1、儲琳嗜酸性細胞增多儲琳嗜酸性細胞增多儲琳嗜酸性細胞增多概念由多種原因引起的，以外周血嗜酸細胞增多為特征的一組病癥。標準：外周血的嗜酸細胞百分率超過正常值7%或絕對值超過正常值(0.5x109/L )22021/1/12第一頁，共22頁。儲琳嗜酸性細胞增多儲琳嗜酸性細胞增多儲琳嗜酸性細胞增多概念由概念由多種原因引起的，以外周血嗜酸細胞增多為特征的一組病癥。標準：外周血的嗜酸細胞百分率超過正常值7%或絕對值超過正常值9/L )2021/1/122第二頁，共22頁。概念由多種原因引起的，以外周血嗜酸細胞增多為特征的一組病癥。根據其發生時間的長短分為急性、慢性嗜酸細胞增多癥。 根據發病原因，可分為反響

2、性嗜酸細胞增多癥和原發性嗜酸細胞增多癥(包括特發性嗜酸細胞增多癥及克隆性嗜酸細胞增多癥)。 2021/1/123第三頁，共22頁。根據其發生時間的長短分為急性、慢性嗜酸細胞增多癥。 2021常見病因1寄生蟲感染：這是本病最常見的原因。寄生蟲感染，包括原蟲(肺囊蟲、棘球蚴、囊尾蚴及瘧原蟲等)、蠕蟲(蟯蟲、蛔蟲、鉤蟲、旋毛蟲、絲蟲、刺腭口線蟲及肝毛細線蟲等)、吸蟲(血吸蟲、肺吸蟲及華支睪吸蟲等)、絳蟲(絳蟲、裂頭蚴等)以及疥蟲和穿皮潛蠶等感染。嗜酸粒細胞增多的程度與感染寄生蟲的種類、部位及宿主的抵抗力有關。2變態反響性疾病：支氣管哮喘、枯草熱、血管神經性水腫、血清病、變應性脈管炎、季節性鼻炎、過敏

3、性肺炎、蕁麻疹、Heiner綜合征等都可引起不同程度嗜酸粒細胞增多。3皮膚病：如牛皮癬、濕疹、皰疹樣皮炎、中毒性皮炎、天皰瘡、脈管性皮炎、魚鱗癬、紅糠疹、面部肉芽腫、蕈樣肉芽腫及表皮剝脫性皮炎等可致嗜酸粒細胞增多。2021/1/124第四頁，共22頁。常見病因2021/1/124第四頁，共22頁。4藥物：青霉素、頭孢類、對氨基水楊酸、磺胺類、苯妥英鈉、氯丙嗪及金劑等均能引起中度嗜酸粒細胞增多，但可不伴有藥物過敏病癥。碘過敏時嗜酸粒細胞顯著增多。5胃腸疾病：潰瘍性結腸炎、嗜酸粒細胞性胃腸炎、牛奶沉淀素病、蛋白喪失性腸病、節段性腸炎和變應性肉芽腫病等也可引發嗜酸粒細胞增多。6造血系統疾病及惡性腫瘤

4、：惡性淋巴網狀細胞瘤、慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多癥、霍奇金氏病、多發性骨髓瘤、惡性貧血等疾病可引發；此外，脾切除后，或急性白血病化療緩解期，嗜酸粒細胞亦可增高。2021/1/125第五頁，共22頁。4藥物：青霉素、頭孢類、對氨基水楊酸、磺胺類、苯妥英鈉、氯7細菌感染：感染期嗜酸粒細胞減少，但恢復期可見暫時升高。 8遺傳性和家族性嗜酸細胞增多癥：在同一家族中發現，由常染色體遺傳，屬良性改變。血中嗜酸粒細胞終生增多，多數占50以上。 9內分泌疾病：腦垂體前葉功能減退，腎上腺皮質功能減退等。 10其他：結節性動脈周圍炎、類風濕性關節炎、慢性腎病、胸腺疾病、缺氧、腹膜透析、類肉瘤病、放療及傳染病

5、恢復期，HIV感染，移植物抗宿主反響等，嗜酸粒細胞均可升高。2021/1/126第六頁，共22頁。2021/1/126第六頁，共22頁。發病機理：嗜酸細胞增多癥發病與嗜酸粒細胞生成素和嗜酸粒細胞的釋放有關。嗜酸細胞生成因子來自淋巴細胞，T淋巴細胞尤其起重要作用。另外，當補體系統激活，吞噬抗原-抗體復合物后的吞噬細胞釋放組胺，組胺迅速刺激骨髓嗜酸粒細胞生成和釋放，并促使它從血液中迅速移至部分組織；腸道寄生蟲對組織的損害和刺激，使肥大細胞增多并釋放組胺，導致腸壁嗜酸粒細胞增多；持續的部分刺激使組胺不斷進入血液，促進了骨髓和血液中嗜酸粒細胞增多。2021/1/127第七頁，共22頁。發病機理：嗜酸細

6、胞增多癥發病與嗜酸粒細胞生成素和嗜酸粒細胞的嗜酸細胞持續性升高可造成多種臟器的浸潤，常見于 ：皮膚進犯 肺部進犯 胃腸道進犯 神經系統進犯 心臟受累 泌尿生殖系統受累 可表現為血管性水腫、嗜酸性蜂窩組織炎、嗜酸性筋膜炎、血管淋巴樣增生伴嗜酸細胞增多、壞死性血管炎等 表現為急或慢性嗜酸細胞性肺炎，也可見于嗜酸細胞性胸腔積液 表現為嗜酸細胞性胃腸炎、嗜酸細胞性食管炎、壞死性腸炎等 可以是周圍神經病變，也可以是嗜酸細胞性腦膜炎等 可為嗜酸細胞浸潤性心肌炎、心肌梗死、心包積液等。 表現為間質性腎炎，嗜酸性膀胱炎等 2021/1/128第八頁，共22頁。嗜酸細胞持續性升高可造成多種臟器的浸潤，常見于 ：

7、皮膚進犯 根據Tefferi的標準，將嗜酸細胞增多分為:輕度9/L中度9/L重度: 5x109/L。2021/1/129第九頁，共22頁。根據Tefferi的標準，將嗜酸細胞增多分為:輕度9/L20輕度腫瘤性疾病變態反響性疾病皮膚科疾病感染性疾病結締組織病藥物因素血液系統疾病2021/1/1210第十頁，共22頁。輕度腫瘤性疾病2021/1/1210第十頁，共22頁。中重度皮膚科疾病HES特發性嗜酸細胞增多癥藥物因素變態反響性疾病感染性疾病血液系統疾病結締組織病淋巴瘤2021/1/1211第十一頁，共22頁。中重度皮膚科疾病2021/1/1211第十一頁，共22頁。重要鑒別診斷：1、嗜酸粒細胞

8、白血病：此病外周血白細胞顯著增高，可大于15109L，并伴有幼稚嗜酸粒細胞出現。骨髓象增生活潑。分類以幼稚嗜酸粒細胞占多數。臨床表現類似急性白血病過程，發病急驟，病情嚴重，呈進展性心力衰竭，呼吸困難，發熱，體重減輕，并可伴中樞神經系統病癥及肝脾腫大。 2慢性粒細胞白血病：本病病史長，脾腫大體征突出。外周血除嗜酸粒細胞增多外，另可見嗜堿粒細胞增多，骨髓象主要以嗜中性中幼粒與晚幼粒細胞增高。2021/1/1212第十二頁，共22頁。重要鑒別診斷：2021/1/1212第十二頁，共22頁。治療1抗寄生蟲療法：如明確發現有寄生蟲感染，那么宜根據情況選用常見抗寄生蟲藥物，如噻嘧啶片、腸蟲清片等。 (1)

9、噻嘧啶片：驅蛔蟲，1次即可，睡前頓服；驅鉤蟲那么需連服3日；驅蟯蟲1次12g，連服1周。(2)腸蟲清：每日2片，頓服。如選用左旋咪唑，驅蛔蟲100-200mgd，飯后服；驅鉤蟲100200ragd，飯后1小時頓服，連服23日；治絲蟲病200300mgd，分23次，飯后服，連服3天。2021/1/1213第十三頁，共22頁。治療1抗寄生蟲療法：如明確發現有寄生蟲感染，那么宜根據情況2抗變態反響治療：對于因變態反響疾病，如支氣管哮喘、血清病、蕁麻疹、濕疹、藥物過敏等所致的嗜酸粒細胞增多癥，可用抗變態反響藥物治療。常用藥物為撲爾敏、克敏嗪、安其敏、賽特贊等。3激素療法：對肺嗜酸粒細胞增多癥，其單純型

10、肺嗜酸粒細胞增多癥、慢性型肺嗜酸粒細胞增多癥、哮喘型和結節型動脈周圍炎型肺嗜酸粒細胞增多癥，用激素治療均有效。強的松30- 60mgd，口服，直至病癥消失，然后逐漸減量，最后可用小劑量維持一段時間。2021/1/1214第十四頁，共22頁。2抗變態反響治療：對于因變態反響疾病，如支氣管哮喘、血清病4放射療法：對嗜酸性肉芽腫較局限者可用放射療法，每周23次，每次100150拉德，一個療程即可奏效，間隔1月后可進展第二療程。5其他藥物治療：根據病情可分別選用以下藥物：(1)左旋咪唑對熱帶嗜酸粒細胞增多癥效果好，1日3次，每次50mg，用藥8天。(2)海群生枸櫞酸乙胺嗪 對熱帶嗜酸粒細胞增多癥、蠕蟲

11、蚴移行癥均有效，劑量為510mgkgd，1個療程共710天。(3)卡巴胂用于對上述二藥無效的熱帶性嗜酸粒細胞增多癥，劑量，1日2次口服，共10天，必要時休息10日，再進展第二個療程，服藥10天。不良反響為肝臟損害。2021/1/1215第十五頁，共22頁。4放射療法：對嗜酸性肉芽腫較局限者可用放射療法，每周23特發性嗜酸細胞增多癥 又稱高嗜酸性細胞綜合征HES，是一組原因不明的嗜酸粒細胞增多性疾病。2021/1/1216第十六頁，共22頁。特發性嗜酸細胞增多癥 2021/1/1216第十六頁，共22臨床表現：1、一般病癥：常有發熱、乏力、盜汗、貧血、持續咳嗽、胸痛、皮膚瘙癢、體重減輕、氣急等病

12、癥。2、嗜酸細胞浸潤各臟器的表現。3、80%有肝脾腫大，淋巴結腫大少見。4、40%病人發熱與感染無關。2021/1/1217第十七頁，共22頁。臨床表現：1、一般病癥：常有發熱、乏力、盜汗、貧血、持續咳嗽實驗室檢查：1、白細胞計數增多，多為10-30 x109/L，嗜酸細胞達30%-70%，嗜酸細胞絕對值增多2、血紅蛋白及紅細胞計數降低，血沉加快3、血小板計數可降低4、骨髓檢查增生活潑，嗜酸粒細胞占25-75%，無原始粒細胞增多或其他惡性血液病的證據5、受累器官組織可見嗜酸細胞浸潤6、抗核抗體、抗DNA、抗核抗體譜檢查陰性7、屢次大便查蟲卵及寄生蟲學檢查陰性。2021/1/1218第十八頁，共22頁。實驗室檢查：1、白細胞計數增多，多為10-30 x109/L，診斷標準：1。持續嗜酸細胞增高1.5 x109/L超過半年2、未發現引起嗜酸細胞增高的其他原因3、有多系統器官受累的證據。2021/1/1219第十九頁，共22頁。診斷標準：1。持續嗜酸細胞增高1.5 x109/L超過半年治療原那么：如僅有嗜酸細胞增高而不伴有器官功能受累者，可暫不治療，予以觀察。有器官受累時，首選強的松治療。也可試用羥基脲、環磷酰胺、足葉乙苷等化療藥。還可以使用干擾素、環孢素A等，如年齡50歲，上述治療無效，可考慮干細胞移植。2021/1/1220第二十頁，共22頁。治療