1、黃 疸 （jaundice)臨床診斷學黃疸課件1黃 疸臨床診斷學黃疸課件1圖 黃疸臨床診斷學黃疸課件2圖 黃疸臨床診斷學黃疸課件2臨床診斷學黃疸課件3臨床診斷學黃疸課件3一、黃疸的定義：由于血清中膽血素升高（34.2 mol/L ）致使皮膚、粘膜和鞏膜發黃的癥狀和體征。結合膽紅素：0 3. 4 mol/L非結合膽紅素：1.7 13.68 mol/L正常膽紅素水平（1.717. 1 mol/L）膽紅素在17.1 mol/L 34.2 mol/L之間稱為隱性黃疸 臨床診斷學黃疸課件4一、黃疸的定義：結合膽紅素：0 3. 4 mol/L正二、膽紅素的生成和正常代謝(一) 來源紅細胞: 80%未成熟的

2、造血細胞以及其他含鐵卟啉的酶和蛋白質: 20%臨床診斷學黃疸課件5二、膽紅素的生成和正常代謝(一) 來源臨床診斷學黃疸課件5二、膽紅素的生成和正常代謝（二）生成血紅蛋白珠蛋白+血紅素 血紅素加氧酶 鐵+膽綠素 膽綠素還原酶 膽紅素（間接）臨床診斷學黃疸課件6二、膽紅素的生成和正常代謝（二）生成臨床診斷學黃疸課件6（三）、膽紅素正常代謝非結合膽紅素（UCB）不溶于水，不能從腎小球濾出與白蛋白結合運輸至肝與載體蛋白Y和Z結合后被運輸至肝細胞的微粒體與葡萄糖醛酸結合形成膽紅素葡萄糖醛酸酯結合膽紅素（CB）由葡萄糖醛酸轉移酶催化經膽管排入腸道在腸道細菌的作用下還原為尿膽原大部分被氧化成尿膽素從糞便排出

3、小部分經腸道吸收回到肝臟肝腸循環小部分經腎排出臨床診斷學黃疸課件7（三）、膽紅素正常代謝非結合膽紅素（UCB）不溶于水，不臨床診斷學黃疸課件8臨床診斷學黃疸課件81、按病因學分類：溶血性黃疸肝細胞性黃疸膽汁淤積性黃疸（阻塞性黃疸）先天性非溶血性黃疸多見三、黃疸的分類2、按膽紅素性質分類以UCB增高為主的黃疸以CB增高為主的黃疸臨床診斷學黃疸課件91、按病因學分類：多見三、黃疸的分類2、按膽紅素性質分類臨床溶血性黃疸肝細胞性黃疸膽汁淤積性黃疸先天性非溶血性黃疸四、黃疸的病因、機制和臨床表現臨床診斷學黃疸課件10溶血性黃疸四、黃疸的病因、機制和臨床表現臨床診斷學黃疸課件1（一）溶血性黃疸1、病因和

4、機制 ：凡能引起溶血的疾病都可導致溶血性黃疸的產生。 先天性溶血性貧血 后天性獲得性溶貧黃的病因、機制和臨床疸表現臨床診斷學黃疸課件11（一）溶血性黃疸1、病因和機制 ：凡能引起溶血的疾病都可導致紅細胞的大量破壞，非結合膽紅素大量產生，超過肝細胞的攝取、結合與排泌能力；缺氧和紅細胞破壞產物對肝細胞的毒性作用使肝細胞受損處理膽紅素能力下降。溶血性黃疸發生機制黃疸的病因、機制和臨床表現臨床診斷學黃疸課件12紅細胞的大量破壞，非結合膽紅素大量產生，超過肝細胞的攝取、結黃疸的病因、機制和臨床表現臨床表現：一般黃疸為輕度，呈淺檸檬色皮膚無瘙癢可有脾大貧血,血紅蛋白尿急性溶血時可有發熱、寒戰、頭痛、嘔吐、

5、腰痛及不同程度貧血和血紅蛋白尿。嚴重者出現急性腎衰。臨床診斷學黃疸課件13黃疸的病因、機制和臨床表現臨床表現：臨床診斷學黃疸課件13黃疸的病因、機制和臨床表現實驗室檢查： 血TB，UCB為主 尿膽紅素(-)、尿膽原 糞中糞膽原貧血,網織骨髓紅系增生旺盛臨床診斷學黃疸課件14黃疸的病因、機制和臨床表現實驗室檢查：臨床診斷學黃疸課件1（二）肝細胞性黃疸1、病因和機制：各種導致肝細胞損害的疾病均可導致黃疸的產生。黃疸的病因、機制和臨床表現 肝細胞受損，肝細胞處理膽紅素的能力下降血中UCB增加； 未受損的肝細胞仍能將UCB轉變為CB。部分CB經受損細胞或壞死細胞反流入血、膽汁排泄受阻使CB返流入血血中

6、CB增加。臨床診斷學黃疸課件15（二）肝細胞性黃疸1、病因和機制：各種導致肝細胞損害的疾病均（二）肝細胞性黃疸2、臨床表現：皮膚、粘膜淺黃至深黃色，疲乏、食欲減退，嚴重者有出血傾向。3、實驗室檢查：血中CB與UCB均增加。黃疸肝炎時CBUCB；尿中CB定性試驗陽性，尿膽原增高；肝功能損害。黃疸的病因、機制和臨床表現臨床診斷學黃疸課件16（二）肝細胞性黃疸2、臨床表現：皮膚、粘膜淺黃至深黃色，疲乏（三）膽汁淤積性黃疸1、病因、機制：肝內阻塞性膽汁淤積：肝內泥沙樣結石、寄生蟲和癌栓等；肝內膽汁淤積：病毒性肝炎，藥物性等。肝內性肝外性：膽總管結石，狹窄、炎性水腫等。黃疸的病因、機制和臨床表現臨床診斷

7、學黃疸課件17（三）膽汁淤積性黃疸1、病因、機制：肝內阻塞性膽汁淤積：肝內膽道阻塞導致膽管壓力升高，引起膽管擴張 小膽管和毛細膽管破裂 CB返流入血；肝內膽汁淤積有些并非是機械因素引起。臨床診斷學黃疸課件18膽道阻塞導致膽管壓力升高，引起膽管擴張 小(三)膽汁淤積性黃疸臨床表現：皮膚呈暗黃色甚至呈黃綠色，皮膚搔癢顯著可有心動過速糞便變淺,甚至為陶土色臨床診斷學黃疸課件19(三)膽汁淤積性黃疸臨床表現：臨床診斷學黃疸課件19膽汁淤積性黃疸實驗室檢查：血清CB增加尿膽紅素陽性尿膽原及糞膽素減少或缺如ALP和TCh、r-GT肝功能可升高臨床診斷學黃疸課件20膽汁淤積性黃疸實驗室檢查：臨床診斷學黃疸課

8、件20 （四）先天性非溶血性黃疸 常染色體顯性或隱性遺傳 肝細胞對膽紅素攝取、結合、 排泄缺陷 特征臨床診斷學黃疸課件21 （四）先天性非溶血性黃疸 常染色體顯性Gilbert綜合征：肝細胞攝取UCB障礙及UCB轉化成CB障礙，血中UCB升高。Crigler-Najjiar綜合征：肝細胞不能將UCB轉化成CB，血中UCB明顯升高，可導致核黃疸的產生。臨床診斷學黃疸課件22Gilbert綜合征：肝細胞攝取UCB障礙及UCB轉化成CBDubin-Johnson綜合征：CB向毛細膽管排泄障礙，導致血中CB增高。臨床診斷學黃疸課件23Dubin-Johnson綜合征：CB向毛細膽管排泄障礙，導幾種常見

9、先天性非溶血性黃疸(一)Gilbert Crigler-Najjar Rotor Dubin-Johnson遺傳 顯性 隱性 隱性 隱性基本缺陷 攝取障礙 酶完全缺乏 貯存障礙 排泄障礙 酶缺乏 攝取障礙起病 20歲后 出生后 20歲前 20歲后全身狀況 良好 極差 良好 良好癥狀 輕微 核黃疸 輕微 輕微肝脾腫大 少見 常有 無 可有血清TB 68 M 342 M 3486 M 3486 M血清CB 10% 10% 50 50臨床診斷學黃疸課件24幾種常見先天性非溶血性黃疸(一)Gilbert Crig幾種常見先天性非溶血性黃疸(二)Gilbert Crigler-Najjar Rotor

10、Dubin-Johnson尿膽紅素 - - + + BSP試驗 正常 正常 3050% 10 無回升 有回升膽囊造影 正常 正常 正常 顯影不良肝活檢 正常 正常 正常 色素沉著 (黑肝)尿糞卟啉 正常糞卟啉 65% 80% 預后 良好 差 良好 良好臨床診斷學黃疸課件25幾種常見先天性非溶血性黃疸(二)Gilbert Crig三種黃疸實驗室檢查的區別項目 溶血性 肝細胞性 膽汁淤積性TB CB 正常 CB/TB 1520% 3040% 5060%尿膽紅素 尿膽原 輕度 或消失ALT、AST 正常 ALP 正常 GGT 正常 PT 正常 延長 延長對Vit K反應 無 差 好 膽固醇 正常 血

11、漿蛋白 正常 Alb下降Glob升高 正常黃疸的病因、機制和臨床表現臨床診斷學黃疸課件26三種黃疸實驗室檢查的區別項目 輔助檢查B超檢查X線ERCP經十二指腸逆行胰膽管造影PTC經皮肝穿刺膽管造影CT電子計算機體層掃描MRI核磁共振成像放射性核素檢查肝穿刺活檢查及腹腔鏡檢臨床診斷學常見癥狀黃疸臨床診斷學黃疸課件27輔助檢查B超檢查臨床診斷學常見癥狀黃疸臨床診斷學黃（1）伴發熱：急性膽囊炎、肝膿腫、敗血癥等；（2）伴上腹劇痛：膽道結石、肝膿腫、膽道蛔蟲等（夏科三 聯征）；（3）伴肝腫大：病毒性肝炎，急性膽道感染或阻塞，肝癌等；（4）伴膽囊腫大：胰頭癌、膽總管癌。（5）伴脾腫大：病毒性肝炎、肝硬化、各種溶貧