巴瘤誘導治療 療程后重復所有陽性研究 中期分期 （包括鎵和） 隨訪 繼續完成總療 完成所有治療 程 重復所有陽性研究 隨訪 同上或考慮 若有殘余病變 其他治療 再次活檢無反應或進展 見復發治療 療程后重復所有陽性研究 中期分期隨訪 每個月隨訪年 每個月隨訪年無反應 復發治療或進展 鎵和可判斷掃描中殘余病灶隨訪復

11、發治療 是: 新的非交叉 大劑量治療 是: 耐藥方案 候選人 大劑量治 （、 否: 臨床試驗個療候選人 ） 體化治療 否: 個體化治療 無反應 臨床試驗或支持姑息臨床試驗或個體化治療：任何患者經個連續化療仍進展，不可能從現有方案中得到好處，除掉那些有較長無病間期者復發治療 是: 新的非彌漫大細胞淋巴瘤所有患者：年齡 ：低 正常值 低中 中高 或 結外累及個部位 高 年齡調整患者 或 低 低中 正常值 高中 高 彌漫大細胞淋巴瘤所有患者：年齡 高度侵襲性淋巴瘤淋巴瘤（分類） 淋巴母細胞淋巴瘤 二者均為指數級生長速率，易于播散 骨髓和胸膜及與重疊特征，典型累及結 外病變。細胞淋巴母細胞淋巴瘤常發生

12、于 青年男性，常表現為縱隔。高度侵襲性淋巴瘤淋巴瘤（分類）免疫表型： : () 淋巴母細胞(): 淋巴母細胞(): （除非它們是或）細胞遺傳學: 淋巴瘤號異常() ()，() 淋巴母細胞淋巴瘤：各有變異免疫表型： 淋巴瘤 低 正常 危險判斷 完全切除腹部病灶 或單個腹部外病灶 高注意預防腫瘤溶解綜合癥 淋巴瘤 誘導治療 隨訪 復發 臨床試驗或 每個月年 臨床試驗 聯合化療包括 每個月年 或支持治療 強烈烷化因子 每個月年低危 蒽環類 臨床試驗 （椎管內化療） 或個體化治療 ：方案不是適宜方案 誘導治療 臨床試驗或 觀察：第一年每二個月 聯合化療包括 第二年每三個月 強烈烷化因子 以后個月一次高危 蒽環類 或 臨床試驗中 臨床試驗 椎管