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文檔簡介
1、肺動脈吊帶(pulmonary artery sling,PAS) 亦稱左肺動脈吊帶(left pulmonary ar-terysling,LPAS)又名迷走左肺動脈,是一種罕見的先天性心血管畸形,1897年Glaevecke和Doehle首次報道本病。是左肺動脈異常起源于右肺動脈的后方,呈半環形繞過右主支氣管或氣管遠端向左穿行于食道和氣管間到達左肺門。在其走行過程中,左肺動脈包繞右主支氣管或氣管遠端酷似吊帶。 10/4/20221肺動脈吊帶的影像學表現肺動脈吊帶(pulmonary artery sling, PAS可以是整個左肺動脈起源于右肺動脈,也可以左上肺動脈起源正常,左下肺動脈起源
2、于右肺動脈。走行異常的左肺動脈分支較對側細小,但在肺內的分布正常。左上肺動脈起源于主肺動脈,左下肺動脈起源于右肺動脈近分叉處PAS發病機理10/4/20222肺動脈吊帶的影像學表現 PAS可以是整個左肺動脈起源于右肺動常合并氣管下段、右主支氣管和食管不同程度的壓迫。此外,動脈導管或韌帶向左后方與降主動脈相連,此結構和異常的左肺動脈一起形成的血管環可壓迫左主支氣管。PAS常伴發氣管狹窄及畸形,Calcagni等報道50%以上病例伴氣管性支氣管,尤其多見于伴有完整氣管軟骨環、氣管遠端及支氣管發育不良者。50%的患兒還合并有其他先天性心臟病,如房間隔缺損、動脈導管未閉、室間隔缺損等其他器官畸形。PA
3、S發病機理10/4/20223肺動脈吊帶的影像學表現常合并氣管下段、右主支氣管和食管不同程度的壓迫。此外,動脈導PAS臨床表現臨床上,氣道不全梗阻引起的通氣障礙是本病患兒最突出的表現,氣管內分泌物的滯留可引起肺不張和肺炎,陣發性呼吸困難和反復肺部感染是患兒就診的最常見原因。如無外科治療,本病病死率達90%。一般認為,本病病死率高主要是由于肺動脈吊帶引起大段氣管狹窄而不是吊帶本身所致。10/4/20224肺動脈吊帶的影像學表現PAS臨床表現臨床上,氣道不全梗阻引起的通氣障礙是本病患兒最肺動脈吊帶10/4/20225肺動脈吊帶的影像學表現肺動脈吊帶10/3/20225肺動脈吊帶的影像學表現左肺動脈
4、異常起源于右肺動脈近分叉處,并與動脈韌帶形成血管環10/4/20226肺動脈吊帶的影像學表現左肺動脈異常起源于右肺動脈近分叉處,10/3/20226肺動吞咽困難10/4/20227肺動脈吊帶的影像學表現吞咽困難10/3/20227肺動脈吊帶的影像學表現PAS兩種類型:第一型:氣管正常,氣管隆突位于T4-5水平;第二型:異常低位的氣管分叉(假氣管隆突) 低于T6水平,伴有長段氣管狹窄,主支氣管分叉角度變大,部分呈典型倒“T”形征。 10/4/20228肺動脈吊帶的影像學表現PAS兩種類型:第一型:氣管正常,氣管隆突位于T4-5水平;第一型PAS氣管隆突位于T4-5水平吊帶壓迫氣管后部、右主支氣管
5、10/4/20229肺動脈吊帶的影像學表現第一型PAS氣管隆突位于T4-5水平10/3/20229肺動第二型PAS氣管隆突低于T6水平:伴有長段氣管狹窄,主支氣管水平彎曲10/4/202210肺動脈吊帶的影像學表現第二型PAS氣管隆突低于T6水平:10/3/202210肺動第二型PAS合并氣管性支氣管10/4/202211肺動脈吊帶的影像學表現第二型PAS合并氣管性支氣管10/3/202211肺動脈吊帶肺動脈吊帶10/4/202212肺動脈吊帶的影像學表現肺動脈吊帶10/3/202212肺動脈吊帶的影像學表現肺動脈吊帶10/4/202213肺動脈吊帶的影像學表現肺動脈吊帶10/3/202213
6、肺動脈吊帶的影像學表現肺動脈吊帶10/4/202214肺動脈吊帶的影像學表現肺動脈吊帶10/3/202214肺動脈吊帶的影像學表現肺動脈吊帶10/4/202215肺動脈吊帶的影像學表現肺動脈吊帶10/3/202215肺動脈吊帶的影像學表現肺動脈吊帶10/4/202216肺動脈吊帶的影像學表現肺動脈吊帶10/3/202216肺動脈吊帶的影像學表現氣管分叉右上葉支氣管男,4歲,消化道出血,咳喘.支氣管橋、左肺動脈吊帶、門靜脈海綿樣變性、側支循環形成10/4/202217肺動脈吊帶的影像學表現氣管分叉右上葉支氣管男,4歲,消化道出血,咳喘.支氣管橋、左男 4M 嗆奶3個月10/4/202218肺動脈吊帶的影像學表現男 4M 嗆奶3個月10/3/202218肺動脈吊帶的影肺動脈吊帶,右旋心,右肺發育不良10/4/202219肺動脈吊帶的影像學表現肺動脈吊帶,右旋心,右肺發育不良10/3/202219肺動脈臨床意義當嬰幼兒反復出現呼吸困難、喘鳴、肺部感染及氣道梗阻表現既要考慮常見的原因(如毛細支氣管炎、先天性喉喘鳴。氣道異物、氣道畸形),還應想到肺動脈吊帶的可能。盡早行相關影像學檢查,精確提供關于血管及支氣管樹的詳細信息,對治療方案的制定、降低病死率具有重要的指導意義。 一經明確診斷,應早期手術,一糾正左肺動脈異常及氣道梗
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