1、關于兒童肝母細胞瘤第1頁，共10頁，2022年，5月20日，9點17分，星期四肝母細胞瘤是小兒肝臟常見的惡性腫瘤，好發于5歲以下的學齡前兒童，特別是3歲以下多見，Siegel報告1歲以下乳兒的發生率占50%，以男性多見，男女發病比例約3:2。 Beckwith-Wiedemann綜合征、Fetal Alcohol綜合征、偏側性肥大癥、家族性大腸息肉癥、Gardner綜合征、腎胚胎瘤及膽道閉鎖癥等患者極易發生本病。第2頁，共10頁，2022年，5月20日，9點17分，星期四臨床表現： 最常見的癥狀是無痛性腹部腫塊，約占90%，同時可見食欲不振、體重下降、腹痛、黃疸，男兒的性早熟等現象，有時可合并

2、生殖器畸形和先天性腦積水等，實驗室檢查90%患者血清AFP值升高，有時血清膽固醇及HCG也可升高。第3頁，共10頁，2022年，5月20日，9點17分，星期四肝母細胞瘤病變境界多清楚，多有假包膜，確診時往往腫瘤已相當大，約2/3的患者于手術時瘤體直徑超過10cm。腫瘤形態多表現為局限腫塊型，也可呈大小不等的多發結節型或彌漫型，瘤內呈灰白色或淡膽汁色，其間夾雜大小不等的血池、出血及壞死灶，常有廣泛的纖維性隔壁，鏡下隔壁內可見豐富的血管結構。第4頁，共10頁，2022年，5月20日，9點17分，星期四第5頁，共10頁，2022年，5月20日，9點17分，星期四肝母細胞瘤的腫瘤來源于肝臟胚胎組織，腫

3、瘤組織主要由類似胎兒肝臟小的未成熟的上皮細胞構成，有時可見間葉組織。組織學將肝母細胞瘤分為胚胎高分化型、胚胎低分化型和胚胎未分化型。實際多數病變為混合型，可以某一類型組織成分為主，而且一般都合并有不同程度的骨、軟骨、肌肉等間葉組織。另外，部分腫瘤組織有時還有造血功能，約10%20%腫瘤可以發生肺、骨骼及顱內等遠處轉移，肝母細胞瘤總的生存率占63%67%。第6頁，共10頁，2022年，5月20日，9點17分，星期四肝母細胞瘤根據影像學特征同時結合年齡及實驗室檢查診斷不難。腹部X線平片：可見肝腫大及腹部軟組織腫塊，部分瘤內有時可見不規則斑塊樣鈣化。US：表現多樣，典型的可見肝臟巨大高回聲腫塊，邊界

4、清楚，約1/3的病灶內可見不規則形小點、片狀強回聲鈣化病灶。第7頁，共10頁，2022年，5月20日，9點17分，星期四CT平掃：表現為邊緣光整、清楚的低密度腫塊，類似良性腫瘤，缺少特異性。增強CT：因肝母細胞瘤是肝動脈供血，故動脈期尤其在動脈早期可見腫瘤明顯強化，而門靜脈期腫瘤不強化或僅輕微強化呈低密度區。腫瘤的假包膜在動脈期顯示為低密度環影，常見血管浸潤、動-靜脈短路和靜脈瘤栓，血管浸潤表現為血管粗細不均勻、狹窄、邊緣不規則；動-靜脈短路表現為動脈期門脈早期顯影及局部肝實質區域性強化并呈持續性；靜脈瘤栓時可見血管內不規則充盈缺損，有時可見腔內瘤栓不均勻強化。第8頁，共10頁，2022年，5月20日，9點17分，星期四MRI：T1WI腫瘤呈低信號，T2WI多呈高信號，但T1和T2多數信號不均勻。當T1WI腫瘤內顯示高信號時，往往提示腫瘤內部出血的可能。第9頁，共10頁，